兒童髓母細胞瘤的影像學表現(xiàn)

侯欣怡，馬丁，高培毅

1993年WHO腦腫瘤分類[1]將髓母細胞瘤（medulloblastom）歸類于原始神經(jīng)外胚層腫瘤。2007年WHO最新的腦腫瘤分類[2]將髓母細胞瘤與中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤并列。髓母細胞瘤是后顱窩第二常見的腫瘤，僅次于星形細胞瘤，主要見于15歲以前的兒童[3]。兒童髓母細胞瘤常發(fā)生在小腦上蚓部。為了提高對兒童髓母細胞瘤MR表現(xiàn)的認識，筆者分析了62例髓母細胞瘤的CT及MRI資料，將MRI影像報告診斷與最終病理診斷進行對比，并結(jié)合文獻對其CT及MRI特點作一討論。

材料與方法

回顧性分析2013年1-12月北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科收治的62例髓母細胞瘤患者，其中男43例，女19例，年齡2～18歲，平均（9±4）歲。上述所有患者均經(jīng)手術病理證實。

62例患者均經(jīng)MR檢查，采用3.0T超導MR掃描儀檢查。掃描時使用專用頭部線圈，常規(guī)選擇自旋回波T1（TR 2000～2030ms，TE 9～19ms）和T2（TR 4500～4900ms，TE 84～117ms）脈沖序列行矢狀面、橫斷面和冠狀面掃描，層厚5mm，無層間距。所有病例平掃后均又進行了增強掃描。靜脈團注Gd-DTPA后行橫軸面、矢狀面和冠狀面掃描，注射劑量為0.1mmol／kg體重，檢查序列及參數(shù)同平掃。其中有51例同時進行了平掃CT檢查，均采用16排CT掃描儀檢查，掃描時使用常規(guī)頭部掃描程序行橫斷面掃描，層厚幕下4.5mm，幕上9mm，無層間距。

結(jié) 果

1.腫瘤一般情況

腫瘤全部位于后顱窩，其中56例位于小腦蚓部，6例位于小腦半球。60例腫瘤邊界清楚，最大徑2～6cm，2例腫瘤邊界不清。18例累及四腦室側(cè)孔區(qū)，47例腫瘤內(nèi)有大小不等囊變區(qū)，9例腫瘤內(nèi)有出血改變。所有腫瘤周圍均有不同程度水腫。3例伴有腦脊液播散，其中1例腦膜播散，1例鞍上池播散，1例腦實質(zhì)內(nèi)播散。56例小腦蚓部腫瘤均出現(xiàn)不同程度梗阻性腦積水。

2.CT及MRI表現(xiàn)

CT掃描腫瘤實質(zhì)均呈稍高密度影，囊變區(qū)呈低密度。51例進行CT掃描的病例中有24例腫瘤中有大小不等的鈣化灶（圖1、2）。

平掃MRI腫瘤實質(zhì)8例呈等T1等T2信號，54例呈長T1長T2信號，腫瘤囊變出血部位呈混雜信號。MRI增強掃描除1例無明顯強化以外，其余61例均呈不均勻強化，其中5例呈輕度強化，8例呈中度強化，48例呈明顯強化（圖3～5）。

3.病理診斷結(jié)果

本組62例病例均經(jīng)手術病理證實為髓母細胞瘤（圖6）。

4.MRI影像報告診斷情況

在62例報告中診斷正確的為37例，符合率約為60%。另外25例報告中診斷為室管膜瘤19例，約占31%，其他診斷為星形細胞瘤3例，血管畸形1例，生殖細胞瘤1例，畸胎瘤1例。

圖1 髓母細胞瘤。男，6歲，CT平掃示小腦蚓部占位，呈混雜密度，其內(nèi)見低密度囊變區(qū)及高密度鈣化灶（箭）。

圖2 髓母細胞瘤，女，6歲。CT平掃示小腦蚓部占位，向四腦室右側(cè)側(cè)孔區(qū)生長（箭），腫瘤呈稍高密度，密度均勻，其內(nèi)未見鈣化灶。

圖3 髓母細胞瘤，女，2歲。MR示小腦蚓部占位突入四腦室，病灶信號不均，其內(nèi)見小囊變區(qū)，邊界清楚，病灶左側(cè)見腦脊液信號（箭）。a）T2WI呈等信號；b）T1WI呈低信號；c）增強掃描病灶呈明顯強化；d）矢狀面增強掃描病灶前方見腦脊液信號（箭）。

討 論

兒童髓母細胞瘤常發(fā)生于小腦上蚓部，即四腦室頂?shù)闹芯€部，是兒童后顱窩第二常見的腫瘤，僅次于星形細胞瘤。兒童髓母細胞瘤主要見于15歲以前，男性明顯多于女性[3]，本組病例中平均年齡（9±4）歲，男女比例約為2.3∶1，與文獻報道基本相符。

髓母細胞瘤多為實性腫瘤，但其內(nèi)囊變、出血亦較常見，注射對比劑后腫瘤會有不同程度的強化，其強化方式及強度不一[4，5]，為影像診斷帶來了一定難度。

對于兒童后顱窩腫瘤，髓母細胞瘤主要與室管膜瘤鑒別。通常我們認為室管膜瘤容易沿四腦室側(cè)孔向兩側(cè)橋小腦角池生長[6]，但在本組62例病例中有18例髓母細胞瘤累及四腦室側(cè)孔區(qū)，約占總數(shù)的29%，這些病例容易被誤診為室管膜瘤。而另一個鑒別要點是腫瘤是否有鈣化。一般認為室管膜瘤鈣化較常見，而髓母細胞瘤鈣化較少見，但在本組51例進行CT掃描的病例中有24例（47%）腫瘤中有大小不等的鈣化灶。由此可見，僅通過是否有鈣化灶來鑒別髓母細胞瘤和室管膜瘤也存在一定困難。但仔細觀察我們發(fā)現(xiàn)髓母細胞瘤起源于小腦蚓部四腦室頂壁，矢狀面或軸面圖像上，其前方可見線樣腦脊液信號影將腫瘤與腦干分開。而室管膜瘤起源于四腦室底部，矢狀面或軸面圖像上其后方可見線樣腦脊液信號影將瘤體與小腦蚓部分開。當然，若腫瘤較大，四腦室被填塞，則鑒別診斷有較大難度，因此在我科的MRI影像報告中，有約31%的報告將髓母細胞瘤誤診為了室管膜瘤。

兒童后顱窩另一種常見的腫瘤是毛細胞型星形細胞瘤，該腫瘤多為伴壁結(jié)節(jié)的囊性腫塊，CT為低密度占位，好發(fā)于小腦蚓部。而髓母細胞瘤以實性腫塊為主，可以有小囊變，故CT多為等或稍高密度，與毛細胞型星形細胞瘤明顯不同。熟悉二者的典型影像學表現(xiàn)，鑒別診斷并不困難。

本科在2013年并沒有將DWI及MRS列為腦腫瘤的常規(guī)檢查序列，故本組患者的MR檢查序列均較為單一，只有平掃和增強掃描，這也是髓母細胞瘤診斷準確率較低的原因之一。越來越多的研究表明DWI序列有助于鑒別兒童四腦室區(qū)髓母細胞瘤和室管膜瘤[7]。亦有研究表明MRS檢查也有助于兒童髓母細胞瘤的診斷[8]。

總之，兒童髓母細胞瘤有其典型的好發(fā)部位及特征性影像表現(xiàn)，掌握其影像學特點及鑒別診斷要點，可以提高影像診斷的準確率，降低誤診率。

圖4 髓母細胞瘤，男，6歲。MR示小腦蚓部占位突入四腦室，病灶信號不均，其內(nèi)見囊變出血區(qū)，邊界清楚。a）T2WI呈混雜信號，其內(nèi)見高低信號液平（箭）；b）T1WI呈稍低混雜信號；c）增強掃描病灶無明顯強化；d）矢狀面增強掃描病灶內(nèi)見小片狀輕度強化，病灶前方見薄層腦脊液信號（箭）。

圖5 髓母細胞瘤，女，6歲。MR示小腦蚓部占位突入四腦室，并向右側(cè)側(cè)孔區(qū)生長，病灶信號均勻，邊界清楚，病灶前方見腦脊液信號。a）T2WI呈高信號；b）T1WI呈低信號；c）增強掃描病灶內(nèi)見條狀強化；d）矢狀面增強掃面病灶前方見腦脊液信號（箭）。

圖6 髓母細胞瘤病理切片。a）細胞排列密集；b）細胞核圓形或橢圓形；c）胞漿缺乏。

[1]只達石，于士柱.中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤1993年和2000年兩次WHO分類的比較[J].現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志，2003，3（1）：7-12.

[2]楊學軍.解讀《世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類（2007年）[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志，2007，33（9）：513-517.

[3]魚博浪.中樞神經(jīng)系統(tǒng)CT和MRI鑒別診斷[J].西安：陜西科學技術出版社，2005：312-322.

[4]朱記超，陳燕萍，張方璟.兒童后顱窩腫瘤的MRI診斷與鑒別診斷[J].醫(yī)學影像學雜志，2009，19（3）：261-264.

[5]朱建國，楊亞芳，李海歌，等.兒童髓母細胞瘤的MRI分析及病理對照研究[J].醫(yī)學研究生學報，2011，24（6）：590-592.

[6]Anne G.Osborn diagnostic imaging brain[M].Salt Lake City，utah，Amirsys Inc，2004：i-6-53-55.

[7]楊新官，劉光俊，周智鵬，等.DWI對鑒別兒童第四腦室區(qū)髓母細胞瘤和室管膜瘤的價值[J].臨床放射學雜志，2013，32（12）：1761-1765.

[8]李勁，梁宗輝，李克，等.髓母細胞瘤的MRI和MRS特征分析[J].中國醫(yī)學計算機成像雜志，2014，20（3）：222-226.