李麗萍 陳前 曾濤
急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的病因在1982年才被發(fā)現(xiàn), 在使用電鏡檢查一位67歲男性患者摘除的眼球時, 第一次發(fā)現(xiàn)在其病灶之內(nèi)有嗜酸性核內(nèi)包涵體, 也就是一種類似于皰疹的顆粒, 在之后通過視網(wǎng)膜活檢以及體外培養(yǎng), 確定了急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的皰疹病毒對視網(wǎng)膜進(jìn)行了感染[1,2]。隨著現(xiàn)今病原學(xué)診斷的不斷發(fā)展, 此病已經(jīng)得到證實的病毒有單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒。少數(shù)患者在發(fā)病之前的幾周會出現(xiàn)程度不一的急性水痘以及皮膚帶狀皰疹, 這說明急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的傳播途徑和毒血癥的傳播相關(guān)[3]。
急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的臨床表現(xiàn)比較多樣化, 一般以虹膜睫狀體炎或者是鞏膜炎起病, 其中包括紅眼、前房細(xì)胞及蛋白有羊脂狀角膜后沉著物、疼痛等癥狀。比較典型的早期癥狀為患者視網(wǎng)膜外層有黃白色病灶, 并且進(jìn)展快速, 在2~6周融合成片, 患者在早期沒有血管累及, 患者的壞死病灶可能會伴隨出血[4]。在中晚期患者的視網(wǎng)膜全層壞死, 退行性病變和壞死交雜, 出現(xiàn)典型瑞士奶酪樣改變, 雙眼發(fā)病的患者大約有1/3, 其余2/3患者為早期單眼發(fā)病, 間隔6周發(fā)展為雙眼發(fā)病, 患者在發(fā)病早期一般會忽視葡萄膜炎的鑒別, 沒有進(jìn)行眼底詳細(xì)檢查, 延誤了治療時機(jī)[5]。急性視網(wǎng)膜壞死綜合征一般分為3期:首先是急性期, 具體表現(xiàn)方式為急性葡萄膜炎, 患者大多數(shù)伴隨眼球、眼眶疼痛及充血,眼底視盤顯示出血以及邊界模糊, 患者的動脈壁出現(xiàn)淡黃白色浸潤或者是伴隨白鞘, 嚴(yán)重者在其周邊視網(wǎng)膜會出現(xiàn)黃白色滲出物以及出血斑;第2期為緩解期, 患者在發(fā)病的3~4周之后病情有所好轉(zhuǎn), 炎癥逐漸消褪, 視乳頭顏色變淡;第3期為終末期, 患者在發(fā)病之后的1~2個月, 突然感到視力降低, 這時患者的眼前段炎癥消退[6]。
其診斷標(biāo)準(zhǔn)主要按照葡萄膜炎協(xié)會制定的標(biāo)準(zhǔn):①患者周邊視網(wǎng)膜出現(xiàn)一個或者是多個病灶, 出現(xiàn)邊界清楚的壞死灶, 如果患者沒有進(jìn)行抗病毒治療, 則病灶的發(fā)展呈進(jìn)行性。②閉塞性血管病變。③患者的前房內(nèi)和玻璃體有炎癥。④患者的視神經(jīng)炎和后期出現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離。患者可能會出現(xiàn)的特征還有:鞏膜炎、視神經(jīng)病變、疼痛[7]。針對典型急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的診斷并不難, 但是針對不典型病癥, 或者是常規(guī)治療反應(yīng)不好的病例, 應(yīng)該實施進(jìn)一步的檢查, 應(yīng)該對結(jié)核、梅毒、弓形體、眼內(nèi)淋巴瘤、肉樣瘤病、虹膜炎、巨細(xì)胞病毒性視網(wǎng)膜炎、原田氏病、真菌白色念珠菌、青光眼睫狀體炎、膠原血管病、急性多灶性出血性視網(wǎng)膜炎、原發(fā)性眼內(nèi)惡性淋巴瘤、結(jié)節(jié)病等相互鑒別, 方法為:抽取患者玻璃體液或者是房水進(jìn)行抗體檢查, 針對極為特殊病例需要進(jìn)行視網(wǎng)膜活檢加以診斷[8]。輔助檢查一般有:①病原學(xué)檢查, 聚合酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)屬于一種高敏感性、特異性較強(qiáng)以及快速檢查患者眼內(nèi)病毒DNA的方式, 所以陽性患者支持急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的診斷。聚合酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)檢查的最好時機(jī)是患者始發(fā)癥狀發(fā)生之后2周, 急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的診斷最準(zhǔn)確的方式為通過視網(wǎng)膜活檢或者是玻璃體找出病毒顆粒, 此外還有對病毒進(jìn)行培養(yǎng)、分離以及鑒定等方式, 但是在電鏡之下找到病毒顆粒的患者通過病毒培養(yǎng)也有可能顯示為陰性。②對患者進(jìn)行眼底熒光血管造影, 其典型表現(xiàn)顯示為患者的視乳頭邊界不清楚, 在早期或者是晚期患者的視盤部位或者全部為高熒光[9]?;颊叩囊暰W(wǎng)膜動脈血管比較細(xì),血管管徑不均勻, 血管充盈比較遲緩, 血管管壁的通透性提高和熒光素出現(xiàn)滲透, 患者的視網(wǎng)膜靜脈血管出現(xiàn)迂曲擴(kuò)張并且充盈遲緩, 血管管壁著染, 在晚期患者的視網(wǎng)膜動靜脈血管全部變細(xì)或者是呈現(xiàn)閉塞白線狀沒有充盈。③使用B型超聲檢查一般用于玻璃體混濁比較嚴(yán)重、眼底窺不入的患者,通過此方法來掌握患者玻璃體和視網(wǎng)膜的狀況。
3.1 藥物治療 患者在確診之后馬上進(jìn)行抗病毒治療, 具體為靜脈滴注無環(huán)鳥苷1500 mg/d, 共滴注2周, 之后改成口服, 5次/d, 0.2~0.4 g, 連續(xù)服用6周, 在此同時檢測患者的肝、腎功能, 患者使用地塞米松, 按照具體病情加以增減?;颊呷響?yīng)用激素能夠緩解視網(wǎng)膜炎, 降低出現(xiàn)并發(fā)癥的幾率, 但是激素必須和抗病毒藥一起使用, 大劑量的應(yīng)用激素能夠造成病毒復(fù)活以及視網(wǎng)膜炎的再次發(fā)作。很多新型抗病毒藥和抗凝藥針對治療急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的價值是很重要的, 有研究顯示, 對患者的玻璃體腔注射更昔洛韋, 在此同時為患者靜脈滴注磷酸鉀, 3次/d, 劑量為60 mg, 持續(xù)用藥2~3周, 之后劑量保持在10~120 mg/d, 能夠?qū)χ委熂毙砸暰W(wǎng)膜壞死綜合征起到非常好的效果。同時, 玻璃體腔進(jìn)行用藥存在很多風(fēng)險, 例如造成患者眼內(nèi)感染、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜裂孔、玻璃體積血以及視網(wǎng)膜脫離等。輔助治療有抗血小板聚合劑、神經(jīng)營養(yǎng)劑、相關(guān)中藥等能夠改善患者的血管病變[10]。
3.2 手術(shù)治療 針對較輕的病例, 進(jìn)行藥物治療或者是預(yù)防性激光治療就可能獲得很好的治療效果, 但是有大部分的患者病情嚴(yán)重, 即使在早期進(jìn)行抗病毒和抗炎癥等相關(guān)藥物治療, 對于晚期嚴(yán)重的并發(fā)癥還是很難控制。有研究顯示,在患者早期進(jìn)行正規(guī)靜脈應(yīng)用抗凝藥物不能夠預(yù)防患者的視網(wǎng)膜脫離, 急性視網(wǎng)膜壞死綜合征在晚期的主要并發(fā)癥為視網(wǎng)膜脫離、低眼壓、缺血性視神經(jīng)血管發(fā)生病變, 這些都將造成患者視力障礙, 視網(wǎng)膜脫離更是導(dǎo)致患者最后致盲的重要因素。現(xiàn)在, 針對急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的手術(shù)治療時機(jī)還沒有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn), 有一些專家認(rèn)為急性視網(wǎng)膜壞死出現(xiàn)的裂孔性以及牽引性視網(wǎng)膜脫離實施玻璃體視網(wǎng)膜聯(lián)合手術(shù), 但是由于對疾病認(rèn)識的增強(qiáng)以及治療經(jīng)驗的累積, 一部分專家主張在早期對患者進(jìn)行手術(shù)干預(yù), 預(yù)防患者視網(wǎng)膜脫離以及視網(wǎng)膜裂孔的出現(xiàn)。預(yù)防性玻璃體手術(shù)現(xiàn)今缺少臨床對比資料, 不能夠作出準(zhǔn)確的統(tǒng)計分析。由于預(yù)防性玻璃體手術(shù)缺少詳細(xì)的適應(yīng)證標(biāo)準(zhǔn), 所以針對治療急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的應(yīng)用價值不能夠得到明確的結(jié)論, 還需要更進(jìn)一步的研究?,F(xiàn)在有少數(shù)專家認(rèn)為急性視網(wǎng)膜壞死的治療方式主要為玻璃體聯(lián)合硅油切除重填為最主要的手術(shù)方法, 在進(jìn)行硅油取出之前、之后以及過程中需要注意幾點:①注意患者硅油取出之前和之后的眼壓變化情況。②必須要在患者炎癥靜止的時候才可以取出硅油。③對患者進(jìn)行視網(wǎng)膜復(fù)位狀況檢查, 在必要的時候, 進(jìn)行取油之前, 對患者的視網(wǎng)膜病變嚴(yán)重區(qū)域以及周邊殘留無灌注區(qū)域進(jìn)行補(bǔ)充激光, 之后再取出硅油。④在患者的圍手術(shù)期使用糖皮質(zhì)激素的時候, 應(yīng)該聯(lián)合抗病毒加以治療, 避免出現(xiàn)復(fù)發(fā)[11]。
急性視網(wǎng)膜壞死綜合征屬于一類嚴(yán)重威脅患者視力的眼內(nèi)炎癥, 應(yīng)該依照患者的臨床表現(xiàn)作出及時并且準(zhǔn)確的診斷,早期實施抗病毒聯(lián)合預(yù)防性光凝、激素治療和適當(dāng)?shù)牟Aw手術(shù)是降低出現(xiàn)急性視網(wǎng)膜壞死綜合征并發(fā)癥的主要方法。
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