原發(fā)性局限性膀胱淀粉樣變性臨床診斷與治療

董傳江，張路生，胡敬祖，熊　飛，張　平，董自強(qiáng)　(宜昌市中心人民醫(yī)院泌尿外科，湖北 宜昌 443003)

原發(fā)性局限性膀胱淀粉樣變性臨床診斷與治療

董傳江，張路生，胡敬祖，熊飛，張平，董自強(qiáng)(宜昌市中心人民醫(yī)院泌尿外科，湖北 宜昌 443003)

[摘要]目的探討原發(fā)性局限性膀胱淀粉樣變性患者的診斷和治療方法。方法結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)我院2013年12月收治的1例原發(fā)性局限性膀胱淀粉樣變性患者的臨床資料進(jìn)行總結(jié)分析。結(jié)果本例患者行尿道膀胱診斷性電切術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好，隨訪18個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)。結(jié)論原發(fā)性局限性膀胱淀粉樣變性臨床上罕見(jiàn)，多發(fā)于中老年男性，以無(wú)痛性全程肉眼血尿?yàn)橹饕R床癥狀，臨床表現(xiàn)與膀胱腫瘤相似，易誤診為膀胱腫瘤，確診需依據(jù)病理，主要治療方式以手術(shù)治療為主；有復(fù)發(fā)惡變的可能，術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪。

[關(guān)鍵詞]膀胱淀粉樣變性；診斷；治療

原發(fā)性局限性膀胱淀粉樣變性較為罕見(jiàn)，病因尚不清楚[1]，主要臨床表現(xiàn)為無(wú)痛性肉眼血尿，與膀胱腫瘤臨床表現(xiàn)極為相似，臨床易誤診為膀胱腫瘤[1-2]。我院2013年12月收治1例原發(fā)性局限性膀胱淀粉樣變性患者，現(xiàn)對(duì)其臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)告如下。

1資料與方法

1.1臨床資料

患者，男，50歲，因間斷性無(wú)痛性全程肉眼血尿3個(gè)月入院。門(mén)診B超檢查示：膀胱右側(cè)壁低密度影，大小約4.0 cm×3.5 cm，考慮膀胱新生物。入院后檢查尿常規(guī)：蛋白(+)，潛血(+++)，紅細(xì)胞6 156/HP，白細(xì)胞48/HP。膀胱CT增強(qiáng)提示：膀胱三角區(qū)可見(jiàn)軟組織密度影，大小約4.0 cm×3.7 cm，其內(nèi)密度不均，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀致密影，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)不均勻強(qiáng)化(圖1a)。靜脈尿路造影(IVP)：雙腎分泌功能正常，膀胱底部不規(guī)則充盈缺損，考慮新生物(圖1b)。經(jīng)尿道膀胱鏡檢發(fā)現(xiàn)膀胱三角區(qū)及右側(cè)壁廣基實(shí)性腫物?；顧z病理提示：鏡下呈慢性炎性改變，部分間質(zhì)呈淀粉樣變性。

a:膀胱CT增強(qiáng);b:靜脈尿路造影

1.2治療方法

患者采用經(jīng)尿道膀胱腫瘤診斷性電切術(shù)?；颊呷〗厥?，常規(guī)消毒鋪巾，置入電切鏡，觀察膀胱，發(fā)現(xiàn)膀胱三角區(qū)及膀胱右側(cè)壁廣基實(shí)性腫物，雙側(cè)輸尿管開(kāi)口可見(jiàn)，將電切定為120 W，電凝定為60 W，將新生物、新生物基底、及其周邊5 mm予以分次電切，并分別送病理檢查，電切深達(dá)肌層，予以徹底止血后，留置F20硅膠三腔氣囊導(dǎo)尿管，接無(wú)菌生理鹽水持續(xù)膀胱沖洗，手術(shù)過(guò)程順利。

2結(jié)果

術(shù)中發(fā)現(xiàn)膀胱三角區(qū)及膀胱右側(cè)壁廣基實(shí)性腫物，表面凹凸不平，可見(jiàn)壞死組織附著，易出血?；颊咝g(shù)后恢復(fù)順利。術(shù)后病檢提示：將新生物膀胱間質(zhì)可見(jiàn)大量淀粉樣變性，剛果紅染色呈強(qiáng)陽(yáng)性(圖2)，新生物基底、新生物周邊5 mm未見(jiàn)侵犯，術(shù)后予50%二甲亞砜膀胱灌注每月1 次，持續(xù)1年，密切隨訪18個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

圖2　術(shù)后病理檢查

3討論

3.1病因與病理

淀粉樣變性是由Virchow 1854年首先發(fā)現(xiàn)。局部性淀粉樣變主要發(fā)生于皮膚、結(jié)膜等處，也可見(jiàn)于霍奇金病、腎細(xì)胞癌、多發(fā)性骨髓瘤、甲狀腺髓樣癌等腫瘤的間質(zhì)內(nèi)[3-4]。淀粉樣變性是由于組織中糖蛋白復(fù)合體沉積導(dǎo)致病理生理變化并引起臨床癥狀的一種代謝性疾病。原發(fā)性膀胱局限性淀粉樣變性臨床罕見(jiàn)，本病病因尚不清楚。近來(lái)有研究發(fā)現(xiàn)，其與免疫系統(tǒng)功能異常有關(guān)[5]。淀粉樣蛋白種類(lèi)較多，常見(jiàn)的有關(guān)的臨床分類(lèi)有3種：①AL型蛋白，主要見(jiàn)于原發(fā)性淀粉樣變性疾病與局限性淀粉樣變性疾??；②AA型蛋白，常見(jiàn)于繼發(fā)性淀粉樣變性疾病；③AF型蛋白，常出現(xiàn)于家族性淀粉樣變性疾病[5]。淀粉樣變性的確診主要依靠病理檢查，需要病理特殊染色檢查如苯酚剛果紅染色、硫代黃素染色、高錳酸鉀剛果紅染色等方法[6-8]。

3.2臨床表現(xiàn)

臨床上，原發(fā)性局限性膀胱淀粉樣變性通常表現(xiàn)為間斷性無(wú)痛性肉眼血尿，多不伴尿頻、尿急、尿痛及排尿困難等癥狀[9]，膀胱鏡下表現(xiàn)為大片隆起的廣基無(wú)蒂腫塊，其表面凹凸不平，可見(jiàn)壞死組織附著，極易出血，類(lèi)似浸潤(rùn)性膀胱腫瘤，易被誤診為膀胱腫瘤。病灶可單發(fā)或多發(fā)，膀胱各部均可發(fā)生，但以右側(cè)壁多見(jiàn)，也可見(jiàn)于三角區(qū)[1,6-8]，本例三角區(qū)及右側(cè)壁均有發(fā)生。

3.3 診斷

膀胱淀粉樣變性的病理表現(xiàn)特點(diǎn)：病變組織內(nèi)有淀粉樣輕鏈蛋白沉著[6]。膀胱淀粉樣變性通常表現(xiàn)為間斷性無(wú)痛性肉眼血尿，CT平掃表現(xiàn)膀胱壁呈單個(gè)或者多個(gè)不規(guī)則結(jié)節(jié)狀膀胱壁增厚或凸起，CT平掃表現(xiàn)很難與膀胱癌相鑒別，但膀胱外壁光滑，膀胱精囊三角正常，盆腔內(nèi)無(wú)腫大淋巴結(jié)，CT增強(qiáng)掃描腫物無(wú)增強(qiáng)表現(xiàn)，膀胱癌病灶有輕中度增強(qiáng)，隨病變進(jìn)展膀胱淀粉樣變性可出現(xiàn)外壁侵犯，膀胱前列腺精囊三角顯示不清，盆腔可見(jiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等[6]。本例屬膀胱局限性淀粉樣變，CT平掃顯示膀胱三角區(qū)可見(jiàn)軟組織密度影，大小約4.0 cm×3.7 cm。其內(nèi)密度不均，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀致密影，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)不均勻強(qiáng)化。膀胱左側(cè)壁不規(guī)則增厚，內(nèi)緣毛糙，增強(qiáng)掃描無(wú)增強(qiáng)。術(shù)前行經(jīng)尿道膀胱鏡檢并取標(biāo)本送病理檢查是術(shù)前確診主要方法。在膀胱淀粉樣變確診后，還應(yīng)進(jìn)一步鑒別淀粉樣變是原發(fā)于膀胱還是繼發(fā)于其他器官，是否為全身性多發(fā)性淀粉樣變性，這對(duì)指導(dǎo)膀胱淀粉樣變性的治療及預(yù)后都有重要作用[10]。

3.4治療

原發(fā)性局限性膀胱淀粉樣變性至今無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的治療方案，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的主要治療方法有：經(jīng)尿道膀胱病損電切術(shù)；經(jīng)尿道膀胱病損電切術(shù)加二甲亞砜膀胱灌注；經(jīng)尿道膀胱病損電切術(shù)加高壓氧治療；膀胱部分切除及膀胱全切術(shù)；或者僅對(duì)癥治療。由于術(shù)前很難與膀胱腫瘤相鑒別，本例采用與膀胱腫瘤相同經(jīng)尿道膀胱腫瘤診斷性電切術(shù)，如果術(shù)后證實(shí)為腫瘤，可對(duì)腫瘤獲得分期及其治療、預(yù)后有重要意義。最新的觀點(diǎn)認(rèn)為術(shù)后應(yīng)常規(guī)行DMSO膀胱灌注治療[6-8,11-12]，Tokunaka等[13]應(yīng)用50%二甲亞砜作膀胱灌注，保留30 min并不斷更換體位，每2周膀胱灌注1次，每療程12次，患者經(jīng)灌注治療獲得較好療效。朱虹等[14]報(bào)道高壓氧艙能提高膀胱組織內(nèi)氧張力，促進(jìn)血管新生，利用高壓氧治療放射性出血性膀胱炎獲得較好止血效果，降低膀胱痙攣的發(fā)生率。章振保等[5]據(jù)此對(duì)膀胱淀粉樣變性行病灶切除加高壓氧艙治療獲滿(mǎn)意療效。常德輝等[8]報(bào)道2例行病灶切除加高壓氧艙治療亦獲得滿(mǎn)意療效。

3.5預(yù)后

原發(fā)性局限性膀胱淀粉樣變性是良性病變預(yù)后良好，但文獻(xiàn)報(bào)道膀胱局限性淀粉樣變性病有14年后復(fù)發(fā)的病例或原發(fā)性局限性膀胱淀粉樣變性也有同時(shí)伴發(fā)惡性腫瘤可能[2]，因此術(shù)后長(zhǎng)期隨訪十分必要[4,15]。

總之，原發(fā)性局限性膀胱淀粉樣變性較為罕見(jiàn)，易誤診為膀胱腫瘤，術(shù)前經(jīng)尿道膀胱鏡取標(biāo)本送病理檢查是術(shù)前明確診主要方法。主要治療方案為手術(shù)切除，術(shù)后考慮可輔與二甲亞砜膀胱灌注或高壓氧艙治療[7,12]。

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(編輯：楊穎)

CT imaging appearance and pathological features of basal cell adenoma in parotid gland Diagnosis and treatment of primary localized amyloidosis of urinary bladder

DONG Chuan-jiang，ZHANG Lu-sheng，HU Jin-zu，XIONG fei,ZHANG Ping,DONG Zi-qiang

(Department of Urinary Surgery,Yichang Central People’s Hospital,Yichang Hubei 443003,China)

Abstract：ObjectiveTo analyze and summarize the clinical manifestations,diagnosis and treatment of patients with primary limitations bladder amyloidosis. MethodsCombined with literature,the clinical data of l patient of primary localized amyloidosis of urinary bladder in our hospital was analyzed. ResultsHistological examination revealed urinary bladder amyloidosis,the patient recovered well,no recurrence occurred during 18 months’ follow-up. ConclusionThe primary localized amyloidosis of urinary bladder is rare,which occurs mainly in middle-aged men.The main clinical symptoms are painless and hematuria,which is similar to bladder cancer and often misdiagnosed as bladder cance.So the final diagnosis should be based on pathology.The main treatment is surgery.There are recurrent and malignant potential,the patients need a long-term follow-up after operation.

Keywords:amyloidosis of urinary bladder;diagnosis;treatment

[中圖分類(lèi)號(hào)]R694

[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]A

[文章編號(hào)]1672-5042(2015)06-0622-03

[收稿日期]2015-05-23[修回日期] 2015-06-11

[通訊作者]董傳江，E-mail:dcj92501@163.com

doi:10.11659/jjssx.05E015063