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    嬰幼兒會厭囊腫臨床特征分析

    2015-02-21 21:32:15梁軍王晉
    西部醫(yī)學(xué) 2015年3期
    關(guān)鍵詞:喉鏡吸氣先天性

    梁軍 王晉

    (1.四川省婦幼保健院·四川省婦女兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科,四川 成都 610045;2.成都市第三人民醫(yī)院耳鼻喉科,四川 成都 610017)

    先天性會厭囊腫是一種少見的胚胎性疾病,屬于先天性喉黏液囊腫,分為導(dǎo)管囊腫和袋狀囊腫[1]。先天性會厭囊腫常發(fā)生于會厭或聲帶、會厭隙、杓會厭壁、梨狀窩,在嬰幼兒中發(fā)生率約為2/100 000[2]。臨床表現(xiàn)以反復(fù)突發(fā)性呼吸困難乃至窒息,出生后伴有喉喘鳴,進食嗆咳及嘔吐為主要特征。如果延誤診斷和治療,往往會影響新生兒的生長發(fā)育,甚至導(dǎo)致其窒息死亡。2001年4月~2014年3月,我科收治先天性會厭囊腫患兒32例,現(xiàn)將診治情況報告如下。

    1 資料與方法

    1.1 臨床資料 本文32例先天性會 厭囊腫患兒中,男21例,女11例,年齡1天~3歲,平均年齡1.2歲。臨床表現(xiàn)為喉喘鳴、呼吸急促、不同程度的吸氣性或混合性呼吸困難、吸奶中斷或嗆咳、哭聲低弱含混。所有病例首診均被誤診。其中6例患兒因出現(xiàn)窒息,內(nèi)科緊急氣管插管時發(fā)現(xiàn)咽部腫物,后經(jīng)纖維喉鏡檢查確診;26例因存在喉喘鳴、吸氣性呼吸困難等,經(jīng)行纖維喉鏡檢查后作出診斷。

    1.2 治療方法 所有病例均予全身麻醉氣管插管支撐喉鏡下行囊腫摘除術(shù)治療,鉗夾囊壁厚且韌,用剪刀將囊壁舌側(cè)面剪除,見會厭舌面的軟骨膜大部分暴露,雙極電凝切緣止血,取下囊壁送病理檢查,并經(jīng)病理檢查證實。

    2 結(jié)果

    所有病例首診均被誤診:在外首診被誤診為新生兒肺炎者12 例(37.5%),先天性喉軟化癥12 例(37.5% ),支氣管肺炎6 例(18.75%),咽喉炎2 例(6.25%)。所有患兒均行纖維喉鏡檢查后確診為先天性會厭囊腫,并經(jīng)病理證實。32例患兒中,囊腫最小約0.6cm×0.5cm×0.4cm,80%在1.6cm×2.8cm×2.0cm 之間,最大者幾乎占據(jù)整個咽腔,大小約為2cm×3cm×3cm。患兒術(shù)后喉阻塞癥狀解除,肺部炎癥較快改善。

    3 討論

    1881年,Abercrombic首先命名本病,直到1970年DeSant才詳盡地描述本病的病理、病因及治療。先天性會厭囊腫起源于鼻咽部異位的脊索殘余。脊索殘余有時可形成由上皮覆蓋的細管,通向鼻咽部正中部位。如果該細管閉塞,即造成中線囊腫[3]。先天性會厭部黏液囊腫位于鼻咽部中線,通常無并發(fā)癥的先天性會厭黏液囊腫由于其內(nèi)充填蛋白質(zhì)與出血成分不同,在CT 呈低密度占位,在核磁共振T1加權(quán)圖像或T2加權(quán)圖像上均呈高信號。

    大多數(shù)先天性會厭囊腫源于胚胎期的內(nèi)胚層中胚層細胞,為喉室囊的病理性發(fā)育或腺管堵塞,囊壁薄,出生后即可有臨床癥狀,其嚴重程度與囊腫的大小有關(guān)[4]。在早期,臨床上僅有喉喘鳴的表現(xiàn),易被漏診,多在出現(xiàn)阻塞癥狀時才引起重視。正常會厭為葉狀,當(dāng)出現(xiàn)會厭囊腫時,會厭為半橢圓狀、球狀隆起阻塞部分聲門。吸氣時則引起輕重不同的吸氣性呼吸困難,重者可造成突然窒息。若囊腫張力較大,囊腫突然破裂,大量的黏液或清水樣液突然涌出,可即刻造成患兒誤吸,出現(xiàn)突然地劇烈嗆咳,膠凍狀的內(nèi)容物可造成氣道阻塞,危及生命[5]。本組32例先天性會厭囊腫患兒臨床主要表現(xiàn)為喉喘鳴,家屬訴患兒喉似有痰,仰臥睡眠時明顯,多在出生后立即出現(xiàn)或延至數(shù)天內(nèi)出現(xiàn),本組患兒最長在10 天左右出現(xiàn)明顯喉喘鳴癥狀;漸進性呼吸急促易受體位影響,出現(xiàn)吸氣性呼吸困難、吸奶中斷或嗆咳,哭聲低弱含糊。在查體時頸部聽診近頦下可聞及明顯喘鳴音且向下漸減弱,這與下呼吸道病變體征不同,在早期有助于提示上呼吸道病變。病情較重時,可出現(xiàn)呼吸困難,表現(xiàn)為吸氣期三凹征,出現(xiàn)呼吸困難時,劍突下及肋間隙凹陷更為明顯。

    由于本病多并發(fā)下呼吸道癥狀,如新生兒肺炎、支氣管炎,甚至氣胸、縱隔氣腫等,臨床易誤診或漏診,導(dǎo)致病情遷延惡化。本組病例中,明顯臨床癥狀出現(xiàn)至確診經(jīng)過1周以上者22例(68.75%)。由于本病較為少見,以往多為個案報道,對本病認識不足,且臨床初次就診多在小兒內(nèi)科,往往以支氣管炎、肺炎等解釋病情,予以反復(fù)抗炎治療,以致延誤診治[6]。

    本病雖屬良性病變,但易引起呼吸困難,嚴重者可窒息死亡,因此早期診斷極為重要[7]。由于患兒不能配合,喉咽及喉部檢查主要依靠纖維喉鏡或直接喉鏡。本組32例患兒均在纖維喉鏡下作出診斷,檢查經(jīng)鼻腔進行,對于有嚴重呼吸困難的病例須做好氣管插管等急救準備,檢查中均無明顯刺激呼吸困難加重的表現(xiàn),檢查時間多可在數(shù)秒至數(shù)10秒完成。纖維喉鏡檢查刺激較小,無明顯創(chuàng)傷,熟練者操作簡便,可及時明確病因,較為準確地作出臨床診斷,較直接喉鏡有明顯優(yōu)點,值得在患兒中應(yīng)用。直接喉鏡檢查亦無絕對禁忌,但須經(jīng)口插入,刺激性較大,對于喉阻塞患兒可加重呼吸困難,甚至引起嘔吐窒息,故操作上應(yīng)優(yōu)先選用纖維喉鏡。對于不具備條件的醫(yī)院在充分準備后,亦可考慮直接喉鏡檢查。

    患兒出生后短期內(nèi)出現(xiàn)喉喘鳴,哭聲低弱,有吸氣期呼吸困難時應(yīng)考慮到本病,其中頸部聽診較為重要[8]。本組所有病例頸前聽診時,近頦下可聞及明顯喘鳴音,且延至胸骨前上區(qū)漸減弱,與支氣管及肺部病變不同。這在哭鬧掙扎的患兒更有意義,可較早提示上呼吸道的病變,予以及時檢查,避免延至明顯呼吸困難的出現(xiàn)。

    本病應(yīng)與引起新生兒喉喘鳴的下述先天性疾病鑒別[9]:①在異位甲狀腺、甲狀腺舌骨囊腫等疾病時,可行頸部B超或ECT 檢查。②先天性喉軟化。隨著患兒生長發(fā)育,癥狀多在2.0~2.5歲以后自行消失,直接喉鏡檢查可見會厭呈溝形,并隨呼吸卷曲、折疊,喉入口呈長裂隙狀。③喉蹼。喉蹼較小可無癥狀或哭聲低啞,但無呼吸困難;喉蹼較大者可出現(xiàn)先天性喉鳴,呼吸困難及聲嘶,無哭聲,喉鏡下見喉腔有灰白色或淡紅色膜樣蹼或隔,后緣整齊,多呈弧形,少數(shù)呈三角形,其特征是呼吸時可聽到各種雜音。④先天性聲門下腔血管瘤。出生時或出生后半年內(nèi)出現(xiàn)吸氣性喉鳴,伴輕重不等的呼吸困難,哭鬧時加重,喉鏡檢查可見聲門下區(qū)有廣基、光滑、質(zhì)軟的腫物或黏膜隆起,呈紫紅色或灰色,界限不清。

    4 結(jié)論

    嬰幼兒會厭囊腫臨床易誤診,對于出現(xiàn)喉喘鳴伴有上呼吸道阻塞癥狀的患兒,應(yīng)盡早作上呼吸道檢查。纖維喉鏡檢查可明確病因,及時手術(shù)治療。在有限的術(shù)野下,為避免損傷正常組織,不必強求完整剝離,切除囊壁大部,暴露基底囊壁愈合,即可防止復(fù)發(fā),達到治療目的。

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    [3]Bamba H,Hirasugi K,Okano H,et al.A new born case of congenital laryngeal cyst complicated with pneumothorax and pneumomediastinum[J].AurisNasus Larynx,2006,33:207-210.

    [4]李蘭,梁振江,張德倫,等.新生兒阻塞性呼吸困難的病因分析及治療[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2005,40(9):657-659.

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    [8]Nouri-Merchaoui S,Yacoubi,MT,Hmissa S,et al.Congenital laryngeal cyst:An uncommon cause of stridor in neonates[J].Arch Pediatrie,2012,19(4):425-428.

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