可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征20例臨床分析

摘要：目的探討可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS）的病因、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征。方法分析20例RPLS患者的臨床及影像學(xué)資料，總結(jié)該病的病因、臨床表現(xiàn)及頭顱MRI影像改變。結(jié)果高血壓與子癇是最主要的病因，主要臨床表現(xiàn)為頭痛，癇性發(fā)作，視覺(jué)障礙，惡心、嘔吐，意識(shí)狀態(tài)改變，精神異常和行為改變。MRI表現(xiàn)：病變主要累及頂枕葉皮層，可波及額顳葉，可累及腦干、小腦、丘腦。T1WI為等或低信號(hào)改變，T2WI為高信號(hào)改變，DWI為等或略高信號(hào)改變，ADC 為高信號(hào)改變。結(jié)論RPLS的發(fā)病機(jī)制為急性大腦白質(zhì)血管源性水腫。經(jīng)積極治療絕大數(shù)RPLS患者預(yù)后較好。

關(guān)鍵詞：可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征；高血壓；子癇；MRI

Clinical Analysis of 20 Cases of Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome

SHI Fu-hua， LI Shao-cai

(Zunhua City People's Hospital， Zunhua 064200，Hebei，China)

Abstract：ObjectiveTo analyze the etiology， clinical features specific and characteristics of magnetic resonance image(MRI) of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome(RPLS)． MethodsA retrospective analysis about clinical characteristics and MRI was performed in 20 patients with reversible posterior leukoencephalopathy syndrome， summarize the etiology， clinical manifestations and MRI. ResultsHypertension and eclampsia is the most important cause of RPLS，the clinical manifestations mainly included headache，seizure disorder， visual hallucination， nausea and vomiting， consciousness disorders， delirium and behavior change.MRI examination showed the lesions which located mainly in the occipital cortex， frontotemporal cortex， brain stem， cerebellum and thalamus; T1WI showed equal or low signal， T2WI showed high signal， DW1 showed equal or high signal and ADC showed high signal. Conclusion The etiology of RPLS is mainly acute vasogenic edema in cerebral cortex. There is better prognosis for most of them by timely and effective treatment．

Key words：Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome(RPLS); Hypertension; Eclampsia; MRI 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（reversible posterior leukoeneephalopathy syndrome， RPLS）是一種以頭痛、癇性發(fā)作、視覺(jué)異常、意識(shí)和精神障礙為主要臨床表現(xiàn)，以可逆性后部白質(zhì)損害為主要神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)的臨床綜合征。RPLS與常見(jiàn)腦白質(zhì)病不同，如經(jīng)正確及時(shí)的臨床治療患者可完全恢復(fù)。本文總結(jié)2010年10月～2012年10月本院收集的經(jīng)臨床及影像學(xué)檢查確診的20例PRLS患者的資料進(jìn)行回顧性分析，期望對(duì)臨床診治該病有所幫助。1資料與方法1.1一般資料 選取河北省唐山市遵化市人民醫(yī)院2010年10月～2012年10月收治的RPLS患者20例，其中男性4例，女性16例；年齡21~56歲（中位數(shù)32歲）?；颊叩脑l(fā)疾病具體如下：高血壓腦病患者4例，產(chǎn)褥期子癇患者10例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（其中1例合并腦梗死）患者2例，腎炎患者2例，腫瘤患者化療藥物治療后1例，尿毒癥患者透析治療后1例。1.2方法 對(duì)納入本次研究的所有患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，對(duì)其原發(fā)病、臨床癥狀及影像學(xué)特征等進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。2結(jié)果2.1臨床表現(xiàn) 20例患者均為急性起病。發(fā)病過(guò)程中有10例患者表現(xiàn)為子癇，4例患者出現(xiàn)肢體偏癱，15例患者伴有程度不等的頭痛伴惡心、嘔吐，4例患者出視覺(jué)障礙，主要表現(xiàn)為視幻覺(jué)、皮質(zhì)盲以及視力模糊等視覺(jué)障礙，14例患者出現(xiàn)一定程度的意識(shí)障礙，16例患者血壓明顯升高。2.2影像學(xué)檢查 20例患者均行頭顱MRI檢查，其中10例產(chǎn)褥期子癇患者行顱腦磁共振靜脈成像（magnetic resonance venography， MRV）檢查未見(jiàn)異常，排除顱內(nèi)靜脈竇血栓形成。病變部位位于顳頂枕葉患者12例，波及額葉2例，腦干6例，累及小腦、丘腦3例，側(cè)腦室旁2例。MRI表現(xiàn)：T1WI為等或低信號(hào)改變，T2WI為高信號(hào)改變，彌散加權(quán)成像（Diffusion-weighted imaging，DWI）為等或略高信號(hào)改變，表觀彌散系數(shù)（Apparent diffusion coefficient，ADC）為高信號(hào)改變。2.3臨床治療 20例患者雖然病因不同，均有不同程度的血壓升高，經(jīng)積極控制血壓，減輕腦水腫（酌情應(yīng)用甘露醇、速尿）及其他針對(duì)病因的治療，如：中止妊娠、解痙治療，停止使用免疫抑制藥物、化療藥等，患者病情大部分能很快好轉(zhuǎn)，癥狀消失，只有2例腦干受損患者，其中1例因合并腎病、1例合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡，血壓控制不達(dá)標(biāo)，癥狀恢復(fù)較慢，經(jīng)過(guò)隨訪3個(gè)月后復(fù)查頭顱MRI病灶消失，癥狀好轉(zhuǎn)。3討論 RPLS是由Hinchey等人于1996年報(bào)道的一種臨床-放射綜合征[1]。本病常見(jiàn)病因?yàn)橄日鬃影B/子癇、高血壓腦病、腎功不全、應(yīng)用化療藥物，結(jié)締組織病[2]（SLE、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、Wegener's肉芽腫）、內(nèi)分泌疾?。ㄊ茹t細(xì)胞瘤、原發(fā)性醛固酮增多癥）、電解質(zhì)紊亂、感染所致高凝狀態(tài)、輸血、HIV感染、血小板減少性紫癜、急性卟啉病、器官移植后、頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)后再灌注綜合征等。RPLS的發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與多種因素有關(guān)：人腦的正常血流存在自身調(diào)節(jié)機(jī)制，血壓快速升高導(dǎo)致這種調(diào)節(jié)機(jī)制超過(guò)了自身調(diào)節(jié)能力，腦血管擴(kuò)張，腦血流量增加，局灶性液體、大分子物質(zhì)及紅細(xì)胞外滲引起血管源性水腫和淤點(diǎn)狀出血[3]。也有觀點(diǎn)支持血管痙攣學(xué)說(shuō)，認(rèn)為血壓急劇升高或毒性物質(zhì)引起的血管痙攣導(dǎo)致腦組織缺血、細(xì)胞毒性和血管源性水腫；子癇與高血壓腦病有相似的病理生理機(jī)制，病變部位主要為顳頂枕葉；腎功不全可導(dǎo)致體內(nèi)電解質(zhì)紊亂和代謝物質(zhì)排泄障礙，引起血壓升高和細(xì)胞內(nèi)皮損傷，可能也是腦水腫的原因之一；免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的直接毒素作用造成血腦屏障破壞，即使血壓正常，也可產(chǎn)生血管源性水腫[4-5]。從本次病例研究中可以發(fā)現(xiàn)，4例患者原發(fā)病為高血壓腦病，10例患者原發(fā)病為產(chǎn)褥期子癇，2例患者原發(fā)病為系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，2例患者原發(fā)病為腎炎，1例患者原發(fā)病為腫瘤患者化療藥物治療后，1例患者原發(fā)病為尿毒癥患者透析治療后，進(jìn)一步證實(shí)了RPLS的發(fā)病可能是多因素共同作用的結(jié)果。 RPLS最常見(jiàn)的影像學(xué)表現(xiàn)為大腦半球后部[6]，特別是雙側(cè)頂枕葉，對(duì)稱性、彌漫性白質(zhì)水腫，距狀溝和枕葉中線旁通常不受累。至于腦水腫的部位多位于后循環(huán)區(qū)域，可能與大腦后部交感神經(jīng)相對(duì)缺乏，大腦后動(dòng)脈在解剖上的易損性有關(guān)，使其在血壓急劇升高時(shí)對(duì)高灌注和血管痙攣特別敏感。同時(shí)，額葉、顳葉、腦干、小腦、基底節(jié)和大腦皮質(zhì)亦可累及。通常受累及的區(qū)域DWI顯示為低信號(hào)或等信號(hào)改變，而ADC顯示為高信號(hào)改變，提示病變?yōu)檠茉葱运[，少數(shù)病例演變?yōu)镈WI呈高信號(hào)而ADC呈低信號(hào)改變，表現(xiàn)為細(xì)胞毒性水腫導(dǎo)致的改變。本研究中20例患者病灶均表現(xiàn)為T1WI為等或低信號(hào)改變，T2WI為高信號(hào)改變，WI為等或略高信號(hào)改變，ADC為高信號(hào)改變。 RPLS多急性起病，臨床主要表現(xiàn)為頭痛、意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作和視覺(jué)障礙四聯(lián)征，癲癇可為首發(fā)癥狀。瞳孔改變、偏癱、共濟(jì)失調(diào)、病理征陽(yáng)性等局灶性神經(jīng)缺損少見(jiàn)。臨床上需與靜脈竇血栓形成、腦橋中央髓鞘溶解癥、基底動(dòng)脈尖綜合征、多發(fā)性硬化、腦瘤相鑒別。本病應(yīng)盡早診斷，治療主要在消除病因。本組患者10例病因?yàn)樽影B，故基層醫(yī)院更應(yīng)做好孕婦血壓監(jiān)測(cè)，控制血壓在目標(biāo)水平。參考文獻(xiàn)：[1]Hinchey J，Chaves C，Appgnanj B， et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].N Eng J Med，1996，334(8):494-500.[2]張玥，陳吉，蘭永勝.系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征１例[J]．西南國(guó)防醫(yī)藥，2011，21:415. [3]張九成.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征臨床探討[J].中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志，2010，13(2):37-38.[4]王緝偉，周瑩.33例可逆性大腦后部白質(zhì)腦病綜合征影像學(xué)特征[J].中西醫(yī)結(jié)合心腦血管病雜志，2009，7(9):1129-1130.[5]張樹(shù)山，吳碧華.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征1例報(bào)道[J].川北醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2011，15(1): 102-103.[6]劉焦枝.可復(fù)性后部腦病綜合征 MRI 診斷及臨床分析[J].華西醫(yī)學(xué)，2011，26(9):1356-1360.編輯/張燕