復(fù)視的診斷
——Dr. Randy Kardon在神經(jīng)眼科學(xué)習(xí)班的教程綱要

田國紅 (整理)

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復(fù)視的診斷
——Dr. Randy Kardon在神經(jīng)眼科學(xué)習(xí)班的教程綱要

田國紅 (整理)

Randy Kardon教授簡介：Randy Kardon教授是愛荷華大學(xué)神經(jīng)眼科主任，終身教授。曾在愛荷華大學(xué)獲得MD，PhD雙學(xué)位，并完成住院醫(yī)師和神經(jīng)眼科培訓(xùn)，1989年晉升Faculty。他是美國第一位獲得VA Career Development Award的眼科醫(yī)師，擔(dān)任研究生、醫(yī)學(xué)生和住院醫(yī)師的導(dǎo)師，獲愛荷華大學(xué)教學(xué)獎(jiǎng)。他是ArchivesofOphthalmology和JournalofNeuro-Ophthalmology雜志編委，參編多部專著的20個(gè)章節(jié)，發(fā)表過160多篇論文，是8個(gè)來自Veterans Administration, NIH和國防部研究基金的項(xiàng)目負(fù)責(zé)人。研究領(lǐng)域包括瞳孔生理和臨床應(yīng)用、腦外傷及治療、治療用玻璃體內(nèi)生長因子對(duì)視神經(jīng)視網(wǎng)膜損傷的視覺保護(hù)、視網(wǎng)膜視神經(jīng)的圖像分析和遠(yuǎn)程醫(yī)療及視覺電生理包括多焦電生理。

復(fù)視是神經(jīng)眼科傳出障礙疾病的常見癥狀，病因不但涉及眼局部因素包括屈光介質(zhì)、視網(wǎng)膜和眼肌，中樞及外周廣泛的神經(jīng)系統(tǒng)疾病均可導(dǎo)致復(fù)視。明確復(fù)視的各種病因有利于針對(duì)性地進(jìn)行診療。該教程內(nèi)容涵蓋：①成人患者復(fù)視的評(píng)估；②導(dǎo)致復(fù)視的重要病因；③具有“警示”意義的一些征象；④臨床治療策略。(中國眼耳鼻喉科雜志，2015，15：219-223)

對(duì)復(fù)視患者進(jìn)行評(píng)估時(shí)，我們可以使用神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位和定性診斷思路。首先根據(jù)患者的癥狀、體征及影像學(xué)檢查明確病灶的部位；接下來根據(jù)病史及各項(xiàng)輔助檢查結(jié)果對(duì)病變的性質(zhì)做出判斷。引起復(fù)視的各種原因及復(fù)視的解剖學(xué)定位見圖1。

圖1. 復(fù)視的定位診斷

1 病史

病史是診斷復(fù)視重要的信息來源。首先需要明確是單眼復(fù)視還是雙眼復(fù)視。雙眼復(fù)視：僅在雙眼同時(shí)睜開時(shí)出現(xiàn)，即患者遮蓋任何一只眼后復(fù)視的主訴消失；圖像在空間上分離；兩個(gè)圖像同等清晰。由于眼位偏斜導(dǎo)致的，通常是神經(jīng)眼科疾病，該部分患者需要進(jìn)行仔細(xì)的復(fù)視檢查。單眼復(fù)視：即使單眼視物也有重影；圖像為疊影，其中一個(gè)影像色淡，通常由干眼、白內(nèi)障、屈光不正及黃斑病變導(dǎo)致，即非神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

1)復(fù)視的時(shí)間變化。病史中還需要詢問復(fù)視隨時(shí)間發(fā)展的變化，復(fù)視是進(jìn)行性加重、減輕，還是波動(dòng)？一天中是否有晨輕暮重或者晨重暮輕？是否有誘發(fā)復(fù)視的因素，如疲勞、發(fā)熱及外傷等。

2)復(fù)視像的特征。復(fù)視像的空間特征與患者體位的關(guān)系尤為重要，問診包括復(fù)視像為水平分離、垂直分離或傾斜和有無旋轉(zhuǎn)？視近處與視遠(yuǎn)處是否有區(qū)別(如外展麻痹時(shí)看遠(yuǎn)處物體重影明顯)；注視某個(gè)特殊方向是否加重？將頭傾斜向一側(cè)是否可以減輕復(fù)視(代償性的減輕垂直復(fù)視)或者有無其他能使復(fù)視減輕的方式？

3)神經(jīng)系統(tǒng)。有無神經(jīng)系統(tǒng)的伴隨癥狀也是定位、定性的關(guān)鍵，例如動(dòng)眼神經(jīng)麻痹伴有對(duì)側(cè)肢體無力為Weber綜合征；眼球運(yùn)動(dòng)障礙伴有視力下降為眶尖綜合征；吞咽困難及肢體無力伴復(fù)視可能為全身重癥肌無力的表現(xiàn)。

2 復(fù)視的檢查

復(fù)視的查體需要從視覺傳入功能開始，即視力及屈光矯正度。針孔試驗(yàn)——可以消除一定程度由于屈光異常導(dǎo)致的單眼復(fù)視。仔細(xì)觀察眼附屬器官，特別是突眼、結(jié)膜充血及上瞼下垂。瞳孔檢查在交感神經(jīng)及副交感神經(jīng)受損評(píng)估中意義重大。

1)眼球運(yùn)動(dòng)。主要觀察視軸的協(xié)調(diào)性，眼球的各方向運(yùn)動(dòng)需要單眼與雙眼分別進(jìn)行。初步明確眼球運(yùn)動(dòng)障礙的類型(中樞還是外周)。如為雙眼共同運(yùn)動(dòng)障礙多由于核性及核上性因素導(dǎo)致。注意特殊類型的眼球運(yùn)動(dòng)具有定位價(jià)值，如同向眼球注視麻痹或偏斜、核間性麻痹的特殊眼震等。

2)腦神經(jīng)檢查。中樞12對(duì)腦神經(jīng)中動(dòng)眼神經(jīng)(Ⅲ)、滑車神經(jīng)(Ⅳ)和展神經(jīng)(Ⅵ)與眼球運(yùn)動(dòng)關(guān)系最為密切，其損害也有特征性的眼位表現(xiàn)及體征。查體時(shí)注意與之鄰近的三叉神經(jīng)(Ⅴ)與面神經(jīng)(Ⅶ)是否有異常，可以幫助定位診斷。耳蝸前庭神經(jīng)(Ⅷ)、舌咽神經(jīng)(Ⅸ)與眩暈、眼球震顫等涉及頭眼反射功能關(guān)系密切。

3 眼肌運(yùn)動(dòng)障礙導(dǎo)致的復(fù)視

1)甲狀腺相關(guān)眼病。甲狀腺相關(guān)眼病導(dǎo)致的眼外肌嚴(yán)重充血、腫脹可以造成視神經(jīng)的壓迫損害，導(dǎo)致視力喪失！該疾病的嚴(yán)重程度與甲狀腺功能不成比例(甲亢/甲減)，診斷需要做進(jìn)一步的影像學(xué)檢查(MRI/CT) (圖2)。

圖2. 甲狀腺相關(guān)眼病患者眼外肌肥大造成壓迫性視神經(jīng)病變，視力下降的同時(shí)視野出現(xiàn)中心視野受損

2)眼眶肌炎。同樣需要警惕視力喪失！病因可以是壓迫性或炎癥直接浸潤。該類疾病需要進(jìn)行全身系統(tǒng)性疾病的篩查(如風(fēng)濕免疫性疾病)。進(jìn)一步檢查包括影像學(xué)(MRI/CT)、實(shí)驗(yàn)室檢查，也可考慮行活檢病理診斷(圖3)。

3)爆裂性骨折。警惕爆裂傷后單眼運(yùn)動(dòng)受限/眼球固定，需要做進(jìn)一步的影像學(xué)(CT)檢查(圖4)。

圖3. 眼眶肌炎患者眼眶MRI示右眼眶內(nèi)肌肉及軟組織彌漫強(qiáng)化伴視神經(jīng)鞘膜強(qiáng)化

圖4. 爆裂性骨折患者眼眶CT顯示左側(cè)眶下壁骨質(zhì)不連續(xù)，下直肌嵌頓

4 神經(jīng)肌肉接頭病變

眼肌型重癥肌無力：可以模擬任何類型的眼肌麻痹(包括中樞性及特殊類型的眼球震顫)，首次發(fā)病的患者可以模擬單根動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)或展神經(jīng)麻痹。該病最具特征性的表現(xiàn)為波動(dòng)性及疲勞性。病史中交替性的上瞼下垂為最敏感的體征。冰試驗(yàn)：簡單、易行、安全、特異性高(圖5)。警惕：合并全身型的患者可以出現(xiàn)呼吸困難，吞咽、飲水嗆咳，甚至重癥肌無力危象。除了冰試驗(yàn)，新斯的明試驗(yàn)也可用于診斷眼肌型重癥肌無力患者(圖6)。Ach抗體、電生理檢查的特異性和敏感度在眼肌型患者中均較低，乙酰膽堿酯酶抑制劑試驗(yàn)(依酚氯銨或新斯的明)相對(duì)高。眼肌型重癥肌無力與甲狀腺相關(guān)眼病的鑒別要點(diǎn)見表1。

表1 眼肌型重癥肌無力與甲狀腺相關(guān)眼病的鑒別要點(diǎn)

圖5. 重癥肌無力患者冰試驗(yàn)后左側(cè)上瞼下垂明顯改善 A. 冰試驗(yàn)前；B. 冰試驗(yàn)后

圖6. 重癥肌無力患者新斯的明注射后左側(cè)上瞼下垂明顯改善 A. 注射前；B. 注射后

5 腦神經(jīng)麻痹

1)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹(圖7)。導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的常見病因如下：微血管缺血、頭顱外傷、腫瘤壓迫、動(dòng)脈瘤壓迫及其他少見病因。輔助檢查：迅速排查動(dòng)脈瘤壓迫導(dǎo)致的破裂出血風(fēng)險(xiǎn)，可急診行影像學(xué)檢查(CTA/MRA,增強(qiáng)MRI)，通常情況下不需要插管行腦血管造影。實(shí)驗(yàn)室檢查包括：血沉(ESR)、C-反應(yīng)蛋白(CRP)、糖化血紅蛋白等。做進(jìn)一步的神經(jīng)科檢查，如腰穿。

圖7. 左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹患者左上瞼下垂，眼球內(nèi)收，上視及下視受限

顱底動(dòng)脈環(huán)附近，尤其是后交通動(dòng)脈瘤是導(dǎo)致累及瞳孔的急性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的最常見原因(圖8)。瞳孔規(guī)則：由于支配瞳孔的副交感纖維位于動(dòng)眼神經(jīng)的外層與背側(cè)，其血供源于軟腦膜，故顱底動(dòng)脈瘤的壓迫常常累及瞳孔；而動(dòng)眼神經(jīng)滋養(yǎng)血管穿行于中心，不提供動(dòng)眼神經(jīng)表層的血供，故糖尿病、高血壓導(dǎo)致的微血管病變很少累及瞳孔。

圖8. 患者腦血管MRA顯示左側(cè)后交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤

警惕：累及瞳孔的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹(瞳孔散大)；不伴瞳孔散大的部分性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹及伴或不伴有神經(jīng)錯(cuò)生的進(jìn)行性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹(局部腫瘤壓迫)需要進(jìn)一步檢查。

2)滑車神經(jīng)麻痹。導(dǎo)致滑車神經(jīng)麻痹的常見病因如下：頭顱外傷(40%)、先天性/特發(fā)性(30%)、微血管缺血(20%)、腫瘤壓迫(10%)及其他病因少見。

診斷滑車神經(jīng)麻痹的三步法(圖9)。①第1眼位：存在左眼上斜視(14棱鏡度)；②側(cè)視：向左側(cè)視左上斜度減少(10棱鏡度)，向右側(cè)視左上斜度加大(25棱鏡度)；③傾頭：向右傾頭左上斜度減少(12棱鏡度)，向左傾頭左上斜度增大(20棱鏡度)。家庭相冊(cè)掃描法：從相冊(cè)中觀察患者不同時(shí)期頭位傾斜的變化?；嚿窠?jīng)麻痹是否需要做進(jìn)一步的檢查仍存爭議，如需要可考慮以下檢查：影像學(xué)檢查(增強(qiáng)MRI，可考慮CTA/MRA)；實(shí)驗(yàn)室檢查如ESR、CRP、其他；腰穿。

圖9. 診斷滑車神經(jīng)麻痹的三步法：第1眼位患者左眼上斜14度(棱鏡度)；向右側(cè)注視時(shí)，左眼上斜度加大；向右側(cè)傾頭左眼上斜度減小而左側(cè)傾頭左上斜度增加

警惕：進(jìn)行性滑車神經(jīng)麻痹(壓迫性)；滑車神經(jīng)麻痹伴有其他異常體征；擬診微血管缺血滑車神經(jīng)麻痹，但無恢復(fù)，需進(jìn)一步檢查。

3)展神經(jīng)麻痹。導(dǎo)致展神經(jīng)麻痹的常見病因如下：微血管缺血、頭顱外傷、腫瘤壓迫、顱內(nèi)壓升高/降低、韋尼克腦病及核束損傷(卒中，多發(fā)性硬化)。展神經(jīng)麻痹是否需要行進(jìn)一步檢查仍然存在爭議，可考慮：影像學(xué)檢查(增強(qiáng)MRI，CTA/MRA)；實(shí)驗(yàn)室檢查：ESR、CRP、其他；腰穿。

警惕：進(jìn)行性展神經(jīng)麻痹(壓迫性)；展神經(jīng)麻痹伴有其他異常體征；擬診微血管缺血展神經(jīng)麻痹，但無恢復(fù)(圖10、11)，需進(jìn)一步檢查。

圖10. 頭顱MRI顯示斜坡骨質(zhì)信號(hào)異常(腫瘤轉(zhuǎn)移)導(dǎo)致患者展神經(jīng)麻痹

圖11. 展神經(jīng)麻痹患者伴有其他腦神經(jīng)損害：患者右側(cè)展神經(jīng)麻痹伴同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)及三叉神經(jīng)第1支損害，頭顱MRI示右側(cè)眶尖及海綿竇組織信號(hào)異常，強(qiáng)化(左圖)。擬診微血管缺血性展神經(jīng)麻痹患者3個(gè)月后無恢復(fù)，腦血管MRA示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈瘤(右圖)

4)多腦神經(jīng)麻痹。導(dǎo)致多腦神經(jīng)麻痹的病因包括：感染(如腦膜炎、侵襲性真菌性鼻竇炎)，炎癥(如結(jié)節(jié)病、吉蘭巴雷綜合征、Miler-Fisher綜合征、Tolusa-Hunt綜合征)，腫瘤(如轉(zhuǎn)移、癌性腦膜病變、淋巴瘤、鱗狀細(xì)胞癌的神經(jīng)周圍擴(kuò)散，血管性(如頸動(dòng)脈海綿竇瘺)及外傷。檢查：影像學(xué)檢查(增強(qiáng)MRI，可考慮CTA/MRA)；實(shí)驗(yàn)室檢查：ESR、CRP、其他如GQ1b抗體；其他：腰穿、活檢、神經(jīng)傳導(dǎo)速度/肌電圖。多腦神經(jīng)受累定位可見表2。

表2 多腦神經(jīng)受累定位一覽表

5)侵襲性真菌性鼻竇炎(圖12)。警惕：糖尿病患者或免疫低下患者；發(fā)熱、疼痛、急性眶尖綜合征。

圖12. 侵襲性真菌感染導(dǎo)致的嚴(yán)重并發(fā)癥

6)頸動(dòng)脈海綿竇瘺?？煞譃殚g接性頸動(dòng)脈海綿竇瘺(圖13)與直接性頸動(dòng)脈海綿竇瘺(圖14)。病因包括外傷、頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段動(dòng)脈瘤破裂及醫(yī)源性(血管造影)。檢查：影像學(xué)檢查(MRA/CTA/動(dòng)脈造影)。

圖13. 間接性頸動(dòng)脈海綿竇瘺(低流量)：患者左側(cè)眼肌麻痹伴球結(jié)膜血管充血，迂曲；頭顱MRI顯示眼上靜脈明顯增粗；MRA示左側(cè)異常血管

警惕：視力喪失；眼內(nèi)壓升高；需神經(jīng)血管外科的緊急手術(shù)干預(yù)治療。

6 間歇性復(fù)視的鑒別診斷

1)眼表疾病：干眼癥。

圖14. 直接性頸動(dòng)脈海綿竇瘺(高流量)：患者雙側(cè)眼眶及周圍組織高度腫脹、淤血，眼球固定，嚴(yán)重者可迅速出現(xiàn)顱高壓及意識(shí)障礙

2)眼外?。菏Т鷥?shù)碾[斜；甲狀腺相關(guān)眼?。痪藜?xì)胞動(dòng)脈炎；慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹(CPEO)；上斜肌鞘綜合征(Brown綜合征)；眼眶占位/異物；肌病(眼咽型肌營養(yǎng)不良OPMD)。

3)神經(jīng)肌肉接頭：眼肌型重癥肌無力。

4)腦神經(jīng)：上斜肌纖維陣攣；眼神經(jīng)性肌強(qiáng)直；巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。

5)腦干：基底動(dòng)脈TIA；核間性眼肌麻痹；發(fā)作性眼傾斜反應(yīng)/反向偏斜。

6)其他：近反射痙攣與集合功能不全。

7 消除復(fù)視的一些簡單方法

急性期患者如復(fù)視程度大、成分復(fù)雜，可使用眼罩遮蓋單眼或用半透明膠帶霧視單眼，暫時(shí)使用單眼視物。對(duì)病情穩(wěn)定、無進(jìn)展、復(fù)視程度較小的患者可以嘗試佩戴棱鏡片(三棱鏡)。佩戴角膜接觸鏡也是出于使用單眼視物的原理消除復(fù)視。病情穩(wěn)定后眼外肌手術(shù)也是使患者在一定的注視區(qū)域內(nèi)消除復(fù)視的很好方式。

(本文為2014年5月在復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院舉辦的第二屆“神經(jīng)眼科學(xué)習(xí)班”上Randy Kardon教授講課內(nèi)容的翻譯綱要，已獲其授權(quán)使用。)

(本文編輯 諸靜英)

試題9.答案：B。青光眼OCT不能作為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，它必須和視野結(jié)合起來為青光眼的診斷提供信息，僅僅OCT的改變不能診斷青光眼。參見文獻(xiàn)： Bussel II, Wollstein G, Schuman JS. OCT for glaucoma diagnosis, screening and detection of glaucoma progression[J]. Br J Ophthalmol, 2014,98(Suppl 2):ii15-ii19.

試題10.答案：E。易感人群包括POAG患者及其一級(jí)親屬、高度近視、糖尿病、結(jié)締組織病尤其是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。參考八年制《眼科學(xué)》教材。

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031

田國紅(Email: valentian99@hotmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2015.03.022

2015-02-28)