罕見(jiàn)巨大神經(jīng)纖維瘤1例

段玉順，侯富利，李曉亮，賈永飛，陳永亮

（河北省淶源縣中醫(yī)院骨傷科，河北 淶源074300）

患者，女性，64歲。2006年8月26日主因全身多處皮下腫物伴右下肢巨大腫物30年，疼痛、活動(dòng)受限，加重半年來(lái)院就診。30年前無(wú)明顯誘因，于右小腿外側(cè)長(zhǎng)出一皮下腫物，開(kāi)始如杏核大小，后逐漸長(zhǎng)大，20年前長(zhǎng)至拳頭大小，于本地醫(yī)院予以切除，1年后復(fù)發(fā)，腫物較前增長(zhǎng)加快，半年前長(zhǎng)至足球大小，患者能行走；而后腫物迅速增長(zhǎng)，體積及質(zhì)量較前增長(zhǎng)1倍多，患者右下肢出現(xiàn)疼痛，且不能站立和行走，只能爬行，因經(jīng)濟(jì)原因仍未診治；由于長(zhǎng)期爬行磨破衣物，腫物表皮破潰才來(lái)院就診。其生育4個(gè)女兒，有2個(gè)女兒在生育后亦出現(xiàn)全身多處大小不等皮下腫物。查體：面色發(fā)黃，瞼結(jié)膜蒼白，右下肢可見(jiàn)一巨大腫物，自膝上10cm前外側(cè)至小腿下距踝關(guān)節(jié)約15cm前外側(cè)，約60cm×40cm×15cm，表面光滑，表皮不紅，無(wú)靜脈曲張，皮膚溫度正常，腫物呈半圓形，質(zhì)地不勻，邊界較清楚，無(wú)壓痛（圖1）。CT顯示：右下肢巨大軟組織腫塊，密度不均勻，腓骨上段有溶骨性骨質(zhì)破壞，股骨下端邊緣不光滑，并可見(jiàn)不規(guī)則骨質(zhì)增生?？紤]神經(jīng)組織來(lái)源可能性大，不除外惡變。血常規(guī)檢查：血紅蛋白81 g／L。經(jīng)妥善術(shù)前準(zhǔn)備，在連續(xù)硬膜外麻醉下行巨大腫物切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫物界線(xiàn)較清楚，與髕前滑囊及髕上滑囊粘連嚴(yán)重，切除部分滑囊組織，腫物血供非常豐富，逐一結(jié)扎切斷供養(yǎng)血管，完整切除腫物，質(zhì)量16kg（圖2）。術(shù)后給予輸血、抗炎治療，切口一期拆線(xiàn)。術(shù)后病理回報(bào)：神經(jīng)纖維組織，良性。經(jīng)隨訪(fǎng)5年，患者拄拐行走，關(guān)節(jié)活動(dòng)度差（0～80°），右下肢小腿近端外側(cè)又有一突出腫物，約5cm×3 cm×2cm大小，局部及全身多處出現(xiàn)大小不等腫物（圖3）。

圖1 術(shù)前

圖2 切下腫物

圖3 術(shù)后5年

討論神經(jīng)纖維瘤是復(fù)合良性腫瘤，起于皮膚、深部軟組織、神經(jīng)組織及骨，鄰近骨者可壓迫骨骼出現(xiàn)壓跡［1］。一般較小，生長(zhǎng)緩慢，可單發(fā)，也可多發(fā)，稱(chēng)為神經(jīng)纖維瘤?。荒[瘤在外傷、內(nèi)出血或惡變情況下，可以在短期內(nèi)迅速增長(zhǎng)，小的神經(jīng)纖維瘤臨床多見(jiàn)，切除如此大的實(shí)屬罕見(jiàn)?？偨Y(jié)經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)如下：①術(shù)前應(yīng)全面了解腫瘤的部位、大小、性質(zhì)、與周?chē)M織的關(guān)系等，對(duì)愈后作出判斷［2］，合理設(shè)計(jì)切口，選擇較好皮膚閉合切口；②術(shù)中精心操作，仔細(xì)分辨瘤體與正常組織，在不損傷神經(jīng)、血管等重要組織前提下，切除寧多勿少，以防復(fù)發(fā)；③術(shù)后加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，監(jiān)測(cè)血常規(guī)，及時(shí)補(bǔ)充血液，此類(lèi)患者術(shù)前一般并發(fā)貧血，加上術(shù)中失血及切除瘤體所帶走的血液，血容量丟失較多；④術(shù)后及時(shí)行患肢關(guān)節(jié)功能鍛煉，本例患者術(shù)前瘤體過(guò)大，活動(dòng)不便，關(guān)節(jié)活動(dòng)度差，已有攣縮，為爭(zhēng)取好的功能，術(shù)后盡早行關(guān)節(jié)功能康復(fù)鍛煉；⑤預(yù)防感染，由于切口面積大，術(shù)中需嚴(yán)格無(wú)菌操作，認(rèn)真止血，術(shù)后合理應(yīng)用抗生素，預(yù)防感染。

［1］ 胥少汀，葛寶豐，徐印坎.實(shí)用骨科學(xué)［M］.北京：人民軍醫(yī)出版社，1995：1386-1387.

［2］ 徐靜芳，盧一生，潘兵，等.胸椎管內(nèi)腫瘤1例［J］.中國(guó)骨與關(guān)節(jié)損傷雜志，2014，29（4）：318.