宋維良 李靜 張勇
椎基底動脈擴(kuò)張延長癥5例臨床分析
宋維良 李靜 張勇
目的 探討椎基底動脈擴(kuò)張延長癥(VBD)的臨床特點(diǎn), 以提高對VBD的認(rèn)識。方法 對5例VBD患者的臨床及影像資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié).2例患者CT+多層螺旋CT動脈造影(MSCTA)確診.3例患者頭磁共振成像(MRI)+磁共振血管造影(MRA)確診, 均符合以上診斷標(biāo)準(zhǔn)。所有患者均有頭暈癥狀, 肢體無力1例, 復(fù)視1例, 三叉神經(jīng)痛1例, 左側(cè)面肌痙攣及輕度面癱1例, 耳鳴及聽力下降1 例。既往有腦卒中史者1例, 短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)1例, 高血壓2例, 高血脂3例, 糖尿病1例。結(jié)論 VBD易漏診, 提高診斷率, 有利于患者的治療及改善預(yù)后。
椎基底動脈擴(kuò)張延長癥;診斷;臨床分析
VBD是指由于椎-基底動脈延長、迂曲、擴(kuò)張, 導(dǎo)致血流緩慢或壓迫鄰近腦神經(jīng)、腦干而引起的一組臨床綜合征。VBD的臨床癥狀復(fù)雜多樣, 易導(dǎo)致臨床漏診和誤診。本文回顧分析本院近4年來收治的5例VBD患者的臨床資料, 對其臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行探討, 現(xiàn)報(bào)告如下。
1.1 一般資料 選取2011年2月~2015年2月東港市中心醫(yī)院收治的5例VBD患者。所有患者入院后均經(jīng)頭顱CT掃描初診后行MRI和MRA確診為VBD, 其中男3例, 女2例,年齡41~73歲, 平均年齡61.5歲。
1.2 影像學(xué)檢查 VBD 的診斷主要依據(jù)為影像學(xué)檢查。
1.2.1 頭CT檢查 頭CT檢查方便快捷, 但準(zhǔn)確率較低、易受顱底骨質(zhì)偽影的干擾, 誤漏診率高且無法顯示血管內(nèi)情況。而MSCTA可避免單純平掃因椎骨偽影造成的漏診, 準(zhǔn)確性可提高到89.5%[1]。Smoker 等[2]根據(jù)高分辨率 CT 掃描結(jié)果制定的診斷標(biāo)準(zhǔn):基底動脈分叉高于鞍上池或位于旁正中之外且直徑≥4.5 mm 定義為 VBD。
1.2.2 MRA檢查 MRA檢查既可清晰顯示血管與腦組織之間的關(guān)系, 又能顯示血管解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn), 如血栓、動脈瘤等, 正被越來越多地用于 VBD診斷以及治療前后的病情觀察。Ubogu等[3]制定出VBD的MRA診斷參數(shù):基底動脈或椎動脈直徑>4.5 mm, 或側(cè)方移位>10 mm, 且基底動脈全長>29.5 mm或基底動脈顱內(nèi)段長度>23.5 mm。
1.2.3 數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查 DSA檢查是診斷血管性疾病的金標(biāo)準(zhǔn), 但無法顯示血管結(jié)構(gòu)與腦組織之間的關(guān)系, 費(fèi)用高且為有創(chuàng)檢查, 臨床應(yīng)用較少。
2例患者CT+MSCTA確診.3例患者頭MRI+MRA確診,均符合以上診斷標(biāo)準(zhǔn)。所有患者均有頭暈癥狀, 肢體無力1例, 復(fù)視1例, 三叉神經(jīng)痛1例, 左側(cè)面肌痙攣及輕度面癱1例, 耳鳴及聽力下降1 例。既往有腦卒中史者1例, TIA發(fā)作1例, 高血壓2例, 高血脂3例, 糖尿病1例。
3.1 病因 VBD病因目前尚未明確, 可能是先天性、后天性或混合因素。先天性因素多與導(dǎo)致內(nèi)彈力層和(或)平滑肌層缺失有關(guān), 如常染色體遺傳多囊性腎病、α-葡萄糖苷酶缺乏癥、彈性假黃色瘤、Marfan 綜合征等, 還有一些具體病因不明。后天性因素主要有動脈粥樣硬化及長期的血管舒縮功能失調(diào)。男性高血壓、高血脂、糖尿病、肥胖、吸煙及久坐等可能是其危險(xiǎn)因素[4]。
3.2 機(jī)制 VBD的病理學(xué)機(jī)制有:①血管肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常是VBD的基礎(chǔ)病因。②機(jī)械壓迫擴(kuò)張、迂曲的動脈對周圍組織的壓迫可導(dǎo)致多組腦神經(jīng)損傷、腦干受壓和腦積水。③動脈粥樣硬化加重與VBD的血管結(jié)構(gòu)和功能變化及其造成的血流動力學(xué)改變有關(guān)。
3.3 臨床表現(xiàn) VBD的臨床表現(xiàn)無特異性且多樣化, 易被忽視。VBD 在總體人群中的發(fā)生率為 0.06%~5.80%, 在卒中患者中的發(fā)生率高.10%~12%[5]。臨床表現(xiàn)可分為:①無臨床癥狀型。雖有動脈延長擴(kuò)展, 但無臨床癥狀, 約占30%。②椎基底動脈供血不足型。多表現(xiàn)為頭暈、頭昏、漂浮感等,為動脈擴(kuò)張迂曲, 血流緩慢、微血栓形成或微栓塞。③腦梗死型。主要表現(xiàn)為后循環(huán)供血區(qū), 影像學(xué)可見腔隙性腦梗死灶, 臨床體征多較輕。為動脈擴(kuò)張迂曲, 血流緩慢、微血栓形成或微栓塞。④腦干受壓型??梢疠p度體征, 如一側(cè)肢體張力稍高, 腱反射活躍。⑤血管神經(jīng)綜合征。鄰近腦神經(jīng)受壓, 引起相應(yīng)腦神經(jīng)發(fā)生刺激癥狀, 如三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、耳鳴等, 或出現(xiàn)神經(jīng)輕度損害, 如復(fù)視。⑥其他如出血型及腦積水型較為少見。分析本文其中1例T2加權(quán)像提示左側(cè)腦橋延髓溝處明顯受壓, 而此處在解剖上正是面神經(jīng)根出腦橋的區(qū)域。由上述結(jié)果可推測, 患者因擴(kuò)張迂曲的椎基底動脈突入橋小腦區(qū)壓迫面神經(jīng)根部和腦干, 而腦干的異常旋轉(zhuǎn)又可引起面神經(jīng)扭曲或偏移從而發(fā)生慢性牽拉損傷,最終出現(xiàn)相應(yīng)的肌肉痙攣等神經(jīng)受損癥狀。
3.4 影響 VBD是一種進(jìn)展性疾病。李志東等[6]研究表明, VBD與后循環(huán)梗死關(guān)系密切, 可能是后循環(huán)供血區(qū)腔隙性腦梗死的重要危險(xiǎn)因素??壮t等[7]研究表明.43%患者隨訪期間血管畸形程度加劇, 病死率較高。因此, 應(yīng)引起臨床醫(yī)師的高度重視, 及早診治對患者預(yù)后有重要意義。
3.5 治療 VBD治療主要是預(yù)防腦梗死??勺们榭刂瓢l(fā)生腦血管病的一切危險(xiǎn)因素, 延緩病情發(fā)展;可酌情應(yīng)用抗凝劑, 避免因血流緩慢而發(fā)生血栓(要考慮到有出血可能)。對有壓迫腦干或腦神經(jīng)癥狀者, 必要時(shí)可考慮行減壓術(shù), 將血管與神經(jīng)分開。目前針對VBD仍無非常有效的治療方法, 因此對該病的發(fā)病機(jī)制及治療方法的研究是非常必要的。
3.6 預(yù)后 VBD預(yù)后主要取決于患者年齡、病變血管的嚴(yán)重程度及相關(guān)的并發(fā)癥。有報(bào)道稱VBD患者在5年后并發(fā)癥增多, 由45.9%逐漸增加到10年時(shí)的60.5%, 并在15年后增加到76.5%[8]。VBD有較高的病死率。在不進(jìn)行干預(yù)情況下.3年生存率為60%[9], 該病的死亡主要原因是呼吸衰竭、心源性腦缺血、腦梗死、腦干受壓、心房顫動等。因?qū)υ摬∧壳把芯抠Y料尚少, 有待進(jìn)一步觀察。
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10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.35.143
2015-06-24]
118300 東港市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科