先天性肥厚性幽門狹窄死亡原因分析

鄒嬋娟, 李碧香, 周崇高, 王海陽, 許光, 夏仁鵬

臨床研究

先天性肥厚性幽門狹窄死亡原因分析

鄒嬋娟, 李碧香, 周崇高, 王海陽, 許光, 夏仁鵬

目的 分析先天性肥厚性幽門狹窄的死亡原因以提高患兒存活率。方法 對626例先天性肥厚性幽門狹窄患兒病例進(jìn)行分析,其中治愈602例,未手術(shù)出院20例,死亡4例,治愈率達(dá)96.16%。分析死亡病歷的臨床特點(diǎn)及死亡原因。結(jié)果 4例死亡病例均發(fā)生在術(shù)后。2例不耐受手術(shù)打擊出現(xiàn)心肺功能衰竭死亡。1例術(shù)后死于高血鉀。1例術(shù)后手術(shù)創(chuàng)面活動性出血,經(jīng)保守治療時(shí)出現(xiàn)猝死。結(jié)論 先天性肥厚性幽門狹窄主要死亡原因是重癥感染、內(nèi)環(huán)境代謝紊亂、術(shù)后應(yīng)激反應(yīng)、喂養(yǎng)不當(dāng),重視預(yù)防、積極處理可降低危重病患兒的病死率。術(shù)前感染控制、電解質(zhì)紊亂的糾正、營養(yǎng)的改善以及術(shù)中、術(shù)后等圍手術(shù)期仔細(xì)、全面的治療、預(yù)防應(yīng)激反應(yīng)是患兒順利恢復(fù)的關(guān)鍵。

先天性幽門狹窄； 營養(yǎng)不良； 手術(shù)； 感染； 死亡； 兒童

先天性肥厚性幽門狹窄是小兒外科最常見疾病之一,占消化道畸形的第3位,發(fā)病率約為1‰,男女比例為3∶1。診斷明確后需限期手術(shù)治療,幽門環(huán)肌切開術(shù)為標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)治療方法[1]。腹腔鏡手術(shù)明顯優(yōu)于傳統(tǒng)開腹手術(shù)[2,3]。隨著醫(yī)療條件及手術(shù)麻醉技術(shù)的成熟,先天性肥厚性幽門狹窄在國外的治愈率已幾乎達(dá)到100%[4]。國內(nèi)救治情況因患兒的具體病情及家庭經(jīng)濟(jì)、文化差異而不同。本研究從發(fā)病年齡、病程時(shí)間、營養(yǎng)狀況、感染程度、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果、術(shù)后出現(xiàn)病情變化的時(shí)間等方面分析總結(jié)4例先天性肥厚性幽門狹窄死亡病例,由相關(guān)內(nèi)外科醫(yī)師共同討論相關(guān)死亡原因及總結(jié)經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn),以供國內(nèi)臨床醫(yī)護(hù)人員參考,如在治療過程中遇到類似情況時(shí)可盡量避免患兒死亡,提高存活率。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2002-01-01/2013-08-13湖南省兒童醫(yī)院新生兒外科收治住院的先天性肥厚性幽門狹窄患兒626例,治愈602例,未手術(shù)出院20例,死亡4例,治愈率達(dá)96.16%。手術(shù)方式均為腹腔鏡下幽門環(huán)肌切開術(shù)。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) 依據(jù)《實(shí)用小兒外科學(xué)》中先天性肥厚性幽門狹窄的診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]。(1)生后2～4周出現(xiàn)的無膽汁性嘔吐；(2)上腹部捫及橄欖樣包塊；(3)輔助檢查B超示幽門肌層增厚(≥4 mm),幽門管通過受阻；上消化道造影示幽門管呈線樣征、鳥嘴征。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 死亡4例均為男性；年齡分別為15 d、2個(gè)月、3個(gè)月、7個(gè)月,<3個(gè)月2例,≥3個(gè)月2例。其中3例病程超過2個(gè)月,根據(jù)國內(nèi)外營養(yǎng)支持應(yīng)用指南[6,7]診斷為重度營養(yǎng)不良2例,中度營養(yǎng)不良1例。術(shù)前靜脈營養(yǎng)時(shí)間≥7 d 3例,<7 d 1例。

2.2 合并癥 2例肺部感染,其中1例入院時(shí)即伴有呼吸困難。1例伴新生兒重度高膽紅素血癥,1例喉軟骨發(fā)育不良。

2.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高,超過10×109/L 2例。(2)電解質(zhì)：入院時(shí)重度低鉀低鈉低氯性堿中毒1例,血糖紊亂2例。死亡前低鉀低鈣1例,高鉀1例,高鈉1例,低血糖1例。(3)凝血功能：術(shù)前均正常。術(shù)后傷口滲血1例者凝血酶原時(shí)間凝血酶原時(shí)間、纖維蛋白原、凝血酶時(shí)間明顯異常；血小板正常范圍內(nèi)；彌漫性血管內(nèi)凝血全套：3P試驗(yàn)、D-二聚體、纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物均陽性。(4)腎功能：氮質(zhì)血癥1例。(5)其他：1例Torch全套：CMV-IgG、IgM均(+)。重度營養(yǎng)不良1例心肌酶CK-MB有升高。

2.4 手術(shù)情況 手術(shù)時(shí)間均為入院7 d后,出現(xiàn)病情變化距離手術(shù)時(shí)間范圍為術(shù)后20 h至13 d。

2.5 死亡分析 心肺功能衰竭導(dǎo)致死亡2例,為不可避免死亡。高鉀性室性心律失常死亡1例,肺出血、凝血功能障礙死亡1例,為可避免死亡。

3 討論

國內(nèi)外醫(yī)療體制的差異、文化素質(zhì)可以影響疾病的轉(zhuǎn)歸。在國內(nèi),由于衛(wèi)生健康知識缺乏,疾病就診較晚,常因出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥后才入院救治,因而增加了救治難度及死亡風(fēng)險(xiǎn)。

先天性肥厚性幽門狹窄患兒因嘔吐易繼發(fā)營養(yǎng)不良。營養(yǎng)不良為一種慢性營養(yǎng)缺乏癥,是由于攝入不足,或食物不能充分利用,導(dǎo)致機(jī)體正常代謝遭到破壞,出現(xiàn)體質(zhì)量不增或減輕,同時(shí)也造成全身各系統(tǒng)器官功能損害,導(dǎo)致營養(yǎng)不良性系列疾病,可累及消化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)、免疫系統(tǒng)等[8,9]。免疫合成物質(zhì)缺乏可出現(xiàn)特異性和非特異性免疫功能下降,細(xì)胞免疫、體液免疫低下,易繼發(fā)感染[10]。營養(yǎng)不良患兒還可出現(xiàn)心肌損害,病理上表現(xiàn)為心臟縮小,心肌纖維混濁腫脹,心肌收縮力減弱[11]。手術(shù)打擊后免疫功能降低,可致術(shù)前潛伏感染爆發(fā),繼而出現(xiàn)感染性休克、多器官功能衰竭死亡。應(yīng)盡早處理各種可能危及生命的并發(fā)癥：如肺炎、凝血功能障礙、腎功能不全等,加強(qiáng)抗感染力度,從而避免臟器出現(xiàn)不可逆性損傷。術(shù)中麻醉時(shí)應(yīng)注意保暖、預(yù)防低體溫及胃食管返流；早期預(yù)防應(yīng)激反應(yīng)帶來的不良后果：應(yīng)激性潰瘍、血糖異常等,有利于術(shù)后內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定,減少病情惡化風(fēng)險(xiǎn)。

其次,心肌營養(yǎng)不良、水電解質(zhì)失衡、術(shù)后的應(yīng)激反應(yīng)情況下易誘發(fā)心律失?；蛐脑葱遭?。如合并巨細(xì)胞病毒感染也可影響腦實(shí)質(zhì)及全身多器官功能,降低手術(shù)耐受性。因此入院后充分評估患兒臟器功能,如有功能障礙,至術(shù)前的液體量、熱卡、維生素等營養(yǎng)物質(zhì)應(yīng)逐漸增加,支持治療1～2周,營養(yǎng)狀況改善、內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定后手術(shù),必要時(shí)多個(gè)科室間協(xié)作完成術(shù)前準(zhǔn)備。降低死亡率的關(guān)鍵是手術(shù)時(shí)機(jī)的把握。在臨床糾正水電解質(zhì)紊亂治療中筆者體會因長期嘔吐導(dǎo)致的嚴(yán)重低鉀、低鈉血癥,應(yīng)在住院后3～5 d內(nèi)逐步糾正,避免快速補(bǔ)充電解質(zhì)后出現(xiàn)神經(jīng)脫髓鞘病變[12],中樞性呼吸衰竭、意識障礙等,預(yù)后差。

對于術(shù)后出現(xiàn)的相關(guān)問題：(1)手術(shù)創(chuàng)面滲血：急性大量出血容易判斷,手術(shù)指征易掌握；但慢性失血,因治療醫(yī)師猶豫手術(shù)中是否能確切止血及再次手術(shù)打擊可能加重患兒病情,難以決斷,以致滲血創(chuàng)面逐漸消耗大量凝血因子、凝血功能紊亂難以糾正,進(jìn)展為彌漫性血管內(nèi)凝血后難以治愈。凝血功能障礙患兒死于對創(chuàng)面滲血的危害程度認(rèn)識不夠。在術(shù)后發(fā)現(xiàn)有創(chuàng)面滲血但保守治療血紅蛋白未下降時(shí)誤以為治療有效、未果斷決定手術(shù)探查。(2)術(shù)后喂養(yǎng)：需少量多餐,循序漸進(jìn)逐漸恢復(fù),避免短期內(nèi)腸道負(fù)荷增加而致出血壞死性腸炎發(fā)生,危及生命。(3)術(shù)后仍有反復(fù)嘔吐：排除存在胃食管返流及合并消化道畸形后,要考慮存在染色體及代謝系統(tǒng)方面疾病,需篩查明確。另外代謝紊亂程度及血氯濃度與術(shù)后再發(fā)嘔吐可能相關(guān)[13]。

此外,接診醫(yī)師需擴(kuò)大臨床思維范圍,提高入院確診率,當(dāng)患兒就診后應(yīng)對其家長詳細(xì)詢問病史,仔細(xì)體查,普通X線片可見較大胃泡影,通過B超或消化道造影檢查盡早明確診斷,避免以“顱內(nèi)感染、胃腸炎”等內(nèi)科疾病進(jìn)行頭顱MRI、腰椎穿刺腦脊液等系統(tǒng)篩查及治療,浪費(fèi)醫(yī)療資源,延誤手術(shù)時(shí)間。面向社會普及醫(yī)療健康知識,加強(qiáng)宣傳力度,強(qiáng)化就診意識,對于疾病提倡早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療,可以從根本上減少國內(nèi)重癥患兒數(shù)量,降低死亡率。

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(本文編輯：劉穎)

Analysis of the death cause in congenital hypertrophic pyloric stenosis

ZOUChanjuan，LIBixiang，ZHOUChonggao，WANGHaiyang，XUGuang，XIARenpeng.

NeonatalSurgeryDepartment，HunanProvincialChildrenHospital，Changsha410007，China.

Objective To analyze the data of the death cause in congenital hypertrophic pyloric stenosis in order to improve the survival rate.Methods Totally 626 patients diagnosed with HPS were analyzed, 602 cases underwent laparoscopic pyloromyotomy and cured, 20 cases were discharged from hospital without operation, and 4 cases died, the cure rate being 96.16%. For the 4 death cases, we analyzed the clinical characteristics and causes of death.Results The 4 deaths occurred after operation：2 cases died after operation because of cardiorespiratory function failure，and 1 case died from hyperkalemia. The surgical wound bleeding occurred in 1 patient after operation, and there was a sudden death in the treatment.Conclusion The main causes of death of HPS are severe infection, internal metabolic disorders, stress reaction after operation, and improper feeding. Paying high attention to the prevention and managing actively can reduce the fatality. The key to successful recovery is the control of infection, electrolyte disturbance correction, and improved nutrition in preoperative period, and careful and comprehensive treatment and prevention of stress reaction during and after operation.

congenital hypertrophic pyloric stenosis; malnutrition; surgery; infection; death; children

410007 長沙,湖南省兒童醫(yī)院新生兒外科

鄒嬋娟(1979-),女,醫(yī)學(xué)碩士,主治醫(yī)師。研究方向：新生兒先天性畸形及早產(chǎn)、危重癥兒的圍術(shù)期治療,E-mail：xinshengerke2@sina.com。

10.3969/j.issn.1674-3865.2015.05.011

R573.6

B

1674-3865(2015)05-0440-03

2014-12-01)