皮膚淋巴管瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

孔迎輝，徐漫遠(yuǎn)，江明

（江蘇省淮安市第一人民醫(yī)院，淮安 223300）

皮膚淋巴管癌是淋巴管的良性過度增生、擴(kuò)張，兒童相對(duì)多發(fā)，成人少見，我院門診診治1 例，現(xiàn)回顧分析其臨床資料，并復(fù)習(xí)有關(guān)文獻(xiàn)。

1 臨床資料

患者女，24 歲，因左側(cè)肩背部皮疹4 年，于2012 年9 月就診于我院門診。該患者4 年前無明顯誘因左側(cè)肩背部出現(xiàn)少許皮色成簇水皰，伴有輕微疼痛，始未予重視，后皮疹較前增多，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為“帶狀皰疹”，予以阿昔洛韋抗病毒、維生素B 族營養(yǎng)神經(jīng)（藥物具體劑量不詳）等對(duì)癥治療，患者自覺效果不明顯，后就診于我院門診。病程中患者無發(fā)熱，無咳嗽咳痰，無牙齦出血等不適。既往史及家族史無特殊。體檢：一般狀態(tài)佳，神清語明，步入診室，各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：左側(cè)肩背部可見數(shù)個(gè)約米粒至豆粒大小水皰，集簇成群，部分皮疹融合，似蛙卵狀，皰壁厚，皰液呈白色半透明或紫紅色，尼氏征陰性，刺破水皰后可見黏液性液體流出，見圖1。輔助檢查：血尿糞三大常規(guī)、生化、心電圖、肩背部及胸部淺表腫塊彩超均未見異常。皮損處皮膚鏡可見淡紫色腔隙結(jié)構(gòu)。皮損處組織病理，見圖2 示表皮部分變薄，真皮淺層可見數(shù)個(gè)大小不一增生的管腔，管腔內(nèi)壁由單層內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成，腔內(nèi)可見淡染的淋巴液。結(jié)合患者病史、臨床表現(xiàn)及皮膚鏡、組織病理等輔助檢查，診斷為“淋巴管瘤”。本患者經(jīng)CO2脈沖激光治療后，隨訪過程中病情出現(xiàn)反復(fù)，后連續(xù)2 次CO2脈沖激光治療，隨訪至今，病情未見反復(fù)。

2 討論

圖1 肩背部皮損

圖2 肩背部皮損組織病理（HE 染色×10）

皮膚淋巴管瘤1932 年被首次報(bào)道，為發(fā)生在淋巴系統(tǒng)的良性腫瘤，多數(shù)為先天性的淋巴管發(fā)育異?；蚧危贁?shù)為后天因素（如外傷、炎癥、寄生蟲感染、腫瘤術(shù)后或放療后等）引起淋巴液循環(huán)障礙造成淋巴液潴留導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張、增生，前者多見于小兒，后者多見于成年[1-3]。該患者否認(rèn)外傷史，各系統(tǒng)檢查未見異常，故后天獲得性因素暫不考慮。

目前將淋巴管瘤分為單純性、海綿狀及囊性淋巴管瘤3 類[4]，存在兩型及以上者稱為混合型淋巴管瘤。單純性淋巴管瘤好發(fā)于頭頸、四肢近端、會(huì)陰部及舌部等，表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)斑塊，表面有集簇性、張力性水皰，可呈帶狀排列，水皰內(nèi)混有血液時(shí)可呈淡紫色，有時(shí)皮損局部呈疣狀外觀。結(jié)合本例患者應(yīng)為單純性淋巴管瘤，發(fā)生在肩背部，臨床上較為少見。其也可發(fā)生于海綿狀淋巴管瘤上方，特別常見于舌部[5]。海綿狀淋巴管瘤臨床上最為常見，多位于面頸部和上肢，也位于舌部及唇部，皮損可為結(jié)節(jié)或腫塊，質(zhì)地柔軟，邊界不清，損害常為單個(gè)，唇舌發(fā)病者可形成巨唇（舌）癥。囊性淋巴管瘤多見于頸部、腋窩、腹股溝等處，表現(xiàn)為囊性、張力性皮下腫塊，表面膚色正常，腫塊不能被壓縮，可進(jìn)行性增大，發(fā)生在頸部者，腫塊迅速增大，可出現(xiàn)壓迫癥狀導(dǎo)致呼吸困難、吞咽困難甚至死亡等。

皮膚淋巴管瘤組織病理表皮輕度角化亢進(jìn)，在擴(kuò)張管壁上方的棘層變薄，其余部分則輕度增生，表皮突下延，真皮層內(nèi)可見多個(gè)空腔，內(nèi)含淋巴液，空腔內(nèi)壁襯以一層稀疏排列的內(nèi)皮細(xì)胞，在管腔內(nèi)可見瓣膜。單純性淋巴管瘤較為表淺，腔隙位于真皮淺層。囊性淋巴管瘤為真皮深部可見較大的囊腔。而海綿狀淋巴管瘤則為皮下組織含有大而壁薄的淋巴管，不規(guī)則的腔隙，有豐富的結(jié)締組織間質(zhì)。

共聚焦激光掃描是一種新興的非侵入性圖像分析儀器，可作為本病的輔助檢查[6]。國外及鄧德權(quán)等[7-8]報(bào)道用皮膚鏡觀察皮膚淋巴管瘤發(fā)現(xiàn)其具有特征性的腔隙結(jié)構(gòu)：①充滿透明淋巴液的皮損特征是蒼白的隔膜周圍包繞著淡褐色腔隙；②含有血液的皮損特征與含血量有關(guān)，呈局部淡紅色區(qū)、彌散粉紅色區(qū)、淡紫色腔隙結(jié)構(gòu)。本例患者皮膚鏡下可見腔隙結(jié)構(gòu)，與患者組織病理所見相符，結(jié)合患者臨床表現(xiàn)等，故可診斷。

淋巴管瘤通常不能自行消退。治療上單純性淋巴管瘤可采用冷凍、CO2脈沖激光、微波等，而囊性及海綿狀淋巴管瘤可采用局部注射博來霉素或平陽霉素等聯(lián)合手術(shù)達(dá)到較好的療效[9-10]。本患者采用CO2脈沖激光治療，3 次規(guī)律治療后，隨訪至今，病情未見反復(fù)。

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