腎上腺海綿狀血管瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王鵬森 王艷波 李 淼 王春喜

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院泌尿外科，吉林 長(zhǎng)春 130021)

腎上腺海綿狀血管瘤術(shù)前雖然不易診斷,但根據(jù)其影像學(xué)特征有助于明確診斷,手術(shù)切除為治療本病的主要方法，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)隨腫瘤直徑增大而升高。

1 病歷摘要

患者，男，61歲，因CT檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺腫瘤入院，查體無(wú)異常，實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常。CT掃描：右側(cè)腎上腺結(jié)合部可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀高密度影，右側(cè)腎上腺區(qū)可見(jiàn)團(tuán)塊軟組織密度影，邊界尚清，大小約5.1 cm×4.1cm，其內(nèi)密度欠均勻，CT值為25～36 Hu，邊緣可見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化樣密度影，病變與鄰近膈肌腳分界不清。增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期腫塊邊緣見(jiàn)斑片狀強(qiáng)化，靜脈期掃描強(qiáng)化灶逐漸向中心擴(kuò)大(圖1A，1B)。手術(shù)所見(jiàn)：右腎上極背側(cè)上方、膈肌角處可見(jiàn)一個(gè)約4.0 cm×5.0 cm大小的半球形腫物，周?chē)茇S富，增粗并迂曲，腫物表面尚光滑，基底部寬，侵犯膈肌角。病理所見(jiàn):光鏡示少許正常的腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞，其下可見(jiàn)海綿狀血管增生，血管壁玻璃樣變(圖1C) 。病理診斷: 右腎上腺海綿狀血管瘤。術(shù)后隨訪 3個(gè)月，并行B超、CT檢查未見(jiàn)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移及其他并發(fā)癥。

A：CT增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期腫塊邊緣見(jiàn)斑片狀強(qiáng)化；B：靜脈期掃描強(qiáng)化灶逐漸向中心擴(kuò)大；C:光鏡下見(jiàn)少許正常的腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞，其下可見(jiàn)海綿狀血管增生，血管壁玻璃樣變(HE,×100)

2 討 論

近20年，隨著影像學(xué)檢查技術(shù)(CT斷層掃描、磁共振成像和超聲)在臨床中的廣泛使用，腎上腺腫瘤的檢出率逐漸提高，腎上腺腫瘤在所有腹部CT掃描中被偶然發(fā)現(xiàn)的病例約占1%～5%〔1〕。腎上腺腫瘤最常見(jiàn)為腎上腺腫瘤為無(wú)功能皮質(zhì)腺瘤，其他還包括功能性皮質(zhì)腺瘤(庫(kù)欣綜合征、原發(fā)性醛固酮增多癥)、腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤、腎上腺轉(zhuǎn)移瘤、囊性病變、血管平滑肌脂肪瘤等。幾乎所有的功能性腎上腺腫瘤都必須行手術(shù)切除，較大的無(wú)功能性腫瘤也應(yīng)行手術(shù)切除，因?yàn)槠鋹鹤兟瘦^高〔2〕。

海綿狀血管瘤是一種常見(jiàn)于皮膚和肝臟的病變，但是發(fā)生于腎上腺的海綿狀血管瘤是相當(dāng)罕見(jiàn)的。由于發(fā)病率極低及缺乏特異性癥狀，因此該病的鑒別診斷在術(shù)前具有相當(dāng)大的挑戰(zhàn)性，大多數(shù)腎上腺海綿狀血管瘤是通過(guò)手術(shù)切除后的病理學(xué)組織檢查才被確診的。腎上腺海綿狀血管瘤，位置相對(duì)較深，絕大部分為無(wú)功能性腫瘤，早期不容易被發(fā)現(xiàn)，部分在體檢時(shí)偶然被檢出。腎上腺海綿狀血管瘤通常發(fā)生在單側(cè)腎上腺，在60～70歲以后的老年人中發(fā)病率較高，男女比例約為1∶2〔3〕，腫瘤直徑在2～25 cm之間，其中大多數(shù)>5 cm。腎上腺海綿狀血管瘤多數(shù)沒(méi)有明顯的癥狀和體征,但是當(dāng)腫瘤增至一定程度時(shí)可對(duì)周?chē)鞴俸徒M織產(chǎn)生壓迫癥狀，如同側(cè)脅肋脹痛、消化系統(tǒng)癥狀和可被觸及的腹部包塊，也有自發(fā)性腹膜后大出血、伴發(fā)腎上腺惡性腫瘤、血栓形成引起癥狀的報(bào)道〔4〕。此病雖然在影像學(xué)檢查上沒(méi)有典型特征，但是從CT掃描上可以看到腫瘤邊緣結(jié)節(jié)、斑片狀強(qiáng)化及向中心擴(kuò)展的強(qiáng)化灶，提示存在海綿狀血管瘤，影像學(xué)上也可找到大量的腫瘤鈣化，原因可能與較多的靜脈石位于擴(kuò)張的血管空間內(nèi)有關(guān)〔5〕。然而，同樣的上述影像學(xué)特點(diǎn)在其他腎上腺疾病如嗜鉻細(xì)胞瘤、皮脂腺瘤也會(huì)表現(xiàn)出來(lái)，因此并不能根據(jù)這些特點(diǎn)特異地診斷為海綿狀血管瘤。迄今為止，磁共振成像在診斷腎上腺海綿狀血管瘤時(shí)有顯著的優(yōu)勢(shì)，海綿狀血管瘤在磁共振成像上表現(xiàn)為在T1WI上低密度信號(hào)影為主，在T2WI上高密度信號(hào)影為主，而嗜鉻細(xì)胞瘤、皮質(zhì)腺瘤在T1WI及T2WI上均為環(huán)形低密度信號(hào)影〔6,7〕，因此磁共振成像在診斷海綿狀血管瘤及其他腎上腺疾病時(shí)具有較高的鑒別意義。

切除腫瘤的外科指征為測(cè)得的腫瘤大小，直徑>6 cm的腎上腺偶發(fā)瘤必須被切除，因?yàn)槠浒l(fā)生腎上腺癌及自發(fā)性腫瘤破裂的的風(fēng)險(xiǎn)為35%～98%。對(duì)于伴發(fā)腎上腺惡性腫瘤、出現(xiàn)鄰近器官的壓迫癥狀及出血、壞死和血栓形成等情況時(shí)，尤其是對(duì)于>3 cm的腫瘤，也應(yīng)考慮手術(shù)治療。偶然發(fā)現(xiàn)的直徑較小的無(wú)癥狀腎上腺海綿狀血管瘤，可采取定期隨訪復(fù)查的方法。目前為止，被報(bào)道的大多數(shù)腎上腺海綿狀血管瘤患者(腫瘤>3 cm)已接受了手術(shù)治療。腫瘤直徑<6 cm的海綿狀血管瘤可采用腹腔鏡手術(shù)切除〔8,9〕。較大的腫瘤，惡性的可能性也隨之升高，同時(shí)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)也愈高，最佳的手術(shù)方案可選擇經(jīng)腹正中、經(jīng)腰或胸腹聯(lián)合切口的方式行開(kāi)放手術(shù)。

3 參考文獻(xiàn)

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