嬰幼兒聽力損失的早期診斷評估及干預(yù)*（12）

黃治物

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嬰幼兒聽力損失的早期診斷評估及干預(yù)*（12）

黃治物1

2.4 特殊病例干預(yù)

2.4.1 雙側(cè)先天性小耳畸形 先天性小耳畸形以中、外耳畸形同時存在較為常見，表現(xiàn)為小耳廓畸形、外耳道狹窄或閉鎖及中耳畸形，多為傳導(dǎo)性耳聾，而內(nèi)耳畸形較為少見，多單獨發(fā)生，表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾。

雙側(cè)小耳畸形患兒聽力損失特點常表現(xiàn)為氣導(dǎo)聽力下降，骨導(dǎo)聽力正?；蚪咏＃ǖ珜τ诤喜?nèi)耳畸形的患兒則骨導(dǎo)聽力異常），常因聽力差影響語言和交流；此外，由于患兒缺乏正常耳廓及外耳道，常規(guī)氣導(dǎo)助聽器無法佩戴，對于雙側(cè)小耳畸形骨導(dǎo)聽力正?；蚪咏５幕純海ㄟ^骨導(dǎo)聽力仍可以獲得較好的言語感知和識別，故可以選擇骨錨式助聽器（BAHA）。

有研究表明佩戴軟帶BAHA可早至3個月齡，Verhagen等對應(yīng)用軟帶BAHA的雙側(cè)先天性外耳道閉鎖患兒進行語言發(fā)育水平的研究，結(jié)果顯示患兒語言理解和表達發(fā)育情況在30月齡前正常，而在30～46月齡時低于正常水平，此外，雙側(cè)佩戴BAHA的患兒，其聽力提高后言語發(fā)育表現(xiàn)出明顯的進步?？梢?，在嬰幼兒時期佩戴軟帶BAHA可以滿足最基本的語言發(fā)育需要，但到3歲以后，患兒為了理解更復(fù)雜的語言，對聽力要求會更高，而植入式BAHA聽力提高程度比軟帶式BAHA高15 dB，故建議年齡小于5周歲不能接受植入式骨導(dǎo)助聽裝置的患兒，可以早期佩戴軟帶BAHA，待到5歲左右更換植入式BAHA以適應(yīng)更高的聽力要求。

對先天性小耳畸形患兒常規(guī)采用骨導(dǎo)耳機給聲進行短聲聽性腦干反應(yīng)（ABR）客觀評估骨導(dǎo)聽力，對其選配BAHA具有特別高的價值，對于雙側(cè)先天性小耳畸形的患者可以指定雙耳佩戴或選擇骨導(dǎo)聽閾值較佳側(cè)佩戴；而對于外耳道存在的患兒，尤其是I度先天性小耳畸形的患兒，可以首先選用傳統(tǒng)的氣導(dǎo)助聽器。

2.4.2 聽神經(jīng)病 臨床對嬰幼兒聽神經(jīng)病的診斷應(yīng)該結(jié)合家長對嬰幼兒聽性行為的主述，通常家長比較容易觀察小兒對外界聲音有無反應(yīng)。因此，當(dāng)出現(xiàn)ABR無反應(yīng)或嚴(yán)重異常，OAE能引出，尤其是嬰幼兒家長主訴比較容易觀察到小兒對外界聲音有反應(yīng)時，應(yīng)考慮小兒患聽神經(jīng)病的可能。聽神經(jīng)病的臨床診斷方法已在前面的相關(guān)章節(jié)中闡述，本節(jié)主要介紹聽神經(jīng)病患兒的干預(yù)問題。

嬰幼兒聽神經(jīng)病的處置原則：①盡早診斷，避免漏診和誤診；②盡早進行言語康復(fù)干預(yù)，如果能在3月齡開始干預(yù)，獲得言語的機會很大；③在促進語言和溝通技巧的發(fā)展方面因人而異，注重個性化方案的實施；④定期檢測行為聽閾及復(fù)查ABR和OAE。

聽神經(jīng)病患者最大特點是聽聲音大小能力尚可（純音聽閾基本正常），但卻辯音不清（聽得見，聽不懂說話的意思），尤其在嘈雜的環(huán)境中或語速較快時交流障礙更明顯。針對上述特點，可按以下要點進行言語康復(fù)訓(xùn)練的干預(yù)：①提供盡可能多的聆聽聲音和語言環(huán)境及機會，即家庭成員看護時可以將進行中的動作轉(zhuǎn)化為語言表達，將看到的事物轉(zhuǎn)換成語言表達，將出現(xiàn)在腦海的事物轉(zhuǎn)換成語言表達等等；②注意和患兒交流及言語表達時盡量減慢語速，吐字清楚；③言語和語言康復(fù)師或家長可制定簡單的日、周和月計劃以及年計劃；④在早期，尤其是幼兒期，盡量避免唇讀和手語；⑤慎用助聽器，如果耳聲發(fā)射能正常引出，不建議使用助聽器，因為不適當(dāng)?shù)闹犉黩炁?，可以造成暫時性閾移甚至是永久的聽力受損；但當(dāng)患兒的純音聽閾和言語覺察閾持續(xù)提高，則應(yīng)配戴助聽器；⑥注意與患兒父母溝通，使他們能全力配合康復(fù)計劃，應(yīng)給家長足夠的信心，可以推薦其與有經(jīng)驗的父母進行交流；⑦當(dāng)患兒的聽覺技能和口語發(fā)展速度仍低于其他同齡聽障患者（已接受助聽器或人工耳蝸植入干預(yù)的兒童），建議考慮人工耳蝸植入。數(shù)據(jù)表明約50%的聽神經(jīng)病患兒在人工耳蝸植入后，獲得了開放項言語識別得分＞30分的結(jié)果。

2.4.3 大前庭水管綜合征 大前庭水管綜合征（LVAS）多在幼年發(fā)病，出生時多可通過新生兒聽力篩查，也有出生后即存在聽力損失者，主要表現(xiàn)為雙側(cè)聽力損失不對稱，以進行性和波動性聽力下降為特點，可伴有或不伴有眩暈。LVAS臨床診斷已在前面的相關(guān)章節(jié)中闡述，本節(jié)主要介紹嬰幼兒大前庭水管綜合征臨床干預(yù)原則。

2.4.3.1 貴在早發(fā)現(xiàn) 小于6月齡的嬰兒LVAS的確診最為困難，因為一般不建議6月齡內(nèi)做顳骨高分辨率CT檢查。因此，應(yīng)特別關(guān)注以下嬰幼兒人群：①在新生兒聽力篩查中可以表現(xiàn)為“通過”，但隨著生長發(fā)育發(fā)現(xiàn)聽力障礙；②在嬰幼兒期被確定為輕中度聽力損失，尤其是雙側(cè)聽力不對稱者；③出生后出現(xiàn)波動性聽力下降（兩次聽力檢查結(jié)果不一致）；④聽力檢查時，關(guān)注是否出現(xiàn)聲誘發(fā)短潛伏期負反應(yīng)波（ASNR），如出現(xiàn)ASNR應(yīng)該高度懷疑LVAS。

2.4.3.2 聽力的動態(tài)監(jiān)測 ①患者及其家長應(yīng)該清楚認識到必須盡一切可能預(yù)防LVAS患兒患耳的聽力突然下降，如避免頭部外傷，包括對頭部的碰撞或拍打；不宜參加競技性體育運動，或用力吹奏樂器、舉重、潛水和用力摒鼻等，并應(yīng)防止情緒的過分激動；②日常監(jiān)測聽力：應(yīng)特別注意的是家長要每天常規(guī)監(jiān)測小兒的聽力情況，尤其是當(dāng)發(fā)生可能導(dǎo)致聽力下降的意外情況時（如頭部碰撞等），更應(yīng)特別關(guān)注其聽力，一旦發(fā)現(xiàn)聽力下降，應(yīng)及時就醫(yī)治療，因為LVAS急性發(fā)病期是可治療的，只要發(fā)現(xiàn)及時，治療及時，患兒的聽力可以部分恢復(fù)，甚至恢復(fù)到發(fā)病前水平，因此，關(guān)鍵是及時發(fā)現(xiàn)患兒的聽力損失，尤其是對低齡嬰兒；③每天監(jiān)測小兒的聽力的方法：家長可以每天通過聲音給小兒發(fā)出某個命令（如：找玩具、燈、奶瓶等），訓(xùn)練其聽到命令有回應(yīng)動作，每天早晚各一次，如果出現(xiàn)異常，則及時到醫(yī)院復(fù)查聽力。

2.4.3.3 聽力損失的干預(yù)治療及動態(tài)隨訪 ①LVAS患兒早期一般都有比較好的殘余聽力，因此，應(yīng)及早驗配助聽器，并進行聽覺訓(xùn)練，以便及早更好和更容易每天監(jiān)測小兒的聽力情況；②當(dāng)患兒出現(xiàn)波動性聽力下降時，一定要積極治療，治療期間，建議使用助聽器，但應(yīng)當(dāng)用發(fā)病前的增益值；待病情穩(wěn)定后，需重新復(fù)查聽力，獲得確切的聽力測試結(jié)果后，重新調(diào)試助聽器，應(yīng)及時調(diào)整助聽器的增益和輸出功率；③由于LVAS患兒的病情會隨時惡化，因此，家長應(yīng)隨時為患兒做好進行人工耳蝸植入術(shù)的準(zhǔn)備，否則，一旦聽力下降嚴(yán)重且不能恢復(fù)，其言語能力會隨時間拖延退化變差，尤其是學(xué)齡前期兒童；④LVAS患兒究竟是選擇繼續(xù)使用助聽器還是行人工耳蝸植入，關(guān)鍵是要盡早驗配助聽器，盡早讓小兒獲得相應(yīng)的語言，或盡早能配合完成行為聽力測試，便于評估助聽器的使用效果，一旦一側(cè)助聽器使用無效或效果較差時就應(yīng)當(dāng)機立斷考慮行人工耳蝸植入。建議只要能判斷出較差一側(cè)耳配戴助聽器效果不好，而聽力還在波動，則盡早進行人工耳蝸植入。當(dāng)一側(cè)植入人工耳蝸時，對側(cè)耳一定要同時配戴助聽器。

2.4.3.4 LVAS的預(yù)防 ①動態(tài)監(jiān)測聽力：應(yīng)每天常規(guī)監(jiān)測小兒的聽力情況，定期進行聽功能測試，發(fā)現(xiàn)聽力下降及時就診；②出現(xiàn)聽力波動及時就醫(yī)：盡量避免頭部受到碰撞或外傷，一旦出現(xiàn)有可能導(dǎo)致聽力下降的意外情況時，更應(yīng)特別關(guān)注，及時就醫(yī)治療；③不宜參加劇烈體育運動，如坐過山車、蹦極等；④勿用耳毒性藥物，避免接觸強噪聲；⑤預(yù)防感冒，注意控制患兒的情緒，減少擤鼻和大便過于用力等容易使顱內(nèi)壓增高的動作行為。

（待續(xù)）

（2014-03-23收稿）

（本文編輯 周濤）

10.3969／j.issn.1006-7299.2015.04.032

R764.04

A

1006-7299（2015）04-0447-02

* 衛(wèi)生行業(yè)科研專項項目（201202005）；十二五國家科技支撐計劃項目（2012BAI12B00）

1 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院耳科學(xué)研究所 上海市兒童聽力障礙診治中心（上海 200092）