64排CT血管造影對煙霧病診斷價值

1.黑龍江省佳木斯市中心醫(yī)院螺旋CT室 (黑龍江 154002)

2.黑龍江佳木斯市大學附屬口腔醫(yī)院 (黑龍江 154002)

周 坤1 郭洪峰2 劉君鳳1 宋微1 高連輝1 金 重1 徐雙武1

煙霧病（moyamoya disease）最早在1957年由Takeuc hi和Shimizv描述，在1969年正式由Suzuki和T akakv命名，以往主要依靠DSA檢查確診，近年隨著多層螺旋CT的快速發(fā)展，特別是64層容積CT無創(chuàng)腦血管造影的應用，為本病的診斷帶來了極大的方便。煙霧病又稱腦底毛細血管擴張癥、腦底動脈環(huán)閉塞癥、煙霧綜合癥、腦底異常血管網(wǎng)癥等。腦底動脈進行性狹窄、閉塞，腦底出現(xiàn)異常血管網(wǎng)為其特點，臨床上兒童及青少年以腦缺血、梗死為特點，成人患者則以顱內(nèi)出血為首發(fā)癥狀。女性多于男性[1]。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧分析5年來我院頭部及頭頸部CTA 檢查所見煙霧病病例44例。成年病例42例，青少年病例2例，女性患者27例，男性患者17例。排除高血壓，糖尿病患者。

1.2 檢查及灌注圖像后處理 檢查方法和圖像分析∶采用東芝AQUILION64排螺旋掃描。掃描參數(shù)為電壓120kv,電流300MA,層厚0.5mm。先掃S&V像，采用雙筒高壓注射器經(jīng)肘正中靜脈注入60ml碘普羅胺注射液,以20生理鹽水沖洗,高壓注射流率4.5ml/s,于頭頸部動脈密度監(jiān)測，CT 值180hu時，采用容積掃描。采集數(shù)據(jù)傳輸至vitrea64工作站進行數(shù)據(jù)處理：容積再現(xiàn)（Volume Rending VR）及最大密度投影(Maximum Intensity Projection MIP)顯示血管外觀，利用血管探針技術(shù)、曲面重建（curved planar reconstruction CPR）及多平面重建(Multiple Volume Reconstraction MPR)更好顯示血管情況。評判血管狹窄程度及側(cè)枝循環(huán)建立情況。

圖1 VR像顯示血管閉塞段。

圖2 MIP像，可清晰顯示側(cè)肢血管網(wǎng)。

圖3 VR像

2 結(jié) 果

64排CTA診斷結(jié)果為：(1)頸內(nèi)動脈狹窄或閉塞39例，占總數(shù)的88%,受累段多為頸內(nèi)動脈末段,其中雙側(cè)頸內(nèi)動脈均受累者29例。(2)清晰顯示腦底異常血管網(wǎng)者41例,異常血管網(wǎng)顯示率93%，顯示的異常血管網(wǎng)多位于Willis動脈環(huán)周圍。(3)側(cè)支循環(huán)及代償動脈的形成,多為后循環(huán)大腦后動脈及后交通動脈及其分支的粗大、迂曲延長或分支血管數(shù)目的增多,其中28例顯示粗大迂曲的血管,側(cè)支血管顯示率63%。

3 討 論

3.1 病理改變 發(fā)病部位頸內(nèi)動脈分叉部、大腦前動脈和大腦中動脈起始部、腦底動脈環(huán)管腔狹窄閉塞也可累及椎動脈、基底動脈及頸內(nèi)動脈的部分分支。病理證實,Mayamoya病顱內(nèi)狹窄段動脈表現(xiàn)為血管內(nèi)膜增厚、內(nèi)彈力層不規(guī)則扭曲和折疊中層平滑肌變薄或缺失,狹窄遠端血管則出現(xiàn)管腔塌陷和類似的內(nèi)彈力層和中層改變。

3.2 臨床表現(xiàn) 煙霧病是一種慢性腦血管閉塞性疾病,病程較長,此病在臨床好發(fā)年齡呈雙峰狀分布,分別為15歲以下及40歲左右，多表現(xiàn)運動障礙，其次為顱內(nèi)出血、頭痛、意識障礙、語言障礙和抽搐等，發(fā)病患者有家族史病例占10%；過去病史中以扁桃體炎最常見，另外扁桃體化膿、頸部以上反復感染如上呼吸道感染，鼻竇炎及腦創(chuàng)傷等。

此病表現(xiàn)及臨床癥狀與煙霧病的發(fā)展過程密切相關(guān)：

a在病變早期當新生血管尚未建立和參與病變血管供血區(qū)供血時,即可能發(fā)生腦梗死,表現(xiàn)為顱腦內(nèi)多發(fā)低密度,顯示頸內(nèi)動脈及大腦前中動脈狹窄或閉塞,側(cè)支血管顯示稀少,臨床反復出現(xiàn)癥狀[1]。

b當新生血管充分建立,患者得到良好代償后,由于增生血管管壁較薄,彈性較差,在長期的血流沖擊下管腔逐漸擴張、迂曲,甚至形成動脈瘤,是腦出血的主要責任血管∶表現(xiàn)為腦室或顱腦內(nèi)出血灶,顯示顱底部大量側(cè)支血管(煙霧血管)形成，因此年齡較大者病灶表現(xiàn)常為多發(fā)性、新舊病灶同時存在,部分可同時出現(xiàn)腦出血和腦梗死表現(xiàn),出血最常見于基底核區(qū)和腦室系統(tǒng)[2],其次為丘腦和蛛網(wǎng)膜下腔。

3.3 煙霧病影像診斷標準 發(fā)病部位多為頸內(nèi)動脈分叉部、大腦前動脈和大腦中動脈起始部、腦底動脈環(huán)管腔狹窄閉塞也可累及椎動脈、基底動脈及頸內(nèi)動脈的部分分支。

診斷標準：1頸內(nèi)動脈末端及大腦中、前動脈起始段的狹窄或閉塞；2顱底可見阻塞處附近的異常血管網(wǎng)；3雙側(cè)受累多見，程度可不一致,亦可單側(cè)受累；4主要以椎基底動脈系統(tǒng)廣泛代償供血,對側(cè)頸內(nèi)動脈或同側(cè)頸外動脈亦可側(cè)支供血。病變影像表現(xiàn)與病程密切相關(guān)。

3.4 煙霧病影像檢查對比

3.4.1 全腦血管造影：煙霧病以前主要依靠DSA明確，但通常急性期的患者病情危重，不適合檢查DSA，而且DSA屬于創(chuàng)傷性檢查，可引起一定并發(fā)癥[3]，技術(shù)操作復雜，費用高昂，禁忌證較多，也無法評價腦實質(zhì)改變情況。年少患者由于受照射劑量大，更不易接受。

3.4.2 磁共振成像：MRA可顯示煙霧病動脈血管的異常改變及其分布情況,但對病變段動脈管壁形態(tài)、遠端分支血管和側(cè)支血管等方面顯示欠佳，而且常高估血管狹窄程度,對早期或較輕的不典型異常血管網(wǎng)顯示可有漏診情況。

3.4.3 64排CT：CT血管成像技術(shù)，具有無創(chuàng)、安全、快速等特點[4]，多種重建技術(shù)的應用使血管診斷更接近真實情況。

(1) MPR圖像重疊少，可以作任意斜面成像,適合于局部結(jié)構(gòu)的細致觀察,對于一些可疑征象往往需要在MPR圖像上鑒別、求證，彌補橫斷面圖像的不足。

(2) VR重建圖像立體感強，顯示頸內(nèi)動脈、椎基底動脈及其大分支良好，通過旋轉(zhuǎn)有利于從不同角度顯示狹窄段及其與周圍結(jié)構(gòu)的空間關(guān)系，同時顯示頸外動脈及其分支,可進行術(shù)前評價顱內(nèi)、顱外動脈的情況[5、6],完善術(shù)前準備。VR像可以形象具體顯示血管三維立體形態(tài)(如圖1、3)。

(3) MIP和MPR重建圖像在腦底部異常血管網(wǎng)、深穿支動脈擴張等小血管的顯示方面好于VR圖像[7,8],主要是由于重建時示通過閾值的改變來顯示不同密度的結(jié)構(gòu)形態(tài),重建血管時選擇的閾值較高,如果太低則出現(xiàn)過多組織影,血管結(jié)構(gòu)被遮蓋，因而狹窄遠端一些較為細小、強化程度稍低的血管往往被“濾掉”。(如圖2)

(4) 曲面重建（CPR）把體素重新排列，在三維空間內(nèi)通過繪制出同一平面上的二維斷面，適用于顯示形狀多變的器官和組織結(jié)構(gòu)，可以把扭曲重疊的血管伸展拉直，顯示在同一平面上。

因此聯(lián)合應用多種后處理重建技術(shù)可獲取更多的信息以滿足影像及臨床診斷需求。

3.5 煙霧病治療 目前暫無可控制或逆轉(zhuǎn)煙霧病進程的藥物，外科干預下血流重建是改善血流動力學，增加腦組織的血供（無論出血型或缺血型均存在腦灌注嚴重不足）,改善局部腦缺血的狀態(tài)，是減少繼發(fā)性卒中概率的最有效手段。手術(shù)主要可分為直接血流重建、間接血流重建以及兩者聯(lián)合的血流重建方式。

結(jié)合間接血流重建術(shù)后1周頭顱灌注檢查即可發(fā)現(xiàn)腦灌注改善，因此我們推測側(cè)支血管的形成和腦血流的改善遠早于造影上新生血管的形成[9]。

近年來我國煙霧病的發(fā)病率呈上升趨勢，其原因可能是對此病的認識提高及診斷準確率提高所致。[10]煙霧病早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是關(guān)鍵，64排CT頭顱血管CTA技術(shù)的應用使煙霧病早期診斷更簡便容易，使患者早期診斷治療更加方便、準確、快捷。CT血管造影檢查煙霧病是一種無創(chuàng)、準確、快捷、有價值的檢查手段，應用方便、經(jīng)濟適用。

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