巨大盆腔平滑肌肉瘤誤診為精囊腺癌1例報告

郝曉明，徐子強(qiáng)，馬洪順

（1．天津醫(yī)科大學(xué)一中心臨床學(xué)院，天津 300070；2．天津市第一中心醫(yī)院，天津 300192）

1 病例資料

患者男性，41歲。主因會陰部酸脹不適1周于2014年12月18日入院，偶有里急后重感，病程中無血尿及血精史。腹部查體無陽性體征。直腸指檢：前列腺無壓痛，無結(jié)節(jié)；于前列腺右上方觸及半球形腫物，質(zhì)韌、活動度差、無壓痛、表面光滑無結(jié)節(jié)。實驗室檢查：血前列腺特異抗原（prostate specific antigen，PSA）0．803ng／mL，癌胚抗原（carcino－embryonic antigen，CEA）3．57ng／mL，甲胎蛋白（alpha fetal protein，AFP）6．13ng／mL；血常規(guī)、電解質(zhì)及肝腎功能均正常。盆腔CT示：右側(cè)精囊區(qū)腫物。前列腺MRI：右側(cè)精囊腺體積增大，形態(tài)不規(guī)則，可見等T1混雜T2信號腫塊影，大小約為6．1cm×5．0cm×4．3cm，盆腔內(nèi)未見增大淋巴結(jié)影。臨床診斷：右側(cè)精囊腺腫瘤；精囊腺癌。手術(shù)經(jīng)過：全麻取截石位，先行輸尿管鏡檢查，膀胱黏膜光滑未見腫瘤，右側(cè)輸尿管口處膀胱黏膜隆起，經(jīng)導(dǎo)絲植入F6D－J管，留置F18尿管。再改為平臥位，取下腹部正中切口，探查盆腔。膀胱右后方可觸及精囊區(qū)腫物，直徑大小約為7cm，腫瘤與膀胱后壁、輸尿管及髂內(nèi)血管粘連，游離后切除部分膀胱壁及右輸尿管下段約3cm，完整切除腫瘤，縫合膀胱，與膀胱頂部行右輸尿管膀胱吻合術(shù)。標(biāo)本切開，精囊結(jié)構(gòu)完整，腫物切面呈魚肉樣。病理報告：①盆腔平滑肌肉瘤，免疫組織化學(xué)：SMA（＋），CD117（－），S－100（－），DOG－1（－），CD34（－），P53陽性細(xì)胞數(shù)＞60%，Ki－67陽性細(xì)胞數(shù)約30%；②右精囊未見著變；③膀胱組織、輸尿管殘端未見腫瘤組織?；颊咝g(shù)后1周出院，并于6周后拔除右側(cè)輸尿管支架管。患者于外院接受放療至今。

2 討 論

精囊腺腺癌是起源于精囊腺內(nèi)襯上皮的罕見惡性腫瘤，臨床表現(xiàn)多樣化，可有血精及血尿、會陰下腹不適等癥狀。有文獻(xiàn)對國內(nèi)14例原發(fā)性精囊癌的臨床癥狀進(jìn)行了總結(jié)，其中血尿最為常見，占10／14［1］；排尿困難、會陰部疼痛次之，均占6／14；血精與大便困難分別占5／14、3／14，但該研究例數(shù)較少，無法對本病臨床表現(xiàn)進(jìn)行準(zhǔn)確評估，還有待更大樣本的深入研究。本患者以會陰酸脹不適為首發(fā)癥狀，無血精、血尿等，偶伴里急后重感，考慮腫瘤可能侵犯直腸。精囊位置深，臨床癥狀不典型，加之本病罕見等原因，臨床容易漏診或誤診，有國內(nèi)報道巨大膀胱憩室癌誤診為精囊腺癌［2］。OXLEY等［3］提出原發(fā)性精囊癌的診斷標(biāo)準(zhǔn)：腫瘤必須局限或中心位于精囊內(nèi)；除外其他部位原發(fā)腫瘤；病理為乳頭瘤狀腺癌，如為未分化癌則應(yīng)由黏液形成。本病需與前列腺癌、膀胱癌以及精囊囊腫等疾病鑒別。值得一提的是，免疫組化染色檢查，如PSA及前列腺特異酸性磷酸酶（prostatic serum acid phosphatase，PSAP）陰性而CEA陽性，往往支持精囊癌的診斷，同時可與前列腺癌相鑒別，有一定的臨床指導(dǎo)意義［4］。

平滑肌肉瘤是一種平滑肌來源的惡性腫瘤，臨床少見，占所有惡性腫瘤的1%，占肉瘤的2%～9%，最常見于腹膜后、胃腸道和子宮［5］。國內(nèi)學(xué)者對9例平滑肌肉瘤免疫組化結(jié)果顯示：vimentin、actin陽性率100%，muscle、S－100陽性率分別為89%、22%，提示vimentin、actin對于平滑肌肉瘤的診斷具有代表性意義［6］。手術(shù)切除是平滑肌肉瘤治愈的唯一途徑，復(fù)發(fā)率高，早期切除是最重要的決定預(yù)后的因素；放療常常作為術(shù)后輔助性治療，目的在于控制疾病的進(jìn)展，但不能提高總生存率；化療的目的只是姑息治療，不同組織類型的平滑肌肉瘤對化療的敏感性不同；新型靶向治療的療效還需進(jìn)一步證實［7］。

本例誤診的原因分析如下：①該盆腔腫物較大，且占據(jù)右側(cè)精囊區(qū)；②對精囊癌疾病的認(rèn)識欠缺，未能進(jìn)一步完善檢查及化驗除外該診斷；③過分依賴影像學(xué)診斷，未能綜合分析臨床資料。本患者最終確診為盆腔平滑肌肉瘤，考慮來源于盆腔組織，而非右側(cè)精囊。目前于外院接受放療，復(fù)查無原位復(fù)發(fā)，未見肝肺等轉(zhuǎn)移征象。建議患者繼續(xù)接受術(shù)后輔助放療，定期復(fù)查。

［1］全昌斌，朱月強(qiáng)，黎曉林，等．原發(fā)性精囊癌的影像學(xué)表現(xiàn)［J］．中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2002，10（4）：297－298．

［2］何煒，孫明波，伍慶余．巨大膀胱憩室癌誤診為精囊腺癌一例報告［J］．中華泌尿外科雜志，2010，31（8）：532．

［3］OXLEY JD，BRETT MT，GILLATT DA，et al．Seminal vesicle carcinoma［J］．Histopathology，1999，34（6）：562－563．

［4］陳俊星，鄧楠，陳凌武，等．原發(fā)性精囊癌1例報道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］．現(xiàn)代泌尿生殖腫瘤雜志，2012，04（3）：159－161．

［5］董宇杰，毛歆歆，崔全才．胰腺原發(fā)性平滑肌肉瘤臨床病理觀察［J］．診斷病理學(xué)雜志，2012，19（4）：288－290．

［6］文載律，陳樂真．前列腺平滑肌肉瘤9例臨床病理分析［J］．臨床與實驗病理學(xué)雜志，2009，25（5）：477－480．

［7］何莉，孟詳喻，李凱莉，等．平滑肌肉瘤的最新研究進(jìn)展［J／OL］．中華臨床醫(yī)師雜志，2013（24）：11680－11684．