1例Sagliker綜合征患者的護(hù)理體會(huì)

汪 潔

慢性腎衰竭并發(fā)嚴(yán)重繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥(Secondary Hyperparathyroidism，SHPT)的患者隨著病情不斷惡化常發(fā)生Sagliker綜合征。Sagliker綜合征臨床表現(xiàn)為下頜骨和顎骨的病變、口黏膜軟組織的良性增生、指尖變細(xì)、膝關(guān)節(jié)及肩胛骨畸形、聽力異常和嚴(yán)重的精神心理問題等[1－4]。目前，甲狀旁腺全切除術(shù)加或不加前臂自體移植是治療該病的主要手段之一，可有效控制骨骼畸形發(fā)展，緩解骨痛，改善患者預(yù)后[5]。由于慢性腎衰竭并發(fā)嚴(yán)重繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)患者常合并心功能不全，術(shù)后出現(xiàn)心律失常、血栓風(fēng)險(xiǎn)大，故精心的圍手術(shù)期護(hù)理至關(guān)重要。2013年6月我科收治1例患有甲狀旁腺功能亢進(jìn)、Sagliker綜合征、甲狀旁腺瘤、慢性腎衰竭尿毒癥期、尿毒癥心肌病、二尖瓣反流的患者，手術(shù)及圍術(shù)期護(hù)理難度很大，通過多專科的密切配合，手術(shù)順利?；颊叱鲈汉箅S訪至今，病情控制良好?，F(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 病例簡介

患者，女，29歲，因慢性腎衰竭近6年、甲狀旁腺功能亢進(jìn)1年余入院。6年前診斷為“慢性腎衰竭、尿毒癥期”開始血液透析，一直靠透析維持。2008年行左側(cè)前臂血管短路手術(shù)。1年前患者感雙側(cè)膝關(guān)節(jié)疼痛，之后出現(xiàn)雙側(cè)肘關(guān)節(jié)疼痛、雙側(cè)下頜增寬、下頜前突、胸廓前突畸形、脊柱后突畸形、心界向兩側(cè)擴(kuò)大，實(shí)驗(yàn)室檢查提示甲狀旁腺激素明顯增高。2013年4月在我院腎病內(nèi)科住院期間查甲狀旁腺激素結(jié)果顯示:＞5000pg／mL，血鈣＞3.08mmol／L。甲狀旁腺彩色多普勒超聲提示:甲狀旁腺瘤樣增生。外院行甲狀旁腺顯像提示:左上甲狀旁腺和右下甲狀旁腺腺瘤可能性大?；颊咭庾R(shí)清楚，消瘦，頸軟，氣管居中，雙側(cè)甲狀腺區(qū)可觸及約1cm×1cm腫塊，質(zhì)地中等，邊界清楚，表面光滑，無觸痛，可隨吞咽上下活動(dòng)。頸部淋巴結(jié)未觸及腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查:鈣 2.33mmol／L，尿素氮15.37 mmol／L，肌酐 332.5μmol／L，堿性磷酸酶2 072U／L，磷1.92mmol／L，總蛋白51.6g／L，白蛋白26.1 g／L，游離三碘甲腺原氨酸4.9pmol／L，游離甲狀腺素5.46pmol／L，超敏促甲狀腺素3.943μIU／mL，抗甲狀腺球蛋白7IU／mL，抗甲狀腺過氧化物酶19IU／mL，白細(xì)胞計(jì)數(shù)4.95×109／L，中性粒細(xì)胞比率61.7%，血紅蛋白濃度80g／L，血小板計(jì)數(shù)106×109／L，凝血酶原時(shí)間11.4s，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值0.95，活化部分凝血活酶時(shí)間24s，凝血酶時(shí)間 12.9s，纖維蛋白原4.68g／L。心臟彩色多普勒超聲示:左心增大，二尖瓣瓣尖增厚，回聲增強(qiáng)，二尖瓣輕度反流；心室射血分?jǐn)?shù)50%。胸片示:慢性支氣管炎、肺氣腫、肺源性心臟病。呼吸功能示:重度阻塞性通氣功能障礙，中度限制性通氣功能障礙，最大分鐘通氣量為預(yù)計(jì)值59.8%?；颊呒怪危静刻弁疵黠@，不能平臥，訴全身疼痛，夜間尤甚。患者因具備手術(shù)絕對(duì)適應(yīng)證，于2013年6月18日在全身麻醉下行甲狀腺旁腺全切除術(shù)，術(shù)中順利，術(shù)后恢復(fù)良好，按期出院。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 術(shù)前準(zhǔn)備

①高甲狀旁腺激素對(duì)心臟有正性肌力作用，可使心肌增厚，同時(shí)增加心肌負(fù)荷。患者既往發(fā)生過急性左心衰竭，在住院期間隨時(shí)可再發(fā)心力衰竭，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大。圍手術(shù)期治療關(guān)鍵在于預(yù)防術(shù)前、術(shù)中心律失常、心力衰竭發(fā)生。術(shù)前行血?dú)夥治?，了解氧分壓情況，行24h動(dòng)態(tài)心電圖檢查，了解是否存在心律失常，予以對(duì)癥治療?；颊咝墓δ懿蝗?、胸廓畸形均可致肺動(dòng)脈高壓?；颊咝g(shù)前透析后置有右心導(dǎo)管、左室測壓和中心靜脈管，監(jiān)測術(shù)前及術(shù)中肺動(dòng)脈壓。②加強(qiáng)患者術(shù)前透析，注意維持水、電解質(zhì)平衡。動(dòng)態(tài)監(jiān)測凝血功能，若患者住院期間出現(xiàn)血栓，可致多臟器梗塞。③疼痛劇烈時(shí)遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)痛藥物，同時(shí)讓患者聽一些愉快音樂，分散其注意力，減輕患者的疼痛感受[5]。

2.1.2 心理護(hù)理

該患者為年輕女性，癥狀重，生活質(zhì)量降低，心理狀況復(fù)雜，性格孤僻，常會(huì)有挑剔行為，不愿與人交往，對(duì)手術(shù)恐懼，對(duì)手術(shù)治療效果缺乏客觀的期待。針對(duì)患者及其家屬的心理狀態(tài)，我們給予積極地宣教，詳細(xì)講解手術(shù)的必要性、手術(shù)過程、術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥和應(yīng)對(duì)措施，消除患者的顧慮，使其積極配合治療。

2.2 術(shù)中護(hù)理

①患者脊柱畸形，腰骶部疼痛明顯，不能平臥，使用特殊軟墊，使脊柱懸空。②患者心肺功能差，術(shù)中隨時(shí)可出現(xiàn)心力衰竭，因此術(shù)中嚴(yán)密監(jiān)測血壓、心律變化。③術(shù)中備血透機(jī)。必要時(shí)術(shù)中透析，以降低手術(shù)、麻醉風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)中嚴(yán)格限制患者的輸液量，禁止輸注林格氏液。

2.3 術(shù)后護(hù)理

2.3.1 一般護(hù)理

保持呼吸道通暢，持續(xù)低流量吸氧，床旁備氣管切開包，密切觀察引流液的顏色和量，注意觀察患者有無嗆咳和吞咽困難。嚴(yán)密觀察患者的生命體征變化，針對(duì)患者抵抗力低下情況，做好感染預(yù)防和控制。

2.3.2 透析護(hù)理

術(shù)后第1天行連續(xù)性腎臟替代治療。透析過程中特別注意傷口出血情況，防止出血、凝血、瘺管堵塞的發(fā)生[6]。透析過程中持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，動(dòng)態(tài)監(jiān)測電解質(zhì)、血糖及中心靜脈壓。

2.3.3 出院指導(dǎo)

指導(dǎo)患者保持高鈣低磷的飲食習(xí)慣，每日攝入適量的優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)；定期復(fù)查甲狀旁腺激素；堅(jiān)持行血液透析治療。

3 體會(huì)

該患者因長期透析導(dǎo)致基礎(chǔ)并發(fā)癥增多，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，骨骼畸形嚴(yán)重，針對(duì)患者的手術(shù)方式－甲狀腺旁腺全切除術(shù)，我們綜合了多?？谱o(hù)理知識(shí)為患者制訂了個(gè)性化的護(hù)理措施，取得較好的效果。但在回顧分析的同時(shí)，我們也有困惑。若患者的手術(shù)方式加前臂移植術(shù)，我們?nèi)绾卧诩饶鼙Ｗo(hù)左側(cè)前臂動(dòng)靜脈瘺又不影響右前臂移植組織存活的前提下準(zhǔn)確、簡便的監(jiān)測血壓的同時(shí)，保護(hù)和選擇患者的血管，保證鈣劑的補(bǔ)充，這將是我們下一步需深入探討的難題。

[1]Sagliker Y，Balal M，Sagliker Ozkaynak P，et al.Sagliker syndrome:uglifying human face appearance in late and severe secondary hyperparathyroidism in chronic renal failure.Semin Nephrol，2004，24(5):449－455.

[2]Uzel A，Uzel I，Sagliker Y，et al.Cephalometric evaluation of patients with Sagliker syndrome:uglifying human face appearance in severe and late secondary hyperparathyroidism in chronic renal failure patients.J Ren Nutr，2006，16(3):229－232.

[3]Giray S，Sagliker Y，Yildiz I，et al.Neurologic manifestations in Sagliker syndrome:uglifying human face appearance in severe and late secondary hyperparathyroidism in chronic renal failure patients.J Ren Nutr，2006，16(3):233－236.

[4]許璧瑜，鄭勛華，李欣.退縮人綜合征患者的護(hù)理與預(yù)防.護(hù)理學(xué)雜志·綜合版，2008，23(17):25－26.

[5]張凌，姚力，花瞻，等.甲狀旁腺全切除術(shù)治療10例Sagliker綜合征療效評(píng)估.中華內(nèi)科雜志，2011，50(7):562－567.

[6]梅曉蓉，王綠萍，邱雪慧.三發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)患者的護(hù)理.中國實(shí)用護(hù)理雜志，2004，20(8):5－6.