不典型腦后部可逆性腦病綜合征臨床及MRI特點分析

湖北醫(yī)藥學院附屬人民醫(yī)院磁共振室 (湖北 十堰 442012)

莫本成 張自力 劉振華李華菊 楊 凡

不典型腦后部可逆性腦病綜合征臨床及MRI特點分析

湖北醫(yī)藥學院附屬人民醫(yī)院磁共振室 (湖北 十堰 442012)

莫本成 張自力 劉振華李華菊 楊 凡

目的探討不典型腦后部可逆性腦病綜合征(PRES)的臨床表現(xiàn)及MRI特點。方法收集我院5例確診為不典型PRES患者的臨床資料，分析其臨床及MRI圖像特點。結(jié)果5例不典型PRES患者有男性1例，女性4例，其相關(guān)病因為：原發(fā)性高血壓(1例)、剖宮產(chǎn)術(shù)后高血壓(3例)以及腎功能不全高血壓(1例)。發(fā)病時患者的收縮壓高值平均為188mmHg，臨床癥狀主要為頭痛。患者恢復(fù)時間為2-14d。頭顱MRI：病變主要發(fā)生于額葉(1例)，腦干(3例)，基底節(jié)區(qū)(1例)，3例伴其他部位病灶，其中僅1例伴右側(cè)頂枕葉病灶。T1WI病變區(qū)呈等或略低信號；FLAIR及T2WI病變區(qū)呈高信號；大部分(4例)DWI病變區(qū)呈等或低信號，ADC呈高信號，小部分(1例)DWI病變區(qū)呈高信號，ADC呈等信號?；颊哂谥委熀?-4周復(fù)查MRI，病變區(qū)均有不同程度的縮小或消失。結(jié)論不典型PRES臨床表現(xiàn)亦不典型，但是結(jié)合MRI表現(xiàn)還是有其特征性，影像診斷醫(yī)生應(yīng)當提高對其認識，尤其是對有相關(guān)基礎(chǔ)疾病的患者，臨床癥狀與MRI表現(xiàn)明顯不符，需要考慮本病的可能。

腦后部可逆性腦病綜合征；臨床表現(xiàn)；磁共振成像

腦后部可逆性腦病綜合征(posterior reversible encephalopathy syndromes，PRES)是一組影像學表現(xiàn)為可逆性腦后部灰白質(zhì)受累，主要臨床表現(xiàn)為頭痛、意識及視覺障礙、癲癇等的綜合征[1]。頭顱磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)是目前臨床用于診斷PRES的主要檢查方法。因PRES患者典型影像學表現(xiàn)多為累及頂枕葉而稱其“腦后部”，然而隨著近年來對此病研究的深入，許多研究[2-4]指出，PRES累及部位不僅局限于頂枕葉，亦可累及諸如額葉、顳葉、腦干、丘腦及基底節(jié)區(qū)等部位，病灶累及以上部位時即為不典型PRES。因PRES是可逆的，若能早診斷做出相應(yīng)的處理，絕大部分患者能完全恢復(fù)，反之則會導致腦部發(fā)生不可逆病變[5]。近年來，隨著人們對PRES認識的加深，對典型PRES的診斷已不是難題，而不典型PRES因其臨床癥狀及影像學表現(xiàn)不典型容易被誤診。筆者收集本院5例不典型PRES患者的臨床資料，分析其臨床及MRI圖像特點，旨在提高對不典型PRES的認識，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

利用本院金仕達2.0v病歷管理系統(tǒng)，輸入條件：1.時間：2009年3月1日至2014年3月31；2.病區(qū)：神經(jīng)內(nèi)科；3.診斷：不典型PRES；4.影像學檢查：MRI。共搜出5例符合條件的不典型PRES病例，分別查閱其病史資料，收集其臨床資料(包括患者的年齡、性別、相關(guān)病因、發(fā)病血壓值以及臨床表現(xiàn)與恢復(fù)時間)并調(diào)閱其MRI圖像資料。5例患者均于發(fā)現(xiàn)癥狀的24～48h內(nèi)接受了第1次頭顱MRI檢查，于治療后2～4周復(fù)查MRI。MRI檢查設(shè)備為：GE HDe 1.5TMR掃描儀，MRI圖像由2名經(jīng)驗豐富的本院影像科MRI診斷醫(yī)師對圖像進行仔細分析并總結(jié)MRI表現(xiàn)特點。

2 結(jié) 果

2.1 臨床特點5例不典型PRES患者有男性1例，女性4例，年齡28～68歲，平均年齡為44.8歲。其相關(guān)病因為：原發(fā)性高血壓1例、剖宮產(chǎn)術(shù)后高血壓3例以及腎功能不全高血壓1例。發(fā)病時患者的收縮壓高值平均為188mmHg，臨床癥狀主要為頭痛?；颊呋謴?fù)時間為2～14d。詳見表1。

2.2 頭顱MRI特點頭顱MRI：病變主要發(fā)生于額葉(1例)，腦干(3例，如圖1)，基底節(jié)區(qū)(1例，如圖2)，其中2例為僅有腦干部病灶，3例伴其他部位病灶，其中僅1例伴右側(cè)頂枕葉病灶。T1WI病變區(qū)呈等或略低信號；FLAIR及T2WI病變區(qū)呈高信號；大部分(4例)DWI病變區(qū)呈等或低信號，ADC呈高信號，小部分(1例)DWI病變區(qū)呈高信號，ADC呈等信號?；颊哂谥委熀?～4周復(fù)查MRI，病變區(qū)均有不同程度的縮小或消失。

3 討 論

3.1 病因目前認為PRES與多種疾病相關(guān)，報道的常見病因有：高血壓病、妊娠子癇以及腎功能衰竭[6]，此三種疾病與本組研究患者病因相一致。然而，隨著研究的深入，越來越多的病因被報道，諸如：肝硬化、血小板減少性紫癜、化療藥物應(yīng)用后、大劑量激素應(yīng)用后、大量輸血、嗜鉻細胞瘤等[7-9]。王勝軍等[10]研究指出，妊娠子癇通常在產(chǎn)前或產(chǎn)后48h內(nèi)出現(xiàn)，也可在產(chǎn)后1個月內(nèi)出現(xiàn)遲發(fā)性產(chǎn)后子癇，且產(chǎn)婦無先兆子癇表現(xiàn)。本研究5例PRES患者中有3例為產(chǎn)后數(shù)天(5～7d)發(fā)生子癇，這一結(jié)果支持王勝軍等的報道。這提醒我們無先兆子癇表現(xiàn)的產(chǎn)婦也不能排除其產(chǎn)后發(fā)生子癇的可能，并且子癇的發(fā)生可導致PRES，臨床上應(yīng)重視PRES的診斷以及時糾正相關(guān)病因。

3.2 不典型PRES的臨床特點腦后部可逆性腦病綜合征(PRES)患者常起病急，以頭痛、意識與視覺障礙以及癲癇為主要臨床表現(xiàn)。近年來隨著對其診斷的重視，典型PRES診斷已然成為常規(guī)診斷，然而不典型PRES的相關(guān)研究報道尚不多。高波等[11]研究指出，75%左右的PRES患者有血壓升高的表現(xiàn)。蔣祝昌等[12]認為，正確處理后PRES患者的臨床癥狀通常會在約7d左右消失。本組患者的血壓升高以及患者恢復(fù)時間與以上報道相符。然而本組5例患者主要臨床表現(xiàn)為頭痛癥狀，且僅1例伴有右側(cè)頂枕葉病灶的患者出現(xiàn)視物模糊，缺乏肢體障礙、顱神經(jīng)損害等常見相應(yīng)部位病變的癥狀。其可能原因為典型的PRES病灶好發(fā)于頂枕部，枕葉作為視覺中樞發(fā)生水腫容易引起視力障礙，而本組不典型PRES病變主要發(fā)生于額葉、腦干以及基底節(jié)區(qū)，無其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可能與其病變?yōu)樗[，未發(fā)生細胞壞死相關(guān)。

表1 5例不典型PRES患者的臨床表現(xiàn)

圖1 此例患者病變位于雙側(cè)橋腦(箭)，圖為T2FLAIR，呈高信號。圖2 此例患者病變位于右側(cè)基底節(jié)區(qū)(箭)，圖為T2FLAIR，呈高信號。

3.3 不典型PRES的MRI特點本組患者病變部位不典型，分別位于額葉、腦干以及基底節(jié)區(qū)，固影像診斷時容易忽視PRES的診斷。但其MRI圖像表現(xiàn)為：T1WI病變區(qū)呈等或略低信號；FLAIR及T2WI病變區(qū)呈高信號；與張成周等[13]報道一致。以前普遍認為PRES的腦水腫為血管源性，而湯群鋒等[14]認為細胞毒性與血管源性同時存在于PRES患者。魏磊等[15]研究認為，DWI可區(qū)分血管源性與細胞毒性水腫，血管源性腦水腫患者DWI病變區(qū)呈等或低信號，ADC呈高信號，而細胞毒性患者DWI病變區(qū)呈高信號，ADC呈等信號。本組研究結(jié)果中亦出現(xiàn)了上述兩種情況，與文獻報道[14]相符。另外，本組研究5例患者經(jīng)去除病因、降低血壓等處理后，癥狀均得到緩解，于治療后2～4周復(fù)查MRI，病變區(qū)出現(xiàn)不同程度的縮小或消失亦符合PRES的可逆性。

綜上所述，PRES病因呈多樣化，多見于各種原因引起的高血壓。不典型PRES臨床癥狀不典型，但是結(jié)合MRI表現(xiàn)還是有其特征性：1.頭痛及血壓升高；2.病變發(fā)生的部位不典型；3.臨床表現(xiàn)缺乏肢體障礙、顱神經(jīng)損害等常見相應(yīng)部位病變的癥狀與MRI表現(xiàn)明顯不符；4.病變?yōu)榭赡嫘?，?jīng)正確處理后癥狀可與短期內(nèi)消失并且MRI顯示病灶縮小或消失。為了避免誤診，影像診斷醫(yī)生應(yīng)當提高對不典型PRES的認識，尤其是對有相關(guān)基礎(chǔ)疾病的患者，臨床癥狀與MRI表現(xiàn)明顯不符，需要考慮本病的可能。

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(本文編輯: 汪兵)

The Clinical Manifestations and Features of MRI of the Atypical Posterior Reversible Encephalopathy Syndromes(PRES)

MO Ben-cheng, ZHANG Zi-li, LIU Zhen-hua,et al., Department of MRI,RenminHo spital,HubeiUniversity of Medicine, Shiyan 442000, P. R. China

Objective To investigate the clinical manifestations and features of MRI of the atypical posterior reversible encephalopathy syndromes (PRES).Methods The clinical data of 5 patients with atypical PRES in our hospital were collected, analyzed the clinical manifestations and the features of MRI images.Results There are 1 male and 4 female in the 5 atypical PRES patients. Related factors included essential hypertension (1 cases), cesarean section postoperative hypertension (3 cases) and renal insufficiency hypertension (1 cases). Mean peak systolic blood pressure at presentation was 188 mmHg. The main clinical symptoms were headache. Patients recovered in 2-14d. Head MRI: Lesions occurred mainly in the frontal lobe (1 cases), brain stem (3 cases) and basal ganglia (1 cases).3 cases of them with other lesions and only 1 cases with right parietal occipital lobe lesion.T1WI lesions showed equal or slightly low signal. FLAIR and T2WI lesions showed high signal. Most (4 cases) DWI lesions showed equal or low signal and ADC showed high signal. Small (1 cases) DWI lesion showed high signal and ADC showed equal signal. The lesions had different degrees of reduction or disappearance when patients review MRI after 2-4 weeks of treatment.Conclusion The clinical manifestations of atypical PRES are not typical, but still have characteristics with MRI examination. Imaging diagnosis of doctors should improve the knowledge, especially for the underlying disease. Clinical symptoms and MRI findings were inconsistent, need to consider the possibility of this disease.

Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome; Clinical Manifestation; Magnetic Resonance Imaging

R445.2；R741.04

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.01.09

2014-12-09

張自力