MRI在側(cè)腦室中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤診斷中的應(yīng)用

1.山東省青島市第三人民醫(yī)院放射科(山東 青島 266041)

2.山東省青島市胸科醫(yī)院放射科(山東 青島 266044)

張洪業(yè)1 鄧 凱2

MRI在側(cè)腦室中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤診斷中的應(yīng)用

1.山東省青島市第三人民醫(yī)院放射科(山東 青島 266041)

2.山東省青島市胸科醫(yī)院放射科(山東 青島 266044)

張洪業(yè)1鄧 凱2

目的探討側(cè)腦室中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的臨床、病理表現(xiàn)和特征性MRI表現(xiàn)，以提高對(duì)本病診斷準(zhǔn)確率。方法回顧性分析12例經(jīng)病理證實(shí)的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)，總結(jié)其MR特征。結(jié)果腫瘤均位于側(cè)腦室，靠近透明隔，以實(shí)性部分為主,伴有多發(fā)囊性變，腫瘤實(shí)質(zhì)部分均呈等T1等T2信號(hào)，內(nèi)部可見多發(fā)囊變區(qū)，F(xiàn)LAIR序列顯示病變邊緣清晰，呈不規(guī)則形，內(nèi)部呈等高信號(hào),增強(qiáng)掃描后腫瘤呈不均勻輕度強(qiáng)化,病變側(cè)均可見梗阻性腦積水。結(jié)論MRI對(duì)該病的診斷及鑒別診斷具有較大的價(jià)值,可以幫助臨床醫(yī)生選擇正確的治療方案。

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤；磁共振成像；診斷

側(cè)腦室中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(central neurocytoma,CNC)是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，在組織學(xué)及生物學(xué)行為上屬良性,預(yù)后良好，手術(shù)切除為治療首選，術(shù)前正確的影像學(xué)診斷可幫助臨床醫(yī)生選擇合理的治療方案。本文回顧性分析我們醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理學(xué)證實(shí)的12例CNC患者的資料，就其臨床表現(xiàn)、病理改變和特征性MRI表現(xiàn)進(jìn)行分析和總結(jié)，旨在提高本病的術(shù)前診斷正確率。

1 資料與方法

1.1 臨床資料本組12例患者，男7例，女5例，年齡21～41歲，平均27.6歲，均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)。6例以頭痛、嘔吐等顱內(nèi)高壓癥狀就診；6例以頭痛、步態(tài)不穩(wěn)，加重半月就診；12例患者均伴有記憶力減退，病程均在半年以下。

1.2 MRI檢查方法使用飛利浦Achieva 1.5T超導(dǎo)型磁共振，頭部線圈。12例患者均行橫軸位MRI平掃，其中6例行MRI增強(qiáng)掃描，造影劑采用拜耳先靈公司GD-DTPA，15ml團(tuán)注。常規(guī)MRI掃描包括平掃(軸位T1WI、T2WI，矢狀位T2WI，F(xiàn)LAIR T2WI)、增強(qiáng)(T1WI軸位、矢狀位及冠狀位)。

1.3 病理學(xué)檢查12例患者均行腫瘤全切或次全切術(shù)，切除病理組織分別由HE染色和免疫組織化學(xué)染色證實(shí)，包括神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)、膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)、突觸素(Syn)、神經(jīng)微絲蛋白(NF)等免疫組化標(biāo)記。

2 結(jié) 果

2.1所有病例均進(jìn)行了術(shù)后標(biāo)本HE染色，常規(guī)光學(xué)顯微鏡觀察，免疫組化結(jié)果證實(shí)了最終病理診斷。術(shù)前影像學(xué)5例誤診，其中2例誤診為室管膜瘤、2例誤診為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、1例誤診為腦室內(nèi)腦膜瘤；7例診斷正確。

2.2 MRI表現(xiàn)8例腫瘤位于左側(cè)側(cè)腦室，4例位于右側(cè)側(cè)腦室，均靠近透明隔，腫瘤實(shí)質(zhì)部分均呈等T1等T2信號(hào)，內(nèi)部見大小不等的呈長T1長T2信號(hào)的多發(fā)囊變區(qū)(圖1，2)。FLAIR序列顯示病變邊緣清晰，呈不規(guī)則形，內(nèi)部呈等高信號(hào)(圖3)。增強(qiáng)掃描病變均見輕度不均勻強(qiáng)化(圖4)，腫瘤實(shí)體部分、分隔及囊壁呈中度至明顯強(qiáng)化，部分鄰近室管膜亦可見強(qiáng)化，其中2例腫瘤周圍可見豐富的血管強(qiáng)化影。病變側(cè)均可見梗阻性腦積水。所有病變均可見中線結(jié)構(gòu)不同程度向?qū)?cè)移位，但均未突入對(duì)側(cè)側(cè)腦室。

2.3 病理改變大體標(biāo)本CNC瘤體呈魚肉樣,局部較軟，4例為淡黃色，8例為暗紅色。光鏡下見瘤細(xì)胞呈圓形或卵圓形，大小一致，核圓形，胞漿透亮，未見明顯核分裂像，可見中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤特異性的纖維性基質(zhì)組成的無細(xì)胞區(qū)。免疫組織化學(xué)檢查：12例NSE、Syn均呈陽性，2例GFAP呈陽性，NF均呈陰性。

3 討 論

CNC為一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,發(fā)生率占顱內(nèi)腫瘤的0.25%～0.5%[3,9]，由Hassoun等于1982年首次提出[1]，2007年第4版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤將其歸為神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤,屬Ⅱ級(jí)[2,9,10]，按照國際疾病分類中腫瘤部分編號(hào)的方法(ICD-0code)對(duì)腫瘤分級(jí)為1級(jí)，提示該腫瘤為低度惡性或交界性腫瘤[4]。

3.1 臨床特點(diǎn)CNC好發(fā)于青壯年，以20～40歲成人多見，無明顯的性別差異[5]，本組病例年齡13～66歲，平均年齡36歲，男略多于女(7/5)。在臨床上一般無明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,當(dāng)腫瘤長得體積較大時(shí)則因阻礙室間孔(Monro孔)、第三腦室或中腦導(dǎo)水管引起腦積水，出現(xiàn)頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高的癥狀，主要為輕度頭痛、眩暈、視力改變，少數(shù)患者有嗜睡、平衡障礙、感覺異常等，多與腫瘤引起的梗阻性腦積水和慢性顱內(nèi)壓增高有關(guān)[6]。CNC多位于幕上腦室系統(tǒng)，可見于側(cè)腦室和腦室附近的Monro孔、透明隔、穹隆、胼胝體、丘腦。大多數(shù)位于側(cè)腦室的前半部分，尤以左側(cè)腦室多見，部分文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤生長到第三腦室，單獨(dú)發(fā)生于第三腦室或第四腦室少見，一般不沿腦室擴(kuò)散[7]。

3.2 病理特點(diǎn)目前較為公認(rèn)的該瘤的組織學(xué)[8]來源是腦室壁的室管膜下生殖質(zhì)，即來源于會(huì)演變成神經(jīng)元的殘余細(xì)胞或來源于透明隔和穹窿的灰質(zhì)核團(tuán)，可伴出血、囊性變及鈣化，很少壞死。免疫組化NSE和Syn呈強(qiáng)陽性表達(dá)[9]，是診斷CNC非常重要的指標(biāo)；GFAP常呈陰性表達(dá)，由于部分瘤細(xì)胞可表達(dá)GFAP，提示CNC可能源自腦室或中央管周圍具有雙向分化即向神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)分化潛能的神經(jīng)前體細(xì)胞；本組12例NSE、Syn全部呈陽性，僅2例GFAP呈陽性，也說明NSE、Syn對(duì)CNC診斷的重要性。

3.3 MRI表現(xiàn)MRI為多方位、多參數(shù)成像，即可對(duì)病變進(jìn)行準(zhǔn)確定位，又能清晰顯示病變范圍，同時(shí)可根據(jù)病變?cè)诓煌上裥蛄兄行盘?hào)的改變，來判斷病變的成分。側(cè)腦室中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤有典型的發(fā)病部位，病變成分復(fù)雜，具有特征性的MRI表現(xiàn)。(1)好發(fā)部位：腫瘤大都位于側(cè)腦室前2/3，透明隔或孟氏孔區(qū)，典型表現(xiàn)為以廣基底與側(cè)腦室透明隔相連的腫物，均伴有不同程度腦積水。(2)形態(tài)：腫瘤形態(tài)不規(guī)則，多呈分葉狀，邊緣呈繩索狀。此為CNC的一個(gè)較為特征性的影像學(xué)表現(xiàn)。(3)邊界：腫瘤邊界清晰，一般不侵入腦實(shí)質(zhì)。(4)平掃信號(hào)改變：腫瘤呈不均勻等長T1等長T2混雜信號(hào)，其中等T1等T2信號(hào)代表腫瘤組織，長T1長T2信號(hào)代表囊變、壞死。有些病變中還可見低信號(hào)區(qū)，代表鈣化或腫瘤血管。腦室內(nèi)的信號(hào)不一及匍行性流空是CNC的另一特征性MRI表現(xiàn)。(5)增強(qiáng)掃描信號(hào)改變：多呈輕中度強(qiáng)化。腫瘤強(qiáng)化不明顯與血腦屏障有關(guān)[10]，中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤屬良性腫瘤，血腦屏障破壞不明顯。本組12例中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)與此相似。FLAIR序列抑制自由水(如腦脊液)，使其呈低信號(hào)，結(jié)合水則不被抑制仍呈高信號(hào)。作為顯示病變能力較強(qiáng)的T2WI，腦室內(nèi)病變組織由于被腦脊液所掩蓋，其邊緣及確切位置常常不能被清晰顯示。而FLAIR序列由于明顯抑制了腦脊液的信號(hào)，病變組織仍保持原信號(hào)不被抑制，這樣等高信號(hào)的病變與低信號(hào)的腦脊液形成鮮明的對(duì)比，使腫瘤等病變組織清晰地顯示[11]。本組12例病變均行FLAIR序列掃描，在顯示病變內(nèi)部情況的同時(shí)，還可清晰顯示病變邊緣及提供確切定位。

MR平掃腫瘤位于側(cè)腦室內(nèi)（圖1、2），邊界清晰，形態(tài)不規(guī)則，實(shí)性部分呈等T1等T2信號(hào)，T2 FLAIR呈稍高信號(hào)（圖3），內(nèi)部見多發(fā)大小不等的常T1長T2囊變區(qū)，增強(qiáng)掃描病變呈輕度不均勻強(qiáng)化（圖4）。

3.4 鑒別診斷臨床和影像學(xué)上側(cè)腦室CNC主要通過年齡、好發(fā)部位、信號(hào)等與發(fā)生于腦室內(nèi)的室管膜瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、腦室內(nèi)腦膜瘤及室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤相鑒別[12,13]。如室管膜瘤，起源于室管膜或室管膜殘余部分的腫瘤，腦室系統(tǒng)或腦實(shí)質(zhì)內(nèi)均可生長，室管膜瘤容易累及腦室旁腦組織，兒童較成人常見，兒童以第四腦室最多見，幕上室管膜瘤以成人多見，大多數(shù)位于腦室外，腦室內(nèi)者多位于側(cè)腦室三角區(qū)，常與側(cè)腦室室壁廣基相連，常伴有囊變、壞死、鈣化，鈣化率低于CNC，MRI腫瘤實(shí)質(zhì)部分成分T1WI為等或低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，增強(qiáng)病灶明顯強(qiáng)化。

總之，CNC的發(fā)病年齡、發(fā)病部位及影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性，MRI可以清楚地顯示側(cè)腦室腫瘤附著于透明隔、腫瘤內(nèi)的囊變、壞死及流空的血管影，對(duì)該病的診斷及鑒別診斷具有較大的價(jià)值，可以幫助臨床醫(yī)生選擇正確的治療方案。

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(本文編輯: 黎永濱)

MRI Application in the Diagnosis of Central Neurocytoma in the Lateral Ventricles

ZHANG Hong-ye1, DENG kai2． 1 Radiology Department, Qingdao No．3 Hospital, Qingdao 266041, China; 2 Radiology Department, Qingdao chest Hospital． Qingdao 266044, China

ObjectiveExplore the clinical syndrome，pathological change and characteristic MRI appearance to improve the diagnostic accuracy of central neurocytoma in the lateral ventricles．MethodsRetrospectively analyze 12 cases MRI findings of central neurocytoma in the lateral ventricles which proved by pathology．ResultsAll tumors located in lateral ventricles and closed to septum pellucidum, the tumors were mainly solid part, With multiple cystic degeneration, the parenchyma of central neurocytomas showed isointensity on T1WI and T2WI, multiple cystic areas inside, FLAIR sequence showed a lesion with clear edge, irregular shape, isointensity and high signal． The tumors showed mildly inhomogeneous enhancement after enhanced． Obstructive hydrocephalus could be seen．ConclusionsMRI has a huge value in diagnosing and distinguishing central neurocytoma, which can help clinicians find the right therapeutic regimen．

Central Neurocytoma; MRI; Diagnosis

R322.81

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.03.04

張洪業(yè)

2015-02-09