異位甲狀腺癌2例并文獻復習

錢國紅陳英武何云生

異位甲狀腺癌2例并文獻復習

錢國紅1陳英武1何云生1

目的探討異位甲狀腺癌的臨床特點及診治方法。方法回顧性分析本院2例異位甲狀腺癌的臨床資料，并進行國內(nèi)外文獻復習。結(jié)果異位甲狀腺癌無特征性臨床表現(xiàn)，容易誤診誤治。術(shù)前診斷比較困難，大部分病例為術(shù)后病理明確。治療以手術(shù)切除為主要治療方式，術(shù)后輔助治療不夠統(tǒng)一規(guī)范。結(jié)論異位甲狀腺癌屬于少見的惡性腫瘤，目前總病例數(shù)較少，國內(nèi)外對異位甲狀腺癌的治療仍無統(tǒng)一的標準方案，對腫瘤的生物學行為和治療的探討，有待大宗病例的積累。

異位甲狀腺；甲狀腺癌；病理；手術(shù)

異位甲狀腺癌是甲狀腺癌的一種特殊類型，臨床上極少見，好發(fā)于中年女性[1]，約占甲狀腺癌發(fā)病率的0.3%～0.5%，一般將正常位置甲狀腺未見癌或正常部位無甲狀腺，而在其他位置的異位甲狀腺所發(fā)生的原發(fā)性甲狀腺癌稱為異位甲狀腺癌[2]。目前關(guān)于異位甲狀腺癌的診斷治療國內(nèi)外報道較少?，F(xiàn)回顧性分析我院近年收治的2例異位甲狀腺癌并進行國內(nèi)外文獻復習，探討其臨床特點及診治方法。

臨床資料

例1，男性，69歲，因“突發(fā)右頸部無痛性腫塊3天”來我科門診就診，查體：一般情況可，雙側(cè)甲狀腺不腫大，右側(cè)鎖骨上胸鎖乳突肌深部可及約7cm× 6m×5.5cm大小質(zhì)軟腫塊，邊界尚清，無壓痛，活動尚可，心肺聽診陰性。行頸部CT示右側(cè)鎖骨上頸內(nèi)靜脈旁囊性包塊（見圖1）。頸部彩超示右側(cè)頸部囊性包塊,右側(cè)甲狀腺下極占位（1.5cm×1.4cm×1.0cm混合回聲結(jié)節(jié)），左側(cè)甲狀腺多發(fā)結(jié)節(jié)（較大者0.7cm× 0.6cm×0.7cm,腫瘤可能）。建議住院進一步檢查治療,但患者自行赴外院行右頸部腫塊切除術(shù)，術(shù)后常規(guī)病理報告示右頸部乳頭狀腫瘤，形態(tài)結(jié)構(gòu)與甲狀腺乳頭狀癌相似，免疫組織化學檢測示CK(+),TTF-1 (+),TG（+），CK7(+),P63(-),Vim（-）（見圖2、圖3、圖4）。我院病理會診報告示右頸部纖維淋巴組織內(nèi)乳頭狀癌浸潤，符合甲狀腺乳頭狀癌。復查頸部彩超示右側(cè)甲狀腺下極包膜下見1.5cm×0.8cm×1.1cm混合回聲結(jié)節(jié)，內(nèi)見強回聲斑，CDFI散在彩條，左側(cè)甲狀腺見低回聲結(jié)節(jié)數(shù)枚，較大者大小0.7cm×0.6cm× 0.7cm，位于中下極后方，境界尚清，CDFI內(nèi)未見明顯彩條。右側(cè)頸內(nèi)靜脈平甲狀腺處見淋巴結(jié)2枚，大小0.7cm×0.4cm×0.5cm及0.5cm×0.2cm×0.2cm，境界清，CDFI內(nèi)見少許彩點、彩條。左側(cè)頸部未見增大淋巴結(jié)。B超診斷：右側(cè)甲狀腺下極混合結(jié)節(jié)（腫瘤不排除），右側(cè)頸部術(shù)后頸內(nèi)靜脈旁淋巴結(jié)顯示，左側(cè)甲狀腺多發(fā)結(jié)節(jié)（腫瘤可能）?？紤]甲狀腺癌伴右頸部轉(zhuǎn)移,建議進一步手術(shù)，遂收住我科，術(shù)前行血甲狀腺功能檢查未見明顯異常，完善術(shù)前準備后在全麻下先行甲狀腺全切術(shù)，術(shù)中快速病理報告示左側(cè)結(jié)節(jié)性甲狀腺腫，右側(cè)及峽部結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴鈣化,遂術(shù)中考慮異位甲狀腺癌可能，因右頸部腫瘤較大，有7cm，且是老年男性，遂行右頸部擇區(qū)淋巴清掃，術(shù)后常規(guī)病理報告示左側(cè)結(jié)節(jié)性甲狀腺腫，右側(cè)及峽部結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴鈣化，右頸部2區(qū)、3區(qū)、4區(qū)淋巴結(jié)均為慢性炎。最后診斷為異位甲狀腺癌、雙側(cè)結(jié)節(jié)性甲狀腺腫。術(shù)后予左甲狀腺素鈉片補充甲狀腺素及內(nèi)分泌治療，并行131-碘化鈉治療一次。目前隨訪14個月無復發(fā)。

例2，女性，33歲，因“發(fā)現(xiàn)頸前腫塊1月余”收住，查體：頸前正中舌骨水平可及約2.5cm×1.5cm大小腫塊,質(zhì)地較軟,邊界尚清,無壓痛,隨吞咽上下移動。B超示頸部所指包塊（大?。?.6cm×1.3cm×1.1cm高回聲不均質(zhì)團塊，內(nèi)見強回聲斑，CDFI散在彩條。查甲狀腺彩超示未見明顯異常，雙頸部未見明顯異常淋巴結(jié)。血甲狀腺功能在正常范圍。完善術(shù)前準備后在全麻下行頸前腫塊切除術(shù)，術(shù)中見頸部舌骨水平一橢圓形質(zhì)軟腫塊，邊界尚清與舌骨無粘連，完整切除腫塊，送快速病理報告示甲狀腺乳頭狀癌考慮，遂手術(shù)中診斷為“異位甲狀腺癌”，遂適當切除周圍部分軟組織。術(shù)后常規(guī)病理報告示病變符合甲狀腺乳頭狀癌，免疫組織化學檢測示CK(+),TTF-1(+),TG（+）(見圖5)。術(shù)后診斷異位甲狀腺癌。術(shù)后予左甲狀腺素鈉片內(nèi)分泌治療，并密切隨訪。目前隨訪37個月無復發(fā)。

圖1 例1患者CT檢查

圖2 例1患者病理免疫組化TTF-1（+）

圖3 例1患者病理免疫組化TC（+）

圖4 例1患者病理檢查HE染色

圖5 例2患者病理檢查HE染色

討論

異位甲狀腺是一種先天性胚胎發(fā)育異常疾病，異位甲狀腺組織可發(fā)生在甲狀腺下降沿線的任何部位（即從舌根到正常位置的甲狀腺之間），約占90%以上的異位甲狀腺組織位于舌底[3]，其次為舌下、舌骨前后、頸血管鞘周圍、氣管、縱膈、膽囊、心包等。其原位可有正常的甲狀腺組織，但在已報道的病例中，只含有異位甲狀腺組織的占70%～90%[4]，因此異位甲狀腺可能成為患者甲狀腺素的唯一來源，故可發(fā)生正常位置甲狀腺所可能發(fā)生的所有病變[5]。異位甲狀腺組織發(fā)生癌變稱異位甲狀腺癌，依其在正常位置有無正常甲狀腺可分為兩類：迷走甲狀腺癌，即固有部位甲狀腺缺如而其他部位出現(xiàn)甲狀腺發(fā)生癌變；副甲狀腺癌，即固有部位存在甲狀腺，其他部位也出現(xiàn)甲狀腺組織且發(fā)生癌變[6]。

1 異位甲狀腺癌的臨床表現(xiàn)及診斷

異位甲狀腺癌，發(fā)病率低，部位多變，其多無特征性臨床表現(xiàn)，常以觸診或影像學發(fā)現(xiàn)頸部腫塊就診，以頸部無痛性腫物最為常見，腫瘤位于舌根者可出現(xiàn)吞咽不適、吞咽疼痛等，侵及血管亦可出血，腫瘤較大壓迫氣管、食管可出現(xiàn)呼吸、吞咽困難等，腫瘤位于膽囊、卵巢、肺部等有相應的臨床表現(xiàn)。其中多數(shù)異位甲狀腺癌初診時被誤診，多經(jīng)手術(shù)切除后病理確診[7,8]，本院2例就是術(shù)后病理確診的。對于異位甲狀腺好發(fā)部位的腫塊應考慮到異位甲狀腺的可能。為避免誤診誤治，應常規(guī)做如下檢查：①頸部正常甲狀腺部位和腫塊B超的檢查，根據(jù)需要可做CT、MRI等影像學檢查，了解腫塊性質(zhì)及正常部位甲狀腺的情況。②行131I掃描或99Tc掃描進一步明確。根據(jù)掃描結(jié)果可將異位甲狀腺或異位甲狀腺腫瘤與其他腫瘤鑒別，并可鑒別是迷走甲狀腺和副甲狀腺，確定甲狀腺組織的部位、大小及其活性，為制定手術(shù)方案提供依據(jù)。本組2例因影像學檢查提示為囊腫，故未首先考慮異位甲狀腺，術(shù)前未行核素掃描乃至誤診。③甲狀腺功能檢查：可在術(shù)前了解甲狀腺功能，以便更好的確定手術(shù)方案，并且術(shù)后予合理的補充甲狀腺素片。④通過細針穿刺細胞學檢查進一步幫助診斷，但不主張粗針穿刺活檢，以免引起大出血[9]。⑤術(shù)中應常規(guī)送快速冰凍切片，進一步明確腫瘤性質(zhì)，從而指導手術(shù)切除范圍。很多病例是在手術(shù)中快速冰凍病理切片檢查發(fā)現(xiàn)或手術(shù)后行常規(guī)病理檢查而確診的。因此，對于性質(zhì)不明的腫物，行術(shù)中快速冰凍病理切片檢查是非常有必要的。

異位甲狀腺癌需與甲狀腺癌轉(zhuǎn)移相鑒別，特別是隱匿性甲狀腺癌，尤其是副甲狀腺癌臨床上會首先考慮為甲狀腺癌轉(zhuǎn)移，例1患者甲狀腺雙側(cè)均有結(jié)節(jié)，故在沒有行雙側(cè)甲狀腺全切病理明確之前，首先考慮甲狀腺癌右頸部轉(zhuǎn)移，直到正常部位甲狀腺組織經(jīng)細致連續(xù)病理切片都證實是結(jié)節(jié)性甲狀腺腫，才最終將右頸部腫塊診斷為異位甲狀腺癌?？偨Y(jié)經(jīng)驗，異位甲狀腺癌與甲狀腺癌轉(zhuǎn)移，一般經(jīng)過甲狀腺連續(xù)病理切片檢查可以鑒別。國外有文獻報道[10]認為需結(jié)合組織病理學、免疫組織化學、臨床評價以及影像學才能得出正確診斷。對于頸前正中水平異位甲狀腺癌還需與甲狀舌管癌相鑒別，甲狀舌管乳頭狀癌通常囊壁有甲狀舌管上皮表現(xiàn)，可及少量甲狀腺濾泡，病變位于甲狀舌管囊腫中或甲狀舌管部位，甲狀腺經(jīng)臨床或病理檢查未發(fā)現(xiàn)可疑惡變[11]，本資料例2術(shù)前考慮為“甲狀舌管囊腫”，經(jīng)病理才確診。

2 異位甲狀腺癌的治療

對于異位甲狀腺癌的治療，目前尚無一個標準方案，有國外學者[12]認為手術(shù)切除是異位甲狀腺癌的治療的首選方案,必要時可加行淋巴結(jié)清掃術(shù)；手術(shù)后加行局部放療、化療、生物治療、內(nèi)分泌治療可提高手術(shù)生存率，對于分化好的乳頭狀癌，術(shù)后可行放射性131I治療。手術(shù)方式要根據(jù)腫瘤的性質(zhì)、病理類型、部位及大小來制定。手術(shù)前應仔細分析CT及131I甲狀腺掃描結(jié)果，明確病變位置及分類，即為迷走甲狀腺還是副甲狀腺。若術(shù)前懷疑為迷走甲狀腺，應行細針穿檢查明確性質(zhì)后再考慮手術(shù)，若非惡性腫瘤，可隨訪觀察，不手術(shù)切除，以免術(shù)后出現(xiàn)甲低等嚴重并發(fā)癥，若為惡性腫瘤，那手術(shù)是必要的。手術(shù)中應常規(guī)行快速冰凍病理學檢查，有學者認為若病理提示為迷走甲狀腺癌變，則實行腫物擴大切除及周圍淋巴結(jié)清掃術(shù)；若為副甲狀腺癌變，除完成迷走甲狀腺癌手術(shù)范圍，還要進行正常部位甲狀腺一定范圍的切除，正常部位甲狀腺切除范圍視副甲狀腺所在位置而定[13]。在副甲狀腺癌手術(shù)后，應將切除的正常部位甲狀腺進行連續(xù)切片病理學檢查，以除外隱性甲狀腺癌轉(zhuǎn)移可能。若異位甲狀腺癌能像正常位置甲狀腺癌這樣進行病理分型、腫瘤分期及危險分層來確定治療方案就更好了。筆者認為異位甲狀腺癌可參照正常位置甲狀腺癌的治療原則，分化型的乳頭狀及濾泡狀異位甲狀腺癌以手術(shù)切除為主，結(jié)合內(nèi)分泌治療，若病變范圍大且為高危患者，可術(shù)后行放射性131I治療，若為髓樣癌，以手術(shù)切除為主，手術(shù)不能徹底切除時行術(shù)后輔助放療，未分化癌因生長迅速，往往就診時已屬晚期，可行手術(shù)加放化療。文獻報道的異位甲狀腺癌多數(shù)為乳頭狀癌。Oral等[14]報道了11例異位分化型狀腺癌患者，在對患者進行腫瘤分期、危險分層后，其中的9例高?；颊哂谛g(shù)后行131I治療。本資料例1患者考慮為高危患者，予手術(shù)術(shù)后131I治療+術(shù)后內(nèi)分泌治療，已隨訪14個月無復發(fā)，例2考慮為低?；颊撸瑑H采取局部手術(shù)+術(shù)后內(nèi)分泌治療，亦獲得滿意療效。

3 異位甲狀腺癌的預后

因異位甲狀腺癌病例較少，關(guān)于預后報道的很少，周振玉等[6]報道了9例異位甲狀腺癌，經(jīng)手術(shù)及內(nèi)分泌治療后8例已存活14個月～13年，僅1例術(shù)后22個月死于腫瘤復發(fā)。文明波等[15]報道了29例異位甲狀腺癌，經(jīng)手術(shù)及綜合治療后5年存活率為52.0%。本資料例2采取手術(shù)+術(shù)后內(nèi)分泌治療，并密切隨訪，已隨訪37個月無復發(fā)。由此可見，異位甲狀腺癌只要治療及時、合理，應該預后還是樂觀的。但異位甲狀腺癌屬于少見的惡性腫瘤，目前總病例數(shù)較少，國內(nèi)外對異位甲狀腺癌的治療仍無統(tǒng)一的標準方案，對腫瘤的生物學行為和治療的探討，尚有待大宗病例的積累。

1 Shah BC,Ravichand CS，Juluri S，et al.Ectopic thyroid cancer[J].Ann Thorac Cardiovasc Surg，2007，13(2):122-124.

2 Haq M,Harmer C.Thyroid Cancer:an overview[J].Nucl mcd Commun,2004,25(9):861-867.

3 劉彤華.診斷病理學 [M].第2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:346-347.

4 Noussios G,Anagnostis P,Goulis D G,et al.Ectopic thyroid tissue:anatomical,clinical,and surgical implications of a rare entity[J].Eur J Endocrinol,2011,165:375-382.

5 李明信,馬建青,王少鵬.異位甲狀腺癌1例報告[J].中國實用外科雜志,2002,22(2):105.

6 周振玉，姜軍.異位甲狀腺癌9例臨床分析[J].中國臨床研究,2012,25(12):1197-1198.

7 Amoodi H A,Makki F,Taylor M,et al.Lateral ectopic thyroid goiter with a normally located thyroid[J].Thyroid, 2010,20:217-220.

8 Yang Y,Li Q,Qu J,et al.Ectopic intratracheal thyroid[J]. South Med J,2010,103:467-470.

9 丁月峰，沈國芳，高子彬.異位甲狀腺10例診治分析[J].東南大學學報（醫(yī)學版），2005，24（3）：198-199.

10 Ihtiyar E,Isiksoy S,Algin C,et al.Ectopic thyroid in the gallbladder report of a case[J].Surg Today,2003,33(1): 777-780.

11 Mesolella M,Ricciardiello F,Cavaliere M,et al.Papillary carcinoma arising in a submental-intralingual thy roglossal duct cyst[J].Acta Otorhinolaryngol Ttal,2010,30: 313-316.

12 Abdul-jabar HB,Lynn J.The surgicalmanagem entofthyroid cancer.Nucl Med Commun,2004,25(9):869-872.

13 Dib N,Benhammou A,Meziane M,et al.Papillary adenocarcinoma on ectopic thyroid tissue[J].Ann Otolaryngol CHir Cervicofac,2009,126(2):65-70.

14 Oral A,Mutlukoca N,Yararbas U,et al.The management of well differentiated carcinoma of the ectopic thy roid tissue[J].Eur J Nucl Med Mol Imag,2007,35(4):354-355.

15 文明波，吳云陽，陳佑江.異位甲狀腺癌的診斷和治療[J].中國普通外科雜志,2004,13(11):832-833.

（收稿:2014-02-26 修回：2014-03-24）

Ectopic thyroid carcinoma of two cases and literature review

QIAN Guohong,CHEN Yingwu,HE Yunshang
Department of Otolaryngology Central ospital,Huzhou,313000,Zhejiang,China

ObjectiveTo investigate the clinical characteristics and the diagnosis and treatment methods of ectopic thyroid carcinoma.MethodsThe clinical data of two cases of ectopic thyroid carcinoma in our hospital was retrospectively analyzed and the literature at home and abroad were reviewed.ResultEctopic thyroid cancer had no characteristic clinical manifestations and easily misdiagnosed.It is difficult to diagnosis the disese before the operation.Most of the patients were pathologically defined.,and adjuvant therapy is not standardized postoperative.ConclusionEctopic thyroid cancer is rare malignant tumor.The mumber of cases is small. Domestic and foreign treatment of ectopic thyroid cancer is still no unified standard solution.To explore the biological behavior and treatment of this tumor,accumulation of cases is needed.

Ectopic thyroid;Thyroid cancer;Pathology;Surgery

10.16542/j.cnki.issn.1007-4856.2015.06.010

1 浙江省湖州市中心醫(yī)院耳鼻咽喉科（313000）

錢國紅，副主任醫(yī)師.Email:qgh101@aliyun.com