一例Ⅰ型克納綜合征患兒行肝移植術(shù)的護(hù)理

鄒潔 沈鳴雁

(1.天津第一中心醫(yī)院 天津市器官移植重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，天津 300192； 2.浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院，浙江 杭州 310003)

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一例Ⅰ型克納綜合征患兒行肝移植術(shù)的護(hù)理

鄒潔1沈鳴雁2

(1.天津第一中心醫(yī)院 天津市器官移植重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，天津 300192； 2.浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院，浙江 杭州 310003)

Ⅰ型克納綜合征； 肝移植； 護(hù)理

Type I Coene syndrom; Liver transplantation； Nursing

克納綜合征(Crigler-Najjar syndrome，CNS)是罕見的常染色體隱性遺傳病，主要以尿嘧啶二磷酸葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶(UGT1A1)缺乏所引起的先天性高膽紅素血癥為表現(xiàn)。臨床分為Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型CNS患者 UGT1A1酶活性完全缺失，異常增高的膽紅素血癥可導(dǎo)致核黃疸及其他神經(jīng)系統(tǒng)損害，患兒大多在18個(gè)月內(nèi)死亡[1]。肝移植是目前公認(rèn)的治愈該疾病的唯一方法[2]。2013年10月，我院移植中心為1例Ⅰ型CNS患兒行親體肝移植手術(shù)，術(shù)前快速有效的降黃護(hù)理、術(shù)后及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理血管及膽道并發(fā)癥，針對性的進(jìn)行多元文化護(hù)理，使患兒安全度過圍手術(shù)期，康復(fù)出院?，F(xiàn)將具體護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 病例介紹

患兒女，10歲，信仰伊斯蘭教。因 “皮膚鞏膜黃染伴乏力10年”于2013年10月15日入院?；純撼錾? d后開始出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染，化驗(yàn)顯示：總膽紅素和間接膽紅素升高，肝酶學(xué)正常?；驕y序檢查提示存在基因變異，苯巴比妥治療后膽紅素?zé)o明顯變化，診斷為Ⅰ型CNS。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予不規(guī)律藍(lán)光照射治療，半月前乏力癥狀明顯加重，膽紅素指標(biāo)隨之上升，為行肝移植治療前來我院。入院查體：體溫36.4 ℃，脈搏94次/min，呼吸26次/min，血壓13.3/7.73 kPa(100/58 mmHg)，身高124 cm，體重26 kg,Child-Pugh評分7分。全身皮膚鞏膜重度黃染，腹略膨隆，未見腹壁靜脈曲張，肝-頸靜脈回流征(-)，肝脾肋下未及，移動(dòng)性濁音(-)，腸鳴音2～3次/min，全腹未觸及壓痛和反跳痛。血液檢查：血總膽紅素545.09 μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶95.5 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶75.2 U/L，白蛋白 3.2 g/L,凝血酶原時(shí)間 10.6 s。肝臟B超：肝實(shí)質(zhì)性損害，肝硬化早期。家族史：父母體健，否認(rèn)家族中有“膽紅素升高”的患者。入院后予LED雙極藍(lán)光照射，茵梔黃加乳果糖藥物降黃，將膽紅素降至436.5 μmol/L。完善術(shù)前準(zhǔn)備和倫理手續(xù)后，于2013年10月28日在全麻下行親體肝移植術(shù)(移植肝為左肝外葉，GRWR 1.24%，熱缺血時(shí)間1 min，以Roux-Y方式吻合膽道)。抗排斥方案為：FK506加驍悉加激素。10月30日B超結(jié)果：右支肝動(dòng)脈血流顯示不清，予肝素抗凝治療后好轉(zhuǎn)。11月14日行MRCP提示膽腸吻合口狹窄，11月18日行PTCD術(shù)后膽道狹窄癥狀好轉(zhuǎn)，11月30日帶管出院。出院后隨訪頻率為：3個(gè)月內(nèi)每月3次，4～6個(gè)月內(nèi)每月1次。2014年5月回院拔除PTCD管，繼續(xù)隨訪5個(gè)月，肝功能、膽紅素、FK506谷值均正常。

2 護(hù)理

2.1 積極減黃護(hù)理，為肝移植贏得時(shí)間 患兒入院時(shí)血總膽紅高達(dá)545.09 μmol/L。Ⅰ型CNS由于UGT1A1基因突變嚴(yán)重，外顯子1～5發(fā)生基因缺失，密碼終止提前，編碼區(qū)和拼接部位核苷酸突變等，導(dǎo)致B-UGT完全缺如，不能形成直接膽紅素，血中間接膽紅素明顯增高[3]。持續(xù)的高膽紅素血癥使血腦屏障通透性下降，游離膽紅素通過血腦屏障沉積于基底神經(jīng)核、小腦、延腦、大腦皮質(zhì)及脊髓等部位，抑制腦組織對氧的利用，發(fā)生膽紅素腦病，病死率高達(dá)95%[4]。所以，術(shù)前護(hù)理的重中之重在于降低膽紅素水平，預(yù)防發(fā)生膽紅素腦病。

2.1.1 光療護(hù)理 藍(lán)光照射可以促使非結(jié)合膽紅素變成可溶的膽紅素并排出體外。護(hù)士長立即向兒科病房借調(diào)四臺(tái)LED藍(lán)光照射儀，該照射儀體積輕巧，發(fā)光的單色性好，光譜窄，能精確控制發(fā)光角度，有良好聚光效果，不含污染環(huán)境的有毒金屬物質(zhì)和有毒氣體，可在病房床邊使用[5]。光療時(shí)幫患兒佩戴眼罩，使用成人尿不濕，輸液泵靜脈補(bǔ)液。初始患兒情緒很不穩(wěn)定，長時(shí)間哭泣。護(hù)士用兒童的語言方式與其溝通，鼓勵(lì)患兒表達(dá)內(nèi)心感受，了解到原因是患兒對新環(huán)境和醫(yī)護(hù)人員的陌生與害怕，通過讓她媽媽在病房內(nèi)和她聊天，選擇性的播放她熟悉的音樂和故事，光照結(jié)束后發(fā)放小禮品予以鼓勵(lì)等措施，患兒較快適應(yīng)，能配合光療。

2.1.2 藥物降黃護(hù)理 茵梔黃20 mL加10%GS 250 mL靜脈滴注，該藥應(yīng)現(xiàn)配現(xiàn)用，速度15～30滴/min，尤其是首次用藥前30 min，應(yīng)嚴(yán)密觀察有無不良反應(yīng)如藥物熱，胃腸道反應(yīng)等。乳果糖20 mL 口服，應(yīng)每日2次，該制劑能刺激腸蠕動(dòng)，降低糞便黏度，促使腸道內(nèi)的結(jié)合膽紅素還原成尿膽原及其氧化產(chǎn)物，隨糞便排出體外，減少膽紅素的腸肝循環(huán)。

2.1.3 病情觀察 密切監(jiān)測血清間接膽紅素，根據(jù)結(jié)果調(diào)節(jié)光療時(shí)間。一旦患兒出現(xiàn)嗜睡、驚厥、頸項(xiàng)強(qiáng)直及手足徐動(dòng)等表現(xiàn)，考慮核黃疸警告期，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生予以處理，避免發(fā)生腦功能的不可逆性損害。

2.1.4 皮膚護(hù)理 膽鹽對皮膚的刺激會(huì)出現(xiàn)瘙癢癥狀，應(yīng)每日修剪患兒指甲，避免抓破皮膚，光療前后協(xié)助溫水擦浴，外涂保濕乳液，促進(jìn)舒適。落實(shí)上述措施后，患兒間接膽紅素得以控制并下降至436.5 μmol/L，光療時(shí)間由20 h/d下降至16 h/d，未發(fā)生膽紅素腦病。

2.2 提供多元文化護(hù)理，建立良好護(hù)患關(guān)系 多元文化護(hù)理是指護(hù)士按照不同護(hù)理對象的世界觀、價(jià)值觀、宗教信仰、生活習(xí)慣等采取不同的護(hù)理方式，滿足不同文化背景下患者的健康護(hù)理需求的活動(dòng)[6]。護(hù)士在護(hù)理過程中應(yīng)充分尊重患兒及其家庭的宗教信仰，允許在病房設(shè)置專用區(qū)域用作每日禮拜，將治療和護(hù)理時(shí)間做出合理的安排，整理床單位時(shí)避免觸摸《古蘭經(jīng)》、禮拜毯、禮拜帽等具有特殊宗教意義的物品。聯(lián)系醫(yī)院營養(yǎng)室工作人員，提供清真食物菜單。伊斯蘭教教徒面對疾病時(shí)信奉“生老病死是主的意愿”。作為供體的患兒爸爸，在入院前已經(jīng)詳細(xì)了解親體肝移植的相關(guān)情況，希望通過肝移植改變女兒的健康狀態(tài)，但其他家屬卻有矛盾情緒，一方面希望患兒能通過移植獲得健康，另一方面擔(dān)心作為家庭支柱的供體的安全。鑒于活體肝移植的倫理特殊性，醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)耐心回答他們的疑問，客觀的介紹本中心實(shí)力及親體肝移植開展情況，向供體及其家屬詳細(xì)說明以下事項(xiàng)：受體的病況和可能采取的治療措施及預(yù)后，活體肝移植術(shù)的手術(shù)過程及圍手術(shù)期可能發(fā)生的危險(xiǎn)、遠(yuǎn)期療效及并發(fā)癥的發(fā)生率。采用同伴教育，安排他們與其他親體肝移植的患兒家庭進(jìn)行交流。家屬由猶豫不決轉(zhuǎn)變?yōu)榉e極要求盡快手術(shù)，在護(hù)士指導(dǎo)下，為患兒父女建立了良好的家庭支持系統(tǒng)。

2.3 規(guī)范抗凝護(hù)理，改善肝動(dòng)脈血流 親體肝移植術(shù)后HAT發(fā)生率為10%～38%[7]。護(hù)士遵醫(yī)囑予肝素針0.625萬iu加0.9%氯化鈉溶液49 mL，0.5 mL/h 持續(xù)微量泵靜脈推注，改善移植肝血流狀態(tài)，防止肝動(dòng)脈血栓形成。10月30日B超結(jié)果：右支肝動(dòng)脈血流顯示不清，護(hù)士立即報(bào)告醫(yī)生，遵醫(yī)囑調(diào)整肝素速度0.8 mL/h；11月1日B超結(jié)果：右支肝動(dòng)脈血流顯示不清，遵醫(yī)囑調(diào)整肝素速度1.0 mL/h。肝素抗凝治療最主要的并發(fā)癥是自發(fā)性出血，護(hù)士應(yīng)充分識(shí)別出血風(fēng)險(xiǎn)，采取預(yù)防性護(hù)理措施：(1)嚴(yán)格按照高危藥物使用規(guī)范執(zhí)行，配藥及上藥由2名護(hù)士共同完成，用藥后每小時(shí)巡視微量泵運(yùn)行情況，核實(shí)輸入量是否正確。(2)靜脈采血操作由高年資護(hù)士執(zhí)行，力求一針見血，止血帶結(jié)扎力度以阻斷靜脈不阻斷動(dòng)脈血循環(huán)為宜，盡量縮短結(jié)扎時(shí)間，采血后按壓時(shí)間至少為10 min，去除按壓后再床邊觀察5 min。(3)重點(diǎn)關(guān)注手術(shù)部位和頸內(nèi)靜脈穿刺點(diǎn)有無出血，每小時(shí)檢查傷口敷料及鎖骨下靜脈穿刺處有無滲血；擠壓腹腔引流管，保持引流通暢，觀察引流液的顏色、性狀和量。護(hù)理過程中通過對患兒意識(shí)、瞳孔、肌張力的觀察，及時(shí)發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)出血傾向?？谇?、皮膚護(hù)理時(shí)動(dòng)作輕柔，注意有無牙齦出血及皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑；觀察記錄每次大便顏色，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。(4)每天檢查凝血指標(biāo)和血紅蛋白變化，維持PT在正常值的1.5倍以內(nèi)。落實(shí)上述措施后，11月1日患兒出現(xiàn)鼻黏膜少許出血，護(hù)士每日3次用細(xì)棉簽醮少許橄欖油潤滑鼻腔黏膜，吸氧鼻塞用開水泡軟后使用，未發(fā)生其他部位出血，凝血指標(biāo)控制在正常范圍內(nèi)。11月5日血管彩超提示移植肝血流正常，遵醫(yī)囑予肝素減量，11月9日改用拜阿司匹靈片口服。

2.4 及時(shí)發(fā)現(xiàn)膽道狹窄，做好PTCD護(hù)理

2.4.1 膽道并發(fā)癥觀察 肝移植后膽管遠(yuǎn)端的供血來源于肝動(dòng)脈終末支，患兒術(shù)后早期出現(xiàn)了肝動(dòng)脈血流異常，護(hù)士應(yīng)警惕膽道并發(fā)癥的發(fā)生，預(yù)見性的觀察患兒有無腹痛、發(fā)熱，監(jiān)測血膽紅素、堿性磷酸酶、r-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶的變化。11月13日開始，患兒體溫波動(dòng)37.4 ℃ ～37.8 ℃，護(hù)士及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，11月14日行MRCP檢查：提示膽腸吻合口狹窄。膽道狹窄占小兒肝移植術(shù)后膽道并發(fā)癥的72.5%[8]。11月18日行PTCD術(shù)。

2.4.2 PTCD護(hù)理要點(diǎn) (1)預(yù)防出血：置管后24 h 絕對臥床休息，避免進(jìn)行增加腹內(nèi)壓的動(dòng)作。嚴(yán)密觀察穿刺點(diǎn)敷料及PTCD引流液顏色。(2)預(yù)防管道意外滑脫：護(hù)士每班進(jìn)行導(dǎo)管風(fēng)險(xiǎn)評估，每小時(shí)巡視病房。播放視頻宣教材料結(jié)合示范講解，讓患兒及家屬了解PTCD管的重要性及意外拔管的危害。用3M透氣薄膜以井字抬高法將PTCD管固定于腹壁皮膚，在有效固定的同時(shí)可避免局部皮膚受壓。(3)預(yù)防感染：肝移植術(shù)后使用免疫抑制劑，導(dǎo)致患兒機(jī)體免疫力降低，一旦護(hù)理不當(dāng)，極易發(fā)生膽道感染。PTCD引流初期淤積的膽汁內(nèi)含絮狀物，容易管道堵塞，應(yīng)每小時(shí)擠壓管道，確保引流通暢。普通的一次性引流袋接頭與PTCD接口不配套，易發(fā)生脫開污染，改用螺旋口引流袋后連接緊密。鼓勵(lì)患兒多飲水、多活動(dòng)增加膽汁分泌，活動(dòng)時(shí)引流袋不可高于引流口的位置，以免造成逆行感染。落實(shí)各項(xiàng)護(hù)理措施后，患兒PTCD管引流膽汁220～350 mL/d，未發(fā)生上述并發(fā)癥。

2.5 做好延續(xù)性護(hù)理，確保遠(yuǎn)期療效 由于患兒父母工作、生活習(xí)慣等因素，出院后選擇在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行隨訪。出院前護(hù)士評估居家照護(hù)環(huán)境，發(fā)現(xiàn)患兒家庭長期飼養(yǎng)寵物貓，建議停止飼養(yǎng)。家庭就餐是用手抓的形式食用在同一餐盤內(nèi)的食物，建議患兒使用單獨(dú)的碗筷，做好飲食衛(wèi)生。教會(huì)患兒及父母出院后如何進(jìn)行PTCD管的護(hù)理，強(qiáng)調(diào)一旦出現(xiàn)腹痛、發(fā)熱、黃疸等異常情況應(yīng)及時(shí)就診并聯(lián)系主管醫(yī)生。針對患兒情況，護(hù)士增加電話隨訪頻率為出院后3月內(nèi)每月3次，之后每月1次，期間了解到患兒父母已將貓轉(zhuǎn)贈(zèng)他人，患兒使用單獨(dú)碗筷就餐，按時(shí)服用抗排藥，PTCD管護(hù)理正確。

3 小結(jié)

Ⅰ型CNS臨床罕見。該例患兒起病時(shí)間長，病情重，入院后及時(shí)有效的降黃措施為肝移植贏得了寶貴的時(shí)間，術(shù)后16 d血間接膽紅素降至正常范圍。術(shù)后預(yù)見性的觀察和對并發(fā)癥護(hù)理，保證了移植效果。細(xì)致的多元文化護(hù)理和延續(xù)性提升照護(hù)品質(zhì)，體現(xiàn)了優(yōu)質(zhì)護(hù)理內(nèi)涵，推動(dòng)了小兒移植護(hù)理學(xué)科的發(fā)展。

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國家高新技術(shù)研究發(fā)展計(jì)劃項(xiàng)目(編號(hào)：2012AA021001)

鄒潔(1975-)，女，天津，本科，主管護(hù)師，從事肝移植護(hù)理、臨床護(hù)理和管理工作

R473.6,R726.1

B

1002-6975(2015)15-1434-03

2014-11-12)