以皮膚瘀斑為首發(fā)表現(xiàn)的慢性中性粒細(xì)胞白血病一例

山東省肥城市人民醫(yī)院血液科 (山東 肥城 271600)

車艷麗

患者男，72歲，因“右下肢腫脹疼痛瘀斑7天”于2009年5月11日入院。7天前因不明原因右臀部出現(xiàn)一包塊，自行貼膏藥并按摩后出現(xiàn)皮下瘀斑。5天前，右下肢突發(fā)廣泛粗腫脹痛，右臀部瘀斑范圍擴(kuò)大，延及右股骨后部，伴疼痛。體格檢查：肝肋下3厘米，脾側(cè)臥位可觸及。?？茩z查：右下肢廣泛粗腫，皮膚厚韌，右臀部至骨后側(cè)大片青紫色皮下瘀斑，觸痛明顯，未觸及包塊，右小腿腓腸肌緊韌，壓痛陽(yáng)性，右下肢皮溫高于對(duì)側(cè)，無(wú)淺靜脈擴(kuò)張，脛前無(wú)凹陷性水腫，霍曼氏征陽(yáng)性，尼霍夫氏征陽(yáng)性。入院后查下肢靜脈彩超示右小腿肌間靜脈血栓形成，伴右臀部、股部血腫。凝血系列：D二聚體4.44ug/ml(0～0.5ug/ml)，纖維蛋白1.64g/L(2～4 g/L)。5月11日血常規(guī)：白細(xì)胞70.18×10^9/L，中性粒細(xì)胞59.2×10^9/L，淋巴細(xì)胞3.82×10^9/L，Hb62g/L，MCV57.9fl，MCH17.5Pg，MCHC302g/L，PLT206×10^9/L；分類計(jì)數(shù)：中性中幼粒1%，桿狀核28%，分葉核59%，淋巴8%，單核3%，嗜堿性粒細(xì)胞1%，計(jì)數(shù)100個(gè)白細(xì)胞，晚幼紅1個(gè)。經(jīng)抗感染、利水消腫治療癥狀沒(méi)有控制，膝關(guān)節(jié)以下至足底也出現(xiàn)瘀斑。血液科會(huì)診后查酸溶血試驗(yàn)、糖水試驗(yàn)陰性，網(wǎng)織紅細(xì)胞4.8%；血清白蛋白31.5g/L，β2-MG5.01mg/L。骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)示：NAP陽(yáng)性率90%，積分增高，除外類白血病反應(yīng)考慮CNL、IMF伴小低貧；腹部CT示肝脾大。5月18日復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞96.94×10^9/L，中性粒細(xì)胞86.3×10^9/L；腫瘤標(biāo)志物、染色體檢查正常。綜合分析入院后的血常規(guī)變化看，白細(xì)胞逐漸增多，中性粒細(xì)胞逐漸增多，血小板計(jì)數(shù)正常，小細(xì)胞低色素性貧血，白細(xì)胞高伴有發(fā)熱，予抗生素抗感染、羥基脲降低白細(xì)胞，治療2周后，肢體瘀斑全部消退，且白細(xì)胞下降至10.2X10^9/L。肝脾均恢復(fù)正常大小。

討 論

由于患者外周血白細(xì)胞較高，且約80%為成熟中性粒細(xì)胞，脾大、肝大，入院時(shí)有發(fā)熱，初步考慮類白血病反應(yīng)、慢性粒細(xì)胞性白血病或慢性中性粒細(xì)胞白血病，三者均可見(jiàn)外周血白細(xì)胞升高，且以成熟粒細(xì)胞為主，可見(jiàn)肝脾大。但是，①慢性粒細(xì)胞性白血病外周血以晚幼粒和桿狀核為主，嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞均升高，Ph染色體及BCR/ABL融合基因陽(yáng)性，中性粒細(xì)胞NAP積分降低。而本病患者染色體正常，NAP積分升高，且該患者皮膚瘀斑首發(fā)表現(xiàn)，慢性粒細(xì)胞白血病只有到了急變期才多見(jiàn)血小板減少引起的皮膚瘀斑，故排除了此病。②中性粒細(xì)胞類白血病反應(yīng)，大多有有明確的病因，多發(fā)生在嚴(yán)重的感染、炎癥、腫瘤的基礎(chǔ)上，外周血以中性桿狀核為主；中性粒細(xì)胞NAP積分升高或正常，原發(fā)病去除后，血象應(yīng)該隨之恢復(fù)。而該患者應(yīng)用抗生素治療后，血象不恢復(fù)，反倒白細(xì)胞越來(lái)越高。③慢性中性粒細(xì)胞白血病則外周血87%以上為中性粒細(xì)胞，極少或無(wú)中、晚幼粒，無(wú)嗜酸及嗜堿性粒細(xì)胞增多，中性粒細(xì)胞NAP積分增高，多在300分以上，Ph染色體及BCR/ABL融合基因陰性。該患者染色體正常，骨髓NAP陽(yáng)性率90%，積分增高，且羥基尿治療有效。至于骨髓纖維化的確診則應(yīng)依靠骨髓活檢，但患者骨穿時(shí)，毫無(wú)干抽現(xiàn)象，且骨髓增生活躍。綜合考慮，本患者確診為慢性中性粒細(xì)胞性白血病。

臨床以皮膚瘀斑為首發(fā)表現(xiàn)的慢性中性粒細(xì)胞白血病較少見(jiàn)。慢性中性粒細(xì)胞白血病表現(xiàn)為白細(xì)胞數(shù)及中性粒細(xì)胞持續(xù)增多，伴肝脾腫大的一組疾病，極少見(jiàn)有轉(zhuǎn)急性白血病者，部分可有骨髓增殖性疾病的表現(xiàn)，是類似于慢性粒細(xì)胞白血病的骨髓增殖性疾病，臨床較少見(jiàn)，容易誤診。本病好發(fā)于老年人，早期癥狀不明顯，除白細(xì)胞增高外，無(wú)其他典型癥狀，直到晚期才出現(xiàn)發(fā)熱、出血、貧血、脾大等臨床癥狀，且過(guò)程緩慢，往往在確診之前有一長(zhǎng)期的白細(xì)胞增高階段，此時(shí)因缺乏器官浸潤(rùn)表現(xiàn)，易誤診為類白血病反應(yīng)，通常在臨床上出現(xiàn)白細(xì)胞持續(xù)增高時(shí)，應(yīng)想到本病的可能，并應(yīng)做詳細(xì)檢查，既要考慮實(shí)驗(yàn)室診斷，也要注意臨床表現(xiàn)，必要時(shí)要及時(shí)請(qǐng)專科會(huì)診，早期診斷，明確診斷，爭(zhēng)取早日合理治療。

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