兒童擴張型心肌病合并癥臨床研究

劉云霞，韓燕燕

兒童擴張型心肌病合并癥臨床研究

劉云霞，韓燕燕

目的 探討小兒擴張型心肌?。―CM）的合并癥及治療合并癥的臨床意義。方法 選擇2004年5月—2013年5月吉林大學(xué)第一醫(yī)院兒科住院診治的DCM患兒59例，回顧性分析所有患兒的臨床資料，包括臨床癥狀、體征、實驗室檢查、合并癥、藥物治療及轉(zhuǎn)歸。結(jié)果 59例DCM患兒臨床表現(xiàn)多樣，其中主要表現(xiàn)為心功能不全59例，呼吸困難45例，咳嗽25例，紫紺27例，水腫17例，血栓形成7例等。主要體征有雙肺干濕性啰音59例，頸靜脈怒張20例，心前區(qū)隆起20例，心尖抬舉樣搏動13例，彌散樣搏動9例等。實驗室檢查:胸部X線片示心影增大59例（其中球形心7例），肺炎59例。心電圖示心律失常44例，T波改變39例。彩色多普勒超聲心動圖示59例患兒均表現(xiàn)為全心增大，左室射血分數(shù)（LVEF）、縮短分數(shù)（FS）均降低。合并癥:呼吸系統(tǒng)疾病為呼吸系統(tǒng)感染59例，肺炎59例；循環(huán)系統(tǒng)疾病為心力衰竭25例，心律失常44例；消化系統(tǒng)疾病為急性肝淤血35例；泌尿系統(tǒng)疾病為腎炎9例，尿路感染5例，腎衰竭4例；神經(jīng)系統(tǒng)疾病為腦炎6例，腦栓塞2例；血液系統(tǒng)疾病為凝血障礙3例，貧血2例。59例患兒均規(guī)律服用強心藥、利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，對于其他系統(tǒng)的合并癥給予相應(yīng)的支持對癥治療。40例患兒病情好轉(zhuǎn)出院，10例患兒死亡原因為心源性休克2例，心力衰竭8例，4例放棄治療，5例轉(zhuǎn)入上級醫(yī)院治療。結(jié)論 DCM可并發(fā)全身各個臟器的損害，在對DCM治療的同時，也要注意對合并癥的積極治療，可改善患兒的心功能及預(yù)后。

心肌病，擴張型；兒童；合并癥

劉云霞，韓燕燕.兒童擴張型心肌病合并癥臨床分析［J］.中國全科醫(yī)學(xué)，2015，18（2）:208-210. ［www.chinagp.net］

Liu YX，Han YY.Clinical analysis on complications of dilated cardiomyopathy among children［J］.Chinese General Practice，2015，18（2）：208-210.

擴張型心肌病（DCM）是兒童常見的心肌病，是一種以單側(cè)或雙側(cè)心腔擴大，心肌的收縮功能減退和心功能不全為主要特征的原發(fā)性心肌病，可導(dǎo)致心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)異常、心律失常、心力衰竭、心源性休克等，預(yù)后差，病死率高［1］。DCM不是孤立的疾病，常合并全身多系統(tǒng)疾病，其合并癥使DCM病情進一步惡化，甚至成為DCM患兒的主要死因。故在對DCM治療的同時，要重視對其合并癥的防治。本研究回顧性分析2004年5月—2013年5月就診于吉林大學(xué)第一醫(yī)院的DCM患兒的臨床資料，旨在加強對DCM合并癥的認識。

1　資料與方法

1.1一般資料 選擇2004年5月—2013 年5月吉林大學(xué)第一醫(yī)院兒科住院診治的DCM患兒59例，其中男25例，女34例；年齡36 d～14歲；病程4 d～5年?；純壕?995年WHO及國際心臟病學(xué)會聯(lián)合會 （WHO/ISFC）DCM的診斷標準［2］。

1.2方法 回顧性分析所有患兒的臨床資料，包括臨床癥狀、體征、實驗室檢查、合并癥、藥物治療及轉(zhuǎn)歸。

2　結(jié)果

2.1臨床癥狀 59例患兒均心功能不全（心功能Ⅳ級25例，心功能Ⅲ級16例，心功能Ⅱ級8例，心功能Ⅰ級10例），呼吸困難45例，腹脹 31例，紫紺 27例，咳嗽25例，水腫17例，發(fā)熱7例，胸悶7例，心前區(qū)不適6例，少尿6例，腹痛5例，意識模糊4例，惡心3例，嘔吐3例，鞏膜黃染2例，暈厥1例。

2.2體征 59例患兒均雙肺出現(xiàn)干濕性啰音、心界擴大，肝臟腫大35例，心律不齊29例，心音低鈍21例，頸靜脈怒張20例，心前區(qū)隆起20例，吸氣性三凹征陽性17例，肝頸靜脈回流征陽性16例，心尖部可聞及2～4/6級收縮期雜音15例，心尖抬舉樣搏動13例，心前區(qū)震顫10例，彌散樣搏動9例，脾臟腫大9例，腹腔積液7例，巴賓斯基征陽性6例，胸骨左緣3～4肋間2～3/6級收縮期吹風(fēng)樣雜音3例。

2.3實驗室檢查

2.3.1胸部X線片 59例患兒均心影增大，其中球形心7例，心胸比＞0.7者12例、0.6～0.7者42例、0.5～＜0.6者5例；肺炎59例，肺炎合并胸腔積液16例，肺炎合并肺結(jié)核、胸膜粘連、肺不張各1例。

2.3.2心電圖檢查 59例患兒中心律失常44例，其中竇性心動過速39例，竇性心動過緩4例，竇性心律不齊1例；房性和房室交界區(qū)心律失常19例；室性心律失常16例；傳導(dǎo)阻滯15例；T波改變39例，S-T段改變21例。

2.3.3彩色多普勒超聲心動圖 59例患兒均表現(xiàn)為全心增大、左室射血分數(shù)（LVEF）降低、縮短分數(shù)（FS）降低，瓣膜反流55例，室壁運動彌漫性減弱48例，肺動脈高壓13例，心包積液16例，左室附壁血栓形成4例，冠狀動脈血栓1例。

2.4合并癥 呼吸系統(tǒng)疾?。汉粑到y(tǒng)感染59例，肺炎59例，其中肺炎合并胸腔積液16例，肺炎合并呼吸衰竭9例，肺炎合并肺結(jié)核、胸膜粘連、肺不張各1例。循環(huán)系統(tǒng)疾?。盒穆墒С?4例，心力衰竭25例，心包積液16例，心源性休克11例，亞急性細菌性心內(nèi)膜炎1例，左室附壁血栓4例，冠狀動脈血栓1例，冠狀動脈瘤1例。消化系統(tǒng)疾?。杭毙愿斡傺?5例（合并肝炎19例，合并腹腔積液7例），黃疸2例，腹瀉7例，營養(yǎng)不良1例。泌尿系統(tǒng)疾病：腎炎9例，尿路感染5例，腎衰竭4例（合并多囊腎1例）。神經(jīng)系統(tǒng)疾?。盒哪X綜合征2例，腦栓塞2例，腦炎6例。電解質(zhì)紊亂19例，代謝性酸中毒15例。血液系統(tǒng)疾?。耗系K3例，貧血2例，繼發(fā)性粒細胞減少癥1例。其他：敗血癥2例，高血糖2例，地高辛中毒2例，副鼻竇炎1例，反復(fù)皮疹3例。

2.5治療 59例患兒除規(guī)律服用改善心功能藥物如：強心藥（地高辛、去乙酰毛花苷注射液）、利尿劑（氫氯噻嗪聯(lián)合螺內(nèi)酯、急性期給予呋塞米）、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（卡托普利）外，其中16例患兒服用擴血管藥 （酚妥拉明），18例應(yīng)用激素（甲潑尼龍、潑尼松、地塞米松），35例應(yīng)用丙種球蛋白等；出現(xiàn)心源性休克時，靜脈使用多巴胺與多巴酚丁胺。對于存在感染的患兒應(yīng)用抗生素如頭孢菌素或青霉素類等。對于其他系統(tǒng)的合并癥給予相應(yīng)的支持對癥治療。

2.6轉(zhuǎn)歸 59例患兒經(jīng)改善心功能及積極治療合并癥，40例合并癥的相關(guān)臨床癥狀消失，心功能得到改善，實驗室檢查指標部分恢復(fù)正常，病情好轉(zhuǎn)出院；10例患兒死亡，原因為心源性休克2例，心力衰竭8例（其中6例心力衰竭合并呼吸衰竭，2例心力衰竭合并腎衰竭）；4例放棄治療；5例轉(zhuǎn)入上級醫(yī)院治療。

3　討論

DCM是一類既有遺傳又有非遺傳因素造成的混合型原發(fā)性心肌?。?］，其臨床表現(xiàn)以心功能不全、心律失常、血栓形成為主［4］，預(yù)后極差，病死率高［5］。本組資料中，59例患兒均存在心功能不全，44例心律失常，7例血栓形成（其中2例為腦栓塞）。DCM不是孤立的疾病，由于心肌細胞彌漫性變性壞死，心搏出量減少，使全身各個臟器及組織灌注不足、缺氧，引起組織器官代謝紊亂、失調(diào)，同時，DCM不僅是心臟疾病，可以合并全身各系統(tǒng)疾病。本組資料顯示，59例DCM患兒均合并肺炎，肺炎合并呼吸衰竭9例，急性肝淤血35例，腎炎9例，尿路感染5例，腎衰竭4例，腦炎6例，腦栓塞2例，電解質(zhì)紊亂19例，代謝性酸中毒15例等。

DCM由于有效循環(huán)血量的減低，可使臟器及組織灌注能力低下，導(dǎo)致臟器及組織缺血缺氧、代謝紊亂，而這種機制引發(fā)的后果會使原有心功能不全加重，形成惡性循環(huán)，導(dǎo)致全身各臟器灌注不足、臟器衰竭［6］，最終死亡。本組資料中10例患兒死亡，原因為心力衰竭8例，其中6例心力衰竭合并呼吸衰竭，2例心力衰竭合并腎衰竭，嚴重的合并癥可成為 DCM患兒主要的死亡原因［7］。故在對 DCM治療的同時，加強對DCM合并其他系統(tǒng)疾病的診治和預(yù)防，阻止或延緩病情的進一步惡化，降低病死率。DCM的合并癥與感染密切相關(guān)，故積極抗感染和對相關(guān)臟器的支持對癥治療尤為重要。對于有感染的DCM患兒均行病原學(xué)培養(yǎng)及藥敏試驗，對于病原學(xué)培養(yǎng)陽性的患兒，應(yīng)針對陽性菌的藥敏結(jié)果選用敏感抗生素治療；對于培養(yǎng)陰性的患兒常用第二代頭孢菌素，療效不佳者升級抗生素。本組資料中，1例DCM患兒入院時合并肺炎，臨床表現(xiàn)口唇紫紺，心前區(qū)不適，水腫，發(fā)熱，咳嗽，實驗室檢查示血常規(guī)及C反應(yīng)蛋白（CRP）結(jié)果均提示細菌感染，但血培養(yǎng)陰性，除采用強心藥、利尿劑等改善心功能外，給予應(yīng)用第二代頭孢菌素7 d，仍有發(fā)熱、紫紺、心前區(qū)不適和水腫緩解不明顯，將抗生素調(diào)整為第四代頭孢菌素應(yīng)用7 d，發(fā)熱緩解仍不明顯，改用美羅培南后發(fā)熱明顯緩解，咳嗽減輕，感染得到控制，發(fā)熱、紫紺、心前區(qū)不適和水腫明顯改善，活動耐力明顯增加，病情好轉(zhuǎn)出院。對于腎衰竭者行血液透析術(shù)，改善腎臟灌注。本組2例DCM合并腎衰竭的患兒行血液透析，應(yīng)用改善腎臟循環(huán)藥物等積極治療，腎功能逐漸恢復(fù)正常，病情好轉(zhuǎn)出院；對于神經(jīng)系統(tǒng)疾病者積極抗感染、營養(yǎng)顱神經(jīng)的同時，注意降顱壓等治療。本組6例DCM合并腦炎患兒在積極應(yīng)用第二代頭孢菌素抗感染、營養(yǎng)顱神經(jīng)，甘露醇降顱壓，癥狀好轉(zhuǎn)，心功能有所改善，病情好轉(zhuǎn)出院；2例DCM合并腦栓塞患兒應(yīng)用溶栓藥物后病情好轉(zhuǎn)出院。由此可見，對DCM的治療不僅是改善心功能，應(yīng)將抗感染、支持治療放在同等重要的位置。

故對于DCM患兒，要以整體的觀點進行治療，不能忽視其合并癥，兩者相互影響，關(guān)系密切，任何一個臟器的衰竭，都會使心功能不全加重，故對其合并癥的積極防治，對于提高患兒生活質(zhì)量、延長壽命、降低病死率有重要臨床意義。

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（本文編輯：賈萌萌）

Clinical Analysis on Complications of Dilated Cardiomyopathy among Children

LIU Yun-xia，HAN Yan-yan.Department of Pediatric Cardiovascular，the First Hospital of Jilin University，Changchun 130021，China

Objective To investigate the complications of pediatric dilated cardiomyopathy（DCM），and the clinical significance of treating complications.Methods 59 children with DCM who were treated in Department of Pediatrics，the First Hospital of Jilin University from May 2004 to May 2013，were selected as study subjects，clinical materials including symptoms，signs，auxiliary examination results，complications，drug treatment and outcome of all cases were analysed retrospectively. Results 59 cases with DCM showed diverse clinical manifestations，the main manifestation of 59 cases were cardiac insufficiency，of 45 cases were expiratory dyspnea，the main manifestation of 25 cases were cough，the main manifestation of 27 cases were cyanosis，the main manifestation of 17 cases was edema，the main manifestation of 7 cases was thrombosis.Main signs：59 cases of double lung sound moist rale or rhonchus，20 cases of distention of jugular vein，20 cases of protrusion of precordium，13 cases of apex beat up and down，9 cases of apex dispersion beat.Auxiliary examination：chest X-ray showed 59 cases of increased heart shadow（7 cases of spherical heart），and 59 cases of pneumonia.Electrocardiogram showed 44 cases of arrhythmia and 39 cases of T wave changes.Color Doppler echocardiography showed 59 cases had whole heart enlargement，lower LVEF and FS.Complications：respiratory system disease：59 cases of infection，59 cases of pneumonia；circulation system disease：25 cases of heart failure，44 cases of arrhythmia；digestive system disease：35 cases of acute liver congestion；urinary system disease：9 cases of nephritis，5 cases of urinary tract infection，4 cases of renal failure；nervous system disease：6 cases of encephalitis，2 cases of cerebral embolism；hematological system disease：3 cases of blood coagulation disorders，2 cases of anemia.59 cases were treated with cardiotonic drug，diuretic and ACE inhibitor，support and symptomatic treatmentwas used to treat complications of other systems.The condition of 40 cases improved and they were discharged，10 cases died（2 cases died of cardiogenic shock，8 cases died of heart failure），4 cases gave up treatment，5 cases were transferred to higher level hospital.Conclusion Multiple systemic lesions may occur in children with DCM，cardiac function and prognosis of children can be further improved if both DCM and complications are treated.

Cardiomyopathy，dilated；Child；Complications

R 542.2

B

10.3969/j.issn.1007-9572.2015.02.021

130021吉林省長春市，吉林大學(xué)第一醫(yī)院小兒心血管科

韓燕燕，130021吉林省長春市，吉林大學(xué)第一醫(yī)院小兒心血管科；E-mail：hyy0905@sina.com

2014-03-20；

2014-10-29）