乏脂肪腎血管平滑肌脂肪瘤的CT表現(xiàn)及病理特征

鹿 麗，陳自謙，張俊祥，陶 磊，倪 萍，王運(yùn)韜

0 引言

乏脂肪腎血管平滑肌脂肪瘤（renalangiomyolipoma，RAML）為腎臟的一種少見良性腫瘤，占腎錯(cuò)構(gòu)瘤（hamartoma）的4.5%[1]，組織成分主要由血管和平滑肌構(gòu)成，脂肪含量很少或無，異于常見的腎錯(cuò)構(gòu)瘤，后者還含有一定的脂肪組織。因其組織學(xué)缺少特征性，CT上與腎癌鑒別困難，因此術(shù)前正確診斷具有重要意義。筆者搜集南京軍區(qū)福州總醫(yī)院2008年7月至2013年7月23例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的乏脂肪RAML，探討其CT表現(xiàn)，并與臨床病理對(duì)照，旨在提高對(duì)該病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2008年7月至2013年7月共23例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)（23例腫瘤全經(jīng)手術(shù)切除）的乏脂肪RAML病例的CT及臨床資料，其中男8例、女15例，年齡為24～77歲，平均47.9歲。病灶均為單發(fā)，其中左腎12例、右腎11例。臨床表現(xiàn)為腰背部酸痛6例，上腹痛3例，體檢發(fā)現(xiàn)14例。23例病灶均行CT平掃及三期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查，術(shù)前均誤診為腎癌。

1.2 檢查設(shè)備和方法

采用荷蘭產(chǎn)飛利浦256層iCT掃描儀，掃描范圍自膈肌水平至恥骨聯(lián)合水平。掃描參數(shù)如下：選擇0.4 s的螺旋方式，曝光量100mAs，管電壓120 kV，準(zhǔn)直128×0.625mm，螺距0.4mm，軸位層厚5mm，層間距5mm，矩陣512×512，掃描視野FOV 180～250mm。采用標(biāo)準(zhǔn)軟組織重建算法，行冠、矢狀位重建，重建層厚3～5 mm，層間距3mm。23例患者均行平掃和三期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，增強(qiáng)掃描采用德國(guó)Ulrich雙筒高壓注射器自肘正中靜脈注入非離子型造影劑碘海醇（300 mgI/mL），流率 2.0～3.0mL/s，劑量60mL。注射對(duì)比劑后，30 s行腎臟皮質(zhì)期增強(qiáng)掃描，60 s行腎臟實(shí)質(zhì)期掃描，180 s作排泄期掃描。掃描時(shí)囑患者平靜呼吸狀態(tài)下屏氣，以避免產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)偽影及掃描層面的跳動(dòng)。本組23例患者均行皮質(zhì)期、實(shí)質(zhì)期及排泄期3期增強(qiáng)掃描。

1.3 圖像分析

由2名高年資影像診斷醫(yī)師在不知道病理的情況下獨(dú)立觀察分析病灶的CT表現(xiàn)，包括病灶位置、大小、形態(tài)、邊緣、有無壞死與囊變、有無出血與鈣化及3期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)表現(xiàn)等。

2 結(jié)果

2.1 基本影像學(xué)表現(xiàn)

病灶位置：23例病灶中，位于左腎 12例（52.2%），右腎 11例（47.8%）；位于上下 2極 15例（65.2%），中部8例（34.8%）；外生性的病灶 22例（95.6%），其中≥50%外生的病灶13例（59.0%），＜50%外生的病灶9例（40.9%），完全內(nèi)生性病灶1例（4.5%）。

病灶大?。翰≡畲笮?.0 cm×0.9 cm～7.7 cm×6.7 cm，其中單發(fā)病灶≤2 cm的7例（30.4%），2～5 cm的病灶10例（43.5%），＞5 cm的病灶6例（26.1%）。

形態(tài)與邊界：17例（73.9%）病灶形態(tài)較規(guī)則，呈類橢圓形，無明顯分葉；6例（26.1%）不規(guī)則，呈分葉狀。23例病灶均與周圍腎實(shí)質(zhì)分界清楚。

23例單發(fā)病灶中，實(shí)性占位18例（78.3%），囊實(shí)性 1例（4.3%），1例（4.3%）伴有鈣化，3例（13%）病灶伴有出血。

2.2 常規(guī)CT平掃及增強(qiáng)表現(xiàn)

（1）常規(guī)CT平掃結(jié)果：23例病灶中呈均勻略高密度14例（60.9%），等密度4例（17.4%），低密度1例（4.3%），病灶欠均勻 4例（17.4%），內(nèi)見鈣化、囊變或出血。23例病灶均未見明顯脂肪密度（如圖1所示）。

（2）增強(qiáng)掃描結(jié)果：19例（82.6%）病灶表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化，其中6例瘤內(nèi)見數(shù)量不等的血管影；4例（17.4%）不均勻強(qiáng)化；17例（73.9%）病灶呈延遲性強(qiáng)化（如圖2所示）；6例（26.1%）于皮質(zhì)早期呈一過性強(qiáng)化，而實(shí)質(zhì)期或排泄期明顯退出，即對(duì)比劑的“快進(jìn)快出”表現(xiàn)。

圖2 同一患者掃描及病理結(jié)果

3 討論

3.1 乏脂肪RAML的臨床表現(xiàn)

RAML為腎臟一種較常見的良性腫瘤，任何年齡均可發(fā)生，以40～60歲常見。Zhang等[2]學(xué)者報(bào)道RAML好發(fā)于女性，男性很少見，本組病例中女15例，男8例，有明顯的性別差異。

臨床上，患者通常無自覺不適，多為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，但當(dāng)腫瘤明顯增大或破裂出血時(shí)患者可觸及腫塊或出現(xiàn)腰腹部痛。本組14例無明顯癥狀，7例腰腹部痛，2例出現(xiàn)血尿。

另外，臨床上約有20%的RAML病灶合并有結(jié)節(jié)性硬化，且均具有一定的遺傳背景，可發(fā)生在任何年齡，其中又以青少年好發(fā)。但也有不同報(bào)道，熊麗萍等[3]認(rèn)為在中年女性RAML患者中一般并不合并有結(jié)節(jié)性硬化，亦無遺傳背景。本組23例均未合并結(jié)節(jié)性硬化。

3.2 病理表現(xiàn)

病理上，RAML由不同比例的血管、平滑肌以及脂肪組織所構(gòu)成，不同組織依患者不同或同一患者腫瘤的不同區(qū)域所占有的含量而又有一定的差別[2]，并且RAML中的脂肪含量與腫瘤大小并不具有明顯相關(guān)性[4]。RAML病變典型時(shí)，病灶內(nèi)部或邊緣可見明確的脂肪成分，但臨床實(shí)際中，有相當(dāng)一部分腫瘤內(nèi)部脂肪含量甚微，甚至不含脂肪，與腎癌不易鑒別。本組23例病灶均由血管、平滑肌所構(gòu)成，不含脂肪組織。另外，RAML腫瘤血管內(nèi)膜薄弱或缺乏，在較大血流壓力下易向管腔外突出形成小動(dòng)脈瘤，后者可破裂出血，CT上表現(xiàn)為片狀高密度影，無強(qiáng)化區(qū)。本研究中，病灶內(nèi)見出血有3例，但未見明顯小動(dòng)脈瘤形成。Wills[5]認(rèn)為腫瘤直徑大于3.5～4.0 cm是該瘤并發(fā)出血最重要的原因。本組出血3例腫瘤均較大，直徑均在5 cm以上。

3.3 乏脂肪RAML的CT表現(xiàn)

在CT上，23例病灶的影像學(xué)表現(xiàn)主要有：（1）形態(tài)上呈圓形、類圓形，大多形態(tài)規(guī)則，與鄰近腎實(shí)質(zhì)分界清晰。（2）腫瘤絕大多數(shù)呈外生性生長(zhǎng)。Jinzaki等[6]通過對(duì)乏脂肪RAML的研究認(rèn)為，RAML通常突出于腎輪廓外，很少位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)。本文23例病例中有22例腫瘤突出于腎輪廓外呈外生性生長(zhǎng)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。（3）腫瘤多以實(shí)性成分為主，CT平掃時(shí)大部分呈稍高密度，這與盧曉玲等[7]認(rèn)為乏脂肪RAML在CT平掃時(shí)大部分呈均勻稍高密度相符；另外，Kim等[1]觀察發(fā)現(xiàn)平掃時(shí)與周圍腎實(shí)質(zhì)相比乏脂肪RAML較腎細(xì)胞癌呈相對(duì)高密度的幾率較高，二者具有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。本組23例病灶中，14例表現(xiàn)為稍高密度，其余為不均勻等或低密度。（4）CT增強(qiáng)掃描時(shí)，大部分腫瘤呈明顯均勻強(qiáng)化，且多為延遲性強(qiáng)化。Zhao等[8]在對(duì)乏脂肪RAML和腎細(xì)胞癌的雙期CT增強(qiáng)表現(xiàn)進(jìn)行比較研究后得出，均質(zhì)強(qiáng)化和延遲強(qiáng)化是乏脂肪RAML的重要特點(diǎn)，對(duì)乏脂肪RAML診斷的敏感度和特異性均較腎細(xì)胞癌為高。本組23例乏脂肪RAML中，16例于皮質(zhì)期和實(shí)質(zhì)期均表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化，6例腫瘤因壞死囊變、出血或鈣化等于實(shí)質(zhì)期呈不均質(zhì)強(qiáng)化，且強(qiáng)化持續(xù)到排泄期，與Zhao等[8]報(bào)道相同。因此，乏脂肪RAML的CT增強(qiáng)特征，有助于與腎臟其他腫瘤尤其是腎細(xì)胞癌進(jìn)行鑒別。

3.4 鑒別診斷

（1）腎癌：當(dāng)腫瘤體積較小時(shí)，腎癌的影像學(xué)表現(xiàn)和乏脂肪RAML十分相似，但二者的治療方式大為不同。因此，正確的術(shù)前診斷顯得尤為重要[9]。根據(jù)既往臨床經(jīng)驗(yàn)，作者有感應(yīng)從以下幾個(gè)方面進(jìn)行考慮：①臨床癥狀：乏脂肪RAML臨床多無明顯泌尿系癥狀，而腎癌多以血尿、疼痛和觸及腫塊等就診。②病灶位置：乏脂肪RAML多呈外生性生長(zhǎng)，即腫瘤瘤體大部分突出于腎輪廓線之外，而腎癌一般情況下瘤體大部分位于腎輪廓線以內(nèi)。本組23例病灶中，僅1例為完全內(nèi)生性病灶，其余均呈外生性生長(zhǎng)。③病灶的外形和邊界：乏脂肪RAML形態(tài)多規(guī)則，呈圓形或類圓形，與腎實(shí)質(zhì)分界清晰；腎癌形態(tài)多不規(guī)則，與腎實(shí)質(zhì)分界不清。④腫瘤密度：在CT平掃時(shí)，大部分乏脂肪RAML相對(duì)于正常腎實(shí)質(zhì)呈均勻高密度或稍高密度[10]，液化壞死少見，而腎癌則較易發(fā)生液化、壞死，從而表現(xiàn)為不均勻低密度，可作為兩者重要的鑒別點(diǎn)。⑤腫瘤鈣化：Stotzer報(bào)道，與RAML相比，腎癌發(fā)生鈣化的幾率較高，可達(dá)到10%，為其特征性征象[11]，而RAML幾乎不出現(xiàn)鈣化。本組23例病灶僅有1例病灶內(nèi)可見散在鈣化點(diǎn)。⑥病灶強(qiáng)化特點(diǎn)：乏脂肪RAML多表現(xiàn)為延遲性強(qiáng)化，而腎癌強(qiáng)化不均，可見無強(qiáng)化的液化、壞死區(qū)，且于皮質(zhì)期病灶實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化明顯，而實(shí)質(zhì)期或延遲期強(qiáng)化迅速減低，表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”的強(qiáng)化方式。Shebel等[12]研究發(fā)現(xiàn)，在CT增強(qiáng)延遲期，乏脂肪RAML等腎臟良性病變?cè)煊皠├宀煌潭鹊陀谀I細(xì)胞癌等惡性病變。

（2）腎臟其他良性腫瘤：當(dāng)乏脂肪RAML平滑肌成分含量居多時(shí)，則需要和腎平滑肌瘤、腎腺瘤等鑒別，CT薄層可能對(duì)發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)的微小脂肪成分有所幫助。有研究報(bào)道，薄層CT平掃可發(fā)現(xiàn)脂肪含量?jī)H為3%～10%的病灶，對(duì)診斷具有重要作用[10]。但實(shí)際情況下僅僅通過影像征象很難鑒別，需穿刺活檢證實(shí)。

總之，乏脂肪RAML雖然缺乏AML的典型影像學(xué)表現(xiàn)，但結(jié)合臨床并分析其CT相對(duì)特征性表現(xiàn)作出正確診斷是可能的。必要時(shí)還可行MRI進(jìn)一步檢查或穿刺活檢，從而避免過度治療。

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