免疫性血小板減少癥伴顱內(nèi)出血1例

黃玉柱，王香梅，崔北勇，殷伏生，安海艷，高奎武

病例報告

免疫性血小板減少癥伴顱內(nèi)出血1例

黃玉柱，王香梅，崔北勇，殷伏生，安海艷，高奎武

免疫性血小板減少癥/并發(fā)癥； 顱內(nèi)出血/并發(fā)癥； 兒童

皮膚黏膜出血是免疫性血小板減少癥(immune thrombocytopenia,ITP)最常見的臨床表現(xiàn)，顱內(nèi)出血并不多見，但并發(fā)顱內(nèi)出血仍是ITP的主要致死原因[1]。本院2013年共收治9例ITP患兒，均無典型的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)且均作頭顱CT檢查，發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)出血1例?，F(xiàn)將本例治療及隨訪情況報道如下。

1 病例資料

患兒，男，出生71 d。2013-09-20初診。因“皮膚黏膜瘀點及瘀斑1天”入院。晨起發(fā)現(xiàn)面部散在針尖狀出血點，午后遍及全身。精神狀態(tài)及食欲尚佳。無尖叫及嗜睡，無嘔吐及抽搐。無發(fā)熱及咳嗽，大小便無異常。純母乳喂養(yǎng)。否認外傷史。查體：體溫36.5 ℃，脈搏140次/min，呼吸40次/min，體質(zhì)量6.3 kg。神清，反應(yīng)佳。全身皮膚針尖狀出血點，以面部及軀干為甚；齒齦、口腔黏膜散在出血點；無黃疸。瞳孔等大等園，對光反射存在。心肺無異常；腹部柔軟，肝脾未及腫大，無壓痛、未及包塊。關(guān)節(jié)無腫脹，四肢活動自如。血常規(guī)：紅細胞3.34×1012/L，血紅蛋白90 g/L，白細胞6.7×109/L，中性粒細胞0.20,淋巴細胞0.75，血小板7.0×109/L。凝血酶原時間12.34 s，活化部分凝血活酶時間33.09 s，凝血酶時間13.66 s，國際標準化比值0.95。尿素氮2.46 mmol/L，肌酐22.9 μmol/L，胱抑素C 1.10 mg/L；白蛋白38.41 g/L，總蛋白61.15 g/L，直接膽紅素6.94 μmol/L，間接膽紅素39.9 μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶65 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶64.8 U/L；肌酸激酶84.80 U/L，肌酸激酶同工酶17.39 U/L；乙肝五項中僅表面抗體(+)；人類免疫缺陷病毒、丙型肝炎病毒、風(fēng)疹病毒、弓形蟲、巨細胞病毒、單純皰疹病毒及梅毒螺旋體抗體均為陰性。尿糞常規(guī)無異常。入院立即緩慢靜脈推注維生素K15 mg；24 h內(nèi)靜脈用免疫球蛋白2 g/kg；地塞米松1.5 mg/(kg·d)，連續(xù)5 d，再改口服潑尼松2 mg/(kg·d)，逐漸減量。入院16 h檢查頭顱CT：右側(cè)顳頂葉實質(zhì)邊緣見線狀高密度影、邊界尚清；兩側(cè)腦室枕角內(nèi)見高密度影，腦池、腦溝未見明顯異常，中線結(jié)構(gòu)居中。提示右側(cè)顳頂葉硬膜下少量血腫，腦室內(nèi)出血。診斷：ITP伴顱內(nèi)出血。經(jīng)過治療于入院88 h(第4天)復(fù)查血常規(guī)：紅細胞2.71×1012/L，血紅蛋白73 g/L，白細胞7.5×109/L，中性粒細胞0.25，淋巴細胞0.72，血小板185.0×109/L；同時骨髓涂片細胞學(xué)檢查見有核細胞增生正常偏高，提示治療后骨髓象。入院后精神狀態(tài)及食欲較佳，無尖叫、嗜睡及抽搐發(fā)生。未再發(fā)生出血現(xiàn)象，入院6 d血常規(guī)：紅細胞2.74×1012/L，血紅蛋白84 g/L，白細胞9.9×109/L，中性粒細胞0.23，淋巴細胞0.72，血小板542.0×109/L。出院隨訪至今?；純阂?月齡，無抽搐及神智異常，運動發(fā)育正常。

2 討論

根據(jù)國際ITP工作組2007年討論的關(guān)于成人和兒童ITP診斷、命名和預(yù)后判斷等相關(guān)問題的標準指導(dǎo)，將原使用的“特發(fā)性血小板減少性紫癜”更名為“免疫性血小板減少癥”；同時考慮到很大比例的患者缺乏出血表現(xiàn)或癥狀輕微而棄用“紫癜”這一術(shù)語，而“ITP”這一縮寫因長期和廣泛使用及其在文獻研究中重要的實用意義仍被保留[2]。

兒童ITP的顱內(nèi)出血發(fā)生率目前為1%～3%，英國血液學(xué)會一份重新評估結(jié)果發(fā)現(xiàn)，早先對兒童ITP顱內(nèi)出血發(fā)生率的評估可能過高，更接近于0.1%～0.5%。國內(nèi)目前報道的近10年的病例分析，3 646例患兒發(fā)生顱內(nèi)出血17例，發(fā)生率為0.46%[1]。ITP患兒的顱內(nèi)出血可以發(fā)生在確診后的任何時期，甚至可以以顱內(nèi)出血為首發(fā)表現(xiàn)[1]。本例皮膚黏膜出血進展迅速，無明顯誘因。入院立即給予大劑量地塞米松及靜脈用免疫球蛋白治療；入院16 h檢查頭顱CT提示右側(cè)顳頂葉硬膜下少量血腫，腦室內(nèi)出血。

兒童ITP的顱內(nèi)出血多為急性，出血癥狀較輕，多數(shù)無典型的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)[1]。本例患兒一直無神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。ITP患兒的顱內(nèi)出血，仍是一種可以通過積極的治療而達到有效治愈的疾病，幸存下來的患兒多數(shù)無嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥[1]。本例經(jīng)過隨訪觀察，發(fā)育正常，預(yù)后良好。

兒童ITP為排他性診斷；骨髓檢查的主要目的是排除其他造血系統(tǒng)疾病[3]。本例純母乳喂養(yǎng)，是維生素K缺乏癥的高發(fā)期，檢查凝血功能正常而排除。本例治療后臨床表現(xiàn)無明顯出血征象，再行骨髓穿刺檢查可以減少發(fā)生出血的風(fēng)險。及早、準確判定個體化出血程度為早期干預(yù)提供依據(jù)。筆者認為ITP患兒可以常規(guī)檢查頭顱CT，堅持隨訪，有利于早期診斷，積極干預(yù)以改善預(yù)后。

[1] 胡群，劉愛國，金潤銘，等.兒童原發(fā)性免疫性血小板減少癥顱內(nèi)出血的多中心臨床研究[J].臨床血液學(xué)雜志，2013，26(3)：171-172，176.

[2] 徐倩，劉文君.兒童原發(fā)性免疫性血小板減少癥診斷與治療[J].中國實用兒科雜志，2013，28(9)：646-652.

[3] 中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會血液學(xué)組，《中華兒科雜志》編輯委員會.兒童原發(fā)性免疫性血小板減少癥診療建議[J].中華兒科雜志，2013，51(5)：382-384.

(本文編輯：劉穎)

233000 安徽 蚌埠，蚌埠市第一人民醫(yī)院兒科

黃玉柱(1963-)，男，主任醫(yī)師。研究方向：小兒腎臟及血液疾病的診治，E-mail：hyz0539@163.com。

10.3969/j.issn.1674-3865.2015.01.040

R558+.2

B

1674-3865(2015)01-0094-02

2014-03-13)