嬰幼兒肺動(dòng)脈吊帶29例臨床特征及診治分析

符躍強(qiáng) 劉成軍 陳應(yīng)富 李 靜 胡 蘭 許 峰 馮 川

肺動(dòng)脈吊帶(PAS)是一種少見(jiàn)的先天性心血管畸形，左肺動(dòng)脈在正常起源的位置缺如，而由右肺動(dòng)脈的遠(yuǎn)端分出左肺動(dòng)脈，在右主支氣管之前穿行于氣管和食管之間到達(dá)左肺門(mén)，可壓迫氣道及消化道。PAS的主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)喘息、氣促和呼吸道感染等氣道癥狀，內(nèi)科治療無(wú)效果。過(guò)去因?yàn)閷?duì)PAS認(rèn)識(shí)及診斷技術(shù)的限制，相關(guān)報(bào)道較少。近年來(lái)隨著診斷技術(shù)的發(fā)展，越來(lái)越多的PAS患兒得到了診治。本研究回顧性分析近5年在重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院(我院)診斷為PAS患兒的臨床特征、診斷經(jīng)過(guò)和治療情況，總結(jié)報(bào)道如下。

1 方法

1.1 本研究PAS的診斷方法 ①心臟彩超:檢查肺動(dòng)脈情況及合并心血管畸形等。②64排CT心血管重建+氣道重建:直觀顯示心臟及大血管的異常解剖結(jié)構(gòu)，氣管有無(wú)畸形，大血管與氣管的關(guān)系等。③纖維支氣管鏡:明確氣道的畸形情況。

1.2 氣道畸形分類(lèi)方法 氣道畸形根據(jù)氣管分叉在正常位置(第4～5胸椎)為1型，在更低位置(第6～7胸椎)為2型，另外根據(jù)存在右上葉支氣管開(kāi)口為A亞型，不存在右上葉支氣管開(kāi)口為B亞型［1］。2A型即為支氣管橋。

1.3 臨床資料收集 收集2009年9月至2014年7月因PAS在我院住院患兒的相關(guān)資料:①性別、診斷PAS年齡及喘息起病年齡、既往史、癥狀和體征等資料;②X線胸片、心臟彩超、64排CT、纖維支氣管鏡等資料;③內(nèi)科治療;④手術(shù)治療。其中的影像學(xué)資料均調(diào)閱原始圖像，由相關(guān)專(zhuān)業(yè)的醫(yī)生重新判讀。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 13.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)量資料以中位數(shù)表示，應(yīng)用非參數(shù)檢驗(yàn)方法(Mann-Whitney)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)數(shù)資料采用Fisher確切概率法進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，(P＜0.05)為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 29例PAS患兒進(jìn)入分析，男16例，女13例，確診年齡為2月齡至3.5歲，中位年齡為7月齡(四分位間距4.5～12月齡)，其中1歲以下23例(表1)。

2.2 臨床特征 26例因喘息、反復(fù)呼吸道感染門(mén)診以“肺炎”收入呼吸科或心內(nèi)科病房進(jìn)行內(nèi)科治療，住院后行增強(qiáng)CT心血管重建+氣道重建檢查和心臟彩超檢查明確PAS診斷。1例因多指畸形擬行手術(shù)，但肺部聽(tīng)診聞及哮鳴音，行心臟彩超確診PAS。1例因房間隔缺損(ASD)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)擬行手術(shù)，因氣管插管困難轉(zhuǎn)入ICU后行增強(qiáng)CT心血管重建確診PAS。1例反復(fù)喘息、咳嗽，在門(mén)診行增強(qiáng)CT心血管重建檢查后確診PAS。

15例僅有PAS病變?yōu)閱渭働AS，心前區(qū)無(wú)雜音，確診PAS的中位年齡為6月齡(四分位間距4～12月齡);余14例伴有其他心血管病變(ASD、PDA)為非單純PAS，其中7例可聞及心臟雜音，確診的中位年齡為8月齡(四分位間距5.5～12.25月齡)。雖然單純PAS患兒確診的中位年齡較小，但與非單純PAS患兒的確診年齡差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義((P＞0.05))。

21例在生后6月齡內(nèi)出現(xiàn)反復(fù)喘息、呼吸道感染等癥狀，多次門(mén)診或住院治療，但效果不佳。26例入院時(shí)肺部聽(tīng)診聞及哮鳴音，其中22例伴有中粗或中細(xì)濕啰音;2例肺部?jī)H可聞及中細(xì)濕啰音;僅1例入院時(shí)肺部未聞及明顯啰音。

2.3 輔助檢查結(jié)果

2.3.1 X線胸片 17例行X線胸片檢查，9例提示肺紋理改變，8例提示肺炎，其中2例提示心影增大，2例提示先天性心臟病(肺多血)可能。

2.3.2 心臟彩超 25例行心臟彩超檢查。13例在64排增強(qiáng)CT心血管重建+氣道重建檢查前行心臟彩超檢查，5例明確提示PAS;余8例中有2例提示左肺動(dòng)脈缺如，2例示左肺動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈可能或主動(dòng)脈弓附近探及異常血流，4例未對(duì)肺動(dòng)脈及左右分支進(jìn)行描述。

2.3.3 64排CT 25例增強(qiáng)CT心血管重建檢查均清楚顯示左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈(圖1A)，經(jīng)食管前方氣管后方繞行向左，確診PAS。1例增強(qiáng)CT心血管重建檢查顯示左肺動(dòng)脈起源于右下肺動(dòng)脈，右上肺動(dòng)脈起源于左肺動(dòng)脈，左肺動(dòng)脈經(jīng)食管前方氣管后方繞行向左，確診為特殊類(lèi)型PAS(圖1B)。3例心臟彩超提示PAS，CT僅做胸部平掃+氣道重建檢查。

29例增強(qiáng)CT檢查結(jié)果均存在氣道畸形，主要病變?yōu)闅夤苤邢露为M窄或合并左右主支氣管狹窄;發(fā)現(xiàn)7例支氣管橋(圖1C～E)。氣道畸形1A型9例，2A型7例，2B型13例，典型病例CT氣道重建如圖1C～E所示。與1型患兒比較，2型患兒氣道狹窄的長(zhǎng)度更長(zhǎng)。

2.3.4 纖維支氣管鏡 13例行纖維支氣管鏡檢查，均發(fā)現(xiàn)氣管中下段狹窄，其中6例存在氣管軟骨環(huán)，2例伴有左主支氣管狹窄，1例伴有氣管憩室及右上葉氣管支氣管。2例由于氣管重度狹窄，直徑2.8 mm的纖維支氣管鏡不能通過(guò)氣管狹窄處，考慮氣管軟骨環(huán)，該2例雖經(jīng)手術(shù)治療，但均死亡。2例直徑2.8 mm的纖維支氣管鏡能通過(guò)狹窄的氣管，1例術(shù)后死亡，1例手術(shù)成功。9例檢查時(shí)直徑3.6 mm的纖維支氣管鏡不能通過(guò)狹窄處，其中7例行手術(shù)治療，均存活。

歸轉(zhuǎn)和療治、查檢gnilsyretr ayranomluphtiwnerdlihc助輔的兒患帶吊脈動(dòng)肺例9 92f oemoctu odnatnem2 1表taert，snoitanimaxE1baT

2.4 治療

2.4.1 內(nèi)科治療 27例因反復(fù)喘息及呼吸道感染，給予平喘、抗感染、祛痰等內(nèi)科保守治療，部分患兒多次住院治療，但效果不佳。8例因呼吸衰竭行機(jī)械通氣治療。

2.4.2 手術(shù)治療 16例接受手術(shù)治療，均證實(shí)PAS診斷及氣道畸形。12例手術(shù)成功，手術(shù)方法為PAS矯治術(shù):全身麻醉體外循環(huán)下離斷左肺動(dòng)脈，將左肺動(dòng)脈與肺動(dòng)脈總干進(jìn)行端側(cè)吻合，合并心血管畸形者給予相應(yīng)手術(shù)治療。體外循環(huán)時(shí)間中位數(shù)為70 min(四分位間距58～102 min)。存活的12例患兒均未進(jìn)行氣管手術(shù)，患兒出院時(shí)喘息、氣促等癥狀不同程度地改善，其中11例肺部聽(tīng)診未聞及啰音，1例肺部?jī)H可聞及少許哮鳴音。

手術(shù)中或手術(shù)后死亡的4例患兒CT和纖維支氣管鏡均提示氣管重度狹窄，氣道畸形3例為2型，1例為1型。例4因氣管?chē)?yán)重狹窄，在行PAS矯治術(shù)后，無(wú)法脫離呼吸機(jī)，術(shù)后45d又行狹窄氣管切除、氣管重建術(shù)，但效果不佳，機(jī)械通氣治療78d后死亡。例8行PAS矯治、氣管成形和右肺中下葉切除術(shù)，術(shù)中死亡。例19 PAS矯治術(shù)成功，但術(shù)后出現(xiàn)腹膜炎，最終因多臟器功能衰竭死亡。例25因呼吸衰竭術(shù)前進(jìn)行機(jī)械通氣治療11d，PAS矯治術(shù)后機(jī)械通氣治療41d，因無(wú)法脫離呼吸機(jī)，家屬放棄治療而死亡。

2.5 預(yù)后分析 10例死亡(術(shù)中或術(shù)后死亡4例)，3例出院后失去聯(lián)系。21例患兒呼吸衰竭或PAS矯治術(shù)后接受機(jī)械通氣治療。表2顯示，26例有明確預(yù)后結(jié)局的患兒中，發(fā)現(xiàn)機(jī)械通氣時(shí)間＞72h、手術(shù)時(shí)年齡≤5月齡或體外循環(huán)時(shí)間＞100 min的PAS患兒病死率高，與無(wú)上述影響因素的患兒比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義((P＜0.05))。而性別、合并其他心血管畸形、氣道畸形類(lèi)型、發(fā)病年齡(≤6月齡)、診斷年齡(≤6月齡)等因素對(duì)PAS患兒病死率影響不顯著((P＞0.05))

3 討論

PAS是一種少見(jiàn)的先天性心血管畸形，中國(guó)臺(tái)灣學(xué)者［2］2001至2004年對(duì)186 213名學(xué)齡期兒童進(jìn)行二維超聲心動(dòng)圖篩查中共發(fā)現(xiàn)11例PAS，推測(cè)發(fā)病率為0.059%。

本研究29例患兒中26例因反復(fù)喘息、呼吸道感染等癥狀由門(mén)診收入內(nèi)科住院治療后最終確診PAS，提示呼吸道癥狀是PAS患兒就診的首要原因。

本研究13例心臟彩超檢查時(shí)間早于增強(qiáng)CT心血管重建，5例診斷為PAS，漏診和誤診率為61.5%。國(guó)內(nèi)有學(xué)者報(bào)道超聲心動(dòng)圖對(duì)PAS的診斷準(zhǔn)確率超過(guò)85%［3，4］。

回顧性分析本文漏診加爾誤診的8例病例，主要原因?yàn)?PAS發(fā)病率低，認(rèn)識(shí)不足，在胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面、劍下肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面未能掃查肺動(dòng)脈分叉及左肺動(dòng)脈走行，彩色多普勒超聲檢查時(shí)將升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端誤認(rèn)為左肺動(dòng)脈，或在正常左肺動(dòng)脈起源處未見(jiàn)左肺動(dòng)脈時(shí)認(rèn)為左肺動(dòng)脈缺如。因此加強(qiáng)對(duì)PAS的認(rèn)識(shí)，在左肺動(dòng)脈顯示不清時(shí)，多切面檢查肺動(dòng)脈分叉及左右肺動(dòng)脈走行，可提高診斷準(zhǔn)確率［5］。但心臟彩超檢查主觀性強(qiáng)，檢查窗受肺部病變及心臟位置影響，且對(duì)復(fù)雜血管畸形的探查有局限性，故在臨床工作中必須強(qiáng)調(diào)結(jié)合增強(qiáng)CT、MRI等檢查以減少誤診和漏診。X線胸片對(duì)PAS診斷無(wú)特異性提示。

本文13例增強(qiáng)CT心血管重建+氣道重建檢查時(shí)間早于心臟彩超，均明確PAS診斷及氣道畸形，心臟彩超檢查漏診和誤診的患兒，經(jīng)增強(qiáng)CT檢查也最終得以明確診斷。16例行手術(shù)治療，術(shù)中證實(shí)PAS診斷及氣道病變情況與增強(qiáng)CT檢查結(jié)果高度吻合，驗(yàn)證了增強(qiáng)CT的準(zhǔn)確性。多層螺旋CT既可以清晰顯示主、肺動(dòng)脈及其分支的解剖結(jié)構(gòu)，又可清晰顯示氣管及左右支氣管有無(wú)畸形，還可顯示大血管與氣道間的關(guān)系。本文增強(qiáng)CT心血管重建+氣道重建檢查均清楚顯示左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈，并清楚地顯示了氣道病變情況，而且發(fā)現(xiàn)1例罕見(jiàn)的特殊類(lèi)型PAS。增強(qiáng)CT心血管重建+氣道重建檢查是診斷PAS的理想方法［6～9］。

表2 肺動(dòng)脈吊帶患兒死亡相關(guān)因素分析［n(%)］Tab 2 Factorsassociated with mortality in patientswith pulmonary artery sling［n(%)］

本文29例患兒的增強(qiáng)CT氣道重建結(jié)果均提示氣道畸形，本文共發(fā)現(xiàn)氣道畸形1A型9例，2型20例(2A型7例，2B型13例)，氣道畸形2型多于1型，未發(fā)現(xiàn)1B型，這與韓國(guó)學(xué)者的報(bào)道較相似［10］。CT檢查能顯示支氣管橋等復(fù)雜氣道病變，但氣管或支氣管的局部病變情況需進(jìn)行纖維支氣管鏡檢查。本文13例行纖維支氣管鏡檢查，纖維支氣管鏡的優(yōu)點(diǎn)在于能直觀地顯示氣管狹窄的程度、管壁搏動(dòng)及有無(wú)完全性氣管軟骨環(huán)等畸形［11］，與CT氣道重建相互補(bǔ)充，可獲得更為具體的氣道病變情況。因此，進(jìn)行手術(shù)前必須對(duì)PAS患兒進(jìn)行增強(qiáng)CT、心臟彩超及纖維支氣管鏡檢查［12］，以盡可能詳細(xì)地掌握病情，制定精確的手術(shù)計(jì)劃。

有癥狀的PAS患者均需手術(shù)治療，通過(guò)手術(shù)能矯正左肺動(dòng)脈的異常起源，解除其對(duì)氣管的外源性壓迫，改善呼吸道癥狀。Fiore等［13］研究顯示PAS矯治術(shù)患者的存活率為70%。氣管是否需要進(jìn)行手術(shù)處理與氣管的狹窄程度相關(guān)。Kwak等［14］認(rèn)為多數(shù)PAS伴氣管狹窄的患兒通過(guò)術(shù)后精心的氣道管理可以避免進(jìn)行氣管成形術(shù)。本文16例患兒中14例進(jìn)行了PAS矯治術(shù)并對(duì)合并心臟畸形進(jìn)行相應(yīng)手術(shù)治療，未對(duì)氣管行手術(shù)處理，存活12例(75%)，存活患兒呼吸道癥狀不同程度的改善，說(shuō)明多數(shù)PAS患兒不需行氣管手術(shù)治療。

當(dāng)然對(duì)于氣管?chē)?yán)重狹窄，尤其伴有長(zhǎng)段狹窄的患兒，若不進(jìn)行手術(shù)治療可因呼吸衰竭而早期死亡，但單純的左肺動(dòng)脈矯治手術(shù)并不能在短時(shí)間內(nèi)改善氣管狹窄程度，可造成患兒術(shù)后無(wú)法脫離呼吸機(jī)。本文死亡的4例患兒增強(qiáng)CT氣道重建均顯示氣管?chē)?yán)重狹窄，且狹窄距離長(zhǎng)，3例為氣道畸形2B型，均有氣管軟骨環(huán)病變，其中2例雖然進(jìn)行了氣管手術(shù)治療，但最終死亡;另1例為氣道畸形1A型，但是增強(qiáng)CT氣道重建顯示氣管從第2～4胸椎長(zhǎng)段畸形，狹窄嚴(yán)重，雙側(cè)主支氣管也狹窄(圖1B)，術(shù)后無(wú)法脫離呼吸機(jī)，最終死亡。氣管手術(shù)是導(dǎo)致患兒死亡的高風(fēng)險(xiǎn)因素。Yong等［15］報(bào)道21例PAS患兒的手術(shù)治療結(jié)局，其中12例行氣管手術(shù)，最終死亡的3例均施行了氣管手術(shù)?？梢?jiàn)氣管狹窄的程度和長(zhǎng)度是決定PAS患兒預(yù)后的關(guān)鍵。

本文發(fā)現(xiàn)機(jī)械通氣時(shí)間＞72h、手術(shù)年齡≤5月齡或體外循環(huán)時(shí)間＞100 min的PAS患兒病死率高。呼吸機(jī)治療時(shí)間的長(zhǎng)短可以反映患兒氣道病變的嚴(yán)重程度，術(shù)后如果反復(fù)脫機(jī)失敗、長(zhǎng)時(shí)間呼吸機(jī)治療往往提示預(yù)后不良;手術(shù)年齡越小提示患兒呼吸道癥狀越重，需在早期手術(shù)干預(yù)，通常比能代償并在5月齡后進(jìn)行手術(shù)的患兒預(yù)后差;體外循環(huán)時(shí)間可間接提示病變輕重和手術(shù)難易程度，長(zhǎng)時(shí)間體外循環(huán)往往提示預(yù)后不良。而性別、有無(wú)合并其他心血管畸形、氣道畸形類(lèi)型、發(fā)病年齡(≤6月齡)、診斷年齡(≤6月齡)等因素對(duì)PAS患兒病死率無(wú)顯著影響。有關(guān)血管環(huán)(35例血管環(huán)，包含8例PAS)的研究［16］發(fā)現(xiàn)合并復(fù)雜心臟畸形是患兒死亡的危險(xiǎn)因素，但本研究發(fā)現(xiàn)與單純PAS患兒相比，合并心血管畸形對(duì)早期診斷PAS并無(wú)幫助，而且對(duì)患兒的病死率無(wú)影響，這可能是研究對(duì)象不完全相同所致。

本文的部分患兒的診治過(guò)程頗引人思考。如例4，年齡2月余時(shí)因“反復(fù)咳喘18d”入我院呼吸科治療，查體可及三凹征，肺部可聞及哮鳴音及中細(xì)濕啰音，心前區(qū)未及雜音，內(nèi)科治療效果差，心臟彩超提示ASD，CT氣道重建檢查示氣管下段明顯變細(xì)(圖2C)，再次行增強(qiáng)CT心血管重建+氣道重建檢查明確診斷PAS，直徑2.8 mm的纖維支氣管鏡無(wú)法通過(guò)其氣管狹窄處，入院16d后行手術(shù)治療，術(shù)中發(fā)現(xiàn)氣管狹窄處外直徑約0.5cm，長(zhǎng)度約為2cm，最終因氣道畸形嚴(yán)重，無(wú)法脫離呼吸機(jī)，雖經(jīng)再次氣管重建術(shù)治療，但效果不佳，放棄治療后死亡。例4的診治過(guò)程提示合并氣管病變嚴(yán)重的PAS患兒預(yù)后不佳。

綜上所述，對(duì)反復(fù)喘息發(fā)作內(nèi)科治療效果不佳的嬰幼兒需警惕PAS的可能，增強(qiáng)CT心血管重建+氣道重建檢查是目前診斷PAS的理想方法。纖維支氣管鏡檢查有助于詳細(xì)明確氣道情況，有呼吸道癥狀者應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)治療，多數(shù)患兒的氣道畸形不需手術(shù)處理。

致謝:感謝我院心臟彩超室計(jì)曉娟老師給予的幫助。

［1］WellsTR， Gwinn JL， Landing BH， et al.Reconsideration of the anatomy of sling left pulmonary artery:the association of one form with bridging bronchus and imperforate anus.Anatomic and diagnostic aspects.J Pediatr Surg， 1988， 23(10):892-898

［2］Yu JM， Liao CP， Ge S， et al.The prevalence and clinical impact of pulmonary artery sling on school-aged children:a large-scale screening study.Pediatr Pulmonol， 2008，43(7):656-661

［3］Chong M(崇梅)， Li W， Han L，et al.Diagnosis and treatment of congenital vascular ring in 12 cases.Chin J Evid Based Pediatr(中國(guó)循證兒科雜志)， 2012，7(3):205-209

［4］Wang JH，Ding GC， Zhang MY， et al.Clinical and imaging features of pulmonary artery sling in infants without significanthemo dynamic changes.Chin Med J(Engl)， 2011， 124(20):3412-3414

［5］Zhang YQ， Sun K， et al.Thediagnosis of pulmonary artery sling by Doppler echocard iography.J Med Imaging(醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志)，2006，16(3):237-239

［6］Zhong YM， Jaffe RB， Zhu M，et al.CT assessment of tracheobronchial anomaly in left pulmonary artery sling.Pediatr Radiol， 2010， 40(11):1755-1762

［7］Hu XH， Pa ME， Shen QL， et al.Multi-detector computed tomography evaluation of tracheobronchial anomaly in pediatric patients with left pulmonary artery sling.Chin Med J(Engl)，2013，126(14):2790-2792

［8］Zhang L(張琳)， Li X， Liu JG.MultisHce spiral CT of left pulmonary artery sling with tracheobronchial anomaly.Chin J Radiol(中華放射學(xué)雜志)， 2012，46(2):124-126

［9］Baden W， Schaefer J，Kumpf M，et al.Comparison of imaging techniques in the diagnosis of bridging bronchus.Eur Respir J， 2008， 31(5):1125-1131

［10］Lee KH， Yoon CS， Choe KO， et al.Use of imaging for assessing anatomical relationships of tracheobronchial anomalies associated with left pulmonary artery sling.Pediatr Radiol，2001，31(4):269-278

［11］McLaren CA， Elliott MJ， Roebuck DJ.Vascular compression of the airway in children.Paediatr Respir Rev，2008，9:85-94

［12］Backer CL， Russell HM， Kaushal S， et al.Pulmonary artery sling:current results with cardiopulmonary bypass.JThorac Cardiovasc Surg，2012， 143(1):144-151

［13］Fiore AC， Brown JW， WeberTR， et al.Surgical treatment of pulmonary artery sling and tracheal stenosis.Ann Thorac Surg，2005;79(1):38-46

［14］Kwak JG， Kim WH， Min J， et al.Is tracheoplasty necessary for all patients with pulmonary artery sling and tracheal stenosis？Pediatr Cardiol， 2013， 34(3):498-503

［15］Yong MS，d'Udekem Y， Brizard CP， et al.Surgical management of pulmonary artery sling in children.JThorac Cardiovasc Surg，2013， 145(4):1033-1039

［16］Suh YJ， Kim GB， Kwon BS， et al.Clinical course of vascular rings and risk factors associated with mortality.Korean Circ J，2012，42(4):252-258