胸膜孤立性纖維瘤的CT表現(xiàn)及病理學(xué)表現(xiàn)

王天科，潘 慶，沈 威

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·臨床診療提示·

胸膜孤立性纖維瘤的CT表現(xiàn)及病理學(xué)表現(xiàn)

王天科，潘 慶，沈 威

目的 探討胸膜孤立性纖維瘤(PSFT)的CT表現(xiàn)及病理學(xué)表現(xiàn)，提高診斷水平。方法 選取2011年1月—2013年12月溫州醫(yī)科大學(xué)附屬慈溪醫(yī)院和浙江省立同德醫(yī)院手術(shù)及病理學(xué)確診的PSFT 患者12例，回顧性分析患者的CT及病理學(xué)資料。結(jié)果 12例患者胸部CT均表現(xiàn)為胸腔內(nèi)單發(fā)的軟組織腫塊，最大直徑3.5～22.6 cm。CT平掃腫瘤呈等或略低密度，8例病灶密度不均勻，4例病灶密度較均勻；增強(qiáng)掃描3例病灶較均勻中等強(qiáng)化，其余9例病灶強(qiáng)化不均勻。7例巨大者輕微、中度強(qiáng)化和顯著強(qiáng)化同時(shí)存在；8例病灶內(nèi)見血管明顯強(qiáng)化。10例病灶邊緣見胸膜尾征。病理顯示腫瘤大體呈圓形或卵圓形，與周圍組織分界清楚，切面質(zhì)中偏韌；鏡下瘤組織主要由梭形、卵圓形、圓形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞胞質(zhì)多少不等；間質(zhì)內(nèi)見較多薄壁血管，富于膠原纖維；3例細(xì)胞豐富，異型性明顯，可見核分裂象。免疫組化12例均表現(xiàn)為CD34、Bcl-2、Vimentin陽性，2例CD99、CK、EMA陽性，12例HMB45、S-100均陰性。結(jié)論 PSFT是一種少見的軟組織腫瘤，富含梭形細(xì)胞和膠原纖維，病理形態(tài)多樣，CD34多陽性表達(dá)；PSFT的CT表現(xiàn)有一定特征，對其診斷具有較大價(jià)值。

孤立性纖維瘤，胸膜；體層攝影術(shù)；病理學(xué)

王天科，潘慶，沈威.胸膜孤立性纖維瘤的CT表現(xiàn)及病理學(xué)表現(xiàn)[J].中國全科醫(yī)學(xué)，2015，18(6)：673-676.[www.chinagp.net]

Wang TK,Pan Q,Shen W.CT performance and pathological findings of pleural solitary fibrous tumor[J].Chinese General Practice，2015，18(6)：673-676.

胸膜孤立性纖維瘤(pleural solitary fibrous tumor，PSFT)是一種起源于胸膜樹突間質(zhì)細(xì)胞的間葉性少見軟組織腫瘤，生物學(xué)行為界定為中間型；無特殊臨床癥狀，容易誤診[1-3]。在PSFT中，12%～23%的患者在生物學(xué)上呈惡性經(jīng)過，表現(xiàn)為局部復(fù)發(fā)、胸腔內(nèi)播散及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后不良。因此，及早明確診斷PSFT對指導(dǎo)臨床治療有重要意義。筆者收集12例經(jīng)手術(shù)和病理學(xué)證實(shí)的PSFT患者的CT及病理學(xué)資料進(jìn)行回顧性分析，探討其CT表現(xiàn)及相關(guān)病理學(xué)基礎(chǔ)，以提高臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識和診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 選取2011年1月—2013年12月溫州醫(yī)科大學(xué)附屬慈溪醫(yī)院和浙江省立同德醫(yī)院手術(shù)及病理學(xué)確診的PSFT患者12例為研究對象，其中男7例，女5例；年齡21～75歲，平均45歲。9例伴有咳嗽、咳痰、胸悶氣促、胸痛等臨床癥狀，病程2周～3年；3例無明顯癥狀，因體檢發(fā)現(xiàn)。12例均在CT檢查后1個(gè)月內(nèi)經(jīng)手術(shù)及病理學(xué)證實(shí)。

1.2 CT檢查方法 12例均行CT平掃及增強(qiáng)掃描檢查。采用GE公司 Light speed 16/64排螺旋CT 機(jī)，管電壓120 kV，管電流300 mA，層厚及層距均為5 mm。掃描范圍包括胸廓上口至膈下10 cm。對比劑選用碘帕醇(370 mgI/ml)，總量按1.5 ml/kg體質(zhì)量計(jì)算，以高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射，注射流率2.2 ml/s。注射對比劑后55 s開始增強(qiáng)掃描。

1.3 病理診斷標(biāo)準(zhǔn) 應(yīng)用2013年版世界衛(wèi)生組織(WHO)軟組織腫瘤組織學(xué)分類標(biāo)準(zhǔn)[4]。均經(jīng)2名以上高年資病理科醫(yī)師確診。免疫組化判斷標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)陽性細(xì)胞分布、陽性細(xì)胞數(shù)量和染色強(qiáng)度綜合判斷。鏡下>25%的細(xì)胞出現(xiàn)胞膜、胞質(zhì)棕黃色染色定義為陽性。腫瘤標(biāo)本均采用10%中性甲醛溶液固定、系列乙醇脫水、二甲苯透明、石蠟包埋、4 μm切片、HE染色，光鏡觀察。使用PV9000二步法進(jìn)行免疫組化染色，免疫標(biāo)志物為CD34、Bcl-2、Vimentin、CD99、EMA、HMB45、S-100、Ki67、SMA、CK(AE1/AE3)，所有單克隆抗體及免疫組化檢測試劑盒均購于北京中杉金橋生物技術(shù)有限公司。

2 結(jié)果

2.1 CT結(jié)果

2.1.1 病灶部位、數(shù)目、形態(tài)、大小 12例均表現(xiàn)為胸腔內(nèi)單發(fā)較大腫塊，位于左側(cè)胸腔7例，右側(cè)胸腔5例。最大直徑3.5～22.6 cm，平均11.9 cm。7例最大直徑≥5.0 cm，形態(tài)不規(guī)則，邊緣稍呈分葉狀，與胸壁或縱隔以寬基底相鄰；5例最大直徑<5.0 cm，呈類圓形(見圖1～5)。

2.1.2 CT平掃 12例腫瘤呈等或略低密度，CT值34.1～49.3 Hu，平均43.5 Hu。8例病灶內(nèi)部密度不均勻，見兩種實(shí)質(zhì)密度區(qū)混雜分布(見圖1)，其中2例內(nèi)見更低密度區(qū)；4例密度較均勻(見圖4)。12例病灶內(nèi)部均未見明顯鈣化。

2.1.3 CT增強(qiáng)掃描檢查 3例病灶呈較均勻中等強(qiáng)化，其余9例病灶強(qiáng)化不均勻且程度變化較大，從輕微強(qiáng)化、中等強(qiáng)化到顯著強(qiáng)化，內(nèi)部見斑片狀、條狀及結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化明顯區(qū)域，呈較雜亂分布；其中7例病灶的不同區(qū)域見輕微、中等、顯著強(qiáng)化同時(shí)存在，以輕微、中等強(qiáng)化為主；3例病灶內(nèi)部見不規(guī)則的無強(qiáng)化壞死、囊變區(qū)，但體積較小，與巨大瘤體不呈比例。8例病灶內(nèi)見顯著強(qiáng)化血管影，粗細(xì)不均勻而分布較雜亂(見圖3、5)。

2.1.4 瘤-肺界面、胸膜改變等繼發(fā)征象 12例瘤-肺界面均較光整，邊緣未見明顯毛刺，與胸壁或縱隔間夾角為鈍角，10例見胸膜局限掀起，呈胸膜尾征(見圖1～5)。腫瘤周圍肺組織有不同程度受壓，但肺內(nèi)未見異常。3例縱隔、心包局部受侵而局部分界欠清，其余邊界均較清晰。4例見同側(cè)胸腔少量積液，12例鄰近肋骨均未見壓迫及骨質(zhì)增生或破壞征象，縱隔未見腫大淋巴結(jié)。

2.2 病理結(jié)果 大體觀察呈類圓形或局部分葉狀，輪廓較光整，切面呈灰紅色或灰白色，質(zhì)地較韌；周邊見纖維包膜，厚1～3 mm，8例包膜完整，4例包膜局部中斷。4例巨大腫塊內(nèi)見灶性壞死、囊變及少量出血。鏡下見梭形腫瘤細(xì)胞排列呈編織狀，較致密，細(xì)胞核呈長梭形，少數(shù)見核仁，并見核分裂象。間質(zhì)見大量致密膠原纖維沉積，部分區(qū)域間質(zhì)黏液樣變性，部分形成血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)(見圖6)。免疫組化：12例均表現(xiàn)為CD34、Bcl-2、Vimentin陽性(見圖7～9)，2例CD99、CK、EMA陽性，12例HMB45、S-100均陰性。12例最終均確診為PSFT。

3 討論

3.1 PSFT的臨床與病理學(xué)特征 PSFT發(fā)生率低于胸膜腫瘤的5%[1-2]，為臨床少見腫瘤。該病好發(fā)于40～60歲人群，女性稍高于男性，與石棉接觸無關(guān)[3]。因?yàn)樯L較緩慢，多數(shù)患者臨床癥狀不明顯，當(dāng)腫瘤較大時(shí)可出現(xiàn)壓迫癥狀。有文獻(xiàn)報(bào)道部分患者可伴有副腫瘤綜合征[1,5]，如肥大性骨關(guān)節(jié)病、 嚴(yán)重的癥狀性低血糖等。本組12例患者臨床表現(xiàn)均無特異性，主要表現(xiàn)為腫瘤產(chǎn)生的壓迫癥狀，未出現(xiàn)副腫瘤綜合征，可能與病例數(shù)較少有關(guān)。手術(shù)切除是PSFT治療的首選方法，多數(shù)患者預(yù)后良好，術(shù)后存活率高，部分可復(fù)發(fā)，少數(shù)可發(fā)生轉(zhuǎn)移[2-3,5]。

PSFT是一種起源于胸膜樹突間質(zhì)細(xì)胞的間葉性梭形細(xì)胞腫瘤，多數(shù)來源于臟層胸膜[1,5-6]，其生物學(xué)行為介定為中間型。大體一般表現(xiàn)為孤立性軟組織腫塊，切面呈灰白或黃白色，周邊見較完整的包膜。腫瘤巨大時(shí)可出現(xiàn)壞死、囊變和黏液樣變性。鏡下主要由膠原纖維及不同程度增生的梭形、胖梭形、圓形細(xì)胞組成，梭形細(xì)胞呈多樣排列，缺少特征性的排列圖像，即無結(jié)構(gòu)樣；腫瘤細(xì)胞疏密相間分布，細(xì)胞稀疏區(qū)可見致密膠原纖維及黏液樣變性區(qū)[4]，腫瘤間質(zhì)內(nèi)富含血管外皮瘤樣分枝狀血管[5-7]。絕大多數(shù)PSFT均表達(dá)CD34，免疫組化CD34、Bcl-2表達(dá)陽性對于診斷PSFT具有較高的價(jià)值，其與間皮瘤及其他軟組織腫瘤的鑒別主要依靠免疫組化[4-7]。

3.2 CT表現(xiàn)及病理學(xué)基礎(chǔ) PSFT 在CT上表現(xiàn)為胸腔或肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)或腫塊，瘤體大小差異很大，較小者形態(tài)規(guī)則，呈圓形或梭形，較大者形態(tài)多不規(guī)則[2-4,6-7]。本組7例較巨大，形態(tài)不規(guī)則而周邊稍呈分葉狀，5例較小者呈類圓形。病灶常累及胸壁或縱隔，但與其夾角多呈鈍角而呈現(xiàn)胸膜尾征。本組10例見胸膜掀起及胸膜尾征，提示腫瘤來源于胸膜；9例瘤-肺界面均較光整，未見明顯毛刺征，與肺癌的浸潤性生長不同。此外病理學(xué)顯示腫瘤均有較完整包膜，對周圍肺組織無浸潤，與影像學(xué)表現(xiàn)相一致。

由于PSFT富含梭形細(xì)胞及膠原纖維，CT平掃腫瘤一般與肌肉呈等或略高密度[5]。本組4例呈等密度，5例呈略低密度，與文獻(xiàn)報(bào)道略有不符，考慮與病灶體積較大，內(nèi)部發(fā)生黏液樣變性有關(guān)，且于術(shù)后病理也得到證實(shí)。本組8例瘤體內(nèi)部可見兩種不同密度的實(shí)體部分，與病理結(jié)果對照，腫瘤細(xì)胞與膠原纖維不同比例混合構(gòu)成細(xì)胞稀疏、密集區(qū)是其內(nèi)部密度不均的主要病理基礎(chǔ)，僅2例內(nèi)部發(fā)現(xiàn)壞死區(qū)，但范圍較小，與巨大的瘤體不呈比例。文獻(xiàn)報(bào)道部分PSFT可發(fā)生斑點(diǎn)狀或小斑片狀鈣化，常發(fā)生在較大的腫瘤，可能與腫瘤壞死有關(guān)[3,6]。

圖1 CT平掃示左側(cè)胸腔巨大腫塊，邊界較清，內(nèi)部密度欠均勻，見兩種不同密度的實(shí)質(zhì)部分；并見胸膜尾征(箭頭)

Figure 1 CT plain scan showed huge mass in left pleural cavity with clear boundary,and the density inside the mass was inhomogeneous,with two kinds of parenchyma of different density,and pleural indenlation sign could be seen(arrow)

圖2 CT增強(qiáng)掃描示病灶輕度不均勻強(qiáng)化，內(nèi)部見小斑片不規(guī)則無強(qiáng)化壞死、囊變區(qū)，與巨大瘤體不呈比例(箭頭)，后緣斑片壓迫肺不張

Figure 2 Enhanced CT showed the tumor with mild inhomogeneous enhancement,and spotted irregular necrosis and cystic degeneration could be seen,which were disproportionate to the huge mass(arrow),and atelectasis was caused due to the posterior oppression

圖3 CT增強(qiáng)掃描示左側(cè)上縱隔旁不規(guī)則腫塊，與縱隔寬基底相鄰，強(qiáng)化不均勻，并見明顯強(qiáng)化腫瘤血管(箭頭)，腫瘤內(nèi)部較密實(shí)

Figure 3 Enhanced CT showed irregular mass next to left upper mediastinum,adjoining the wide base of mediastinum,and the enhancement was inhomogeneous and tumor vessels with obvious enhancement could be seen(arrow),and the tumor was dense inside

圖4 CT平掃示左側(cè)上縱隔旁類圓形等密度腫塊，內(nèi)部密度均勻，邊緣見胸膜尾征(箭頭)

Figure 4 CT plain scan showed oval mass with equal density next to left upper mediastinum,and the mass was dense and homogeneous inside,and pleural indenlation sign could be seen at the margin(arrow)

圖5 CT增強(qiáng)掃描示右側(cè)下胸腔不規(guī)則巨大腫塊，不均勻強(qiáng)化，見斑片狀明顯強(qiáng)化及輕度強(qiáng)化區(qū)，另見明顯強(qiáng)化腫瘤血管(短箭頭)，未見明顯壞死、囊變，邊緣見胸膜尾征(長箭頭)

Figure 5 Enhanced CT showed irregular huge mass in right lower pleural cavity with inhomogeneous enhancement,and obvious spotted enhancement and mild enhancement could be seen,and tumor vessels with obvious enhancement could be seen(short arrow),but no necrosis and cystic degeneration was seen,and pleural indenlation sign could be seen at the margin(long arrow)

圖6 病理見腫瘤細(xì)胞呈梭形、胖梭形、圓形、類圓形，富于膠原纖維(HE染色，×200)

Figure 6 Pathology showed the tumor cells were shaped like spindle,fat spindle,round or oval,and were rich in collagen fiber

圖7 腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)CD34陽性(免疫組化染色，×200)

Figure 7 CD34in cytoplasm of tumor cell was positive

圖8 腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)Bcl-2陽性(免疫組化染色，×200)

Figure 8 Bcl-2 in cytoplasm of tumor cell was positive

圖9 腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)Vimentin陽性(免疫組化染色，×200)

PSFT的組織成分較復(fù)雜，強(qiáng)化程度和強(qiáng)化方式也變化較大[2,5-6]。較小的腫瘤多表現(xiàn)為輕至中度或明顯均勻強(qiáng)化，巨大腫瘤可出現(xiàn)特征性的“地圖樣”強(qiáng)化，與梭形細(xì)胞無結(jié)構(gòu)樣分布于增生的膠原纖維及血管之間有關(guān)。同一腫瘤內(nèi)可見不同強(qiáng)化程度的實(shí)質(zhì)部分，與腫瘤內(nèi)部細(xì)胞密集度、致密膠原纖維和腫瘤血管的比例有關(guān)[6-7]，強(qiáng)化相對明顯區(qū)域腫瘤細(xì)胞排列密集，血管較豐富；而強(qiáng)化較弱部分與腫瘤細(xì)胞分布稀疏，致密膠原纖維較豐富。同時(shí)由于腫瘤內(nèi)可形成如“血管外皮瘤樣”分支狀血管結(jié)構(gòu)[8]，因而CT增強(qiáng)掃描可見明顯強(qiáng)化的腫瘤血管，本組8例即是如此。

綜上所述，PSFT主要由不同程度增生的梭形細(xì)胞及膠原纖維組成，梭形細(xì)胞呈多樣排列而缺少特征性；腫瘤細(xì)胞疏密相間分布，細(xì)胞密集區(qū)主要為無異型性的梭形細(xì)胞及較豐富的血管結(jié)構(gòu)，細(xì)胞稀疏區(qū)可見致密膠原纖維及黏液樣變性區(qū)；CT一般表現(xiàn)為胸腔或肺內(nèi)較大的孤立腫塊，平掃邊界較清楚而邊緣較光整，內(nèi)部較密實(shí)，常見兩種不同密度的實(shí)質(zhì)成分，增強(qiáng)多呈輕至中度強(qiáng)化，部分腫瘤內(nèi)見增粗雜亂明顯強(qiáng)化的腫瘤血管，多數(shù)可見胸膜尾征；特征性的CT表現(xiàn)對其診斷有較大價(jià)值，但其最終診斷仍需病理金標(biāo)準(zhǔn)證實(shí)，故對于胸膜占位包括PSFT患者應(yīng)積極獲取病理學(xué)依據(jù)[9-10],明確診斷，為臨床治療取得最好療效提供科學(xué)依據(jù)。

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(本文編輯：陳素芳)

CT Performance and Pathological Findings of Pleural Solitary Fibrous Tumor

WANGTian-ke,PANQing,SHENWei.

DepartmentofPathology,AffiliatedCixiHospitalofWenzhouMedicalUniversity,Ningbo315300,China

Objective To explore the CT performance and pathological findings of pleural solitary fibrous tumor(PSFT) in order to improve diagnostic level.Methods Twelve patients who were given surgery and pathologically confirmed as PSFT in the Affiliated Cixi Hospital of Wenzhou Medical University and Tongde Hospital of Zhejiang Province from January 2011 to December 2013 were selected.The CT performance and pathological data of the patients were analyzed retrospectively.Results All the 12 cases demonstrated pleural solitary soft tissue mass,with the largest diameter being 3.5 to 22.6 cm.CT plain scan showed equidensity or slightly low density,and 4 cases had homogeneous density while 8 cases did not.Enhancement scan showed that 3 cases had homogeneous and moderate enhancement,and the other 9 cases had inhomogeneous enhancement.Seven cases with large mass had mild,moderate and significant enhancement at the same time;8 cases had obvious enhancement of vessels inside the tumor.Ten cases had pleural indenlation sign at the edge of tumor.Pathology showed that the tumor was generally round or oval and had well-defined margin with surrounding tissues,and the section was with moderate tenacity;the tumor was made up of spindle cells,oval cells and round cells under the microscope with different amount of cytoplasm;many thin-walled vessels and collagen fibers could be seen in the tumor stroma;3 cases was hypercellular with obvious atypia,with mitosis being seen.Immunohistochemistry showed that 12 cases had positive CD34,Bcl-2 and Vimentin,2 cases had positive CD99,CK and EMA,and 12 cases had negative HMB45 and S-100.Conclusion PSFT is a kind of rare tumor of soft tissue,which is rich in spindle cells and collagen fiber.The pathological feature of PSFT varies,with CD34mostly positively expressed.CT performance of PSFT has its own characteristics,which is of great significance for its diagnosis.

Solitary fibrous tumor，pleural；Tomography；Pathology

315300 浙江省寧波市，溫州醫(yī)科大學(xué)附屬慈溪醫(yī)院病理科(王天科)，放射科(沈威)；浙江省立同德醫(yī)院病理科(潘慶)

王天科，315300 浙江省寧波市，溫州醫(yī)科大學(xué)附屬慈溪醫(yī)院病理科；E-mail:wtk.0933@163.com

R 734.3

B

10.3969/j.issn.1007-9572.2015.06.015

2014-08-27；

2014-12-26)