北京協(xié)和醫(yī)院35例彌漫性泛細支氣管炎住院患者臨床特征分析

婁麗麗，鞏海紅，張明強，高金明

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院　北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院　北京協(xié)和醫(yī)院呼吸內(nèi)科，北京 100730

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北京協(xié)和醫(yī)院35例彌漫性泛細支氣管炎住院患者臨床特征分析

婁麗麗，鞏海紅，張明強，高金明

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院呼吸內(nèi)科，北京 100730

摘要：目的總結(jié)彌漫性泛細支氣管炎(DPB)患者的臨床特征，增強對DPB的臨床特點認(rèn)識，以期早期診斷和及時治療。方法回顧性分析1996年12月至2014年7月在北京協(xié)和醫(yī)院住院確診的35例DPB患者的臨床資料，DPB診斷符合日本厚生省 1998 年第2次修訂的DPB臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)或組織病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。結(jié)果35例DPB患者中，男性20例(57.1%)、女性15例(42.9%)，男女比例為1.33∶1；平均年齡(42.2±15.6)歲，主要分布在40～49歲；平均病史(8.4±8.5)年。35例(100%)均出現(xiàn)慢性咳嗽，31例(88.6%)有較多膿痰，24例(68.6%)出現(xiàn)勞力性呼吸困難，28例(80.0%)肺部可聞及吸氣末爆裂音，26例(74.3%)有鼻竇炎病史，15例檢測血凝集素實驗者均為陰性，22例(73.3%)痰培養(yǎng)中可見銅綠假單胞菌、流感嗜血桿菌等G-細菌，26例(83.9%)血氣分析出現(xiàn)低氧血癥，患者的第1秒末用力呼氣量/用力肺活量、殘氣量/肺總量、50%肺活量時最大用力呼氣流量、25%肺活量時最大用力呼氣流量的均值分別為60.5%、53.8%、25.9%、31.2%，胸部CT主要表現(xiàn)為肺部彌漫性小葉中心性微結(jié)節(jié)和支氣管擴張，29例(82.9%)曾被誤診為肺部感染、支氣管擴張等疾病。結(jié)論國內(nèi)的DPB與日本有不一樣的特征：血凝集素實驗多為陰性，且痰病原體構(gòu)成譜不一致。DPB常被誤診，對于反復(fù)出現(xiàn)肺部感染且合并鼻竇炎的患者，應(yīng)高度警惕DPB。

關(guān)鍵詞：彌漫性泛細支氣管炎；臨床特征；肺功能

ActaAcadMedSin，2015,37(6)：724-729

彌漫性泛細支氣管炎(diffuse panbronchiolitis，DPB)是一種主要累及呼吸性細支氣管的慢性炎癥性疾病，目前病因未明，本病主要表現(xiàn)為：(1)彌漫性：病變多發(fā)，雙肺彌漫受累；(2)泛：炎癥累及細支氣管全層。本病最初于1969年由日本學(xué)者Yamanaka等[1]報道，在20世紀(jì)80年代日本報道其發(fā)病率為11.1/10萬，研究認(rèn)為本病亦主要累及韓國、中國等東亞人群，但在歐美等種族人群發(fā)病率偏低、僅有散發(fā)報道，認(rèn)為存在種族差異、受到一定的遺傳因素影響：研究顯示DPB患者與人類白細胞抗原-Bw54有一定的相關(guān)性。由于DPB對支氣管擴張劑、糖皮質(zhì)激素等治療氣道疾病的藥物反應(yīng)欠佳，病情進展容易反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染、逐漸出現(xiàn)肺功能進行性下降影響生活質(zhì)量、甚至進展為呼吸衰竭威脅生命；在20世紀(jì)70年代DPB患者的5年生存率為63%，隨著十四環(huán)大環(huán)內(nèi)酯類藥物(如紅霉素、羅紅霉素、克拉霉素)低劑量、長療程應(yīng)用使得本類患者的5年生存率明顯增加至91%[2]；十五環(huán)大環(huán)內(nèi)酯類藥物(阿奇霉素)服用半年亦能改善DPB患者的肺功能及影像學(xué)[3]。但迄今為止，本病在我國的報道例數(shù)僅有數(shù)百例，且在已經(jīng)報道的相關(guān)病例中發(fā)現(xiàn)本病某些特征與日本患者存在一定的差異：如血凝集素實驗多為陰性[4]。近幾年來，我國學(xué)者多認(rèn)為DPB之所以報道較少，主要和我國對DPB的認(rèn)識不足有關(guān)[5- 6]。DPB在我國究竟是發(fā)病率低還是我國對本病的認(rèn)識不足？這值得進一步的探究。除了血凝集素方面存在不同外，我國患者人群可能還有其他尚未發(fā)現(xiàn)的與日本患者不同的共同特征。本研究旨在通過分析北京協(xié)和醫(yī)院DPB的病例資料，以便DPB能夠被更好地認(rèn)識和發(fā)現(xiàn)，得到早期治療，取得良好預(yù)后。

資料和方法

資料1996年12月至2014年7月北京協(xié)和醫(yī)院所有住院接受治療，符合日本厚生省 1998 年第2次修訂的DPB臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)[7]：必需項目：(1)持續(xù)性咳嗽、咳痰、勞力性呼吸困難；(2)既往或目前存在慢性鼻竇炎；(3)胸部X線片顯示雙肺彌漫性小結(jié)節(jié)影或者胸部CT顯示雙肺彌漫性小葉中心性微結(jié)節(jié)。參考項目：(1)粗糙爆裂音；(2)第1秒末用力呼氣量/用力肺活量<70%且PaO2<80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)；(3)血冷凝集素滴度≥1∶64。在臨床診斷方面，分為確診：符合必需項目1、2、3，且符合參考項目中的兩項以上；一般診斷：符合必需項目1、2、3；可疑診斷：符合必需項目1、2 (在患病率低的國家，需行外科肺活檢方能確定診斷)。

方法采用回顧性研究方法，利用北京協(xié)和醫(yī)院病案室的編目查詢系統(tǒng)，檢索出上述時間段內(nèi)在北京協(xié)和醫(yī)院住院、出院診斷中含彌漫性泛細支氣管炎的名單，于病案室查閱住院病歷獲得患者資料，記錄患者年齡、性別、血常規(guī)結(jié)果、紅細胞沉降率、C反應(yīng)蛋白、動脈血氣分析、血清凝集素反應(yīng)、痰抗酸染色、痰培養(yǎng)、免疫球蛋白(immune globulin，Ig)定量、T細胞斑點實驗、自身抗體(包括抗核抗體、類風(fēng)濕因子)、胸部高分辨率CT(high-resolution computed tomography，HRCT)、肺功能、超聲心動圖、肺組織病理學(xué)檢查結(jié)果。

統(tǒng)計學(xué)處理采用SPSS 20.0統(tǒng)計軟件，計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，計數(shù)資料用例數(shù)和構(gòu)成比描述。

結(jié)果

一般情況共收集35例患者的臨床資料，其中男性20例(57.1%)、女性15例(42.9%)，男女比例為1.33∶1；中位年齡為41歲，平均年齡(42.2±15.6)歲(15～77歲)。不同年齡組占所有患者的百分比為：10～19歲組11.4%、20～29歲組11.4%、30～39歲組17.1%、40～49歲組25.7%、50～59歲組17.1%、60～69歲組14.3%、70～79歲組2.9%，主要分布在40～49歲組。26例(74.3%)無吸煙史、9例(25.7%)有吸煙史、3例(8.6%)未戒煙；女性有吸煙史者3例(33.3%，3/9)，其中未戒煙者1例(33.3%，1/3)。平均病史(8.4±8.5)年(5個月～30年)。均為漢族。

癥狀及體征35例患者中，35例(100%)均出現(xiàn)慢性咳嗽；31例(88.6%)有較多膿痰、其余4例(11.4%)表現(xiàn)為咳嗽少量白痰；24例(68.6%)出現(xiàn)勞力性呼吸困難；10例(28.6%)出現(xiàn)咳血，主要表現(xiàn)為痰中帶血；23例(65.7%)出現(xiàn)發(fā)熱。體檢時28例(80.0%)肺部可聞及吸氣末爆裂音，13例(37.1%)肺部可聞及干啰音。3例(8.6%)有杵狀指，2例(5.7%)可疑存在杵狀指。26例(74.3%)有鼻竇炎。2例(5.7%)合并支氣管哮喘。4例(11.4%)合并胸腺瘤：其中2例同時出現(xiàn)胸腺瘤及DPB表現(xiàn)，另外2例DPB表現(xiàn)分別出現(xiàn)于胸腺瘤術(shù)后2、6個月。1例(2.9%)合并非霍奇金淋巴瘤(外周T細胞型)。1例(2.9%)既往有鼻咽癌病史。

實驗室檢查35例患者中，10例(28.6%)血常規(guī)中白細胞升高。共有32例(91.4%)測定紅細胞沉降率，其中15例(46.9%)紅細胞沉降率升高；共有26例(74.3%)測定C反應(yīng)蛋白，其中13例(50.0%)C反應(yīng)蛋白升高。15例(42.9%)行血清凝集素實驗，結(jié)果均為陰性。30例(85.7%)行痰培養(yǎng)，其中26例(86.7%)痰培養(yǎng)陽性，4例(13.3%)未發(fā)現(xiàn)病原體。痰培養(yǎng)陽性者中以銅綠假單胞菌、流感嗜血桿菌、鮑曼不動桿菌、嗜麥芽窄食假單胞菌、陰溝腸桿菌、大腸埃希菌等革蘭陰性細菌感染為主，分別為12例(46.2%)、4例(15.4%)、4例(15.4%)、3例(11.5%)、2例(7.7%)、1例(3.8%)，此外肺炎鏈球菌、凝固酶陰性葡萄球菌分別占2例(7.7%)、1例(3.8%)；5例(19.2%)患者出現(xiàn)2種以上細菌混合性感染，3例(11.5%)患者合并真菌感染：2例(66.7%)合并白色念珠菌、1例(33.3%)合并煙曲霉感染。29例(82.9%)行痰抗酸染色，均為陰性。14例(40.0%)患者檢測外周血CD4/CD8淋巴細胞比例，10例(71.4%)比值正常、3例(21.4%)比值稍降低、1例(7.1%)比值明顯升高達26.17，之后經(jīng)淋巴結(jié)活檢診斷為非霍奇金淋巴瘤(外周T細胞型)。32例(91.4%)檢測免疫球蛋白定量(IgG、IgA、IgM)，其中5例(15.6%)IgG升高(19.3～24.32 g/L)、3例(9.4%)IgG降低(3.76～6.5 g/L)，3例(9.4%)IgA升高(4.05～6.85 g/L)。20例(57.1%)檢測類風(fēng)濕因子，其中1例(5.0%)患者類風(fēng)濕因子升高。20例(57.1%)檢測自身抗體(抗核抗體譜、抗可提取性核抗原抗體、中性粒細胞胞漿抗體)，其中5例(25.0%)抗核抗體升高(抗體滴度為1∶80～1∶320)。22例(62.9%)行結(jié)核相關(guān)檢查(T細胞斑點實驗/結(jié)核菌素純蛋白衍化物實驗、TB抗體、結(jié)核桿菌非結(jié)核分枝桿菌核酸測定)，均為陰性。14例(40.0%)檢測支原體抗體，其中1例(7.1%)支原體抗體≥1∶160。

肺功能35例患者中，28例(80.0%)行肺功能檢查，其中25例(89.3%)顯示存在氣流受限。在25例氣流受限患者中，19例(76.0%)存在阻塞性通氣功能障礙，4例(16.0%)存在混合性阻塞性-限制性通氣功能障礙，14例(56.0%)存在彌散功能降低。共27例(96.4%)檢測小氣道功能指標(biāo)，其中25例(92.6%)存在嚴(yán)重的小氣道功能障礙：表現(xiàn)為50%肺活量時最大用力呼氣流量(Vmax 50)、25%肺活量時最大用力呼氣流量(Vmax 25)顯著下降。第1秒末用力呼氣量/用力肺活量、殘氣量/肺總量、Vmax 50預(yù)計值%、Vmax 25預(yù)計值%的均值分別為60.5%、53.8%、25.9%、31.2%。共31例(88.6%)檢測動脈血氣分析，其中26例(83.9%)提示低氧血癥(PaO2<80 mmHg)(1 mmHg=0.133 kPa)，8例(25.8%)存在Ⅰ型呼吸衰竭。

超聲心動圖35例患者中，23例(65.7%)檢測超聲心動圖，4例(17.4%)存在肺動脈高壓：3例(75.0%)為輕度、1例(25.0%)為重度。

胸部高分辨率CT35例患者中，34例(97.1%)行胸部HRCT檢查。HRCT表現(xiàn)為以下影像學(xué)特點：沿支氣管血管束分布的結(jié)節(jié)；結(jié)節(jié)呈分枝樣外觀(樹芽征)；結(jié)節(jié)呈戒指征或者雙軌征(支氣管擴張)。34例患者中，29例(85.3%)出現(xiàn)肺部彌漫性小結(jié)節(jié)伴“樹芽征”，22例(64.7%)出現(xiàn)支氣管擴張。

病理學(xué)檢查結(jié)果35例患者中，16例(45.7%)行支氣管鏡活檢，9例(25.7%)行胸腔鏡或者開胸肺活檢。開胸肺活檢大體標(biāo)本病變區(qū)可見細小微黃或灰白色結(jié)節(jié)，顯微鏡下可見呼吸性細支氣管壁增厚、管腔擴張，有淋巴細胞、漿細胞及組織細胞浸潤并向周圍蔓延，但肺泡壁不受侵犯。呼吸性細支氣管壁可見泡沫細胞積聚。

誤診情況及治療35例患者中，29例(82.9%)誤診。在29例誤診患者中，13例(44.8%)最初被診斷為“肺部感染”，6例(20.7%)最初被診斷為“支氣管擴張”，3例(10.3%)最初被診斷為“慢性支氣管炎”，2例(6.9%)最初被診斷為“支氣管哮喘”，2例(6.9%)最初被診斷為“慢性阻塞性肺疾病”，2例(6.9%)最初被診斷為“肺結(jié)核”，1例(3.4%)最初被診斷為“結(jié)節(jié)病”。診斷后11例(31.4%)患者服用紅霉素 0.5 g/次，每日1次，9例(25.7%)服用羅紅霉素 0.15 g/次，每日2次，3例(8.6%)服用克拉霉素 0.25 g/次，每日2次，11例(31.4%)服用阿奇霉素 0.25 g/次，每日1次。1例(2.9%)因嚴(yán)重呼吸衰竭予機械通氣輔助呼吸后出院。

討論

DPB自1969年由日本學(xué)者Yamanaka等[1]首次報道以來，逐漸被人們認(rèn)識，目前認(rèn)為其是一種主要累及呼吸性細支氣管的慢性炎癥性疾病。迄今為止的相關(guān)報道主要集中在東亞，如日本、韓國、中國等。我國于1996年由Hu等[8]首次報道DPB。本研究分析本院1996年12月至2014年7月住院確診的35例DPB患者的臨床資料，結(jié)果顯示患者的平均年齡為(42.2±15.6)歲，男性57.1%，男女比例為1.33∶1，病史較長，平均(8.4±8.5)年，病程中容易被誤診。提示本病多累及中年以上人群、無明顯性別差異、病情遷延。

DPB病因復(fù)雜，迄今未明，除了和人類白細胞抗原-Bw54有關(guān)的遺傳因素相關(guān)外，有研究認(rèn)為DPB亦可出現(xiàn)在胸腺瘤術(shù)后[9- 10]、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎[11]、原發(fā)性纖毛不動綜合征[12]等疾病中。本研究有4例患者合并胸腺瘤，DPB癥狀與胸腺瘤同時出現(xiàn)或者出現(xiàn)于胸腺瘤術(shù)后半年以內(nèi)，其IgG定量正常，但3例患者合并抗核抗體陽性。本研究1例DPB患者合并非霍奇金淋巴瘤，CD4/CD8明顯升高。這些合并性疾病以往僅有少數(shù)個案報道。綜述前述疾病，提示DPB患者合并其他類型疾病時，可能存在潛在的免疫功能紊亂從而出現(xiàn)反復(fù)下呼吸道感染而導(dǎo)致DPB的發(fā)生。

DPB的典型癥狀為慢性咳嗽、咳較多膿痰、勞力性呼吸困難。既往或者目前患有鼻竇炎。本研究35例(100%)均出現(xiàn)慢性咳嗽；31例(88.6%)咳較多膿痰，其余4例(11.4%)表現(xiàn)為咳嗽少量白痰；24例(68.6%)出現(xiàn)勞力性呼吸困難；26例(74.3%)有鼻竇炎。國內(nèi)外的研究顯示75%～80% DPB患者既往或目前存在鼻竇炎[4，13]，本研究與其相符。目前多認(rèn)為鼻竇炎時導(dǎo)致病原菌反復(fù)吸入下呼吸道從而出現(xiàn)反復(fù)感染。

日本報道的病例中DPB患者中多數(shù)血冷凝集素陽性(滴度≥1∶64)，因此在診斷標(biāo)準(zhǔn)中將血冷凝集素陽性作為一項參考標(biāo)準(zhǔn)。血冷凝集素實驗主要用于檢測血液中對溫度變化敏感的自身抗體，此實驗可以用于協(xié)助診斷能夠產(chǎn)生冷凝集素的某些疾病，最常見于支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥、流行性腮腺炎、麻疹、猩紅熱、某些類型的溶血性貧血等，目前的冷凝集素疾病相關(guān)報道多集中在血液系統(tǒng)疾病中[14]。日本DPB患者中血冷凝集素實驗陽性是否提示本類型疾病患者存在特殊病原體感染或者自身抗體尚不能確定。本研究共15例行血冷凝集素實驗，結(jié)果均為陰性。這與日本的研究結(jié)果明顯不一致，但國內(nèi)的其他研究亦提示中國DPB患者血冷凝集素陽性率極低[4]。因此這項指標(biāo)在診斷我國DPB患者時并不適用。一項含有81例DPB患者的研究顯示，44%患者痰培養(yǎng)提示流感嗜血桿菌，22%患者痰培養(yǎng)提示銅綠假單胞菌[15]，在診斷本病4年之后，60%的患者痰培養(yǎng)可檢測到銅綠假單胞菌。日本的研究多認(rèn)為痰培養(yǎng)銅綠假單胞菌陽性多與DPB病情已進展至較晚階段有關(guān)。我國報道的DPB患者中，50%～60%痰培養(yǎng)提示存在銅綠假單胞菌感染[4- 5]，在病原譜中所占比例最大。本研究顯示DPB患者痰培養(yǎng)中46.2%出現(xiàn)銅綠假單胞菌感染，與國內(nèi)報道趨于一致。國內(nèi)外痰培養(yǎng)病原體構(gòu)成譜的不一致性可能有以下原因：(1)不同地域的病原體流行不盡一致；(2)我國對DPB的認(rèn)識和警惕性不足，診斷時患者病情已經(jīng)進展至較晚期階段。但是國內(nèi)外的研究一致發(fā)現(xiàn)：DPB患者痰培養(yǎng)陽性率可達60%以上，以革蘭染色陰性桿菌為主。對于我國來說，“痰培養(yǎng)中革蘭染色陰性桿菌陽性”替代“血凝集素陽性”作為DPB診斷中的一項參考標(biāo)準(zhǔn)或許較為適用。

診斷標(biāo)準(zhǔn)中將第1秒末用力呼氣量/用力肺活量<70%且PaO2<80 mmHg作為其中一項參考標(biāo)準(zhǔn)。本研究顯示76.0%患者存在阻塞性通氣功能障礙，92.6%患者存在小氣道功能障礙：表現(xiàn)為Vmax 50、Vmax 25顯著下降，83.9%患者提示低氧血癥(PaO2<80 mmHg)。DPB是一種小氣道受累為主的疾病。相較于第1秒末用力呼氣量/用力肺活量，小氣道功能的檢測指標(biāo)(Vmax 50、Vmax 25)有更好的敏感性，且在小氣道疾病中能更早地反映病情的變化[16- 17]。或許可以考慮使用Vmax 50、Vmax 25等替代第1秒末用力呼氣量/用力肺活量作為診斷標(biāo)準(zhǔn)，以便更加早期及敏感地診斷DPB。

影像學(xué)表現(xiàn)上，使用HRCT診斷氣道受累尤其是小氣道受累為主的疾病有較大的優(yōu)勢。DPB患者胸部CT顯示雙肺彌漫性小葉中心性微結(jié)節(jié)。本研究85.3%出現(xiàn)肺部彌漫性小葉中心性微結(jié)節(jié)伴“樹芽征”，其他較常見的表現(xiàn)為支氣管擴張。少數(shù)患者僅表現(xiàn)為肺部斑片影、支氣管擴張，經(jīng)病理證實為DPB。DPB患者的胸部CT亦可出現(xiàn)炎性斑片實變影、肺間質(zhì)纖維化等。DPB治療前、后CT表現(xiàn)發(fā)生變化，Akira等[18]研究顯示小結(jié)節(jié)、樹芽征等治療后可以吸收，為可逆性改變，而小支氣管擴張及肺間質(zhì)纖維化為不可逆性改變。

由于DPB在我國目前仍然屬于少見病，常被誤診。本研究共包括35例患者，十幾年來DPB的發(fā)病人數(shù)并無明顯增加；本研究29例(82.9%)曾經(jīng)誤診?；颊叨啾徽`診為肺部感染、支氣管擴張、慢性支氣管炎、支氣管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、肺結(jié)核、結(jié)節(jié)病等疾病。這主要是因為DPB亦屬于氣道疾病，臨床表現(xiàn)并不特異，在臨床中，對于出現(xiàn)反復(fù)肺部感染或肺部出現(xiàn)彌漫性支氣管擴張的患者，尤其是合并鼻竇炎時，應(yīng)該考慮DPB可能，必要時可試驗性使用小劑量、長療程大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療。

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·論著·

Effects of Rapamycin and Rapamycin-loaded Poly(lactic-co-glycolic)Acid Nanoparticles on Apoptosis and Expression of bcl- 2 and p27kip1Proteins of Human Umbilical Arterial Vascular Smooth Muscle Cell Clinical Analysis of 35 Inpatients with Diffuse Panbronchiolitis in Peking Union Medical College Hospital

LOU Li-li，GONG Hai-hong，ZHANG Ming-qiang，GAO Jin-ming

Department of Respiratory Medicine，PUMC Hospital，CAMS and PUMC，Beijing 100730，China

Corresponding author：GAO Jin-mingTel：010- 69155049，E-mail：gjinming@yahoo.com

ABSTRACT：ObjectiveTo summarize the clinical features of diffuse panbronchiolitis (DPB). MethodWe retrospectively analyzed the clinical data of 35 patients who had been admitted to Peking Union Medical College Hospital from December 1996 to July 2014 due to DPB，which was confirmed basing on the diagnostic criteria proposed in 1998 by a working group of the Ministry of Health and Welfare of Japan or histopathological examination. ResultsThe average age of these 35 patients (20 men and 15 women，with a sex ratio of 1.33 to 1) was (42.2±15.6) years，mainly distributed in the 40- 49 age group. The average clinical history was (8.4±8.5) years. The main symptoms and signs of DPB included chronic cough (n=35，100%)，copious purulent sputum production (n=31，88.6%)，exertional dyspnoea (n=24，68.6%)，end-inspiratory crackles (n=28，80.0%). Also，26 patients (74.3%) had a history of sinusitis. Cold agglutination test in 15 out of 15 patients were negative. Pseudomonas aeruginosa and Haemophilus influenza were isolated from 22 patients (73.3%，22/30)，and 26 patients (83.9%，26/31) had hypoxemia. The mean values of forced expiratory volume in the first second/forced vital capacity，residua volume/total lung volume，maximum forced expiratory volume of 50% lung volume，and maximum forced expiratory volume of 25% lung volume were 60.5%，53.8%，25.9%，and 31.2%，respectively. The most common CT findings from this cohort of patients were bronchiectasis and bronchiolitis，with nodular shadows distributed in a centrilobular pattern. Finally，29 patients were misdiagnosed as other conditions such as pulmonary infection and bronchiectasis. ConclusionsDPB in Chinese populations have different presentations compared to that Japanese populations：for instance，the serum cold agglutination test always shows negative results，which is often inconsistent with the pathogens in sputum. DPB usually is misdiagnosed. Clinicians should take DPB into consideration when patients had pulmonary infection and sinusitis.

Key words：diffuse panbronchiolitis；clinical features；pulmonary function

收稿日期：(2015- 01- 12)

DOI：10.3881/j.issn.1000- 503X.2015.06.015

中圖分類號:R562.1+1

文獻標(biāo)志碼:A

文章編號：1000- 503X(2015)06- 0724- 06

通信作者：高金明電話：010- 69155049，電子郵件：gjinming@yahoo.com

基金項目：國家自然科學(xué)基金 (81170040，81470229)和國家科技支撐計劃(2012BAI05B00) Supported by the National Natural Sciences Foundation of China (81170040，81470229)，and the National Key Technology R&D Program(2012BAI05B00)