HELLP綜合征的診斷及處理進(jìn)展

摘要：HELLP綜合征患者很容易出現(xiàn)一系列嚴(yán)重并發(fā)癥，如肝被膜下出血(0.9％)、肺水腫(6％)、急性腎衰(7.4％)、胎盤早剝(16％)、DIC(21％)等。如果不能對其進(jìn)行及時診治，那么會嚴(yán)重影響到母嬰預(yù)后情況。一旦出現(xiàn)HELLP綜合征，圍生兒死亡發(fā)生率為7.7％～60.0％，孕婦病死率為3.4％～24.2％。本文首先闡述了HELLP綜合征的病理學(xué)及發(fā)病機(jī)制，其次，分析了HELLP綜合征的臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)，同時，深入探討了HELLP綜合征的治療方法，具有一定的參考價值。

關(guān)鍵詞：血漿置換療法；HELLP綜合征; 糖皮質(zhì)激素;病因HELLP綜合征是指血小板減少(1ow platelet count，LP)、肝細(xì)胞酶升高(elevated liver enzyme，EL)、溶血(hemolgsis，H)的綜合征，是一種較為嚴(yán)重的妊娠高血壓疾病的并發(fā)癥，10％～20％的重度子癇患者都患有HELLP綜合征[1]。HELLP綜合征患者很容易出現(xiàn)一系列嚴(yán)重并發(fā)癥，如肝被膜下出血(0.9％)、肺水腫(6％)、急性腎衰(7.4％)、胎盤早剝(16％)、DIC(21％)等。如果不能對其進(jìn)行及時診治，那么會嚴(yán)重影響到母嬰預(yù)后情況[2]。一旦出現(xiàn)HELLP綜合征，圍生兒死亡發(fā)生率為7.7％～60.0％，孕婦病死率為3.4％～24.2％。本文就HELLP綜合征的診斷及處理進(jìn)展進(jìn)行探討。

1 病理學(xué)及發(fā)病機(jī)制

目前國內(nèi)外醫(yī)學(xué)界還沒有統(tǒng)一HELLP綜合征的發(fā)病機(jī)制，HELLP綜合征的主要病理改變?yōu)榻K末器官缺血、纖維蛋白沉積、血管痙攣、血小板消耗與聚集、血管內(nèi)皮損傷[3]。HELLP綜合征的臨床表現(xiàn)很類似于妊娠期高血壓疾病病理，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，HELLP綜合征是由于微血管內(nèi)血小板被激活和微血管內(nèi)皮細(xì)胞受損害所致，纖維蛋白沉積和小血管痙攣使肝臟缺血缺氧、肝臟小血管堵塞、使肝酶水平升高；血小板激活、前列環(huán)素(PGI2)合成減少，又使得血小板聚集消耗和血管進(jìn)一步痙攣；但也有一些學(xué)者持有其他觀點，有學(xué)者[4]認(rèn)為FV leiden因子突變與HELLP綜合征有關(guān)，還有學(xué)者[5]認(rèn)為凝血因子V基因突變與HELLP綜合征有關(guān)?？傊?，應(yīng)該進(jìn)一步拓展HELLP綜合征的發(fā)病機(jī)制。

2 臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)

2.1臨床表現(xiàn)30%的HELLP綜合征出現(xiàn)在產(chǎn)后，70%的HELLP綜合征出現(xiàn)在產(chǎn)前，大多都會出現(xiàn)水腫、蛋白尿和高血壓等妊高征的典型癥狀。有少部分患者沒有出現(xiàn)明顯的蛋白尿和高血壓，但是絕大多數(shù)患者都出現(xiàn)了重度妊高征。多數(shù)HELLP綜合征患者都出現(xiàn)了嘔吐、右上腹疼痛不適、乏力的情況，甚至還有一些患者出現(xiàn)了視力模糊、抽搐、消化道出血、黃疸、便血、血尿等癥狀[6]。

2.2診斷標(biāo)準(zhǔn)主要是通過實驗室指標(biāo)來反映HELLP綜合征嚴(yán)重程度，而不是臨床體征。據(jù)報道，完全性HELLP綜合征中1.8％孕產(chǎn)婦死亡，8％急性腎衰竭，38％彌漫性血管內(nèi)凝血，20％發(fā)生胎盤早剝。圍生兒病死率37.6％，主要死于早產(chǎn)、宮內(nèi)缺氧、胎盤早剝。但是還是需要通過及時的實驗室檢查來進(jìn)行最終地診斷。目前來看，肝酶升高、溶血都是HELLP綜合征的特征，同時還可以進(jìn)行妊高征的常規(guī)檢查，如胎兒心電監(jiān)護(hù)、彩超、心電圖、尿蛋白定性、凝血功能、電解質(zhì)、尿蛋白定量、腎功能等[7]。

3 對母嬰的影響

HELLP綜合征發(fā)病時，孕產(chǎn)婦會出現(xiàn)較多的合并癥。最常見的并發(fā)癥有視網(wǎng)膜剝離、肝被膜下出血、DIC、肺水腫、急性腎衰、胎盤早剝等。如果能夠及時有效地治療，那么能夠明顯下降并發(fā)癥，由于HELLP綜合征終止妊娠的平均孕周為31～33w，故早產(chǎn)兒的發(fā)生率可高達(dá)70％以上。圍生兒的并發(fā)癥高達(dá)57％～77％ ，主要與HELLP綜合征的病情及新生兒體重有關(guān)。

4 治療方法

由于HELLP綜合征患者的病情變化較大，很容易突然出現(xiàn)惡化的現(xiàn)象。對于疑為HELLP綜合征者，應(yīng)該要住院觀察。首先穩(wěn)定母體凝血異常，并且做出相應(yīng)的評價。如懷疑有肝包膜下血腫，那么可行超聲檢查或腹部MRI檢查；如存在彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)，那么可以對患者的凝血功能障礙進(jìn)行糾正；若存在著抽搐，那么可以用硫酸鎂預(yù)防。其次，要對胎兒健康狀況進(jìn)行評估，有無生物物理評分、激惹試驗(NST)、胎兒生長受限是否會受到超聲檢查的影響，是否需要立即終止妊娠則要基于孕齡來進(jìn)行決定[8]。

4.1 降壓藥和硫酸鎂治療HELLP綜合征患者很容易出現(xiàn)病情突然惡化的現(xiàn)象，若確定為HELLP綜合征后，應(yīng)該在單間病房進(jìn)行監(jiān)護(hù)治療。為預(yù)防抽風(fēng)，可以先行給予靜脈硫酸鎂，在使用硫酸鎂治療的同時，還應(yīng)該給予5 mg肼屈嗪，若患者出現(xiàn)頭痛、心動過速等副反應(yīng)，或者降壓效果不滿意，那么則應(yīng)該選用硝苯地平或者拉貝洛爾，在用藥期間應(yīng)該定期進(jìn)行評估，1次/h，為了指導(dǎo)進(jìn)一步治療方案，應(yīng)該對胎兒情況和母體情況進(jìn)行評價。

4.2 糖皮質(zhì)激素治療將大劑量糖皮質(zhì)激素應(yīng)用到嚴(yán)重的HELLP患者治療時，不僅能夠改善孕婦狀況，還能夠降低NRDS的發(fā)生率，進(jìn)而對新生兒的結(jié)局進(jìn)行有效地改善以。由于內(nèi)皮細(xì)胞損害是HELLP綜合征的主要特征，可以預(yù)計：糖皮質(zhì)激素可以阻止血小板消耗和肝細(xì)胞進(jìn)一步壞死，顯著提高肝血流量，減少人體血管內(nèi)皮損傷，能夠有效地治療HELLP綜合征。

5 產(chǎn)后處理

很多HELLP綜合征患者在產(chǎn)后能夠明顯改善病情，通常來說，產(chǎn)后4～5d，HELLP綜合征患者的肝功能和血小板能夠有效地恢復(fù)正常。但是恢復(fù)時間與患者的病情呈正比，Ⅰ型HELLP綜合征也會出現(xiàn)較高的復(fù)發(fā)率。30%的HELLP綜合征患者都是產(chǎn)后HELLP，大多都是在產(chǎn)后48 h內(nèi)發(fā)病，因此，密切監(jiān)護(hù)的時間段應(yīng)該是產(chǎn)后24～48h內(nèi)，在產(chǎn)后48 h后，基本上所有的HELLP綜合征患者都能夠癥狀消失或減輕。若患者出現(xiàn)多器官功能衰竭時，那么可以用血漿置換療法來緩解病情、促進(jìn)血管內(nèi)皮恢復(fù)、補(bǔ)充部分血漿因子。

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