肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤影像學(xué)診斷

肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤影像學(xué)診斷

1.湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬襄陽醫(yī)院放射科 (湖北 襄陽 441000)

2.湖北省漢川市人民醫(yī)院放射科(湖北 漢川 431600)

楊 峰1黃 博2向 浩1

宋 萍1

目的探討膽管錯構(gòu)瘤CT及MRI特點，以提高對該病的診斷水平。方法 回顧分析經(jīng)本院證實的膽管錯構(gòu)瘤患者共13例CT及MRI資料，觀察病變在CT及MRI圖像上的分布、大小、形態(tài)及強化特點。結(jié)果

膽管錯構(gòu)瘤；體層攝影術(shù)，X線計算機；磁共振成像

膽管錯構(gòu)瘤是由于胚胎發(fā)育過程中膽管板向膽管的轉(zhuǎn)化發(fā)生障礙，吸收不充分所導(dǎo)致的錯構(gòu)性病變。是Von Meyenburg在1918年首先描述的，故該病又稱為Von Meyenburg綜合征，簡稱VMC，臨床上較為少見。本文回顧性分析經(jīng)過臨床穿刺活檢病理證實的膽管錯構(gòu)瘤的CT及MRI表現(xiàn)，結(jié)合文獻(xiàn)對本病的病理及影像學(xué)特點進(jìn)行討論，以提高對本病的認(rèn)識。

1 材料與方法

1.1 研究對象收集我院于2010年4月至2014年12月經(jīng)過病理證實的膽管錯構(gòu)瘤13例，其中男8例，女5例，最大82歲，最小12歲，平均年齡44歲，患者臨床表現(xiàn)多為無癥狀，部分為反復(fù)上腹脹痛、發(fā)熱或合并其他疾病而就診。

1.2 檢查方法所有患者均行MRI平掃、增強及MRCP檢查，其中3例患者行CT檢查。MRI掃描采用西門子1.5T磁共振或GE3.0T磁共振機。平掃包括T1WI成像、頻率預(yù)飽和T1WI、T2WI、穩(wěn)態(tài)進(jìn)動梯度回波成像，增強掃描為GdDTPA動脈期、門脈期掃描。3D冠狀位薄層掃描，層厚2～3mm，并對采集到的原始圖像進(jìn)行MIP重組，重組MPCP圖像。CT掃描采用GE64層螺旋CT掃描機。掃描范圍上腹部，掃描后將原始數(shù)據(jù)以0.625mm重建，傳至GEW4.3、GEW4.5工作站，再由放射科治醫(yī)師進(jìn)行觀察分析。

2 結(jié) 果

2.1 病變的分布、大小、形態(tài)13例膽管錯構(gòu)瘤患者病灶分布均為多發(fā)，8例病變彌漫均勻分布肝實質(zhì)內(nèi)(圖5-9)，5例病灶分布不均勻，分布在左葉及右葉，其中以右葉為主4例(圖1-4，10-12)，以左葉為主1例，病變大部分位于肝實質(zhì)內(nèi)，部分病灶位于肝臟邊緣，病灶大小不一，直徑約為1～15mm。病灶形態(tài)多樣，有圓形、卵圓形、菱形或不規(guī)則形，邊緣清楚或不清楚。

2.2 CT及MRI影像表現(xiàn)CT平掃病灶成呈低密度改變，邊緣清楚或模糊，肝內(nèi)外膽管未見明顯擴張，CT增強掃描無明顯強化，邊界清楚，無包膜。MRI平掃呈長T1長T2改變，T1WI顯示病變信號略低于肝實質(zhì)，T2WI病灶顯示清楚，呈明顯高信號，增強掃描未見明顯強化，部分病灶可見環(huán)形強化或結(jié)節(jié)狀強化，MRCP顯示肝內(nèi)多發(fā)囊狀高信號影與肝內(nèi)膽管不相通。

3 討 論

3.1 病理與臨床表現(xiàn)膽管性錯構(gòu)瘤是一種小葉間膽管畸形[1]，也稱膽管微小錯構(gòu)瘤或von Meyenburg綜合征(VMC)。特點是多發(fā)的、大小不一的囊性病變, 并被多少不等的纖維基質(zhì)所包繞[2]。膽道錯構(gòu)瘤的發(fā)病率文獻(xiàn)報道各異，尸檢發(fā)現(xiàn)率約為0.69%～2.8%[3]，該病多發(fā)于2 歲以下兒童，男女發(fā)病無明顯差異。病理學(xué)表現(xiàn)包括局部膽管樣結(jié)構(gòu)聚集、不同程度膽管擴張，在豐富的結(jié)締組織間隔背景上可見內(nèi)襯膽管上皮，被致密纖維間隔包裹。病變?yōu)槎喟l(fā)性，小于15mm，大小近似，分布較均勻，遍布全肝，偶有散在或單發(fā)病變報道，有時甚至為膽管錯構(gòu)瘤、肝囊腫及膽管周圍腺體混合組成[4]。根據(jù)錯構(gòu)瘤與膽管擴張程度可將膽管錯構(gòu)瘤分為3類：①以實性成分為主，伴膽管狹窄；②囊實性成分均存在，膽管輕度擴張；③顯著囊性成分伴膽管明顯擴張[1]。膽管錯構(gòu)瘤一般無臨床癥狀，體征不典型，生長緩慢，部分表現(xiàn)上腹部進(jìn)行性增大的腫塊，腫塊壓迫周圍臟器可引起胃腸道癥狀。而成年人常因反復(fù)肝功能異?；蛞虺醪揭蔀楦闻K占位性病變而就診[5]。通常在影像檢查、外科手術(shù)或尸檢中被意外發(fā)現(xiàn)。實驗室檢查無特異性，部分病人可出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素異常，但血AFP和CEA一般正常[6]。

圖1-4 膽管錯構(gòu)瘤患者，以右肝分布為主，MRI顯示肝臟內(nèi)見多個大小不等類圓形、條片狀長T1（圖1）長T2（圖2） 異常信號灶, 信號較均勻,部分邊界較清，Trufi（圖3）示肝左右葉均有分布，MRCP（圖4）顯示肝內(nèi)多發(fā)囊狀高信號病變，與膽管不相通，以右肝分布為主。圖5-9 膽管錯夠瘤體患者，全肝彌漫均勻分布，CT（圖5）示肝內(nèi)多個大小不等片狀低密度影，部分邊界較清。MRI顯示肝臟內(nèi)見多發(fā)大小不等類圓形長T1（圖6）長T2（圖7）異常信號灶，信號較均勻，部分邊界較清，增強掃描（圖8）示肝臟內(nèi)多發(fā)病灶部分不強化，部分呈環(huán)形強化，部分可見結(jié)節(jié)樣強化，MRCP（圖9）顯示肝內(nèi)多發(fā)囊狀高信號病變，與膽管不相通，全肝均勻彌漫分布。圖10-12 膽管錯構(gòu)瘤患者，以右肝分布為主，MRI顯示肝臟內(nèi)見多個大小不等類圓形、條片狀長T1（圖10）長T2（圖11）異常信號灶，信號較均勻，部分邊界較清，MRCP（圖12）顯示肝內(nèi)多發(fā)囊狀高信號病變，與膽管不相通，以右肝分布為主。

3.2 CT及MRI影像表現(xiàn)膽管錯構(gòu)瘤在影像學(xué)上有一定的特征性表現(xiàn)。在肝內(nèi)常多發(fā)，可以局限于某一肝段，也可以累及多個肝段但是以某一肝段為主，最常見者為彌漫分布于全肝，邊界清楚或不清楚，沒有包膜。膽管錯構(gòu)瘤形態(tài)多種多樣，可以為圓形、長條形、菱形或多角形，以菱形和多角行常見。這可能是因為錯構(gòu)瘤的囊壁由膽管上皮構(gòu)成，周圍繞以纖維組織，不易擴張，盡管有一定的張力，多數(shù)病灶難以形成圓形，其邊緣不如肝囊腫那樣銳利、光整、清晰。CT平掃表現(xiàn)為肝內(nèi)多發(fā)低密度囊狀小病灶[7]，邊界清晰或模糊，病灶直徑幾毫米至十幾毫米不等，多小于15mm，增強時無明顯強化，通過觀察小囊的形態(tài)及邊緣特征可作出趨向性診斷[8]。MRI主要表現(xiàn)在T1WI上病變信號低于肝實質(zhì)，T2WI上病灶顯示清楚，呈明顯的高信號，在FIESTA序列上，多數(shù)病變顯示為高信號，與T2WI比較，顯示的病變數(shù)量有所減少[9]。增強掃描時病灶無強化，部分病灶出現(xiàn)環(huán)形強化，有學(xué)者[10]認(rèn)為是病灶壓迫臨近肝組織或炎性細(xì)胞浸潤所致。少部分病灶出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀強化，多為較大病灶的壁結(jié)節(jié)強化。MRCP多角度觀察可獲得本病豐富的形態(tài)和空間信息，病灶呈現(xiàn)肝區(qū)多發(fā)高信號小囊性病變，散在分布，與膽管樹不相通，且與擴張的膽管也未相通，較大的肝內(nèi)外膽管無明顯發(fā)育異常。MRI檢查的敏感性及特異性優(yōu)于CT[11]，被認(rèn)為是診斷膽管錯構(gòu)瘤的金標(biāo)準(zhǔn)[12]。

3.3 鑒別診斷膽管錯構(gòu)瘤需要與多發(fā)性肝囊腫、肝膿腫、肝海綿狀血管瘤、肝轉(zhuǎn)移瘤、先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴張(Caroli氏病)、華支睪吸蟲等病進(jìn)行鑒別。多發(fā)性肝囊腫表現(xiàn)為圓形或類圓形，張力較高，邊緣銳利，密度接近于水，分布不均勻，無強化；而膽管錯構(gòu)瘤病灶形態(tài)不規(guī)則，多數(shù)病灶邊緣不清晰，病變密度或信號強度也有不同。肝膿腫臨床癥狀和體征較典型，實驗室檢查急性期多有白細(xì)胞升高，肝功能檢查多有ALP升高，CT和MRI增強表現(xiàn)為“靶”征，病變周圍可見水腫帶。膽管錯構(gòu)瘤有少數(shù)出現(xiàn)周邊炎癥，增強掃描邊緣可見輕度強化，但是本病周圍無水腫帶，多發(fā)小膿腫病變邊緣輕度強化，與膽管錯構(gòu)瘤較難鑒別。海綿狀血管瘤增強掃描動脈期病灶有特征性的邊緣強化，密度高于周圍肝實質(zhì)，接近同層腹主動脈，門脈期及延時期強化范圍逐漸向中央部分?jǐn)U大，對比劑逐漸填充，甚至全瘤范圍填充，呈等密度改變。膽管錯構(gòu)瘤增強掃描強化形式與之不相符。肝臟囊性轉(zhuǎn)移瘤多見于卵巢癌、胰腺粘液囊性癌等富血供腫瘤，多為單房性，往往伴有囊腫內(nèi)出血，此時CT和MRI的診斷比較容易。增強掃描邊緣或多或少均勻環(huán)形強化，與膽管錯構(gòu)瘤邊緣強化的病灶鑒別較困難，尤其是合并其他部位腫瘤者，需與轉(zhuǎn)移灶相鑒別[13]。Caroli氏病的囊性病變與膽管樹相通，而膽管錯構(gòu)瘤病灶與膽管樹不相通。MRI平掃可見中心點征。華支睪吸蟲患者多有生吃魚蝦史，CT表現(xiàn)肝外膽管無擴張，肝內(nèi)膽管從肝門向周圍均勻擴張，肝被摸下囊樣擴張的小膽管以肝周邊分布為主，管徑大小相似。

綜上所述，膽管錯構(gòu)瘤常為多發(fā)，彌漫分布多個肝段多見，也可分布于某一肝段或以某一肝段為主。在CT和MRI 上呈有壁的小囊樣病變，病灶形態(tài)各異，直徑大多小于15mm，與引流膽汁的膽管樹無交通，增強掃描無強化或邊緣強化及結(jié)節(jié)狀強化，膽管錯構(gòu)瘤的CT及MRI表現(xiàn)有一定的特征性，有助于對該病的診斷，對肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤的診斷鑒別臨床意義在于對那些有原發(fā)腫瘤的病人，影像檢查時候勿將肝臟的膽管錯構(gòu)瘤誤診為多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤。最終確診有賴于采用活體組織進(jìn)行病理學(xué)檢查。

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(本文編輯: 張嘉瑜)

Intrahepatic Bile Duct Hamartoma Imaging Diagnosis

Objective To discuss CT and MRI findings of multiple hepatic biliary hamartoma in order to improve the umderstanding of this disease．Methods The CT and MRI findings of multiple biliary hamartoma proved by biopsy and pathology in 13 cases were retrospectively analyzed． Then observing the lesions in CT and MRI images on the distribution,size, morphology and enhancement characteristics．Results CT scan showed multiple lesions of hepatic biliary hamartoma were low density,contrast enhanced scan showed no enhancement． Lesions were long signal intensity on T1WI and T2WI, and enhanced scanning had no obvious enhancement, some lesions appeared edge enhancement and nodular enhancement． MRCP showed the multiple intrahepatic cystic high signal which was not connected with visible biliary tree．Conclusion There are certain characteristic in CT and MRI findings, which is helpful in the diagnosis of the disease, the final diagnosis depends on pathological examination was performed by living tissue．

Biliary Hamartoma; Tomography, X-ray; Computed; MR Imaging

R575.7

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.04.22

2015-03-09

黃 博

膽管錯構(gòu)瘤在CT平掃主要表現(xiàn)為肝內(nèi)低密度的囊性病灶，大小不等，形態(tài)各異，邊界部分清楚，部分不清楚，增強掃描無明顯強化，MRI主要表現(xiàn)為長T1長T2改變(T1WI上病變信號低于肝實質(zhì)，T2WI病灶顯示為明顯的高信號)，增強掃描病灶未見明顯強化，部分病灶出現(xiàn)邊緣強化及結(jié)節(jié)狀強化，MRCP成像顯示肝內(nèi)囊性病變與肝內(nèi)膽管不相通，肝內(nèi)膽管樹分支未見明顯異常。結(jié)論膽管錯構(gòu)瘤的CT及MRI表現(xiàn)有一定的特征性，有助于對該病的診斷，最終確診有賴于采用活體組織進(jìn)行病理學(xué)檢查。