左右冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺復(fù)雜病變1例

陳 珊 劉 全

(長(zhǎng)春市中心醫(yī)院干部一療區(qū)，吉林 長(zhǎng)春 130051)

1 病例簡(jiǎn)介

患者，女，55歲，因陣發(fā)性心悸、胸悶7年，加重1 w入院?；颊邚?003年開始出現(xiàn)陣發(fā)性心悸、胸悶，常與勞累相關(guān)，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至1 min，向后背部放散，休息5～10 min癥狀緩解，靜息時(shí)無(wú)發(fā)作。未予進(jìn)一步診治。近1 w上述癥狀加重而進(jìn)一步診治收入院。既往高血壓病史20年，最高達(dá)180/110 mmHg，慢性腎小球腎炎病史20年。否認(rèn)家族性遺傳疾病史。體格檢查：血壓140/95 mmHg，口唇無(wú)發(fā)紺，頸靜脈無(wú)怒張，胸廓無(wú)畸形，雙肺未聞及干、濕啰音，心前區(qū)未觸及震顫，叩診心濁音界無(wú)擴(kuò)大，心律90次/min，律齊，胸骨左緣2、3肋間可聞及柔和的Ⅱ/6級(jí)雙期雜音，無(wú)傳導(dǎo)。無(wú)雙下肢水腫。心電圖:V1導(dǎo)聯(lián)T波正負(fù)雙向。心臟超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈硬化，E/A<1。冠脈造影結(jié)果：冠脈起源正常，呈右冠優(yōu)勢(shì)型，左、右冠脈管壁光滑，無(wú)明顯狹窄性病變。前降支根部發(fā)出一迂曲血管，最終引流至肺動(dòng)脈主干，D1對(duì)角支、圓錐支及竇房結(jié)支，分別發(fā)出一支迂曲血管，引流至肺動(dòng)脈，診斷為左右冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺(CPF)。見圖1，圖2。

圖1 左冠狀動(dòng)脈造影

圖2 右冠狀動(dòng)脈造影

2 討 論

冠狀動(dòng)脈瘺(CAF)是指冠狀動(dòng)脈與心臟或大血管存在先天性異常交通。屬于一種罕見的冠狀動(dòng)脈發(fā)育異常，多為先天性，占先天性心臟病的0.3%左右〔1〕。主要原因是心臟發(fā)育過(guò)程中，局部寬大的竇狀間隙存留，使冠狀動(dòng)脈與心腔直接交通形成。CPF是指冠狀動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間的異常瘺道，占冠脈瘺總數(shù)的15%～30%。其瘺道可發(fā)源于3支冠脈主支中的任何一支，多為單支瘺道，極少數(shù)可有2支或2支以上瘺道。CAF大多起源于右冠狀動(dòng)脈，少數(shù)為左前降支，由回旋支發(fā)出的就更為少見〔2〕。有文獻(xiàn)報(bào)道右CAF占50%～60%，左CAF占30%～40%， 雙側(cè)CAF僅占2%～10%，而三支冠CAF極為罕見。CAF可進(jìn)入心臟和大血管的任何部位，引流入右心系統(tǒng)約90%(其中肺動(dòng)脈15%～20%)〔3〕。大多CAF因瘺血管管徑細(xì)、分流量小或反流量少，患者臨床癥狀和體征不典型甚至無(wú)臨床癥狀，常常被忽視，隨著年齡增大，逐漸出現(xiàn)疲勞、呼吸困難、心絞痛、充血性心力衰竭，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)心內(nèi)膜炎(5%)、動(dòng)脈瘤形成、瘺管破裂和急性心肌梗死等并發(fā)癥。

由于冠脈瘺的患者癥狀和體征不典型，常常在心導(dǎo)管檢查中被偶然檢出。有文獻(xiàn)〔4〕報(bào)道其檢出率占冠狀動(dòng)脈造影人群的0．18%～0．55%。中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院總結(jié)了4 173例患者的臨床資料，發(fā)現(xiàn)各種CAF 28例(6.7%)，其中CPF 18例(0.43%) ，且瘺道起源以左冠狀動(dòng)脈為主，右冠狀動(dòng)脈及雙側(cè)同時(shí)受累少見〔5〕。本例冠狀動(dòng)脈造影所見前降支、D1對(duì)角支、圓錐支及竇房結(jié)支分別向肺動(dòng)脈發(fā)出分支，屬罕見畸形。

近年來(lái)，隨著選擇性冠脈造影技術(shù)的廣泛應(yīng)用，CPF的檢出率也逐漸增多〔6〕。然而，諸多文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為超聲心動(dòng)圖因其特異性較好而逐漸成為診斷的首選方法，超聲心動(dòng)圖可比較清晰地顯示CAF的起源及瘺口部位〔7〕，但對(duì)CAF的全程走行及CAF口的解剖形態(tài)顯示欠佳，對(duì)分流量較小、無(wú)冠脈擴(kuò)張、引流至肺動(dòng)脈的細(xì)小血管不易確診，有漏診的可能。冠狀動(dòng)脈造影仍然是診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。冠脈造影不但可以避免冠脈瘺的漏診，明確引流部位、方式、分流量多少以及受累冠脈的解剖變化，還可評(píng)價(jià)瘺的存在對(duì)于患者預(yù)后的影響而決定治療方案。但冠狀動(dòng)脈造影為有創(chuàng)檢查，且有獲得圖像有限的缺點(diǎn)。近年來(lái)，隨著多層CT掃描技術(shù)和圖像后處理軟件發(fā)展，MDCT作為非侵入性檢查，是一個(gè)不錯(cuò)的選擇，能彌補(bǔ)冠狀動(dòng)脈造影的不足，與手術(shù)所見的解剖結(jié)構(gòu)形態(tài)基本一致，為外科手術(shù)治療方案的制訂提供依據(jù)。

治療上，對(duì)于分流量較小，且無(wú)血流動(dòng)力學(xué)障礙的病變，可不予治療，預(yù)后也較好；對(duì)于分流量大者，引起心肌灌注的異常(竊血現(xiàn)象)，或合并冠狀動(dòng)脈粥樣硬化病變而表現(xiàn)臨床癥狀，多主張盡早封堵瘺道，可考慮經(jīng)導(dǎo)管介入封堵術(shù)，但若瘺道彌漫、多發(fā)，則宜行外科修復(fù)治療。另外，一些并發(fā)癥也是手術(shù)指征，如心肌梗死、冠狀動(dòng)脈動(dòng)脈瘤破裂、感染性心內(nèi)膜炎。

本例患者主要表現(xiàn)為陣發(fā)性心悸、胸悶，心電圖、胸片、超聲心動(dòng)圖均未見明顯異常，最后由冠脈造影確診。對(duì)于這類患者在排除了能引起心前區(qū)雜音的疾病后要考慮冠脈瘺可能。冠脈肺動(dòng)脈瘺形成左向右分流，由于分流增加了心臟負(fù)荷，瘺口遠(yuǎn)側(cè)的冠脈血流量減少而使局部心肌供血減少。隨著年齡的增長(zhǎng)，冠脈瘺臨床癥狀發(fā)生率增加，且發(fā)生心絞痛、心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎以及冠脈瘤樣擴(kuò)張破裂的危險(xiǎn)。并發(fā)癥隨著年齡增加而增加，包括肺動(dòng)脈高壓、充血性心力衰竭、冠狀動(dòng)脈瘤形成、感染性心內(nèi)膜炎、CAF破裂、心肌梗死等，故具有潛在危險(xiǎn)性，應(yīng)與其他冠狀動(dòng)脈病變相鑒別。

3 參考文獻(xiàn)

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3Mitsuharu Hosono, Yasuyuki Sasaki, Masanori Sakaguchi,etal. Intraoperative nuorescence imaging during surgery for coronary arteryfistula〔J〕.Interact Cardiovasc Thorac Surg,2010;10:476-7.

4Yamanaka O,Hobbs RE．Coronary artery anomalies in 126 595 patients undergoing coronary arteriography 〔J〕．Cachet Cardiovasc Diagn，1990;21(1)：28-40．

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6Giordan M，Rigatelli G，Rinuncini M，etal．An common coronary artery fistula〔J〕．Cardiovasc Revase Med，2005;6(3)：136-7．

7Barbosa MM, Katina T, Oliveira HG,etal. Doppler echocardiographic features of coronary artery fistula: report of 8 cases〔J〕.J Am Soc Echocardiogr,1999;12:149-54.