小汗腺汗孔瘤惡變1例

沈博 ，李琛 ，柳曦光 ，李?yuàn)檴?，付濤

（1.黑龍江中醫(yī)藥大學(xué)，哈爾濱150040；2.黑龍江省醫(yī)院，哈爾濱150030）

惡性小汗腺汗孔瘤（Malignant eccrine poroma，MEP）又稱小汗腺汗孔癌（Eccrine porocarcinoma），是較常見(jiàn)的惡性汗腺腫瘤，約占小汗腺癌的一半[1]。我科最近收治1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者女，67歲。因右大腿伸側(cè)黑色疣狀腫物且逐漸增大10年，于2013年3月28日來(lái)我科就診。患者10年前無(wú)明顯誘因右大腿伸側(cè)出現(xiàn)1個(gè)約黃豆大黑色腫物，于我院門(mén)診行手術(shù)切除，病理檢查診斷為“小汗腺汗孔瘤”。術(shù)后2年，于同一部位新生1個(gè)米粒大小的褐色丘疹，皮損逐漸增大為約5 cm大小斑塊，邊界清，形狀不規(guī)則，呈橢圓形，表面不光滑，中央?yún)^(qū)有一直徑約指甲大小紅色結(jié)節(jié)，無(wú)明顯滲液，質(zhì)地中等硬度，觸痛明顯。邊緣區(qū)尚見(jiàn)數(shù)個(gè)米粒大小褐色結(jié)節(jié)，表面見(jiàn)痂皮，呈衛(wèi)星狀環(huán)形排列，質(zhì)硬，無(wú)觸痛。2010年至今此處腫物迅速增大至嬰兒頭部大小，無(wú)自覺(jué)癥狀。同側(cè)腹股溝未觸及腫大淋巴結(jié)。遂來(lái)我科就診，于門(mén)診行皮膚病理活檢，病理診斷為“小汗腺汗孔瘤惡變”，為進(jìn)一步診斷及治療，以“小汗腺汗孔癌”收入院?；颊呒韧w健，家族中無(wú)類似疾病。

體格檢查：一般情況可，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心、肺正常，肝、脾不大。皮膚科檢查：右大腿伸側(cè)可見(jiàn)直徑約10 cm的黑色疣狀腫物，表面破潰、結(jié)痂，邊界清楚，質(zhì)地中等，無(wú)觸痛，周邊散布褐色斑塊及黑色結(jié)節(jié)，斑塊上覆有鱗屑，見(jiàn)圖1。

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血常規(guī)中淋巴細(xì)胞0.53（0.2～0.4），中性細(xì)胞 0.4（0.5～0.7）；尿常規(guī)中白細(xì)胞為 43.10/uL（0～26/uL）；肝功能、腎功能、心電圖未見(jiàn)異常；腫瘤全項(xiàng)中細(xì)胞角蛋白19略增高。皮損組織病理檢查：第一次活檢示表皮內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)分散的瘤細(xì)胞團(tuán)，腫瘤細(xì)胞和角質(zhì)形成細(xì)胞之間邊界清，細(xì)胞間橋明顯，腫瘤細(xì)胞較正常角質(zhì)形成細(xì)胞小，形態(tài)單一，見(jiàn)圖2～4，病理改變符合小汗腺汗孔瘤。第2次活檢示腫瘤由小細(xì)胞構(gòu)成，胞漿豐富，富含糖原，瘤巢與表皮之間界限清楚，瘤體內(nèi)可見(jiàn)細(xì)胞明顯異形，核絲分裂相多見(jiàn)，瘤細(xì)胞巢內(nèi)可見(jiàn)大小不一的導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)，見(jiàn)圖5～7。免疫組化染色：部分腫瘤細(xì)胞上皮膜抗原（EMA）染色陽(yáng)性，見(jiàn)圖8、9，導(dǎo)管分化處癌胚抗原（CEA）染色陰性，P53染色陰性，S-100染色陰性。診斷為惡性小汗腺汗孔瘤。

治療：第1次門(mén)診行單純腫瘤切除術(shù)，術(shù)后2年復(fù)發(fā)并于近2年迅速增大，于2013年3月30日，行第2次“右大腿惡性小汗腺汗孔瘤擴(kuò)創(chuàng)切除植大張中厚皮腹壁供皮術(shù)”。為提高植皮成活率，術(shù)后腿部以多層紗布打包加壓固定，限制活動(dòng)，并給予抗生素預(yù)防感染治療，12 d后拆包換藥，傷口愈合良好，半個(gè)月后患者痊愈出院。術(shù)后7個(gè)月余隨訪，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

2 討論

MEP又稱親表皮性小汗腺癌、小汗腺汗孔癌等，是一種與汗腺導(dǎo)管有關(guān)的、顯示有表皮和真皮內(nèi)導(dǎo)管分化的惡性腫瘤[2-3]。常見(jiàn)于老年女性，表現(xiàn)為疣狀的斑塊或息肉狀，好發(fā)于肢體和頭皮，腫瘤易出現(xiàn)潰瘍、出血，容易局部復(fù)發(fā)（17%），或沿淋巴管擴(kuò)展到周?chē)皟?nèi)臟轉(zhuǎn)移。該病的死亡率7%～11%[1]。本病的組織病理學(xué)特征為腫瘤體位于真皮，不同程度的與表皮相連，并且有一個(gè)寬的侵襲性邊緣或一個(gè)明顯侵襲性生長(zhǎng)的下界。腫瘤的典型特點(diǎn)是寬的相互吻合的上皮細(xì)胞條帶，向下侵襲性生長(zhǎng)，由小細(xì)胞組成，周邊細(xì)胞不呈柵欄狀排列。瘤體內(nèi)可見(jiàn)典型的導(dǎo)管分化結(jié)構(gòu)，病理性核分裂相多見(jiàn)，淀粉酶消化的PAS染色陽(yáng)性，免疫組織化學(xué)顯示EMA或CEA表達(dá)[4]。本例患者腫瘤由小細(xì)胞構(gòu)成，癌巢與表皮之間界限清楚，皮損中央腫瘤細(xì)胞明顯異形，瘤細(xì)胞巢內(nèi)可見(jiàn)導(dǎo)管分化和管腔形成，EMA免疫組化染色陽(yáng)性，符合小汗腺汗孔癌的診斷。

本病在組織病理學(xué)上需與鱗狀細(xì)胞癌、Bowen′s病、脂溢性角化病、化膿性肉芽腫或侵襲性基底細(xì)胞癌鑒別。鱗狀細(xì)胞癌已分化的鱗狀細(xì)胞胞體較大，呈多邊形或不規(guī)則形，胞質(zhì)豐富，無(wú)導(dǎo)管分化和管腔形成。Bowen′s病很少表現(xiàn)為表皮內(nèi)巢狀改變，有非典型性和角化不良細(xì)胞，且無(wú)明顯的導(dǎo)管分化。脂溢性角化病可形成巢狀或鱗狀窩，且無(wú)導(dǎo)管分化現(xiàn)象。侵襲性基底細(xì)胞癌組織病理表現(xiàn)為真皮內(nèi)基底樣細(xì)胞組成的團(tuán)塊，可與表皮相連，癌團(tuán)周邊細(xì)胞排列成柵欄狀，與正常組織間有裂隙形成[5]。

小汗腺汗孔癌病因不明，可能由汗孔瘤或單純性汗腺棘皮瘤惡變而來(lái)，或伴發(fā)于皮脂腺痣[6]。曾有皮脂腺痣并發(fā)小汗腺汗孔癌[7]、瘢痕繼發(fā)小汗腺汗孔癌[8]的相關(guān)報(bào)道。本病可發(fā)生于時(shí)間較長(zhǎng)的良性腫瘤基礎(chǔ)上，或一開(kāi)始即為惡性[1]。惡性轉(zhuǎn)化的標(biāo)志有自發(fā)性出血、潰瘍、疼痛和短期內(nèi)突然增大。本例患者病史長(zhǎng)達(dá)10年，首次術(shù)后2年原位復(fù)發(fā)，近2年來(lái)皮損增長(zhǎng)較快，第2次切除組織病理改變檢查見(jiàn)腫瘤細(xì)胞明顯異形、病理性核分裂相，瘤細(xì)胞巢內(nèi)可見(jiàn)導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)，結(jié)合臨床考慮小汗腺汗孔瘤惡變，可能與腿部反復(fù)摩擦刺激有關(guān)。對(duì)于MEP的治療，宜早期手術(shù)為主；若皮損面積過(guò)大，可酌情行皮瓣移植術(shù)[9]。本例患者術(shù)后7個(gè)月，手術(shù)處未再見(jiàn)病灶復(fù)發(fā)，亦未發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

[1]趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué) [M].第4版.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2010:1569.

[2]趙菊平,祝宇,何竑超,等.陰囊小汗腺汗孔癌1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].腫瘤,2011,31（6）:570－571.

[3]Ritter AM,Graham RS,Amaker B,et al.Intracranial extension of eccrine porocarcinoma[J].Neurol,1999,90:138-140.

[4]McKee PH,Granter SR,Calonije E,等.皮膚病理學(xué) [M].第3版.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社,2007:1623.

[5]黃萌,陳柳青,夏云,等.惡性單純性汗腺棘皮瘤[J].臨床皮膚科雜志,2011,40（11）:682.

[6]廖松林.皮膚腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué) [M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:141.

[7]杜宇,許飏,劉濤,等.皮脂腺痣并發(fā)小汗腺汗孔癌1例[J].中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志,2010,24(5):469.

[8]劉久利,陳楊鑫,楊頂權(quán),等.瘢痕繼發(fā)小汗腺汗孔癌1例[J].中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志,2011:25(3):165.

[9]Peter AG,Klaus WS,Thomas R,et al.Eccrine porocarcinoma of the head:an important differential Diagnosis in the elderly patient[J].Dermatology,2008,216:229－233.