孤立性胼胝體壓部病變5例臨床分析

高 李 張建軍 張會(huì)平

影像學(xué)上主要表現(xiàn)為孤立性的胼胝體壓部（splenium of corpus callosum，SCC）病變?cè)谂R床上相對(duì)少見(jiàn)，涉及到多種病因，臨床表現(xiàn)差異較大，隨著磁共振的日益普及，大家對(duì)這類疾病的認(rèn)識(shí)也不斷提高。本研究回顧性分析本院2010年1月～2014年8月診治的5例主要表現(xiàn)為胼胝體壓部病變患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)資料及隨訪，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以提高對(duì)這類疾病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

1.1 一般資料 系2010年1月～2014年8月在本院神經(jīng)內(nèi)科住院患者

5例，其中男3例，女2例；年齡26～52歲，平均年齡47歲；病程1～7 d，平均病程3 d。所有病例均于入院后24 h內(nèi)行頭顱MRI檢查，發(fā)現(xiàn)胼胝體壓部病變，2例行腰穿檢查證實(shí)病毒性腦膜腦炎。

1.2 臨床表現(xiàn) 5例患者中1例有長(zhǎng)期飲白酒史，1例既往有高血壓病史，2例病前有受涼感冒病史，剩余1例無(wú)明顯誘因及特殊既往史。1例主要表現(xiàn)為發(fā)作性復(fù)視，1例表現(xiàn)為癲癇間持續(xù)狀態(tài)，2例為發(fā)熱、頭痛、嘔吐，腦膜刺激征陽(yáng)性，1例僅僅表現(xiàn)為頭痛、頭昏。

1.3 影像學(xué)檢查 5例患者的頭顱MRI顯示胼胝體壓部病灶均為T2加權(quán)成像（T2WI）、彌散加權(quán)成像（DWI）或水抑制成像（FLAIR）上出現(xiàn)高信號(hào)，T1加權(quán)成像（T1WI）稍低或等信號(hào)，2例行T1－釓對(duì)比劑增強(qiáng)成像無(wú)病灶強(qiáng)化。

1.4 治療及預(yù)后 1例有長(zhǎng)期飲白酒史，給予補(bǔ)充大劑量維生素B1，住院后未再出現(xiàn)發(fā)作性復(fù)視，囑其出院后戒酒，6月后電話隨訪未再有上述發(fā)作，無(wú)記憶力減退等后遺癥。1例按癲癇間持續(xù)狀態(tài)對(duì)癥抗癲癇間處理后發(fā)作停止，出院囑口服丙戊酸鈉片，隨訪1年未再有癲癇間發(fā)作。2例行腰穿證實(shí)病毒性腦膜腦炎，給予抗病毒、脫水、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)對(duì)癥治療2周后體溫恢復(fù)正常，頭痛、嘔吐消失，腦膜刺激征陰性，復(fù)查腰穿正常出院。1例伴高血壓病者，給予降壓、擴(kuò)張血管治療，頭痛、頭昏癥狀減輕。

2 討 論

胼胝體是兩側(cè)大腦半球間最大的聯(lián)合纖維，大多數(shù)局限于胼胝體壓部的損害，僅有部分出現(xiàn)視覺(jué)性分離綜合征，可出現(xiàn)不能閱讀或給顏色命名。目前發(fā)現(xiàn)多種病因可出現(xiàn)孤立性的胼胝體壓部病變。國(guó)外最早kim于1999年報(bào)道短暫性可逆性胼胝體壓部病變，認(rèn)為發(fā)病機(jī)制為暫時(shí)性局部能量代謝離子轉(zhuǎn)運(yùn)異常引起水分子彌散障礙，導(dǎo)致髓鞘間血管源性水腫或髓鞘內(nèi)水腫，病毒感染引起髓鞘內(nèi)水腫的機(jī)制推測(cè)與病毒或其受體對(duì)胼胝體具有特異親和力有關(guān)。國(guó)內(nèi)胡小輝總結(jié)Pubmed和Springer數(shù)據(jù)庫(kù)中2000年1月1日～2011年8月1日?qǐng)?bào)道的年齡＞6歲的14例可逆性胼胝體壓部病變患者臨床特點(diǎn)，年齡最小7歲，最大58歲，病因?yàn)榘l(fā)熱、疫苗接種、感染、癲癇間發(fā)作、接受抗癲癇間藥物或突然停用抗癲癇間藥物治療、接受四環(huán)素或氟尿嘧啶治療，分析病因認(rèn)為可逆性胼胝體壓部病變病因多樣，致病機(jī)制可能為低鈉血癥、低血糖、精氨酸血管加壓素功能紊亂、感染或藥物毒性等導(dǎo)致胼胝體壓部細(xì)胞毒性水腫。本組觀察到1例癲癇間持續(xù)狀態(tài)，2例病毒性腦膜腦炎患者出現(xiàn)SCC改變，與上述報(bào)道相符。

由于胼胝體壓部和枕葉由大腦后動(dòng)脈和后脈絡(luò)膜動(dòng)脈供應(yīng)，故孤立發(fā)生于胼胝體壓部梗死罕見(jiàn)，多伴有顳葉、枕葉或丘腦病灶。李秀嬡報(bào)道1組胼胝體梗死12例，其中僅2例為胼胝體壓部病變。吳松等報(bào)道1組胼胝體梗死21例，有4例病灶局限于胼胝體壓部。本組胼胝體壓部梗死患者為中年男性，既往有高血壓病，僅僅表現(xiàn)為頭痛、頭昏，若無(wú)影像學(xué)檢查，極易誤診。

胼胝體變性又稱 Marchiafava－Bignami綜合征（MBD），最早于1903年報(bào)道于意大利飲用紅酒成癮人群，認(rèn)為主要致病因素為嚴(yán)重的慢性酒精中毒和營(yíng)養(yǎng)不良，根據(jù)臨床表現(xiàn)形式的不同分為急性型和慢性型：急性型表現(xiàn)為突發(fā)嚴(yán)重的意識(shí)障礙如昏迷、癲癇間發(fā)作，合并廣泛的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；慢性型常表現(xiàn)為癡呆或步態(tài)異常的慢性發(fā)作，常伴有痙攣、大腦半球間聯(lián)系障礙綜合征（disconnection syndrome），還可出現(xiàn)精神異常、失禁、偏癱、失語(yǔ)及失用等癥狀。本組有1例大量飲用白酒半年，給予補(bǔ)充大劑量維生素B1后癥狀改善，符合MBD，隨訪未出現(xiàn)癡呆、精神異常等嚴(yán)重后遺癥，推測(cè)可能與飲酒時(shí)間相對(duì)較短，胼胝體髓鞘損害程度輕，出院后戒酒未再進(jìn)一步加重?fù)p害有關(guān)。

綜上所述，孤立性的胼胝體壓部病變作為一個(gè)影像學(xué)診斷，屬于異病同像范疇，本身不具有特異性，可見(jiàn)于發(fā)熱、疫苗接種、感染、癲癇間發(fā)作、接受抗癲癇間藥物或突然停用抗癲癇藥物治療、接受四環(huán)素或氟尿嘧啶治療、胼胝體梗死、胼胝體變性等，臨床醫(yī)生只有全面結(jié)合患者的病史、查體及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，才能真正做到對(duì)因治療，避免誤診誤治。