致心律失常右室心肌病臨床特點(diǎn)及治療現(xiàn)狀

致心律失常右室心肌病臨床特點(diǎn)及治療現(xiàn)狀

盧川廉銀珠趙慧穎

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院內(nèi)科學(xué)，吉林長(zhǎng)春130021)

關(guān)鍵詞〔〕心律失常；右室心肌病

中圖分類號(hào)〔〕R542.2〔

通訊作者：趙慧穎(1961-)，女，博士，教授，碩士生導(dǎo)師，主要從事心內(nèi)科疾病臨床研究。

第一作者：盧川(1988-)，男，在讀碩士，主要從事心內(nèi)科疾病臨床研究。

致心律失常右室心肌病(ARVC/D)好發(fā)于中青年，男性多于女性，目前發(fā)病率約為1/5 000。臨床表現(xiàn)多樣，主要為心律失常、心源性猝死(SCD)、右室擴(kuò)張等〔1，2〕。部分患者平時(shí)毫無(wú)癥狀，首次發(fā)病即表現(xiàn)為SCD，因此實(shí)際發(fā)病率可能更高。ARVC/D多數(shù)患者經(jīng)積極治療后預(yù)后相對(duì)較好，因此該病的早期診斷及治療對(duì)改善預(yù)后有重要意義。

1臨床表現(xiàn)

ARVC/D主要與右心室的病變范圍有關(guān)。如果病變范圍較大，可表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、充血性心衰等，病變較小患者甚至可無(wú)任何癥狀。Dalar等〔3〕對(duì)美國(guó)100例ARVC/D患者進(jìn)行了統(tǒng)計(jì)，其中23%的患者出現(xiàn)SCD，其他臨床表現(xiàn)為心悸(27%)、暈厥(26%)等。另一項(xiàng)研究〔4〕表明67%的患者表現(xiàn)為心悸，32%出現(xiàn)暈厥，27%出現(xiàn)不典型胸痛，6%出現(xiàn)心衰，還有6%可無(wú)癥狀。在臨床上，心律失常為ARVC/D的常見癥狀，尤其是室性心律失常，可表現(xiàn)為持續(xù)或者非持續(xù)性的室性心動(dòng)過(guò)速(簡(jiǎn)稱室速)、頻發(fā)室早等，偶爾可見室顫。

ARVC/D是一種自然進(jìn)展性疾病，根據(jù)其病程轉(zhuǎn)歸將該病分為四期〔5〕。第一期，隱匿期：患者僅有輕度心肌結(jié)構(gòu)的改變，通常臨床癥狀不明顯，可無(wú)癥狀或表現(xiàn)為輕度心律失常，但是SCD常常為初發(fā)癥狀，尤其在青少年患者中，發(fā)生猝死的概率更高，這也是應(yīng)引起重視的原因之一〔6〕。第二期，心律失常期：隨著疾病的進(jìn)展，心肌細(xì)胞被脂肪組織所替代，右心室有更明顯的形態(tài)和功能的異常，患者常出現(xiàn)暈厥、心悸等癥狀，可表現(xiàn)為各種類型心律失常，以室性心律失常多見，如室性早搏、持續(xù)性或非持續(xù)性室速、室顫等。該類型心律失常常起源于右心室，因此表現(xiàn)為左束支傳導(dǎo)阻滯的波形，通過(guò)做平均信號(hào)心電圖觀察心室晚電位和體表心電圖觀察Epsilon波可以有助于診斷〔3〕。第三期，右心室功能障礙期：隨著右心室心肌細(xì)胞進(jìn)一步被脂肪組織所替代，右心室的收縮和舒張功能逐漸減弱，而出現(xiàn)右心衰竭的癥狀。在此期間患者心臟彩超可見右心增大、流出道增寬、射血分?jǐn)?shù)(EF)值下降，心肌核磁可見右心室正常心肌組織被脂肪組織所代替，心室變薄、右心室心房擴(kuò)大等〔7〕。第四期：終末期及全心衰竭期：隨著疾病的進(jìn)一步發(fā)展，病變逐漸累積到室間隔及左心室，此時(shí)心功能差，出現(xiàn)肺淤血、肝淤血等全心衰竭的表現(xiàn)。病變累及整個(gè)心臟，可出現(xiàn)多種類型心律失常，而這種心律失常往往預(yù)后不良〔8〕。

2治療

ARVC/D可以無(wú)任何臨床癥狀，也可表現(xiàn)為室速、室顫等惡性心律失常。盡管近年來(lái)大量研究都對(duì)ARVC/D的藥物及非藥物治療臨床效益進(jìn)行了評(píng)估，但至今并沒(méi)有進(jìn)行大規(guī)模臨床試驗(yàn)。因此，目前ARVC/D并沒(méi)有明確的治療方案，臨床工作中應(yīng)個(gè)體化治療，根據(jù)患者臨床癥狀及危險(xiǎn)分層來(lái)制定，也可借鑒其他類型心肌病的治療經(jīng)驗(yàn)。

2.1限制體力活動(dòng)體力活動(dòng)會(huì)增加心室傳導(dǎo)障礙、SCD等的發(fā)生率，尤其在年輕患者和運(yùn)動(dòng)員中較常見〔9〕。1996年，Leclercq等描述了運(yùn)動(dòng)時(shí)交感神經(jīng)的活動(dòng)性與室速的關(guān)系，運(yùn)動(dòng)時(shí)體內(nèi)兒茶酚胺分泌會(huì)增加，而室速的發(fā)生多與兒茶酚胺分泌增加相關(guān)。因此ARVC/D患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，如競(jìng)技運(yùn)動(dòng)、訓(xùn)練或者能引起臨床癥狀的休閑運(yùn)動(dòng)等〔10〕。

2.2藥物治療抗心律失常藥物通常用于沒(méi)有自埋藏式心臟復(fù)律除顫器(ICD)指征的患者控制臨床癥狀，或者用于ICD患者頻發(fā)室速的控制〔11〕。β受體阻滯劑對(duì)于交感神經(jīng)興奮性心律失常療效較好。β受體阻滯劑聯(lián)合胺碘酮可以抑制非持續(xù)性室速，降低持續(xù)性室性心律失常的發(fā)生率，降低心室率等。而且，該方案還可以降低其他心律失常發(fā)生率，如房顫、室上速等，這些心律失常會(huì)對(duì)ICD進(jìn)行干擾，造成不合時(shí)宜的啟動(dòng)〔12〕。

2.3植入ICDICD植入用于ARVC/D患者SCD的一級(jí)預(yù)防現(xiàn)暫無(wú)明確定論，但學(xué)者普遍認(rèn)為，SCD高風(fēng)險(xiǎn)患者是ICD的適應(yīng)證。因此，持續(xù)性室速發(fā)作、不明原因暈厥、家族中有猝死病史、病變累及左心室等患者，如一般狀態(tài)較好，均應(yīng)為ICD適應(yīng)證〔13〕。

2005年，Hodgkinson等〔14〕研究共納入11個(gè)帶有ARVC/D顯性遺傳基因(3-3p25的染色體突變)的家庭，該基因與早發(fā)SCD相關(guān)，在男性患者中尤為明顯。該研究對(duì)48例高風(fēng)險(xiǎn)ICD植入患者進(jìn)行了隨訪，其中35例(73%，17男，18女)為了一級(jí)預(yù)防植入ICD，13例患者(27%，男性)為了二級(jí)預(yù)防,58例未植入ICD的高風(fēng)險(xiǎn)患者作為對(duì)照組。最后統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)，植入ICD的男性患者5年死亡率為0.28%的患者癥狀被控制。Corrado等〔15〕對(duì)ARVC/D患者植入ICD進(jìn)行SCD的二級(jí)預(yù)防進(jìn)行了一項(xiàng)觀察研究。該研究共納入132例患者，包括存在心臟驟停史者、室速伴或不伴血流動(dòng)力學(xué)改變者，不明原因暈厥或者家族中有猝死病史者。中位隨訪時(shí)間為3.3年，ICD植入患者生存率為96%，而未植入ICD的患者生存率為72%〔15〕。

雖然目前并尚無(wú)關(guān)于ARVC/D患者SCD二級(jí)預(yù)防的大規(guī)模前瞻性研究及藥物治療與ICD的比較方面的研究。然而，大量臨床研究提示，對(duì)于有心臟驟停史、不明原因室速伴血流動(dòng)力學(xué)改變是ICD植入的明確適應(yīng)證。與藥物治療相比，ICD能明顯提高生存率。然而，盡管ICD對(duì)于SCD的二級(jí)預(yù)防有明顯的益處，但該方法存在短期及長(zhǎng)期并發(fā)癥。因ARVC/D患者植入ICD相對(duì)于其他ICD植入者更年輕，ICD植入會(huì)對(duì)其身心健康及生活質(zhì)量造成較大影響。此外，在ARVC/D患者中，心肌細(xì)胞被纖維及脂肪組織浸潤(rùn)、右心室心內(nèi)膜瘢痕形成等原因都對(duì)ICD的植入造成困難。

2.4射頻消融術(shù)射頻消融術(shù)常用于藥物治療無(wú)效的復(fù)發(fā)性室速，可以看作是ICD的補(bǔ)充療法。該方案對(duì)于改善癥狀效果較好，但不能預(yù)防SCD的發(fā)生〔16〕。射頻消融術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，但隨著該技術(shù)的成熟與發(fā)展，現(xiàn)在通過(guò)聯(lián)合心內(nèi)膜和心外膜射頻消融，可以顯著降低室性心動(dòng)過(guò)速的復(fù)發(fā)率。近年來(lái)，多種研究表明心內(nèi)膜及心外膜聯(lián)合射頻消融是可行的，甚至?xí)龔?fù)發(fā)性室速〔17〕。

2.5手術(shù)治療右心室游離壁隔離手術(shù)可以阻止惡性心律失常從右心室傳導(dǎo)至左心室。該方法曾經(jīng)用于藥物治療無(wú)效的難治性室性心動(dòng)過(guò)速，但由于該手術(shù)術(shù)后右心衰竭發(fā)生率較高，近年來(lái)已被ICD所替代。

2.6其他對(duì)癥治療與其他類型心肌病相同，ARVC/D患者若心衰癥狀明顯，需規(guī)律行抗心衰治療。如伴有房顫、心室擴(kuò)大、室壁瘤等，應(yīng)常規(guī)給予抗凝治療。

3結(jié)語(yǔ)

根據(jù)2010年歐洲心臟病學(xué)會(huì)的最新診斷標(biāo)準(zhǔn)，典型的ARVC/D的診斷并不難，對(duì)于某些特殊病例，隨著分子遺傳學(xué)、影像學(xué)等技術(shù)的不斷發(fā)展，診斷也越來(lái)越明確。如果進(jìn)行早期診斷、早期治療，該病的預(yù)后較好。此外，對(duì)于該疾病的危險(xiǎn)分層尤為重要，SCD高?；颊咄ㄟ^(guò)早期生活方式的干預(yù)、限制體力活動(dòng)、抗心律失常藥物、ICD、射頻消融術(shù)，甚至心臟移植等方式，生活質(zhì)量、生存率有了很大的改善。

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〔2013-09-13修回〕

(編輯袁左鳴)