以咯血為主要表現(xiàn)的兒童肺隔離癥1例病例報告

高楊潔 馮雪莉 徐保平

1 病例資料

男，12歲，因“反復咯血4年余，再發(fā)1d”主訴就診，門診血常規(guī):WBC 8.12 ×109·L-1，N 0.57，L 0.33，Hb 151 g·L-1，PLT 271× 109·L-1，CRP＜8mg·L-1。病程中患兒無反復發(fā)熱、氣促、喘息，無鼻衄、嘔血、便血及血尿，無消瘦、皮疹、皮膚蒼白、乏力及盜汗等表現(xiàn)。于2014年2月6日收入首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院(我院)呼吸科病房。

圖1為患兒起病后的癥狀、體征、診斷和治療等重要臨床信息時間軸。

患兒母孕期不規(guī)律產檢，孕2個月余有先兆流產曾予保胎治療，否認放射性物質及化學毒物接觸史?；純撼錾兄舷尵仁?，生后住院治療半個月，既往2～5歲高熱驚厥5次，智力及體格發(fā)育同正常同齡兒。患兒父親既往咯血1次，當?shù)蒯t(yī)院考慮診斷為慢性肺炎，但近期肺部CT未見明顯病變。否認家族成員咯血及遺傳病史。

查體:體溫 36.5℃，呼吸 21·min-1，脈搏 88·min-1，血壓 110/64mmHg，一般情況好，神志清楚，發(fā)育正常，無發(fā)紺，呼吸平穩(wěn)，未見鼻翼煽動及吸氣性三凹征。全身皮膚黏膜顏色正常，未見瘀點、瘀斑、黃染、皮疹、出血點及血管瘤。咽無充血，扁桃體無腫大，全身淺表淋巴結未及腫大。呼吸節(jié)律正常，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音。心音有力，律齊，心前區(qū)未聞及雜音。腹平軟，無壓痛及反跳痛，未觸及包塊，肝肋下1cm，質軟、邊銳，脾肋下未觸及，腸鳴音正常，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常，無杵狀指趾。

輔助檢查:血常規(guī)示W(wǎng)BC 4.91×109·L-1，N 0.57，L 0.31，Hb 138 g·L-1，PLT 213 ×109·L-1，PCT 0.17 ng·mL-1。凝血功能:PT 11.3 s，APTT 31.4 s，纖維蛋白原2.43 g·L-1，D-二聚體 0.101mg·L-1。電解質、生化及糞尿常規(guī)均大致正常?？怪行粤＜毎麧{抗體(MPO及PR3)、抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體及抗可溶性核抗原抗體譜均陰性。超聲心動圖未見異常。

入院第3天:支氣管鏡下可見氣管支氣管內膜炎癥，左下基底段陳舊性血性分泌物，左下外后基底段變形狹窄，通氣不良。支氣管肺泡灌洗液革蘭染色、抗酸染色均陰性，細菌培養(yǎng)未見致病菌生長。支氣管肺泡灌洗液細胞分析:細胞總數(shù) 0.13×106·L-1，巨噬細胞0.49，淋巴細胞0.20，分葉核細胞0.27，嗜酸性粒細胞0.04，嗜堿性粒細胞0。支氣管肺泡灌洗液病理學檢查見大量紅細胞，少量脫落的上皮細胞及吞噬細胞，部分細胞退變，未見腫瘤細胞和含鐵血黃素細胞。

入院第6天:胸部增強CT血管三維重建(圖3)考慮肺隔離癥(PS)可能性大，但不除外肺血管畸形。入院第15天進一步行數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查(圖3)，支持PS診斷。

圖2 患兒X線胸片所見

入院第19天:轉入我院胸外科病房行左下肺葉切除術。術中發(fā)現(xiàn)下肺葉部分表面血管迂曲、怒張，局部可見多發(fā)小囊性病變，胸主動脈發(fā)出異常動脈支配左下肺葉，肺門處分離出肺動脈1支(該血管非常細)，靜脈1支(非常粗大)。

術后肺組織病理學檢查結果:肉眼可見肺組織表面大部附被膜，灰粉間暗紫色，沿氣管剖開可見多個血管腔，直徑0.1～1cm，余肺組織灰紅，質軟;鏡檢肺組織內可見多量粗大畸形的血管，也可見局灶厚壁小血管聚集，肺泡間隔可見灶狀淋巴細胞聚集，局灶肺泡腔內可見含鐵血黃素細胞及黏液(圖4)。病理診斷:PS(葉內型)并發(fā)肺血管畸形。

患兒術后恢復良好，于入院第35天出院。出院后12d復查發(fā)現(xiàn)氣胸，再次入我院觀察6d自行吸收出院。

圖3 患兒胸部高分辨增強CT、血管三維重建及數(shù)字減影血管造影所見

2 討論

PS是一種先天性肺發(fā)育異常，指不與正常氣管支氣管束相通，且接受來自一個或多個異常體循環(huán)動脈血供的一段肺組織［1］，發(fā)病率為0.15%～1.80%，且為第2常見的肺發(fā)育畸形［1］。根據(jù)有無臟層胸膜包被分為葉內型及葉外型，其中葉內型約占75%［2］。常見的臨床表現(xiàn)為反復感染、咳嗽和咯痰?；仡櫺詳?shù)據(jù)分析顯示中國成人PS患者中咯血為第 3 常見的表現(xiàn)(532/1 923，27.7%)［3］，但兒童以咯血為主要表現(xiàn)的PS少見。

本例患兒隱匿起病，表現(xiàn)為反復咯血，咯血均發(fā)生于咳嗽后，每次咯血量不多，伴或不伴上呼吸道感染，無其他伴隨癥狀。查體無特殊發(fā)現(xiàn)。患兒父親有1次咯血病史，但近期肺部CT提示無明顯病變?；純杭韧鶡o反復肺部感染病史。入院前胸部影像學檢查提示左下肺炎癥或左下肺門軟組織腫物，經(jīng)抗感染治療無效。入院后經(jīng)過相關輔助檢查，排除感染因素、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、支氣管擴張癥、腫瘤、風濕免疫系統(tǒng)疾病及凝血障礙等引起咯血的病因。

由于PS臨床表現(xiàn)缺乏特異性，胸部X線片及CT檢查易誤診為肺囊腫及合并感染，造成誤診。有文獻報道［4～6］PS可引起大咯血，故對于以咯血為主要表現(xiàn)且疑診為PS的患兒應盡快明確診斷。影像學檢查顯示來自體循環(huán)的異常供血動脈可明確診斷。血管造影仍是明確PS診斷及發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)異常供血動脈的金標準［7］。多層螺旋 CT(MSCT)可發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)異常供血動脈，對觀察肺實質病變效果最佳。在我院PS的診斷中MSCT已取代有創(chuàng)的血管造影［8］。

本例患兒肺部CT提示胸主動脈向左肺發(fā)出一粗大迂曲分支，并與左下肺靜脈部分相鄰分支有交叉，但不符合典型PS影像學表現(xiàn):①含有氣體和液體囊腫或軟組織腫塊;②圍繞囊腫或腫塊周圍的肺氣腫改變;③局限性多血管征［9］。但本文患兒異常血管與肺部異常病變之間關系不清，似乎與靜脈有交通，不能除外先天性肺動靜脈畸形。故進一步行DSA檢查以鑒別，最終經(jīng)DSA及術后病理證實為PS(葉內型)。

因PS可能發(fā)生反復感染、大咯血、血氣胸甚至惡變［10］，故對于明確診斷的PS患兒應盡早行外科治療，手術切除是目前公認治療葉內型PS的方法［11，12］。有文獻報道應用彈簧圈等材料介入治療PS，由于其有微創(chuàng)的優(yōu)勢，在新生兒和兒童可替代手術，但對于粗大的異常動脈彈簧圈栓塞需二次治療。也有個例報道應用蘑菇傘(Amplatzer)進行較粗大異常血管(直徑6.6～10 mm)的栓堵。介入治療術后并發(fā)癥可有敗血癥、腎膿腫、局部缺血性改變和一過性胸痛等，治療后病變明顯縮小或者完全消失。但文獻報道介入治療的并發(fā)癥發(fā)生率及病變好轉程度存在差異，因此其長期療效和安全性還沒有得到證實，對于粗大的異常血管的治療經(jīng)驗及可能出現(xiàn)的并發(fā)癥仍需積累經(jīng)驗。此外，由于PS與先天性囊性腺瘤樣畸形可共存，有些情況下難以鑒別，而后者與惡性腫瘤相關，故手術切除后獲得明確病理結果，可幫助鑒別診斷，預防癌變［13～17］。

葉內型PS的動脈血供通常來自胸降主動脈(73%)、腹主動脈上段(20%)，超過95%靜脈回流直接進入肺靜脈，由于病變肺組織的動脈血供來自異常體循環(huán)動脈，故有觀點認為PS屬于肺血管畸形的一種［1，2，18］，但均未提及病變肺組織中血管發(fā)育情況。雖然PS的發(fā)病機制是有爭議的(目前有5種學說:血管牽拉，血管供血不足，偶發(fā)，感染后病理改變和共同發(fā)展理論［1］)，但均提示可能與血管發(fā)育異常有關。本例患兒切除的異常肺組織鏡下可見多量粗大畸形的血管，也可見局灶厚壁小血管聚集。我院既往回顧性分析診斷為PS患兒光鏡下可見大量大小不等內襯纖毛柱狀上皮的囊腔及粗大畸形的血管［19］，提示病變肺組織中確實存在血管畸形。有文獻報道PS中血管改變?yōu)閮饶ぴ龊瘛⒅心ぜ∪夥蚀?，血管形成叢狀改變，由于異常血供比肺動脈的壓力大，所以不難理解這種改變與高血壓的血管變化相似，并且隨著患者年齡的增大更頻繁的被發(fā)現(xiàn)，但是未發(fā)現(xiàn)咯血或胸痛等癥狀與這種改變相關［20］。

總之，反復咯血病因復雜，為了及時診治、減少相關并發(fā)癥及預防大咯血的發(fā)生，應積極查找反復咯血的原因。由于PS存在血管畸形，可以造成反復咯血，雖然兒童報道較少，但不能忽視。MSCT無創(chuàng)快速且便捷的特點可作為兒童PS的首選檢查方法，不能明確診斷的患兒必要時選用DSA作為明確診斷的手段。對于診斷明確的患兒應盡早行外科治療，目前以手術切除為主要治療手段。由于PS的發(fā)病機制并不明確，且目前病變肺組織中血管的病理學表現(xiàn)報道較少，需要積累更多病例探討PS病變組織中肺血管情況。

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