腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤11例診治分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張會朋，王海明，邵明明，許 寧，陳岐輝，王曉慶

吉林大學(xué)第一醫(yī)院泌尿外科 長春 130021

腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤11例診治分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張會朋，王海明，邵明明，許 寧，陳岐輝，王曉慶#

吉林大學(xué)第一醫(yī)院泌尿外科 長春 130021

#通訊作者，男，1981年11月生，博士，主治醫(yī)師，研究方向：泌尿系腫瘤，E-mail：upw018@126.com

腎上腺腫瘤；嗜酸細(xì)胞腺瘤；診斷；治療

腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤是一種極其罕見的腎上腺良性腫瘤, 自1986年Kakimoto等[1]首次報(bào)道腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤以來，國內(nèi)外文獻(xiàn)[2-5]報(bào)道不足200例。目前，對其診斷標(biāo)準(zhǔn)和生物學(xué)行為的判定仍未達(dá)成共識，大多為體檢偶然發(fā)現(xiàn)。2010年1月至2012年9月吉林大學(xué)第一醫(yī)院泌尿外科共收治腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤患者11例，作者對該病的臨床、病理特點(diǎn)及診斷、治療方法進(jìn)行總結(jié),報(bào)道如下。

1 臨床資料

該組11例腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤患者中，男5例, 女6例；年齡6～58歲,中位年齡34歲；病史2周～7 a；病變均位于單側(cè)腎上腺，其中左側(cè)4例，右側(cè)7例。體檢發(fā)現(xiàn)腎上腺區(qū)腫塊5例；以腰肋部疼痛為主要癥狀2例；女性男性化1例,主要表現(xiàn)為體毛重、皮膚粗糙及月經(jīng)不調(diào)；庫欣綜合征表現(xiàn)2例,表現(xiàn)為高血壓、滿月臉、懸垂腹、向心性肥胖、下腹部皮膚紫紋等；單純表現(xiàn)為高血壓者2例。術(shù)前血常規(guī)、血生化等檢查均無異常；除2例庫欣綜合征表現(xiàn)患者的血皮質(zhì)醇顯著升高外，余患者血皮質(zhì)醇、醛固酮及兒茶酚胺代謝產(chǎn)物均正常。CT檢查示腫瘤直徑2～13 cm，CT值35～48 Hu；增強(qiáng)CT示4例為中等均勻強(qiáng)化，7例為不均勻強(qiáng)化(圖1)，腫瘤與周圍組織界限均較清楚。

11例患者中7例因腫瘤體積較大按嗜鉻細(xì)胞瘤行術(shù)前準(zhǔn)備，口服酚芐明及擴(kuò)容。其中7例在全麻下行后腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)，腫瘤直徑2.5～8.0 cm；4例行開放性腎上腺腫瘤切除術(shù)，腫瘤直徑6.0～13.0 cm，包膜完整，黃色或黃褐色，與周圍組織無明顯粘連，與腎上腺分界不清。11例患者手術(shù)均獲得成功。手術(shù)時(shí)間60～155 min，術(shù)中血壓無明顯波動。1例開放手術(shù)者術(shù)中出血約900 mL，行輸血治療；余10例患者術(shù)中出血量為30～400 mL。標(biāo)本剖開見腫瘤呈黃色或黃褐色，包膜完整，體積較大腫瘤常伴有壞死。術(shù)后2例患者出現(xiàn)發(fā)熱，對癥治療后好轉(zhuǎn)，無其他并發(fā)癥；術(shù)后住院2～11 d。術(shù)后病理報(bào)告均為腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤(圖2、3)，3例有潛在惡性可能。術(shù)后隨訪5～30個(gè)月，恢復(fù)良好，1例女性男性化者多毛癥狀消失，2例庫欣綜合征表現(xiàn)者滿月臉等癥狀明顯恢復(fù)，血皮質(zhì)醇恢復(fù)正常。3例有潛在惡性可能患者未發(fā)現(xiàn)局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

圖1 腎臟增強(qiáng)CT

右腎上極腫物，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見壞死，與腎臟及肝臟分界清楚。

圖2 腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤HE染色(×400)

腫瘤細(xì)胞大小一致，有嗜酸胞質(zhì)，核居中，排列成梁狀和中空的管狀結(jié)構(gòu)。

圖3 腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤免疫組化染色(×400)

抑制素(+)，嗜酸細(xì)胞中可見深褐色顆粒，排列成腺管狀結(jié)構(gòu)。

2 討論

嗜酸細(xì)胞瘤較多見于腎、甲狀腺、唾液腺，還有見于垂體、眼瞼、甲狀旁腺、胸腺、脊髓等部位[6-8]。腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤臨床上罕見，該病的總體發(fā)病率未知，沒有確定的環(huán)境或遺傳風(fēng)險(xiǎn)因素，多發(fā)生于15～77歲，主要發(fā)生在女性，并且多發(fā)生于左側(cè)[9-10]。在已報(bào)道的腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腫瘤中，大多數(shù)為無功能性腫瘤，部分可有內(nèi)分泌異常，31.5%的腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤與激素活性相關(guān)，包括皮質(zhì)醇增多癥和性激素異常，最常見的臨床表現(xiàn)為庫欣綜合征、男性化和女性化[4,11-12]。該組11例患者，男女比例5:6，年齡6～58歲；病變均發(fā)生于單側(cè)腎上腺，其中左側(cè)4例，右側(cè)7例；臨床表現(xiàn)為庫欣綜合征2例,高血壓2例，女性男性化1例, 無功能性腺瘤6例。

腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤影像學(xué)上無特征性表現(xiàn)，術(shù)前很難明確診斷。一般來說腫瘤比較大，但是瘤體包膜完整，常呈非浸潤性生長，在CT平掃時(shí)腫瘤密度相對比較均勻，CT值為20～40 Hu，增強(qiáng)后有不均勻的強(qiáng)化[4-5，13]。該組病例腫瘤直徑2～13 cm，CT值35～48 Hu；增強(qiáng)CT示4例為中等均勻強(qiáng)化，7例為不均勻強(qiáng)化。

腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤的治療以手術(shù)切除為主。隨著腔內(nèi)技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)日趨成熟。與開放手術(shù)相比，腹腔鏡手術(shù)術(shù)后恢復(fù)快、住院時(shí)間短。然而，對于直徑超過6 cm和(或)有潛在惡性可能的腎上腺腫瘤，因其具有較高的中轉(zhuǎn)率及并發(fā)癥發(fā)生率，后腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)的應(yīng)用受到了限制[14-15]。該組7例行后腹腔鏡下腎上腺腺瘤切除術(shù)，最大腫瘤直徑達(dá)8.0 cm，無嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。作者認(rèn)為后腹腔鏡下可以安全地進(jìn)行腎上腺腫瘤的切除，尤其是術(shù)前CT和MRI檢查結(jié)果顯示包膜完整的腫瘤，且與周圍組織分界清楚、無區(qū)域淋巴結(jié)腫大時(shí)，可優(yōu)先選擇后腹腔鏡手術(shù)。

腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤的確診主要依據(jù)組織學(xué)和病理學(xué)檢查。典型嗜酸細(xì)胞瘤呈深棕色，光鏡下腫瘤細(xì)胞大小一致，具有低脂滴的顆粒狀、嗜酸胞質(zhì)，核居中，排列成梁狀和中空的管狀結(jié)構(gòu)，偶爾形成微囊腔，被纖細(xì)的纖維間隔所包繞；間質(zhì)中可見少量淋巴細(xì)胞浸潤。電鏡下胞質(zhì)內(nèi)有大量伴有層狀和管泡狀嵴的線粒體以及小的電子致密包涵體。嗜酸細(xì)胞瘤很少有核分裂象及壞死。該組患者病理診斷均為腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤。

腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤大多為良性腫瘤，但也有惡性報(bào)道，約22%的患者表現(xiàn)出惡性潛能[3]。腫瘤大小和質(zhì)量是重要的生物學(xué)行為指標(biāo)，但這些不是準(zhǔn)確的指標(biāo)，需進(jìn)一步結(jié)合臨床表現(xiàn)、生化檢測指標(biāo)及組織學(xué)特征，尤其是Weiss系統(tǒng)[16]的廣泛使用，為區(qū)分良惡性提供了標(biāo)準(zhǔn)。但Weiss系統(tǒng)對腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤不完全可靠，有學(xué)者[9，17-18]根據(jù)該病病理學(xué)特點(diǎn)，對Weiss系統(tǒng)在腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤中的應(yīng)用進(jìn)行了修改，將有絲分裂計(jì)數(shù)>5個(gè)/50個(gè)高倍視野、不典型有絲分裂和靜脈浸潤作為主要評判標(biāo)準(zhǔn)，將腫瘤直徑>10 cm和(或)質(zhì)量>200 g、有組織壞死、包膜浸潤和血竇浸潤作為次要評判標(biāo)準(zhǔn)。在組織學(xué)上，如符合任何1項(xiàng)主要評判標(biāo)準(zhǔn)就可診斷為惡性，如符合1項(xiàng)或更多次要評判標(biāo)準(zhǔn)則考慮有惡性潛能，如不符合任何1項(xiàng)主要評判標(biāo)準(zhǔn)和次要評判標(biāo)準(zhǔn)則考慮為良性。修改后的系統(tǒng)較原Weiss系統(tǒng)在實(shí)際使用中更容易。最近的一項(xiàng)研究[18]證實(shí)修改后的Weiss系統(tǒng)在評估腎上腺皮質(zhì)腫瘤的惡性程度上具有更高的診斷價(jià)值。該組8例患者在組織學(xué)上不符合任何1項(xiàng)主要評判標(biāo)準(zhǔn)和次要評判標(biāo)準(zhǔn)，因此診斷為良性，患者隨訪至今，未見腫瘤轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)；3例患者符合次要評判標(biāo)準(zhǔn)，考慮有惡性潛能，隨訪至今，雖未見轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)，但需進(jìn)一步嚴(yán)格隨訪。

總之，腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤是一種非常罕見的腫瘤，手術(shù)切除仍是主要的治療方法。對于有惡性潛能者，在手術(shù)切除后需要長期嚴(yán)格隨訪。

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(2014-03-04收稿 責(zé)任編輯姜春霞)

10.13705/j.issn.1671-6825.2014.06.038