希恩綜合征23例臨床誤診分析

周觀彥，陳彥龍，呂 鳴，張偉開

(英山縣人民醫(yī)院內(nèi)分泌科，湖北英山 438700）

隨著衛(wèi)生保健知識的普及和孕產(chǎn)婦住院分娩率的提高，希恩綜合征發(fā)病率處逐年下降的態(tài)勢。希恩綜合征是和妊娠、分娩密切相關(guān)的跨內(nèi)分泌科和婦產(chǎn)科的疾病，發(fā)病機制和腺垂體血供障礙，導(dǎo)致垂體缺血、壞死進而纖維化有關(guān)，主要是靶腺激素分泌減少或喪失而逐漸表現(xiàn)出來的多系統(tǒng)、多器官功能下降的臨床綜合征。綜合英山縣人民醫(yī)院6 a來23例誤診情況，就誤診疾病統(tǒng)計分類和預(yù)防對策進行如下報道。

1 資料和方法

1.1 一般資料 選取2007年1月～2013年9月在該院最終確診為希恩綜合征的患者23例，所有病例均符合希恩綜合征的診斷標準:曾有產(chǎn)后大出血病史;有產(chǎn)后閉經(jīng)、無乳、毛發(fā)脫落、乏力、怕冷、性欲減退等垂體前葉功能減退臨床表現(xiàn);實驗室檢查提示腺垂體激素分泌不足或缺乏，如卵泡刺激素、黃體生成素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素等部分或全部水平低下［1］。所有患者均為女性，年齡18～53歲，平均(33.5±1.2）歲，病程 3～22 a，平均為(11.6±3.1）a;患者均有病理妊娠或困難分娩史，其中陰道分娩18例，剖宮手術(shù)產(chǎn)5例;產(chǎn)后大出血史，其中產(chǎn)程時間過長(難產(chǎn)）8例，胎盤娩出時間過長(殘、滯留）6例，前置胎盤5例，胎盤早剝3例，子宮破裂1例。

1.2 激素檢查結(jié)果 見表1。

1.3 臨床表現(xiàn) 共性表現(xiàn)為靶腺激素分泌不足或缺乏，絕大多數(shù)患者卵泡刺激素、黃體生成素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素等水平小于正常參考值下限，多系統(tǒng)、器官功能出現(xiàn)障礙，如納差、乏力、倦怠思睡、怕冷、便秘、低血糖、反應(yīng)遲鈍、水腫、月經(jīng)不調(diào)、閉經(jīng)、毛發(fā)脫落、性功能下降、甚至閉經(jīng)、產(chǎn)后無乳等。但個體表現(xiàn)存在一定程度的差異。

表1 患者激素水平檢查結(jié)果(n=23）

2 結(jié)果

2.1 誤診疾病統(tǒng)計 希恩綜合征是涉及多系統(tǒng)、器官的綜合性疾病，診治病程中會誤診為相應(yīng)靶腺分泌的激素缺乏，如原發(fā)性甲狀腺功能減退癥、慢性胃炎、缺鐵性貧血、腎小球腎炎、低血糖癥、月經(jīng)不調(diào)、電解質(zhì)紊亂、心動過緩、精神障礙性疾病等疾病，具體統(tǒng)計見表2。

2.2 治療轉(zhuǎn)歸 所有患者確診后，根據(jù)癥狀、體征、及激素水平檢查結(jié)果，給予相應(yīng)的靶腺激素補充替代治療，主要是分別給予糖皮質(zhì)激素(醋酸潑尼松片，口服，10 mg/qd）、甲狀腺激素(左甲狀腺素片，口服，100 ug/qd）、性激素(炔雌醇片，10 ug/qd，口服;甲羥孕酮片，5 mg/bid，月經(jīng)周期第12至25天，服用8周，至于病情特別嚴重者，如危象發(fā)生時，給予高滲葡萄糖靜脈推注、補充大量鹽水糾正低血壓、大劑量糖皮質(zhì)激素靜脈滴注［2］、其他對癥和支持治療，危險期度過后過渡為常規(guī)治療。所有病例經(jīng)積極干預(yù)后均好轉(zhuǎn)，后續(xù)進行靶腺激素維持補充治療。

表1 誤診疾病統(tǒng)計(n=23）

3 討論

希恩綜合征是腺垂體功能減退癥疾病中的一種，其中最常見的誘因是產(chǎn)后大出血，病因和妊娠期胎盤分泌的激素及雌激素、孕激素水平發(fā)生改變，導(dǎo)致垂體生理性增生有關(guān)。如患者圍生期出現(xiàn)產(chǎn)程異常、胎盤娩出異常、病理妊娠、子宮破裂等情況，發(fā)生大量產(chǎn)時或產(chǎn)后出血，出現(xiàn)垂體門脈血液供應(yīng)急劇下降，導(dǎo)致垂體前葉出現(xiàn)缺血乃至壞死［3］，病程長則演變成垂體前葉萎縮，進而出現(xiàn)腺垂體分泌的促腎上腺激素、促甲狀腺激素、卵泡刺激素、黃體生成素、生長激素等不足甚至喪失，然后通過反饋調(diào)節(jié)影響靶腺激素分泌障礙，靶腺激素不足的程度還和垂體壞死的程度呈正相關(guān)表現(xiàn)，一般認為垂體壞死超過95%以上［4］，會出現(xiàn)嚴重的如垂體危象癥狀。確診后的治療主要以靶器激素替代補充為主，并且需常規(guī)復(fù)查激素水平，然后酌情調(diào)整激素的補充劑量。

通過統(tǒng)計分析，誤診疾病大致排序為:原發(fā)性甲狀腺功能減退癥、慢性胃炎、缺鐵性貧血、腎小球腎炎、低血糖癥、月經(jīng)不調(diào)、電解質(zhì)紊亂、心動過緩、精神障礙性疾病等，誤診的疾病主要和器官分泌的激素不足或缺乏有關(guān)，筆者通過回顧、總結(jié)、分析，誤診的主要原因為:詢問病史不詳細，尤其是性別區(qū)分對待、月經(jīng)史、生育分娩史、手術(shù)史等;體格檢查粗心大意，對下丘腦、垂體、靶腺分泌的激素檢查意識淡薄，忽視診斷的重要線索;診療過程中整體觀念差，對內(nèi)分泌疾病的知識欠缺，尤其是非內(nèi)分泌?？漆t(yī)生表現(xiàn)最突出。由于診療的不規(guī)范，所以導(dǎo)致很多患者相當長時間被誤診，很多年處生活質(zhì)量低水平狀態(tài)，甚至部分病例歷經(jīng)垂體危象的險情。

隨著衛(wèi)生保健體系的完善，圍生期處理越來越規(guī)范化、科學(xué)化，希恩綜合征疾病發(fā)病率盡管呈現(xiàn)明顯下降趨勢;但基層醫(yī)院的醫(yī)生，偶會接觸這樣的誤診病例，所以需要醫(yī)生通過加強產(chǎn)前保健宣教、采取科學(xué)新法接生的手段，達到疾病預(yù)防目的，同時更需要加強希恩綜合征疾病的診療知識的提高，合理、規(guī)范診療每一位患者，從而減少臨床誤診情況發(fā)生。

［1］葛均波，徐永健.內(nèi)科學(xué)［M］.8版，北京:人民衛(wèi)生出版社.2013:671-672.

［2］吳 韜，杜俊文，任巧華.腺垂體功能減退癥及其危象的回顧性分析［J］.河北醫(yī)藥，2011，33(3）:405.

［3］肖 艱，焦一偉.席漢氏綜合征6例誤診分析［J］.四川醫(yī)學(xué)，2010，31(2）:264.

［4］彭 武，楊琍琦.垂體前葉功能減退的研究進展［J］.醫(yī)學(xué)綜述，2012，18(24）:41-51.