節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤的CT表現(xiàn)

劉 洋，吳建滿

（1.新疆維吾爾自治區(qū)昌吉州中醫(yī)院影像科，新疆 昌吉 831100；2.福建省立醫(yī)院放射科，福建 福州 350001）

交感神經(jīng)源性腫瘤包括節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤（ganglioneuroma，GN）、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤。GN又稱神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，是一種相對(duì)少見的良性腫瘤，可見于交感神經(jīng)鏈的任何部位，后縱隔、腹膜后及腎上腺常見。由于相對(duì)少見，文獻(xiàn)報(bào)道相對(duì)較少、病例數(shù)也不多，且缺乏系統(tǒng)性研究，臨床工作中對(duì)其認(rèn)識(shí)相對(duì)不足，易誤診。本文回顧性分析昌吉州中醫(yī)院2008年3月至2014年9月經(jīng)手術(shù)病理確診22例GN患者的CT資料，進(jìn)一步總結(jié)其相對(duì)特征的影像表現(xiàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組22例，其中男10例，女12例，男女比例 1∶1.2；年齡 4～70 歲，平均（35.6±14.6）歲。12例無明顯臨床癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)；6例表現(xiàn)為胸悶、胸背部不適感、腹部悶痛、腹瀉等癥狀；4例因合并高血壓、蛋白尿及懷疑有內(nèi)分泌癥狀（雄激素水平增高）等就診。

1.2 儀器與方法 采用GE Lightspeed 16層CT機(jī)掃描。掃描范圍從胸廓入口至上腹部。掃描參數(shù)：120 kV，250 mA，層厚5 mm，層距5 mm。增強(qiáng)掃描：自肘前靜脈經(jīng)高壓注射器注射非離子型對(duì)比劑碘佛醇（320 mgI/mL）100 mL，流率 3～4 mL/s。 常規(guī)行動(dòng)脈期、靜脈期掃描，必要時(shí)延遲3 min行延遲期掃描。原始數(shù)據(jù)以1.25 mm層厚重建，將重建后的圖像數(shù)據(jù)傳至GE AW 4.3工作站，行薄層圖像分析及MPR。

1.3 圖像分析 由2名高年資影像診斷醫(yī)師對(duì)CT圖像進(jìn)行回顧性分析。重點(diǎn)分析病灶的位置、境界、大小、形態(tài)、密度、增強(qiáng)掃描情況、周圍血管及臟器情況等。病灶形態(tài)判斷：類圓形、圓形及類橢圓形、梭形均歸類為形態(tài)規(guī)則；主體形態(tài)規(guī)則伴有偽足或嵌入式生長(zhǎng)的，也判斷為規(guī)則。呈明顯分葉或其他無規(guī)則形狀，判斷為不規(guī)則。

2 結(jié)果

2.1 CT平掃情況 本組22例中，發(fā)生于后縱隔脊柱旁10例（右側(cè)5例，左側(cè)5例），腎上腺9例（右側(cè)8例，左側(cè)1例），腎上腺外腹膜后2例，盆腔骶前1例。22例均境界清楚；4例呈類圓形，16例呈橢圓形及梭形，2例呈不規(guī)則；6例伴有偽足或呈嵌入式生長(zhǎng)，2例脊柱旁病灶部分嵌入椎管內(nèi)、造成相應(yīng)椎間孔擴(kuò)大（圖1a）。GN最大橫截面為9.4 cm×5.0 cm（位于腹膜后），最小約1.3 cm×1.3 cm（腎上腺），平均（4.9±2.4）cm×（3.9±1.8）cm。 5 例病灶內(nèi)出現(xiàn)鈣化（圖2a），主要表現(xiàn)為斑點(diǎn)狀、細(xì)短條形，可位于中央、邊緣，部分略沿血管走行、呈分枝狀。3例（后縱隔2例，腎上腺1例）病灶內(nèi)存在肉眼可分辨的脂肪成分（圖3）。密度均勻16例，不均勻6例。CT值20～37 HU，平均（27.3±6.3）HU。

2.2 CT增強(qiáng)掃描情況 10例后縱隔GN行2期增強(qiáng)掃描（動(dòng)脈期及靜脈期）；4例行CTU有4期增強(qiáng)掃描（動(dòng)脈期、靜脈期、延遲1期、延遲2期）；其余均為3期增強(qiáng)掃描（動(dòng)脈期、靜脈期、延遲期）。無明顯強(qiáng)化5例，均位于后縱隔脊柱旁（圖1b）。17例可見強(qiáng)化病灶中，輕度不均勻強(qiáng)化15例（圖2b）；中度及以上不均勻強(qiáng)化共2例，均位于腎上腺區(qū)；17例均表現(xiàn)為延遲強(qiáng)化特點(diǎn)（圖3b～3d），部分強(qiáng)化形態(tài)表現(xiàn)為條片、條索、絮片狀（圖2b）。9例病灶內(nèi)看見穿行的血管、無狹窄，走行自然（圖1b）；2例腹膜后病灶包繞腹腔干、腸系膜上動(dòng)脈及其分支等。所有病灶周圍均未見腫大淋巴結(jié)。

2.3 GN術(shù)前CT診斷 10例后縱隔脊柱旁GN中，正確診斷2例，3例誤診為神經(jīng)鞘瘤，1例誤診為包裹性積液，4例僅診斷為神經(jīng)源性腫瘤。9例腎上腺GN中，2例正確診斷，2例含負(fù)值GN誤診為腺瘤，2例中度及以上強(qiáng)化誤診為皮質(zhì)癌及腺瘤，1例含脂肪成分誤診為髓質(zhì)脂肪瘤，2例誤診為神經(jīng)鞘瘤、囊腫。腹膜后和骶前各1例僅診斷為神經(jīng)源性腫瘤。腹膜后1例診斷為間葉組織源性腫瘤，肉瘤可能。

3 討論

3.1 GN的臨床特點(diǎn) GN是一種起源于交感神經(jīng)節(jié)內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的良性腫瘤，但也存在惡變的傾向。GN有別于起源于外周神經(jīng)施萬細(xì)胞的神經(jīng)鞘瘤及副交感神經(jīng)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（嗜鉻細(xì)胞瘤），占神經(jīng)源性腫瘤的2%～3%［1］。GN好發(fā)于成人，尤其40歲以下，兒童少見，男女比例相當(dāng)，本組發(fā)病年齡與之相符。GN多發(fā)生在后縱隔、腎上腺、腹膜后及盆腔等，其他位置少見。本組也主要發(fā)生在后縱隔（10/22）、腎上腺（9/22）。臨床上大多無明顯癥狀，部分患者伴有內(nèi)分泌癥狀（分泌活性兒茶酚胺、血管活性腸肽、雄激素等）、高血壓、腹痛腹瀉及女性男性化等癥狀。手術(shù)切除是最有效的治療方式，術(shù)后基本無復(fù)發(fā)［2］。

3.2 GN的CT表現(xiàn)與病理表現(xiàn) CT是GN術(shù)前診斷的重要手段。其CT表現(xiàn)與病理表現(xiàn)密切相關(guān)。由于病理上GN存在包膜，大多數(shù)腫瘤CT表現(xiàn)為境界清楚。偽足樣或嵌入式生長(zhǎng)被認(rèn)為是GN的另一個(gè)形態(tài)學(xué)特點(diǎn)［1，3］，本組 6 例，有一定特異性，但該征象也可見于其他神經(jīng)源性腫瘤，因此6例中2例被誤診為神經(jīng)鞘瘤，另4例僅診斷為神經(jīng)源性腫瘤。20%～42%的 GN 出現(xiàn)鈣化［4］，多為斑點(diǎn)狀，位置不定，粗大、斑片狀或結(jié)節(jié)狀鈣化常發(fā)生在惡性節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母性腫瘤［4］。值得注意的是，本組2例鈣化形態(tài)呈多發(fā)條索狀鈣化、呈沿血管走行分布，類似巨淋巴結(jié)增生癥的分枝狀鈣化，但這2例病理取材未能取到鈣化區(qū)，無法證實(shí)為血管區(qū)鈣化。該鈣化形態(tài)是否為GN的一種相對(duì)特征表現(xiàn)，有待于更多的病例總結(jié)和病理證實(shí)。

大多數(shù)GN密度均勻，平掃為稍低密度（低于肌肉）［1，5-6］，部分 GN 因含黏液基質(zhì)、脂質(zhì)或間質(zhì)血管成分較多表現(xiàn)為更低密度，可呈液體樣密度，甚至小部分GN內(nèi)見脂肪成分（本組3例）。有研究［7］認(rèn)為脂肪成分對(duì)診斷GN有重要提示作用，但神經(jīng)鞘瘤也可以有，特異性不高。對(duì)于發(fā)生在腎上腺含脂質(zhì)的低密度病灶，應(yīng)與腺瘤鑒別，本組2例腎上腺區(qū)GN含脂質(zhì)均誤診為腺瘤。

圖1 男，16歲，后縱隔脊柱旁節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤（GN），術(shù)前僅診斷為神經(jīng)源性腫瘤 圖1a CT平掃示腫瘤境界清楚，形態(tài)規(guī)則略呈梭形，密度均勻，稍低于肌肉，部分呈嵌入式生長(zhǎng)至鄰近椎間孔、椎管，椎間孔擴(kuò)大（粗箭） 圖1b 增強(qiáng)掃描后無明顯強(qiáng)化，腫瘤內(nèi)見穿行血管，為正常的肋間動(dòng)脈（細(xì)箭） 圖2 女，38歲，腹膜后GN，術(shù)前只診斷為神經(jīng)源性腫瘤 圖2a CT平掃示腫d瘤境界清楚，形態(tài)不規(guī)則，嵌入式生長(zhǎng)，跨中線，密度尚均勻，見斑點(diǎn)狀鈣化（細(xì)箭） 圖2b 增強(qiáng)后呈不均勻輕度強(qiáng)化，強(qiáng)化形態(tài)呈條索、斑片狀（粗箭） 圖3 男，43歲，右側(cè)腎上腺含脂肪GN（箭），術(shù)前誤診為髓質(zhì)脂肪瘤 圖3a CT平掃示腫瘤境界清楚，形態(tài)尚規(guī)則，總體密度低于肌肉 圖3b～3d 增強(qiáng)掃描后實(shí)性部分（星號(hào)）呈延遲輕—中度強(qiáng)化，輕度強(qiáng)化為主

若GN含有大量黏液基質(zhì)而其他實(shí)性成分少，增強(qiáng)掃描則表現(xiàn)為無強(qiáng)化或輕度不均勻強(qiáng)化；若實(shí)性成分多，則可達(dá)中度及以上強(qiáng)化。在MRI上類似漩渦狀強(qiáng)化被認(rèn)為是 GN 的特征性表現(xiàn)［4，8］，而 CT 上未見此征象，這應(yīng)與MRI有較高的軟組織分辨力、使用對(duì)比劑不同及成像原理差異等有關(guān)。本組部分GN表現(xiàn)為粗條索狀、絮片狀強(qiáng)化，其他文獻(xiàn)也有類似報(bào)道［9-13］，筆者認(rèn)為這種強(qiáng)化方式的病理基礎(chǔ)與MRI上漩渦征相同，有助于診斷GN。另外，GN內(nèi)?？梢娋€條狀強(qiáng)化［9-11］，本組 9例，觀察薄層及 MPR圖像，判斷為小血管影穿行，且走行較自然，這些血管一部分為被包繞的周圍組織血管，一部分為GN的營(yíng)養(yǎng)血管，與管彬等［14］報(bào)道一致。延遲強(qiáng)化是GN的普遍征象，主要與腫瘤細(xì)胞外間隙內(nèi)含有大量黏液基質(zhì)、對(duì)比劑滲出緩慢有關(guān)。因此，適當(dāng)?shù)难舆t掃描有助于對(duì)GN的診斷。本組5例無強(qiáng)化的GN均發(fā)生在后縱隔脊柱旁，均僅行動(dòng)脈期及靜脈期增強(qiáng)掃描；本組1例因行CTU檢查意外發(fā)現(xiàn)腎上腺GN，腫瘤在常規(guī)腹部3期增強(qiáng)掃描中均無明顯強(qiáng)化，延遲30 min后，則表現(xiàn)為輕度不均勻強(qiáng)化。結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道［5，9,14］的無強(qiáng)化GN多數(shù)發(fā)生于后縱隔脊柱旁，且僅行2期CT增強(qiáng)掃描。因此，無充分延遲掃描可能是造成本組及文獻(xiàn)報(bào)道的部分GN無強(qiáng)化的原因，也是易誤診的原因。

由于GN柔軟，對(duì)周圍臟器明顯推壓少見、無侵犯，對(duì)相鄰的大小血管多表現(xiàn)為包繞。后縱隔脊柱旁的GN包繞肋間動(dòng)脈及其分支，腹膜后GN包繞腹腔干、腸系膜上動(dòng)脈及其分支等，類似淋巴瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母或神經(jīng)母細(xì)胞瘤表現(xiàn)，有相對(duì)特征性，對(duì)診斷有幫助。

3.3 GN的鑒別診斷 ①任何部位GN，均應(yīng)與同屬一系的神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤進(jìn)行鑒別。后兩者生物學(xué)行為上表現(xiàn)為惡性，發(fā)病年齡小（分別為兒童及嬰幼兒），多伴有出血、壞死、囊變，鈣化粗大、不規(guī)則，早期強(qiáng)化明顯，多有淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，有些神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤與GN鑒別困難，少數(shù)GN也可合并淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移［2］。②與其他神經(jīng)源性腫瘤，如神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別。神經(jīng)鞘瘤一般強(qiáng)化比較明顯，易出現(xiàn)壞死、囊變，鈣化少見，也可脂肪變，囊變顯著時(shí)往往呈明顯環(huán)形強(qiáng)化。嗜鉻細(xì)胞瘤，一般有陣發(fā)性高血壓，且強(qiáng)化明顯，容易囊變，鈣化少見。③發(fā)生于后縱隔脊柱旁GN還應(yīng)與淋巴管瘤、異位的嗜鉻細(xì)胞瘤，甚至包裹性積液、囊腫、畸胎瘤等鑒別。針對(duì)性的延遲掃描有助于鑒別真正無強(qiáng)化的包裹性積液、囊腫［5］。淋巴管瘤呈匍匐形或嵌入性生長(zhǎng)，多房囊內(nèi)分隔是其特征，一般無強(qiáng)化?；チ鲆蚝尽⑩}化或骨化，呈混雜密度。④腎上腺GN還應(yīng)與腺瘤、囊腫、髓樣脂肪瘤、皮質(zhì)腺癌、轉(zhuǎn)移瘤等鑒別。腺瘤一般平掃密度低，甚至呈負(fù)值，增強(qiáng)掃描呈快進(jìn)快出動(dòng)態(tài)強(qiáng)化表現(xiàn)，鈣化少見。皮質(zhì)癌形態(tài)不規(guī)則，體積較大（直徑＞6 cm），邊緣不清。皮質(zhì)癌與轉(zhuǎn)移瘤常有出血、壞死及鈣化，不均勻較明顯強(qiáng)化。髓樣脂肪瘤脂肪組織常較多，一般不表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化；囊腫密度一般較低呈水樣，無強(qiáng)化，內(nèi)無血管穿行。⑤腹膜后的GN還應(yīng)于肉瘤鑒別。肉瘤一般境界不清，侵犯周圍組織結(jié)構(gòu)，對(duì)血管一般侵犯而不包繞，易出血壞死，實(shí)性部分強(qiáng)化較明顯；含脂肪的GN主要與不成熟畸胎瘤及脂肪肉瘤鑒別。

總之，GN的CT表現(xiàn)有一定特征。若病灶形態(tài)規(guī)則或伴偽足、境界清楚、密度均勻且略低于肌肉密度、可伴有鈣化（斑點(diǎn)、條索狀）或脂肪變，輕度不均勻強(qiáng)化或無強(qiáng)化（尤其僅行2期增強(qiáng)掃描時(shí)），病灶內(nèi)見血管穿行或包繞周圍血管，且又發(fā)生在后縱隔脊柱旁、腎上腺及腹膜后部位，則傾向診斷GN。

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