脾結(jié)核誤診結(jié)締組織病一例

朱德君 曾芙蓉 鮑世韻

1.深圳市人民醫(yī)院肝膽外科 （廣東 深圳 518020）

2.深圳市人民醫(yī)院風(fēng)濕內(nèi)科 （廣東 深圳 518020）

患者女，39歲，因“發(fā)熱、頭痛20天”于2013年5月8日入院。20天前患者無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛，為下午至晚上中低熱，伴有輕微畏寒，肌肉酸痛，有頭痛，為雙側(cè)顳部陣發(fā)性脹痛，伴頭昏沉感，無咳嗽、腹痛、尿急、尿痛等。近來體重下降10斤左右。既往史、個(gè)人史、流行病學(xué)史無特殊。母親有“白血病”病史。入院時(shí)查體：體溫36.2°C，血壓104/66mmHg，咽無充血，心肺查體無異常，腹平軟，左中腹輕壓痛，無反跳痛，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。輔助檢查：血常規(guī)示W(wǎng)BC 5×10^9/l，HGB 126g/l，PLT 163×109/l，中性粒細(xì)胞比值71.30%，嗜酸粒細(xì)胞比值0.80%。腫瘤標(biāo)記物、甲狀腺功能、肝腎功能、肥達(dá)氏反應(yīng)、外斐氏反應(yīng)、巨細(xì)胞病毒抗體、風(fēng)疹病毒抗體、單純皰疹病毒抗體、弓形蟲抗體均正常。結(jié)核抗體、艾滋抗體、梅毒抗體均陰性。血沉81 mm/h，C-反應(yīng)蛋白39mg/L，免疫球蛋白及補(bǔ)體正常。核均質(zhì)型 1：100～1：320陽(yáng)性，抗SSA抗體 陽(yáng)性(+)，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陰性，抗心磷脂抗體陰性。心臟彩超無異常。肺部CT：擬右肺中葉少許慢性或陳舊灶。B超示脾臟多發(fā)實(shí)質(zhì)性占位，子宮肌瘤。腹部增強(qiáng)CT示：脾臟腫大伴其內(nèi)多發(fā)占位，性質(zhì)待定，擬多發(fā)血管瘤？頭顱MR+MRA：雙側(cè)額頂葉、兩側(cè)基底節(jié)區(qū)少許血管間隙擴(kuò)大，部分為小缺血灶，MRA未見明顯異常。骨穿檢查骨髓涂片示：骨髓增生欠活躍，粒紅巨三系尚增生，細(xì)胞形態(tài)未見明顯異常。患者于5月12日行腹部CT時(shí)用地塞米松10mg，5月17日開始無發(fā)熱。診斷考慮結(jié)締組織病可能，但患者無口干、眼干、面部紅斑及系統(tǒng)損害，免疫球蛋白及補(bǔ)體正常，診斷結(jié)締組織依據(jù)欠充分，糖皮質(zhì)激素治療暫緩。5月26日MRI上腹平掃+增強(qiáng)：脾臟腫大，脾臟富血供占位，考慮上皮樣血管內(nèi)皮瘤可能。于5月30日轉(zhuǎn)肝膽外科行腹腔鏡下脾切除術(shù)。術(shù)中切除脾臟，行術(shù)中冰凍病理檢查示脾結(jié)核。術(shù)后病理結(jié)果確診為脾結(jié)核。

討 論

圖1 全腹CT所見脾臟腫大伴其內(nèi)多發(fā)占位。圖2 MRI上腹平掃+增強(qiáng)：脾臟腫大，脾臟富血供占位。圖3 大體標(biāo)本見多個(gè)灰白色結(jié)節(jié)，最大3.0cm×2.5cm×1.5cm。切面灰白灰黃，伴壞死。圖4 病理結(jié)果所見鏡下肉芽腫結(jié)節(jié)形成，可見干酪樣壞死，周圍紅髓、白髓結(jié)構(gòu)保存。病變符合結(jié)核病。HE染色*10

結(jié)核可累及全身多臟器，以肺結(jié)核最為常見。脾結(jié)核在免疫功能正常的人群中極為罕見，其好發(fā)于25～50歲的中青年，男女發(fā)病比例為3：1[1]。脾結(jié)核的傳染途徑有：血行性、淋巴性、鄰近器官結(jié)核病灶的擴(kuò)散，一般是由肺結(jié)核通過血液循環(huán)播散到脾臟引起。脾結(jié)核不是指脾臟為機(jī)體對(duì)結(jié)核桿菌發(fā)生反應(yīng)的第一個(gè)組織或細(xì)胞侵入門戶，而是指脾臟為初染期病灶以外的單獨(dú)的或主要的受損器官，可伴或不伴肺、肝、淋巴結(jié)等器官的結(jié)核。發(fā)病機(jī)制可能是脾內(nèi)巨噬細(xì)胞吞噬結(jié)核桿菌，停留于脾臟繁殖。可通過免疫反應(yīng)引起全身典型的結(jié)核表現(xiàn)并在其局部通過直接蔓延形成寒性膿腫。臨床表現(xiàn)大多不典型，主要表現(xiàn)為脾腫大、食欲下降、消瘦、腹痛、間歇性發(fā)熱。如合并膽胰管阻塞可出現(xiàn)梗阻性黃疸，如合并有肝結(jié)核，可出現(xiàn)肝細(xì)胞性黃疸。實(shí)驗(yàn)室檢查大多無特異性，部分病例可有血沉增快、血色素下降，累及肝臟者可出現(xiàn)肝功能的損害。影像學(xué)檢查具有一定的輔助診斷價(jià)值。腹部平片可了解左上腹有無鈣化斑點(diǎn)。表現(xiàn)為脾腫大、脾內(nèi)可見單個(gè)或者多個(gè)不規(guī)則實(shí)質(zhì)增強(qiáng)或減弱回聲區(qū)，其內(nèi)可見散在的點(diǎn)狀鈣化灶。增強(qiáng)掃描后，病灶無明顯變化。脾結(jié)核的診斷比較困難，大部分為術(shù)后診斷。腹腔鏡檢查因其創(chuàng)傷小、直視下可對(duì)病變部位進(jìn)行活檢而廣泛應(yīng)用于腹腔結(jié)核的診斷，對(duì)懷疑脾結(jié)核者進(jìn)行診斷性治療亦是一種有效的診斷手段[2]。典型的病理表現(xiàn)為干酪樣壞死被增生的類上皮細(xì)胞和朗漢斯巨細(xì)胞所環(huán)繞，形成肉芽腫結(jié)節(jié)。脾結(jié)核的治療主要為正規(guī)的抗結(jié)核治療及進(jìn)行脾切除。脾結(jié)核的手術(shù)指征[3]包括：(1)結(jié)核性巨脾。(2)脾結(jié)核合并脾膿腫。(3)脾結(jié)核不能排除惡性腫瘤。(4)并發(fā)嚴(yán)重脾功能亢進(jìn)。(5)并發(fā)食管靜脈曲張、出血。(6)經(jīng)正規(guī)抗結(jié)核治療后脾臟無縮小，仍有癥狀。(7)合并胰尾結(jié)核或腹腔膿腫。(8)嬰幼兒脾結(jié)核中毒癥狀嚴(yán)重。但手術(shù)應(yīng)在結(jié)核病變較穩(wěn)定的情況下進(jìn)行，一般行全脾切除。而所有的脾結(jié)核術(shù)后均應(yīng)繼續(xù)抗結(jié)核治療[4]。分析誤診原因我們認(rèn)為：(1)單純ANA陽(yáng)性，臨床癥狀不典型不要輕易診斷為結(jié)締組織病，要注意有無合并其他疾病。(2)肝脾等器官發(fā)現(xiàn)占位病變要注意鑒別。另外有文獻(xiàn)認(rèn)為對(duì)于不明原因的發(fā)熱、腹部淋巴結(jié)腫大，免疫性血小板減少性紫癜患者亦應(yīng)該懷疑脾結(jié)核[5]。脾結(jié)核臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查無特異性，診斷主要依據(jù)脾病理學(xué)檢查及診斷性治療。對(duì)疑為脾結(jié)核或難以定性的脾內(nèi)病變，應(yīng)即行腹腔鏡檢查，以明確診斷，必要時(shí)行手術(shù)探查。

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