肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損的術(shù)后處理

耿俊義 鄭鴻翔 郭琳

肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損的術(shù)后處理

耿俊義 鄭鴻翔 郭琳

目的 探討肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損(VSD)患兒術(shù)后處理策略及嚴(yán)重并發(fā)癥的處理方法。方法 回顧性分析28例行外科治療的肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損患兒的臨床資料, 其中實(shí)施一期根治 16例, 二期根治2例, 姑息性手術(shù)10例。結(jié)果 術(shù)后發(fā)生嚴(yán)重低心排3例、早期低氧血癥3例、殘留室間隔缺損1例、其余8例。術(shù)后早期死亡4例, 死亡率14.3%, 其余患兒均治愈出院。術(shù)后1年復(fù)查,發(fā)紺改善, 活動(dòng)量增加。結(jié)論 肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損患兒一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù)；明確手術(shù)指征：根據(jù)McGoon比值是否>1.2～1.5、Nakata指數(shù)是否≥150 mm2/m2選擇實(shí)施根治或姑息性手術(shù), 加強(qiáng)術(shù)后監(jiān)護(hù)及綜合治療措施, 及時(shí)處理術(shù)后并發(fā)癥是提高手術(shù)成功率的重要保障。

肺動(dòng)脈閉鎖；室間隔缺損；術(shù)后處理

肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損是一種復(fù)雜的先天性心臟病, 由于對(duì)體肺側(cè)枝胚胎、解剖及病理生理改變?nèi)詻](méi)有徹底了解, 其導(dǎo)致的患兒異質(zhì)性使外科治療的方法沒(méi)有統(tǒng)一, 術(shù)后臨床癥狀表現(xiàn)復(fù)雜, 并發(fā)癥多、病死率高［1］。本院2010年1月～2014年7月對(duì)28例肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損患兒施行根治手術(shù)或姑息性手術(shù), 臨床效果滿(mǎn)意。為提高外科治療效果及術(shù)后安全性, 現(xiàn)對(duì)肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損患兒術(shù)后監(jiān)護(hù)、治療及嚴(yán)重并發(fā)癥的處理對(duì)策進(jìn)行分析, 報(bào)告如下。

1 臨床資料

本組28例患兒中男16例, 女12例, 年齡6個(gè)月～13歲,平均年齡50.9個(gè)月, 體重5～40 kg, 平均體重13.5 kg；身高55～168 cm。按Caslaneda分型：Ⅰ型14例、Ⅱ型6例、Ⅲ型4例、Ⅳ型4例。血紅蛋白100～218 g/L, 末梢血氧飽和度45%～90%。合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者22例, 大主肺側(cè)枝動(dòng)脈(major aorto pulmonary collateral arteries, MAPCA)8例。術(shù)前均有不同程度的活動(dòng)性心悸、發(fā)紺、氣短。本組患兒均經(jīng)過(guò)臨床表現(xiàn)、X線片、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管造影、MRI等綜合檢查確診。

2 治療方法與結(jié)果

28例患兒一期根治 16例, 二期根治2例, 姑息性手術(shù)10例, 術(shù)后發(fā)生嚴(yán)重低心排3例、早期低氧血癥3例、殘留室間隔缺損1例、其余8例。術(shù)后患兒應(yīng)用多巴胺3.0～7.5 μg/ (kg·min)、米力農(nóng)0.25～0.70 μg/(kg·min)維持循環(huán), 低心排患兒應(yīng)用腎上腺素0.02～0.20 μg/(kg·min)。維持有效容量,適宜心率, 紅細(xì)胞壓積40%左右, 保證電解質(zhì)、酸堿、液體平衡。術(shù)后呼吸機(jī)輔助時(shí)間1～380 h, 平均輔助時(shí)間63.2 h。ICU停留時(shí)間1～22 d, 平均停留時(shí)間7.2 d。術(shù)后早期死亡4例, 死亡率14.3%, 4例死亡患兒均為Nakata<150 mm2/m2。死亡原因分別為術(shù)后低心排、肺滲出、頑固性低氧血癥2例,長(zhǎng)期氣管插管營(yíng)養(yǎng)不良、循環(huán)呼吸衰竭1例, 心臟驟停1例,其余患兒均治愈出院, 術(shù)后發(fā)紺明顯改善, 活動(dòng)量增加, 根治術(shù)后氧飽和度95%～100%；姑息術(shù)后氧飽和度80%～93%。術(shù)后1年復(fù)查, 發(fā)紺改善, 活動(dòng)量增加。

3 術(shù)后處理策略

肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損是一種畸形復(fù)雜、解剖形態(tài)變化多樣、臨床表現(xiàn)缺氧嚴(yán)重、手術(shù)治療死亡率高的重癥類(lèi)型［2］。手術(shù)治療常采用根治手術(shù)、分期手術(shù)或姑息性手術(shù)。分期手術(shù)的目的是促進(jìn)發(fā)育較差的肺血管樹(shù)發(fā)育, 最終進(jìn)行根治。及時(shí)的外科治療可避免患兒病情惡化, 正確的術(shù)后處理策略, 可提高外科手術(shù)的成功率, 因此作者在此對(duì)肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損的術(shù)后處理對(duì)策及嚴(yán)重并發(fā)癥的防治措施進(jìn)行進(jìn)一步討論。

3.1 監(jiān)護(hù)要點(diǎn) 術(shù)畢停循環(huán)前監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓、右心室壓,食道超聲評(píng)估有無(wú)殘余分流及殘余梗阻。術(shù)后監(jiān)測(cè)有創(chuàng)動(dòng)脈壓、中心靜脈壓、左心房壓、心電圖。設(shè)置呼吸機(jī)參數(shù)時(shí)應(yīng)盡量減少胸腔內(nèi)壓力, 在維持動(dòng)脈血氧分壓(PaO2)90～100 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa), 動(dòng)脈血二氧化碳分壓(PaCO2)40～45 mm Hg的同時(shí)減輕靜脈回流阻力及右心室后負(fù)荷。保證有效容量,維持中心靜脈壓12～15 mm Hg, 左心房壓10～12 mm Hg, 維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定, 液體平衡。復(fù)查床旁X線、超聲評(píng)估心肺情況及手術(shù)效果。

3.2 術(shù)后并發(fā)癥及處理

3.2.1 殘余或殘留VSD 肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損患兒右心室順應(yīng)性差, 左心室對(duì)容量負(fù)荷耐受性差, 若行根治術(shù)后存在VSD殘留對(duì)循環(huán)影響較大, 嚴(yán)重者可導(dǎo)致低心排血量。術(shù)后可通過(guò)超聲確診殘余分流位置及大小。如果分流量小(<3 mm), 循環(huán)尚穩(wěn)定, 可強(qiáng)心、利尿保守治療, 并嚴(yán)密監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈血氧飽和度(SaO2), 若SaO2>80%, 復(fù)查心臟超聲意義大；如果分流量大(≥3 mm), 血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定, 出現(xiàn)肝大、肺部滲出、肺血增加等應(yīng)積極再次手術(shù)治療。本文殘留VSD 1例(4 mm), 強(qiáng)心、利尿效果差, 循環(huán)不穩(wěn)定, 經(jīng)再次手術(shù)后好轉(zhuǎn)。

3.2.2 低心排綜合征 手術(shù)創(chuàng)傷大, 術(shù)時(shí)解剖梗阻解除不徹底, 術(shù)前已存在心功能不全, 術(shù)后液體管理不當(dāng)是導(dǎo)致低心排綜合征的常見(jiàn)原因。術(shù)后早期應(yīng)用多巴胺、米力農(nóng)、地高辛等正性肌力藥物輔助, 并注重利尿治療。必要時(shí)給予腎上腺素0.02～0.20 μg/(kg·min)維持?？刂迫萘? 中心靜脈壓(CVP)在12 mm Hg左右, 對(duì)右室流出道梗阻解除欠佳者可提高至15 mm Hg, 避免快速補(bǔ)液加重心臟負(fù)擔(dān)。

3.2.3 肺動(dòng)脈高壓 對(duì)于肺部血管發(fā)育欠佳, 合并大的肺動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主肺動(dòng)脈側(cè)枝形成的患兒, 應(yīng)監(jiān)測(cè)平均肺動(dòng)脈壓。若出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓, 使用伊洛前列素霧化吸入, 30～80 ng/(kg·min)持續(xù)10 min, 應(yīng)用2～12次/d；波生坦口服2 mg/(kg·次), 2次/d, 同時(shí)延長(zhǎng)呼吸機(jī)使用時(shí)間。重度肺高壓患兒可靜脈應(yīng)用曲前列尼爾1.25～2.50 ng/(kg·min), 使肺血管擴(kuò)張, 降低肺動(dòng)脈高壓, 取得良好效果。

3.2.4 低氧血癥 體外循環(huán)后肺部炎癥反應(yīng)重, 姑息術(shù)后患兒呼吸機(jī)的使用使胸內(nèi)壓增加, 肺血減少導(dǎo)致術(shù)后低氧。加強(qiáng)利尿治療, 減少肺部滲出, 姑息術(shù)后盡早撤離呼吸機(jī)是改善低氧血癥的關(guān)鍵。分流術(shù)后人工管道的堵塞臨床表現(xiàn)為胸骨左緣或右緣第二肋水平血管雜音減輕或消失, 血氧飽和度明顯下降, 呼氣末二氧化碳突然下降, 提示肺血流突然減少, 應(yīng)行床旁超聲檢查以明確診斷, 確診后緊急行手術(shù)清除血塊或重新放置管道, 也可以考慮給予肝素100 U/kg后嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血氧飽和度變化［3］。

3.2.5 心律失常 右心室切開(kāi)、異常肌束切除等大的手術(shù)創(chuàng)傷, 右心室肥厚、順應(yīng)性差、殘余分流或梗阻、心功能不全等均是造成術(shù)后心律失常的因素。術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心電圖變化, 及時(shí)糾正缺氧、酸中毒、低鉀血癥等內(nèi)環(huán)境問(wèn)題, 放置臨時(shí)起搏器、延遲關(guān)胸減輕心臟壓迫, 取得良好效果。

4 小結(jié)

肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損患兒由于個(gè)體差異很大, 導(dǎo)致手術(shù)方法繁多, 造成術(shù)后患兒臨床表現(xiàn)差異性大, 處理難度大。術(shù)前根據(jù)McGoon比值、Nakata指數(shù)等多個(gè)反應(yīng)肺動(dòng)脈發(fā)育的指標(biāo), 指導(dǎo)術(shù)式的選擇及術(shù)后處理監(jiān)測(cè)重點(diǎn), 對(duì)及時(shí)發(fā)現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥的根本原因有重要意義。目前肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損在胚胎期的發(fā)育、出生后解剖和病理生理基礎(chǔ)尚不完全清楚, 術(shù)后早期處理的方法對(duì)患兒遠(yuǎn)期預(yù)后的影響應(yīng)做長(zhǎng)期隨訪研究以提高術(shù)后處理質(zhì)量。

［1］ N?rgaard MA, Alphonso N, Cochrane AD, et al .Major aortopulmonary collateral arteries of patients with pulmonary atresia and ventricular septal defect are dilated bronchial arteries.Eur J Cardiothorac Surg, 2006, 29(5):653-658.

［2］ 丁文祥, 蘇肇伉.小兒心臟外科學(xué) .濟(jì)南: 山東科學(xué)技術(shù)出版社, 2000:394-399.

［3］ ?？?cè)? 劉錦紛, 鄭景浩, 等.肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損的分期手術(shù)治療.中華醫(yī)學(xué)雜志, 2010, 90(13):898-901.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.01.016

2014-10-16］

450000 鄭州市第七人民醫(yī)院