1.江蘇省徐州市兒童醫(yī)院放射科(江蘇 徐州 221000)
2.廣東省深圳市兒童醫(yī)院放射科(廣東 深圳 518026)
李錢程1 燕丁丁1 張欣賢1 郝向東1 李成龍1 張龔巍2
腸重復(fù)畸形是一種少見(jiàn)的先天性發(fā)育障礙性疾病,其臨床及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性,術(shù)前準(zhǔn)確診斷率較低。本文回顧性分析20例腸重復(fù)畸形CT資料,并與手術(shù)及病理對(duì)照結(jié)合,旨在提高本病術(shù)前診斷率。
1.1 一般資料 搜集我院2012年1月~2013年8月20例經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的腸重復(fù)畸形患者的CT及臨床資料。其中男14例,女6例,年齡1天~7歲,平均年齡約1.03歲,其中1歲以內(nèi)12例,1歲~3歲4例,3歲~7歲4例。本組病例均行CT掃描檢查,其中2例只行CT平掃,1例只行CT增強(qiáng)掃描,17例同時(shí)行CT平掃及增強(qiáng)掃描。
1.2 檢查方法 采用Phliips brilliance16排螺旋CT掃描儀,掃描參數(shù):層厚3mm,層距3mm,螺距1mm,矩陣512×512,管電壓90mV,管電流100mA。掃描方法:螺旋掃描,平掃后行雙期增強(qiáng)掃描。增強(qiáng)掃描經(jīng)高壓注射器靜脈注射碘普羅胺,注射量1.5~2.0ml/Kg,注射速率1.5~2.0ml/s,注射結(jié)束后立即行動(dòng)脈期掃描,50s后行靜脈期掃描。掃描范圍,劍突下至恥骨聯(lián)合水平,得到原始圖像后傳到后處理工作站,進(jìn)行多平面容積重組(multiplannar reconstruction,MPR),從冠狀位、矢狀位等多角度旋轉(zhuǎn),觀察病灶部位、大小、形態(tài)、邊緣、壁厚、活動(dòng)度及與鄰近腸管關(guān)系。
本組20例均行CT檢查,16例診斷為腸重復(fù)畸形,1例診斷為美克爾憩室,2例診斷為膿腫,1例診斷為畸胎瘤。本組病例中16例術(shù)前診斷正確,其中15例病變表現(xiàn)為類圓形低密度腫塊影,1例病變形態(tài)呈管狀,壁較厚,與正常腸管相當(dāng),病變內(nèi)密度均勻,CT值約10~16HU,與毗鄰腸管關(guān)系密切,增強(qiáng)掃描囊壁強(qiáng)化方式與鄰近腸管相似。2例囊壁較薄,均位于右下腹回盲部,其中1例鋇劑灌腸后CT掃描可見(jiàn)造影劑進(jìn)入囊腔,術(shù)前誤診為美克爾憩室。1例囊性包塊內(nèi)見(jiàn)氣液平,1例囊壁可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化,內(nèi)壁稍欠光整,腫塊邊緣稍模糊,術(shù)前均誤診為膿腫。1例合并畸胎瘤,1例合并腸套疊,3例合并中腸扭轉(zhuǎn)。
圖1-2 男,20個(gè)月,囊腫型腸重復(fù)畸形并繼發(fā)性腸套疊。圖1) 回盲部壁內(nèi)囊性包塊,壁較厚,邊界稍模糊;圖2)增強(qiáng)掃描,囊壁明顯強(qiáng)化,見(jiàn)“暈輪征”(箭)。圖3-4 男,8歲,憩室型腸重復(fù)畸形。圖3) 鋇劑灌腸后CT平掃示,右中下腹部囊性包塊,呈橢圓形,與升結(jié)腸關(guān)系密切,內(nèi)可見(jiàn)造影劑填充形成“氣-液”平面(箭);圖4) VR多角度旋轉(zhuǎn)觀察,可見(jiàn)囊性包塊與升結(jié)腸間細(xì)蒂狀異常通道(箭)。圖5-7 男,6歲,囊腫型腸重復(fù)畸形并囊壁鈣化。圖5、6)冠狀面及矢狀面重組圖像顯示腫塊內(nèi)下側(cè)壁條狀鈣化;圖7) 橫軸面CT示右中下腹類圓形囊性腫塊,囊壁可見(jiàn)點(diǎn)條狀鈣化影。圖8-9 女,2歲,囊腫型腸重復(fù)畸形并氣-液平面。圖8、9) 右中腹部類圓形囊性包塊,壁厚,邊界清晰,內(nèi)可見(jiàn)氣-液平面(箭);圖9) 增強(qiáng)掃描,囊壁強(qiáng)化時(shí)間、程度與周圍腸管一致。圖10-12 女,4歲,腸重復(fù)畸形合并畸胎瘤。圖10、11)橫軸面平掃及增強(qiáng)掃描冠狀面重組圖像顯示左腹部巨大管狀型囊性包塊,內(nèi)可見(jiàn)分隔,增強(qiáng)后病灶未見(jiàn)強(qiáng)化;其后方可見(jiàn)團(tuán)塊狀混雜密度影,脂肪成分為主(箭),夾雜斑片狀鈣化(箭)及軟組織影,軟組織成分可見(jiàn)輕度強(qiáng)化;圖12) 病理圖示畸胎瘤外腸管結(jié)構(gòu)(HE×200)
3.1 病因及臨床表現(xiàn) 消化道重復(fù)畸形是指附著于消化道一側(cè)球形或管狀結(jié)構(gòu),可發(fā)生于從口底到肛門任何部位,小腸重復(fù)畸形較常見(jiàn)(占50%左右),尤多見(jiàn)回腸[1],通常好發(fā)于腸系膜側(cè),具有正常消化道相應(yīng)部位的粘膜結(jié)構(gòu),由共同血管供血[2]。發(fā)病年齡多見(jiàn)于1歲以下,男性略多于女性,成人極少[3]。目前消化道重復(fù)畸形發(fā)病原因不完全明確,其中脊索與原腸分離異常學(xué)說(shuō)受到多學(xué)者支持,認(rèn)為胚胎第3周形成脊索過(guò)程,內(nèi)外胚層粘連,神經(jīng)管與原腸分離障礙,原腸受索帶牽拉形成憩室狀突起,突起不斷演變形成的腸管狀重復(fù)畸形,但現(xiàn)有學(xué)說(shuō)都不能完全解釋其病因,可能為不同部位與形態(tài)的畸形由不同病因或多種病因共同作用的結(jié)果。
本病臨床表現(xiàn)多樣,常以腹痛、嘔吐、繼發(fā)性腸套疊等就診,術(shù)前誤診率較高。普通平片除觀察脊柱有無(wú)異常,了解患兒有無(wú)腸梗阻外,其他診斷價(jià)值不大。胃腸道造影檢查通過(guò)觀察重復(fù)腸管蠕動(dòng)及是否有造影劑進(jìn)入囊腔可作出提示性診斷,但實(shí)際工作中術(shù)前診斷率較低、意義不大。隨著CT三維后處理技術(shù)的改進(jìn)與成熟,通過(guò)多層面重組、多方位圖像旋轉(zhuǎn),觀察重復(fù)腸管的走行及尋找病灶的供血?jiǎng)用},有助于判斷其與正常毗鄰腸管供血?jiǎng)用}關(guān)系,了解病灶與周圍正常腸管關(guān)系。
3.2 腸重復(fù)畸形的CT影像表現(xiàn)本組研究發(fā)現(xiàn)腸重復(fù)畸形多發(fā)生于嬰兒期,大部分病例CT表現(xiàn)具有一定的特征。腸重復(fù)畸形根據(jù)病灶形態(tài)不同可分四型:(1)腸壁囊腫型,位于腸壁肌層或粘膜下,該段腸管向外突出形成圓形或卵圓形腫塊,向腔內(nèi)突出可引起腸套疊或腸梗阻;(2)腸外囊腫型,囊腫附于腸壁一側(cè)與正常腸腔不相通;(3)腸外管狀型,在正常腸管系膜側(cè)平行管狀腫塊,一端或兩端與腸管相通;(4)憩室型,呈囊袋狀與腸腔相通,其中,囊腫型最為常見(jiàn),約占80%。本組研究發(fā)現(xiàn),囊腫型18例,占90%,管狀型和憩室型各1例,分別占5%,與既往報(bào)道基本相符[2]。
囊腫型腸重復(fù)畸形CT表現(xiàn)為單房、境界清楚的類圓形囊性腫塊影,囊內(nèi)無(wú)分隔,CT值接近于水,壁多與毗鄰腸管相近或更厚,厚薄均勻,邊緣清晰,合并出血、感染時(shí)病灶密度可增高、邊緣模糊,可見(jiàn)分層現(xiàn)象;病灶往往有占位效應(yīng),可位于腸腔內(nèi)、腸壁內(nèi)或腸管系膜緣,與相鄰正常腸管關(guān)系密切,病變多與腸管不相通。部分病變囊壁內(nèi)層密度較低,為水腫粘膜和粘液組成,囊壁外層密度較高,為完整肌層構(gòu)成,成“暈輪征”樣改變[4](圖1-2)。本組18例囊腫型腸重復(fù)畸形,位于回腸12例,十二指腸2例,空腸、橫結(jié)腸、胃底部及膀胱各1例,其中5例囊壁可見(jiàn)暈輪征,2例囊壁菲薄,為囊內(nèi)分泌物不斷增加,張力增高所致,1例囊壁出現(xiàn)鈣化表現(xiàn),為腔內(nèi)液體淤積或壁層壞死所致(圖5-7),與國(guó)內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道一致[5],1例病灶內(nèi)見(jiàn)氣-液平面,考慮病變可能與腸腔相通,術(shù)中所見(jiàn)與影像表現(xiàn)相符(圖8-9)。
腸管外病變可為管狀或憩室狀,位于系膜緣,一端或兩端與腸管相通,本組憩室狀及管狀腸重復(fù)畸形各1例,分別位于右側(cè)升結(jié)腸及左側(cè)降結(jié)腸區(qū)附近。其中1例可見(jiàn)造影劑進(jìn)入囊腔內(nèi),且均與鄰近腸管相通,CT三維重建多角度旋轉(zhuǎn)觀察,可見(jiàn)細(xì)蒂樣及管狀通道與鄰近腸管相通(圖3-4);另1例周圍可見(jiàn)脂肪、鈣化等團(tuán)塊狀混雜密度,冠狀面重組圖像示病灶呈管狀與左側(cè)降結(jié)腸伴行,內(nèi)可見(jiàn)帶狀分隔(圖10-12),本例患者主要癥狀為腹脹伴間斷性腹痛,術(shù)中探查證實(shí)患者的癥狀由于結(jié)腸重復(fù)的部位發(fā)生扭轉(zhuǎn)及壓迫腸腔所致。
CT雙期增強(qiáng)掃描對(duì)病變?cè)\斷極為重要,特別有利于囊壁菲薄、與腸管關(guān)系不密切的病例診斷。本組14例增強(qiáng)后與正常腸管強(qiáng)化時(shí)間和程度相似,囊內(nèi)容物無(wú)強(qiáng)化,囊壁厚薄在雙期增強(qiáng)掃描時(shí)均有不同程度強(qiáng)化,其中2例重復(fù)腸管合并感染,囊壁明顯增厚,邊緣欠清晰,增強(qiáng)掃描“暈輪征”顯示更加清晰。增強(qiáng)后軸位薄層觀察結(jié)合MPR,可見(jiàn)3例囊腫型腸重復(fù)畸形與鄰近腸管具有共同的腸系膜血供。
3.3 腸重復(fù)畸形的CT鑒別診斷兒童腸重復(fù)畸形需與腸系膜囊腫、美克爾憩室、腹腔膿腫、大網(wǎng)膜囊腫、畸胎瘤及卵巢囊腫蒂扭轉(zhuǎn)相鑒別:(1)腸系膜囊腫:囊壁一般多菲薄,形態(tài)不規(guī)則,可單房或多房,囊內(nèi)可有分隔,多位于腸系膜根部,增強(qiáng)掃描囊壁無(wú)強(qiáng)化,一般CT可清晰顯示,明確診斷。(2)美克爾憩室:多位于中下腹部,病灶多較小,多為圓錐形,亦可為圓柱形,據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道約50%~60%合并異位胃粘膜[6],核素掃描敏感性、特異性及準(zhǔn)確性均較高(約90%)[7,8],但若腸重復(fù)畸形管腔內(nèi)含有異位胃粘膜時(shí)容易誤診,分析本組誤診病例,均因此原因誤診;另外重復(fù)畸形的囊腫多較大,與正常毗鄰腸管共同血供,而美克爾憩室多有多支血供,多排螺旋CT腹腔動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈造影可幫助鑒別。(3)腹腔膿腫:壁厚薄不均,邊緣模糊,臨床感染癥狀明顯,CT增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。(4)大網(wǎng)膜囊腫:一般緊貼前腹壁,呈“圓餅”狀,腸管受壓后移位明顯,而腸重復(fù)畸形周圍腸管包繞。(5)囊性畸胎瘤:多好發(fā)中線區(qū)域,有較典型的三胚層結(jié)構(gòu),鑒別診斷不難,如腫塊為囊性,未見(jiàn)脂肪及鈣化時(shí),易誤診為其它囊性病變,鑒別診斷較難,需經(jīng)病理才能明確診斷[9]。(6)卵巢囊腫并蒂扭轉(zhuǎn):表現(xiàn)為均勻厚壁囊性腫塊,壁光滑,囊腔密度均勻,邊界模糊,周圍脂肪密度增高,鄰近腸壁可增厚、模糊,腹膜亦可增厚,可合并腹水[10,11],結(jié)合性別及病史,多數(shù)可做出提示性診斷。
總之,兒童腸重復(fù)畸形在臨床和影像表現(xiàn)雖缺乏明顯特異性,但通過(guò)多排螺旋CT平掃及雙期增強(qiáng)檢查,結(jié)合CT三維后處理技術(shù)可較清晰的顯示囊性病灶的形態(tài)特征及血供情況,明顯提高腸重復(fù)畸形的術(shù)前準(zhǔn)確診斷率。
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