自身免疫性溶血性疾病的臨床特征及治療分析

阿孜古麗 木合塔拜尓 艾合買提江 王曉敏

自身免疫性溶血性疾病的臨床特征及治療分析

阿孜古麗 木合塔拜尓 艾合買提江 王曉敏

目的分析探究自身免疫性溶血性疾病的臨床特征及治療方法。方法回顧性分析70例自身免疫性溶血性疾病患者的臨床資料。結(jié)果70例患者中,有52例患者的病因明確,與感染、藥物、淋巴增殖性疾病、自身免疫性疾病等息息相關(guān)；免疫制劑與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用、輸血治療等能夠有效改善患者的臨床癥狀。結(jié)論在對自身免疫性溶血性疾病患者進(jìn)行治療時,免疫制劑、單用糖皮質(zhì)激素、免疫制劑與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用在臨床治療中優(yōu)先使用；對病情嚴(yán)重患者,采取緊急輸洗滌紅細(xì)胞治療措施,高效快速的改善患者的臨床癥狀。

自身免疫性溶血性疾??；臨床特征；臨床治療

DOI∶10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.17.025

自身免疫性溶血性疾病是紅細(xì)胞破壞過多或過快、機(jī)體免疫功能紊亂、骨髓造血不足等誘發(fā)的高發(fā)病率疾病[1］。加強(qiáng)對自身免疫性溶血性疾病的認(rèn)識和了解,能夠幫助患者改善臨床癥狀。本文對本院2013年3月～2014年9月收治的70例自身免疫性溶血性疾病患者的病因、診斷、治療以及臨床特征進(jìn)行分析探討,現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 70例自身免疫性溶血性疾病患者中,男27例,女43例,年齡16～84歲,平均年齡(54.8±7.2)歲,病史15 d～34年,均符合自身免疫性溶血性疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.2 分析研究方法 對患者病因、治療方法、臨床特征、臨床治療效果等采用描述性研究方法進(jìn)行回顧性分析。

1.3 療效判定標(biāo)準(zhǔn) 痊愈∶患者的臨床癥狀全部消失,病情無復(fù)發(fā),自身免疫力明顯提高,生活質(zhì)量明顯改善；顯效∶患者的臨床癥狀基本消失,但存在局部疼痛,病情無復(fù)發(fā),自身免疫力有所改善,但不明顯,生活質(zhì)量改善；無效∶患者的臨床癥狀無任何改善,甚至病情加重?？傆行?(痊愈+顯效)/總例數(shù)×100%。

2 結(jié)果

2.1 病因 70例自身免疫性溶血性疾病患者,病因明確的52例患者中,肺部感染、肺炎8例,自身免疫性疾病17例,梅毒感染3例,慢性淋巴細(xì)胞性白血病2例,妊娠及產(chǎn)后7例,惡性淋巴瘤4例,11例與藥物有關(guān),病因明確例數(shù)占總例數(shù)的74.29%(52/70),70例患者中病因不明確的只有18例,占25.71%(18/70)。常見的自身免疫性溶血性疾病誘因有∶感染、過度疲勞、激素停用或減量過快等。

2.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) 自身免疫性溶血性疾病診斷,主要是確定患者是否貧血、是否溶血、有無自身免疫跡象或其他原發(fā)病。

2.2.1 血象 自身免疫性溶血性疾病患者的血象表現(xiàn)為∶貧血或伴有白細(xì)胞數(shù)、血小板下降,網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)升高。在70例患者中,貧血例數(shù)高達(dá)47例,其中極度貧血5例,重度貧血19例,中度貧血14例,輕度貧血9例；網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)升高14例,其中球星紅細(xì)胞3例,有核紅細(xì)胞2例,外周血涂片可見幼紅細(xì)胞6例,多嗜性紅細(xì)胞1例,成熟紅細(xì)胞大小不符2例。

2.2.2 骨髓 自身免疫性溶血性疾病患者骨髓多呈增生性貧血,再生障礙性貧血危象時可呈再生障礙性貧血。在70例自身免疫性溶血性疾病患者中,提示骨髓增生活躍24例,極度活躍13例,明顯活躍17例,骨髓減低5例,極度減低4例；以幼紅細(xì)胞為主,與紅系顯著增生的粒比值減低7例。

2.2.3 肝腎功能及溶血指標(biāo) 自身免疫性溶血性疾病患者的膽紅素和間接膽紅素均升高,在70例患者中,高達(dá)34例,且患者的尿膽紅素呈陰性。其中有16例患者尿膽原升高,12例患者肝功能異常,8例患者急性腎功能不全。

2.3 臨床特征 自身免疫性溶血性疾病的臨床特征為∶部分患者有急性發(fā)作史,病情易于反復(fù),發(fā)作期間可見發(fā)熱、畏寒、黃疸、腰背酸痛等。另外,常多表現(xiàn)氣短、面白、納少便溏、腰膝酸軟、懶言、頭暈耳鳴等。在70例患者中,頭昏乏力患者18例,面白氣短患者11例,尿色加深患者6例,發(fā)熱危害患者12例,淋巴結(jié)腫大患者4例,脾腫大患者4例,鞏膜皮膚黃染患者2例,肝大患者3例,口腔混血、嘔血患者2例,心包積液患者1例,神經(jīng)精神癥狀患者2例,腦血栓患者3例,鼻出血、月經(jīng)量大患者1例。

2.4 治療 70例自身免疫性溶血性疾病患者均接受腎上腺糖皮質(zhì)激素治療,治療效果顯示∶痊愈37例,顯效27例,無效6例,總有效率為91.43%(64/70)。

3 討論

3.1 治療方法 自身免疫性溶血性疾病的臨床治療手段有免疫制劑、單用糖皮質(zhì)激素、免疫制劑與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用、緊急輸洗滌紅細(xì)胞等[2］,目前在臨床治療中,多采用糖皮質(zhì)激素治療,總有效率為90%,本次研究糖皮質(zhì)激素治療的總有效率高達(dá)91.43%,與其相符。

3.2 整體分析 自身免疫性溶血性疾病的臨床表現(xiàn)主要有貧血、網(wǎng)組織紅細(xì)胞增高、發(fā)熱、畏寒、黃疸、腰背酸痛、氣短、面白、納少便溏、腰膝酸軟、懶言、頭暈耳鳴等,主要是由紅細(xì)胞破壞過多或過快、機(jī)體免疫功能紊亂、骨髓造血不足等導(dǎo)致誘發(fā)[3,4］。

對于病情嚴(yán)重的患者采用緊急輸洗滌紅細(xì)胞治療,在患者身體內(nèi)還存留有自身抗體的情況下,要嚴(yán)謹(jǐn)對待,因?yàn)楫?dāng)緊急輸洗滌紅細(xì)胞進(jìn)入患者紅細(xì)胞之內(nèi)后,患者的自身抗體會對紅細(xì)胞產(chǎn)生破壞,很有可能增加患者的腎臟負(fù)擔(dān),并不能有效改善患者的臨床癥狀[5］。

綜上所述,在對自身免疫性溶血性疾病患者進(jìn)行臨床治療時,要優(yōu)先使用免疫制劑、單用糖皮質(zhì)激素、免疫制劑與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用等治療手段；在患者病情比較嚴(yán)重的時候應(yīng)采取緊急輸洗滌紅細(xì)胞治療,高效快速的改善患者的臨床癥狀。

[1]邢莉民,邵宗鴻,劉鴻,等.23例溫冷雙抗體型自身免疫性溶血性貧血的臨床特征.中華血液學(xué)雜志,2006,27(1):42-44.

[2]熊晶,吳學(xué)瓊,孫漢英,等.自身免疫性溶血性貧血127例臨床分析.臨床血液學(xué)雜志,2007,20(4):225-227.

[3]鄧國權(quán),莫清萍,羅學(xué)群,等.51例自身免疫性溶血貧血患兒臨床研究.新醫(yī)學(xué),2003,34(9):558-559.

[4]李增軍,邱錄貴,吳瞳,等.263例慢性淋巴細(xì)胞白血病臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查分析.中華血液學(xué)雜志,2008,29(5):300-303.

[5]莊蕓,范磊,沈云峰,等.慢性B細(xì)胞淋巴增殖性疾病合并自身免疫性溶血性貧血.中國實(shí)驗(yàn)血液學(xué)雜志,2013,21(3):633-636.

2015-05-05］

∶830000 新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院血液病科

∶王曉敏