胸膜外孤立性纖維瘤的CT診斷

1.廣東省東莞市塘廈人民醫(yī)院放射科 (廣東 東莞 523721)

2.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科

(廣東 廣州 510080)

謝再漢1黃麗嫦1舒予靜1彭 輝1沈冰奇2

胸膜外孤立性纖維瘤的CT診斷

1.廣東省東莞市塘廈人民醫(yī)院放射科 (廣東 東莞 523721)

2.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科

(廣東 廣州 510080)

謝再漢1黃麗嫦1舒予靜1彭 輝1沈冰奇2

目的探討胸膜外孤立性纖維瘤的CT表現(xiàn)，進(jìn)一步提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。方法回顧性分析6例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的胸膜外孤立性纖維瘤的CT表現(xiàn)。結(jié)果6例胸膜外孤立性纖維瘤中，發(fā)生在腹部5例，1例發(fā)生于盆腔。CT平掃表現(xiàn)為邊界清晰的不均勻略低密度軟組織腫塊，可見(jiàn)索條狀及斑片狀更低密度區(qū)，未見(jiàn)明確鈣化征。增強(qiáng)掃描腫瘤均顯著不均勻強(qiáng)化，腫瘤內(nèi)更低密度區(qū)無(wú)強(qiáng)化，強(qiáng)化形式呈“快進(jìn)慢出”。1例腫瘤內(nèi)及周圍見(jiàn)增粗、迂曲血管。結(jié)論胸膜外孤立性纖維瘤的CT表現(xiàn)具有一定的特征性，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描可提高診斷準(zhǔn)確性，但最后確診仍需結(jié)合病理學(xué)及免疫組化檢查。

孤立性纖維瘤；體層攝影術(shù)；X線計(jì)算機(jī)；病理學(xué)

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)亦稱局限性纖維瘤、孤立性間皮瘤，是一種罕見(jiàn)的梭形細(xì)胞良性腫瘤。多發(fā)生于胸部的臟層胸膜，很少發(fā)生于胸膜以外的部位。因此當(dāng)其發(fā)生于胸膜以外的部位時(shí)在診斷及鑒別診斷方面較易誤診。筆者搜集6例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的發(fā)生于胸膜以外部位SFT患者的病例資料，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行分析，總結(jié)其CT表現(xiàn)，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 材料與方法

1.1 臨床資料搜集經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的6例ESFT患者的病例資料，其中男2例，女4例，年齡18～41歲，平均25.4歲。6例中腫瘤均發(fā)生于腹、盆部。2例發(fā)現(xiàn)腹盆腔腫塊并伴有腹脹、下腹部疼痛及嘔吐等癥狀就診，1例外院超聲檢查發(fā)現(xiàn)腹膜后腫塊就診，其余3例為一般體格檢查發(fā)現(xiàn)。

1.2 CT檢查方法6例病例均行CT平掃及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。CT掃描設(shè)備選用TOSHIBA Aquilion全身64排螺旋CT機(jī)，層厚5mm，層距5mm，管電壓80～150KV，管電流120～200mA。檢查前患者禁食6小時(shí)，檢查時(shí)行等滲低密度對(duì)比劑灌腸。平掃采用常規(guī)腹部CT平掃，增強(qiáng)掃描采用CT機(jī)專用高壓注射器經(jīng)肘靜脈團(tuán)注非離子型對(duì)比劑優(yōu)維顯2ml/kg，流速2.5ml/s。腹部掃描采用3期增強(qiáng)掃描：延遲25s掃描動(dòng)脈期，門脈期60s，平衡期120s，盆腔掃描行常規(guī)動(dòng)、靜脈2期增強(qiáng)掃描。

1.3 病理學(xué)檢查本組6例均經(jīng)手術(shù)切除，術(shù)后標(biāo)本病理行常規(guī)HE染色及免疫組化染色檢查，免疫組化標(biāo)記物包括：CD34、CD99、Desmin、CD117及S-100。

2 結(jié) 果

本組6例腫瘤直徑5～21cm，平均10.5cm。所有腫瘤邊界均清晰，2例呈分葉狀，4例呈類圓形腫塊。

2.1 CT表現(xiàn)本組6例中，5例腫瘤位于腹部，其中1例腫瘤較大，最大橫截面約為14.0cm×21.0cm，腫瘤位于胰腺前方，并推壓鄰近腸管、胰腺及胃竇致其移位、顯示不清(圖1-3)；1例位于盆腔內(nèi)膀胱子宮后方推壓鄰近子宮向左前方移位，膀胱向右前方移位(圖5-7)。所有腫瘤CT平掃均表現(xiàn)邊界清晰的軟組織腫塊，密度不均勻，可見(jiàn)索條狀及斑片狀低密度影，未見(jiàn)明確鈣化征，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描腫瘤呈明顯不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度不一，平掃所示低密度區(qū)未見(jiàn)強(qiáng)化，強(qiáng)化形式呈“快進(jìn)慢出”表現(xiàn)。

2.2 病理學(xué)表現(xiàn)大體所見(jiàn)：腫瘤大小、形態(tài)與CT所見(jiàn)基本一致，除1例切面呈囊性外，其余5例切面灰白，呈魚肉狀實(shí)性。鏡下所見(jiàn)：6例腫瘤細(xì)胞均呈梭形，瘤細(xì)胞疏密不均，呈編織狀排列，腫瘤間質(zhì)纖維組織膠原化；其中1例腫瘤細(xì)胞具輕度異型性，豐富的血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)，血管壁見(jiàn)玻璃樣變性(圖4)。免疫組化：CD34及CD99均陽(yáng)性，Desmin、CD117及S-100均為陰性。

3 討 論

3.1 臨床及組織病理學(xué)特點(diǎn)孤立性纖維瘤是一種罕見(jiàn)的梭形細(xì)胞軟組織腫瘤，于1931年首次由Klemperer和Rabin報(bào)道[1]，近年來(lái)國(guó)內(nèi)陸續(xù)有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，但關(guān)于ESFT的報(bào)道相對(duì)較少。以往認(rèn)為SFT只發(fā)生于胸膜，目前認(rèn)為該腫瘤起源于表達(dá)CD34抗原的樹(shù)突狀間質(zhì)細(xì)胞，后者彌漫分布于人體的結(jié)締組織中[2]。SFT是由成熟纖維母細(xì)胞和纖維細(xì)胞構(gòu)成的良性腫瘤，好發(fā)于組織的漿膜層，如臟層胸膜，其它部位也可以發(fā)病。近年越來(lái)越多ESFT，包括腦膜、眼眶、上呼吸道、甲狀腺、肝臟、后腹膜、腎上腺、腎、精索、膀胱、前列腺、脊髓、骨膜和軟組織等[3]。SFT可發(fā)生于任何年齡，范圍5～87歲，平均51歲，無(wú)明顯性別差異。本組病例發(fā)病年齡及性別差異均與文獻(xiàn)報(bào)道不一致，筆者認(rèn)為這可能與本組病例過(guò)少有關(guān)。本病臨床表現(xiàn)與腫瘤發(fā)生部位、大小、良惡性有關(guān)，腫瘤較大時(shí)，多表現(xiàn)為局部緩慢性生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊及壓迫癥狀。腫瘤較小時(shí)，臨床可無(wú)癥狀而于體檢時(shí)被偶然發(fā)現(xiàn)。

病理學(xué)上，ESFT與SFT具有相似的特征，通常表現(xiàn)為有包膜的實(shí)性腫瘤，切面灰白色，似平滑肌瘤，可伴有黏液樣變性及囊性變，鏡下為膠原性背景上有大量的梭形細(xì)胞似成纖維細(xì)胞平行排列，間質(zhì)血管較豐富，如能看到細(xì)胞豐富密集、有異型性、核分裂象增多并有明顯的壞死，應(yīng)考慮為惡性[4]。本組病例中，6例均具有大部分密集瘤細(xì)胞，腫瘤間質(zhì)纖維組織膠原化，其中1例細(xì)胞輕度異型性及腫瘤具有豐富血管，血管壁見(jiàn)玻璃樣變性。

3.2 CT表現(xiàn)由于ESFT與SFT在病理學(xué)上具有相似的特征，因此其CT表現(xiàn)基本一樣。SFT瘤體內(nèi)常包含有豐富的纖維組織、透明樣變性、黏液樣變性、囊性變等退行性改變及出血等，在CT上表現(xiàn)各異[4-7]。平掃表現(xiàn)為略低密度軟組織腫塊，瘤體內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀或沙礫樣鈣化，約7%～26%的病例可見(jiàn)鈣化[7]，亦可表現(xiàn)為等、稍影，門脈期腫塊周圍有較多擴(kuò)張迂曲靜脈影。圖4HE染色（×40）鏡下：瘤細(xì)胞呈增生梭形，腫瘤細(xì)胞疏密不均，呈編織狀排列，腫瘤間質(zhì)纖維組織膠原化，見(jiàn)豐富的血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)，血管壁見(jiàn)玻璃樣變性。圖5-7 盆腔內(nèi)孤立性纖維瘤。圖5膀胱、子宮后方軟組織密度腫塊影，邊緣清楚，密度欠均勻，可見(jiàn)索帶狀、小片狀稍低密度影；tu 6,7增強(qiáng)掃描腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化，其中稍低密度區(qū)無(wú)強(qiáng)化。低、囊性密度等影像表現(xiàn)。等密度影反映腫瘤細(xì)胞密集區(qū)或致密膠原纖維分布區(qū)，稍低密度影可見(jiàn)于腫瘤黏液樣變。增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)成分早期強(qiáng)化程度不一，可呈輕度-顯著強(qiáng)化，門脈期持續(xù)強(qiáng)化，多期增強(qiáng)及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描均呈“快進(jìn)慢出”型強(qiáng)化。本組病例中，所有病灶平掃均呈不均勻略低密度軟組織影，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化，其中1例平掃可見(jiàn)較大范圍壞死囊變區(qū)，增強(qiáng)掃描壞死囊變區(qū)無(wú)強(qiáng)化。本組病例強(qiáng)化程度多樣化與文獻(xiàn)報(bào)道相符[5、9]。

圖1-4 左側(cè)腹部巨大孤立性纖維瘤。圖1平掃示左側(cè)腹部巨大腫塊，腫塊位于胰腺前方，腫塊密度不均勻，其內(nèi)見(jiàn)多發(fā)小片狀更低密度區(qū)；圖2,3增強(qiáng)后，腫塊實(shí)質(zhì)部分呈明顯不均勻強(qiáng)化，以周邊部強(qiáng)化為主，其內(nèi)見(jiàn)斑點(diǎn)、條片狀無(wú)強(qiáng)化壞死區(qū)；動(dòng)脈期見(jiàn)腫瘤實(shí)質(zhì)部分有迂曲強(qiáng)化血管

曾有學(xué)者認(rèn)為增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化是孤立性纖維瘤較有診斷價(jià)值的CT征象[10]。如果增強(qiáng)早期腫瘤明顯強(qiáng)化，表明該腫瘤血供豐富，腫瘤組織較致密，腫瘤細(xì)胞較豐富；如果增強(qiáng)早期未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，延遲掃描呈輕度強(qiáng)化表明腫瘤內(nèi)有較多的黏液樣變區(qū)，腫瘤細(xì)胞分布稀疏[11]。本組6例增強(qiáng)早期均呈明顯不均勻強(qiáng)化，在明顯強(qiáng)化區(qū)內(nèi)見(jiàn)散在片狀、條索狀輕度強(qiáng)化影，筆者認(rèn)為該征象較有特征性。術(shù)后病理證實(shí)腫瘤內(nèi)大部分區(qū)域腫瘤細(xì)胞較密集，少部分腫瘤細(xì)胞較稀疏，腫瘤間質(zhì)纖維組織膠原化。其中1例瘤體較大，增強(qiáng)掃描呈特征性的“地圖樣”強(qiáng)化[12]，主要是明顯不均勻強(qiáng)化的腫瘤實(shí)質(zhì)與無(wú)強(qiáng)化的壞死、囊變區(qū)所致，腫瘤內(nèi)及腫瘤周圍見(jiàn)增粗、迂曲血管影，術(shù)后病理大體可見(jiàn)囊變區(qū)，鏡下可見(jiàn)部分區(qū)域腫瘤細(xì)胞排列致密，部分區(qū)域排列稀疏，部分區(qū)域黏液樣變，瘤細(xì)胞具輕度異型性，腫瘤間質(zhì)纖維組織膠原化，血管豐富，血管腔擴(kuò)張，管壁玻璃樣變性。

3.3 鑒別診斷腹部及盆腔孤立性纖維瘤的CT診斷需與下列腫瘤鑒別：胃腸道間質(zhì)瘤、神經(jīng)源性腫瘤、漿膜下及闊韌帶子宮肌瘤，甚至畸胎瘤及腸疝等鑒別。間質(zhì)瘤多發(fā)生于胃腸道，典型表現(xiàn)為局部腸管壁增厚形成的軟組織腫脹，強(qiáng)化程度低于SFT。由于SFT膠原纖維成分相對(duì)較多，故CT平掃密度較神經(jīng)源性腫瘤稍高，且其腫瘤血管粗大，實(shí)性區(qū)強(qiáng)化更明顯。漿膜下及闊韌帶子宮肌瘤早期強(qiáng)化明顯，且強(qiáng)化程度接近正常子宮肌層。雖然上述腫瘤的CT征象與SFT有相似之處，但動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描SFT具有“快進(jìn)慢出”的特殊強(qiáng)化形式，再借助MSCT多平面重組功能顯示腫瘤內(nèi)部細(xì)微結(jié)構(gòu)、腫瘤位置及其與周圍組織、器官的關(guān)系可加以鑒別。

總之，SFT是一種少見(jiàn)的梭形細(xì)胞軟組織腫瘤，可發(fā)生于全身結(jié)締組織，其影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性。免疫組化檢查對(duì)SFT的診斷有重要意義，Vimentin和CD34陽(yáng)性對(duì)診斷SFT非常關(guān)鍵[13]。根據(jù)本組病例的CT特點(diǎn)及結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道，從病變的發(fā)病部位、密度及強(qiáng)化形式分析，CT平掃表現(xiàn)為密度均勻或不均勻的略低密度軟組織腫塊，增強(qiáng)后呈“地圖樣”強(qiáng)化，并且強(qiáng)化方式呈“快進(jìn)慢出”型，應(yīng)該想到本病的可能，但ESFT總體發(fā)病率低，影像表現(xiàn)有差異，最終確診需結(jié)合病理學(xué)及免疫組化檢查。

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(本文編輯: 劉龍平)

CT Diagnosis of Extrapleural Solitary Fibrous Tumor

XIE Zai-han1, HUANG Li-chang1, SHU Yu-jing1, et al., 1 Department of Radiology, Tangxia People's Hospital of Dongguan City,Guangdong 523721 China; 2 Department of Radiology, The First Affiliated Hospital, Sun Yat-Sen University, Guangzhou 510080, China

Objective To explore the CT findings of extrapleural solitary fibrous tumor(ESFT) and improve the further recognition.Methods The CT findings of 6 cases with extrapleural solitary fibrous tumor(ESFT) confirmed by operation were retrospectively analyzed.Results In the 6 cases of extrapleural solitary fibrous tumor, 5 cases located in the abdomen and 1 in the pelvic cavity. CT scan showed soft tissue mass with clear boundary and uneven slightly low density. Strip and patchy lower density area could be seen and no clear calcification. All the tumors showed significantly uneven enhancement with the form of "wash in wash out". and the lower density area had no enhancement. One of the cases could see thick and circuitous vessels in and around it.Conclusions The CT findings of extrapleural solitary fibrous tumor have certain characteristic. Dynamic enhanced scan can improve the diagnostic accuracy, but the final diagnosis still depends on pathology and immunohistochemistry examination.

Solitary Fibrous Tumor; Computed Tomography; Pathology

R730.262.1; R445.3

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.01.05

2014-12-13

沈冰奇