甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)合并煙霧病1例

張巧霞　閆鵬濤　王永紅

【中圖分類號(hào)】R581.1【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B

1臨床資料

患者，男，41歲，因"言無不利1月，加重伴飲水嗆咳3天"之主訴入院。1月前與人生氣后突發(fā)言語不利，偶有找詞困難，在院外行頭顱CT，腦電圖，頸部血管超聲均未見異常。未予診治。3天前與人生氣后言語不利加重，找詞困難，不能連字成句，伴右側(cè)口角流涎、飲水嗆咳，即來我院就診。1月前診斷為"原發(fā)性甲狀腺功能亢進(jìn)"，治療不祥。否認(rèn)"冠心病、糖尿病"等其他病史。入院查體：生命體征平穩(wěn)。雙側(cè)甲狀腺Ⅱ°腫大，邊界清楚，無壓痛、雜音。心肺腹無異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：左側(cè)眼裂?。ㄏ忍煨裕?，言語不利，發(fā)音不清，伸舌右偏，生理反射正常，左側(cè)巴斯征陽性。輔助檢查：甲功：FT3 11.2pmol/l，F(xiàn)T4 33.00pmol/l，TSH 0.1mU/L；體液免疫：免疫球蛋白E 111 IU/ml，自身抗體系列：正常；CPR 1.13mg/dl；同型半胱氨26.1ummol/l。頭顱MRI+DWI示：右側(cè)側(cè)腦室前角旁及雙側(cè)半卵圓中心多發(fā)腦梗死（早期病變）；全腦血管DSC示：右側(cè)大腦前動(dòng)脈閉塞，左側(cè)大腦前動(dòng)脈前經(jīng)前交通代償右側(cè)大腦前動(dòng)脈，雙側(cè)大腦中動(dòng)脈起始部閉塞，殘端發(fā)出數(shù)纖細(xì)側(cè)支，雙側(cè)大腦后動(dòng)脈發(fā)出側(cè)支代償大腦中動(dòng)脈供血區(qū)域，符合煙霧病改變。入院診斷：1. 煙霧病2. 腦梗死3.原發(fā)性甲狀腺功能亢進(jìn)4.高同型半胱氨酸血癥。入院后給予改善循環(huán)、抗甲狀腺功能治療15天，言語不利較前改善，吞咽功能恢復(fù)正常后出院。

2討論

Graves病（graves disease，GD）是一種自身免疫性甲狀腺疾病，患者體內(nèi)過多的甲狀腺激素可改變血管的反應(yīng)性，對(duì)動(dòng)脈血管壁造成損傷。煙霧病（moyamoya disease，MMD）即腦底異常血管網(wǎng)病，是以腦血管造影發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前、中動(dòng)脈起始部嚴(yán)重狹或閉塞，顱底軟膜、穿通動(dòng)脈等小血管代償增生形成腦底異常血管網(wǎng)為特征的一種慢性腦血管閉塞性疾病。據(jù)日本的研究報(bào)道，該病發(fā)病率為0.35/10萬，患病率3.16/10萬。煙霧病病例報(bào)道以日本學(xué)者最多，中國和亞洲其他國家次之[1]。

既往研究發(fā)現(xiàn)MMD可能的病因有慢性感染、全身炎癥反應(yīng)及環(huán)境因素等有關(guān)。其病理改變?yōu)檠軆?nèi)膜增厚、管腔狹窄、代償性側(cè)枝循環(huán)形成。臨床表現(xiàn)早期可有頭暈、頭疼以及短暫性腦缺血發(fā)作，隨著疾病的進(jìn)展可出現(xiàn)腦梗死或腦出血。近年來，甲亢合并MMD受到關(guān)注，其機(jī)制可能與甲狀腺相關(guān)抗體攻擊血管壁內(nèi)膜進(jìn)行性損害或甲狀腺毒癥的長期作用有關(guān)[2]。遺傳因素在二者之間的發(fā)病過程中都起著重要作用，可能存在共同的遺傳基礎(chǔ)，感染后的自身免疫性炎癥反應(yīng)導(dǎo)致甲亢和煙霧病的發(fā)生，甲亢所致的代謝改變和血流動(dòng)力學(xué)異常則促進(jìn)了煙霧病腦缺血性事件等發(fā)生[3，4]。

甲亢和煙霧病的發(fā)病都涉及到自身免疫異常。Kitahara等[5]的研究發(fā)現(xiàn)煙霧病患者存在抗自然T細(xì)胞和雙鏈脫氧核苷酸的自身抗體。Uktu等[6]報(bào)道毒性彌漫性甲狀腺患者聯(lián)合激素和血漿置換治療后煙霧病狀血管改變逐漸改善，源于免疫狀態(tài)改變所致的血管炎癥也許是這兩種疾病聯(lián)系的關(guān)鍵。

甲亢導(dǎo)致的激素失調(diào)、代謝紊亂及血流動(dòng)力學(xué)改變?cè)诓煌潭壬洗龠M(jìn)MMD患者腦血管事件的發(fā)生[7]。Sato等報(bào)道在切除頸上交感神經(jīng)節(jié)后，MMD患者的大腦血流增加了18.8%[8]。

回顧GD合并MMD的相關(guān)文獻(xiàn)[3，7]結(jié)論：甲亢合并煙霧病僅見于女性，于甲狀腺毒血癥期間發(fā)生腦卒中，控制甲亢有利于神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的恢復(fù)和防止復(fù)發(fā)。本文患者為男性，但其病程發(fā)展及治療也符合文獻(xiàn)所報(bào)告，因此GD合并MMD也可見于男性患者，需更多臨床資料證實(shí)。

參考文獻(xiàn)

[1] 吳江.神經(jīng)病學(xué)[M].第二版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2011：184-186.

[2]王曉龍，張尊勝，程言博. 27例成人煙霧病的臨床特點(diǎn)分析[J].中華腦血管病雜志：（電子版），2013，7 （4）：207-209.

[3]李鴻皓，劉淑萍，焉傳祝，等.甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)合并煙霧病的臨床特征（附4例報(bào)告）[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2008，21（3）：186-188.

[4]陳贊，菅鳳增，王伊鵬，等.煙霧病免疫相關(guān)基因研究[J].中國腦血管病雜志，2005，2：198-199.

[5]Kitahara T，Okumura K，Semba A，et al.Genetic and immunologic analysis on moyamoya. Neurosurg Psychiatry，1982，45：1048.

[6]Utku U， Asil T， Celik Y， et al. Reversible MR angiographic findings in a patient with autoimmune Graves disease. AJNR， 2004，25：1541-1543.

[7]陳孝東，王光勝，曹勇軍.Graves病合并煙霧病的臨床分析[J].中國醫(yī)學(xué)創(chuàng)新，2009，6（31）：21-22.

[8]莫家鵬，涂江龍，張明.Graves合并煙霧病4例臨床及病因分析[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2007，24（4）：478-480.