先天性肝內(nèi)膽管囊腫1例

曹松麗，秦萬民，馬湘，孫傳東

(青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，山東 青島 266003 1 手術(shù)室； 2 普外二科)

先天性肝內(nèi)膽管囊腫1例

曹松麗1，秦萬民2，馬湘2，孫傳東2

(青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，山東 青島 266003 1 手術(shù)室； 2 普外二科)

先天性肝內(nèi)膽管囊腫又稱先天性肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張癥，由法國(guó)醫(yī)生CAROLI于1958年系統(tǒng)描述并報(bào)道其特征性表現(xiàn)而命名。該病臨床較少見，其特征為肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張并形成膽管囊腫，可多發(fā)，亦可單發(fā)。我院收治1例，現(xiàn)報(bào)告如下。

病人，男，45歲，因食欲減退，伴間斷性腹瀉、呃逆1年于2011年9月23日來我院就診。病人1年前無明顯誘因出現(xiàn)食欲減退，伴間斷性腹瀉、呃逆，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹脹，后癥狀逐漸加重，曾于日照市人民醫(yī)院就診，診斷為“肝占位性病變”，未予特殊治療。現(xiàn)仍有間斷性腹瀉、呃逆，無寒戰(zhàn)、高熱，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹脹，無便秘及黏液膿血便，無黃疸，小便正常，食納差，體質(zhì)量曾一度減低5 kg，為求進(jìn)一步診治來我院。查體：一般情況可，全身皮膚無黃染，腹部平坦、對(duì)稱，無腹壁靜脈顯露，無胃腸型及蠕動(dòng)波，腹部柔軟，無壓痛及反跳痛，腹部無包塊，肝脾肋下未觸及，MURPHY征陰性，腹部叩診呈鼓音，無移動(dòng)性濁音，雙下肢無水腫。CT檢查：肝門區(qū)旁有一橢圓形低密度灶，考慮良性病變(圖1A)。MRI檢查：肝右膽管區(qū)異常占位性病變，良性病變，囊腫可能，膽汁淤積。實(shí)驗(yàn)室檢查：ALB 43.22 g/L，A/G 1.48,ALT 40.0 U/L,AST 26.0 U/L,ALP 75.0 U/L,GGT 39.0 U/L,Anti-HBs(+),Anti-HBc(+)，AFP 2.11 μg/L,CA19-9 8.54 kU/L，電解質(zhì)4.22 mmol/L，腎功能及血、尿、便常規(guī)均正常。于2011年9月26日在全麻下行肝管囊腫切除術(shù)。術(shù)中探查：肝臟形態(tài)、質(zhì)地可，未見明顯結(jié)節(jié)；膽囊大小8 cm×4 cm×4 cm，膽總管直徑約0.8 cm；膽囊三角內(nèi)有囊性腫物嵌入肝內(nèi)，仔細(xì)分離，結(jié)扎周圍小血管，游離囊腫，見囊腫4 cm×5 cm大小，其上方有一直徑0.3 cm管狀結(jié)構(gòu)與右肝管相通，證實(shí)為右肝管單發(fā)性囊腫(圖1B、C)。根據(jù)術(shù)中探查結(jié)果決定行肝右膽管囊腫切除術(shù)，斷扎囊腫根部，完整切除囊腫，無膽汁漏。術(shù)后病理檢查：送檢囊壁樣組織一件，直徑3 cm，壁厚0.1 cm。病理診斷：(肝右葉膽管)囊腫，囊壁由纖維結(jié)締組織構(gòu)成，伴出血，內(nèi)襯纖毛柱狀上皮(圖1D)。術(shù)后診斷：先天性肝右膽管囊性擴(kuò)張。

討論目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，先天性肝內(nèi)膽管囊腫是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，是由于胚胎發(fā)育過程中膽管發(fā)育異常所致，屬于Todani分型的V型。本病系遺傳性疾病，好發(fā)年齡不一，以30～50歲病人居多，常隱匿起病，進(jìn)展緩慢。該病早期診斷率不高，大多數(shù)病人早期幾乎沒有任何癥狀，只有在出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)才得以診斷。先天性肝內(nèi)膽管囊腫臨床上有多種類型，目前國(guó)內(nèi)尚無統(tǒng)一的分類標(biāo)準(zhǔn)，一般將其分為Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型又稱單純型，肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張，常并發(fā)膽管炎及膽管結(jié)石，反復(fù)發(fā)作高熱、腹痛、黃疸，重者并發(fā)肝膿腫、敗血癥。Ⅱ型又稱彌漫型，以門靜脈高壓、脾大及上消化道出血為主要表現(xiàn)，多合并先天性肝纖維化。本病臨床癥狀常不典型，診斷較困難，目前B超、CT、MRI對(duì)本病的診斷較有價(jià)值。本例病人無典型的臨床癥狀，無惡心、嘔吐，無腹痛、黃疸，無腹部包塊，肝功能正常，MRI示肝良性囊腫，屬于Ⅰ型。

本病應(yīng)與肝囊腺瘤鑒別，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為肝囊腺瘤先天來源可能性大，包括：①胚胎時(shí)期原始前腸在肝內(nèi)退化后殘余異常增生而形成；②來源于異位卵巢組織；③來源于胚胎時(shí)期發(fā)育異常所形成的肝內(nèi)迷走性小膽管；④起源于異位的形成膽囊的胚胎組織。典型病例在鏡下可見三層結(jié)構(gòu)：①內(nèi)襯上皮為單層或復(fù)層柱狀上皮；②上皮下為致密的膠原組織，部分可見平滑肌，大部分女性病人可見類似于卵巢的間質(zhì)；③由致密的膠原纖維構(gòu)成的外膜。本文病例鏡下為纖毛柱狀上皮。

先天性肝內(nèi)膽管囊腫應(yīng)首選手術(shù)治療，切除病灶、解除梗阻、沖洗囊腔后建立通暢的膽-腸引流以控制膽管炎癥。對(duì)于單發(fā)肝內(nèi)膽管囊腫可行肝葉部分切除術(shù)，對(duì)于并發(fā)肝外膽管擴(kuò)張的病人，應(yīng)同時(shí)切除病變，并封閉遠(yuǎn)側(cè)膽管，行近側(cè)肝總管與空腸吻合術(shù)，以重建膽管引流。對(duì)于癌變的病人，可考慮行肝移植術(shù)。本例病人比較特殊，病變囊腫獨(dú)立膨出于肝外，與右肝管之間有一管腔相通，考慮可能是右肝管先天形成的一支盲端，在膽汁長(zhǎng)期的淤積刺激下，膽管上皮細(xì)胞增生，盲端逐漸擴(kuò)張形成囊腫，囊腔內(nèi)有膽汁淤積。由于只有病變囊腫有膽汁淤積，膽管無狹窄，無膽汁淤積，因此病人無明顯臨床癥狀及體征，實(shí)驗(yàn)室檢查均正常。隨著囊腫上皮細(xì)胞的纖維柱狀增生及周圍炎性細(xì)胞的浸潤(rùn)，部分上皮可呈乳頭狀生長(zhǎng)，可發(fā)生上皮細(xì)胞的不典型增生甚至癌變，及早手術(shù)治療能有效預(yù)防。本例病人囊腫為單發(fā)性，較獨(dú)立，與肝內(nèi)膽管只有一管腔相通，因此手術(shù)結(jié)扎此管腔，分離切掉囊腫即可，因其無膽管狹窄，所以無需做膽腸吻合引流膽汁。術(shù)后給予保肝、糾正電解質(zhì)紊亂、抗感染及對(duì)癥治療，病人治愈出院。

(本文圖1

A箭頭示囊腫；B箭頭示擴(kuò)張膽管；C箭頭示鉗夾膽管囊腫與右肝管之間的通道；D箭頭示纖毛柱狀上皮。

膽總管囊腫；診斷；病例報(bào)告

(本文編輯 馬偉平)

2013-05-13;

2013-12-12

曹松麗(1973-)，女，主管護(hù)師。

孫傳東(1969-),男，博士，副主任醫(yī)師。

10.13362/j.qlyx.201403014

R735.7

B

1008-0341(2014)03-0228-02