腹壁原發(fā)性滑膜肉瘤1例

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(1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院胃腸外科,吉林 長(zhǎng)春 130033；2.解放軍第222醫(yī)院：a.病理科；b. 放射科; c.呼吸科,吉林 吉林 132011)

滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一種惡性程度極高的軟組織肉瘤，發(fā)生率占軟組織肉瘤的5%～10%。腹壁發(fā)生率約占滑膜肉瘤2.6%，外科手術(shù)治療復(fù)發(fā)率很高。我院2013年1月收治1例腹壁滑膜肉瘤患者，現(xiàn)就本病的臨床特征、病理、診斷、治療和預(yù)后進(jìn)行探討，以期提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

患者，女，22歲，發(fā)現(xiàn)腹腔腫物15 d就診入院，術(shù)前腹部超聲顯示中腹部偏左側(cè)可見(jiàn)一低回聲，大小14.8 cm×6.3 cm×13.3 cm，邊界清晰，內(nèi)可見(jiàn)散在分布的多個(gè)無(wú)回聲區(qū)，較大的范圍為10.4 cm×3.8 cm。CDFI檢查顯示實(shí)質(zhì)部分可見(jiàn)散在點(diǎn)條狀血流信號(hào)，并可探及動(dòng)脈血流頻譜，上界約平左肋弓下緣，下界達(dá)髂前上棘連線水平，深部臨腹主動(dòng)脈及分叉處，右側(cè)緣達(dá)臍右4 cm，左側(cè)緣達(dá)左側(cè)腹部邊緣，淺部臨前腹壁。CT檢查顯示：髂水平層面左中下腹部巨大腫塊增強(qiáng)后病灶動(dòng)脈期實(shí)質(zhì)部分輕度強(qiáng)化，CT值為29HU，其內(nèi)見(jiàn)細(xì)小動(dòng)脈走形，囊性區(qū)未強(qiáng)化，腫物雙側(cè)髂動(dòng)脈、左側(cè)腰大肌局部分界欠清，脂肪間隙消失，左中腹部占位考慮為間葉組織腫瘤(見(jiàn)圖1)。腹腔掃查可見(jiàn)積液：下腹盆腔3.8 cm，左結(jié)腸旁溝3.4 cm，脾下極厚徑1.0 cm。入院診斷：腹膜后占位，性質(zhì)待定，腹腔積液。

1.2 治療方法

入院后行腹部腫物根除術(shù)，術(shù)中所見(jiàn)腫物蒂部來(lái)源于左腹肋弓下腹壁肌層，大小約15.0 cm×6.5 cm×15.0 cm，呈灰紅色，魚(yú)肉樣，分葉狀，包膜完整，內(nèi)有血塊沉著。腹直肌、腹內(nèi)外斜肌、腹橫肌、腰大肌、錐肌、背闊肌、髂肌其筋膜均未見(jiàn)明顯侵蝕，腹腔臟器內(nèi)未見(jiàn)異常。手術(shù)將腫物及囊腫一并切除，送檢病理，病理提示為梭形細(xì)胞惡性腫瘤，局部上皮呈腺樣排列。組織學(xué)形態(tài)及免疫標(biāo)記結(jié)果支持為滑膜肉瘤(雙相型)，細(xì)胞豐富，核分裂象6～8個(gè)/10HPF，瘤組織內(nèi)出血壞死明顯。免疫組化：CK(+)，Vimentin(+)，Bcl-2(+)，CD99(+)，EMA(+)，CD56(+)，其余均為陰性表達(dá)。轉(zhuǎn)入血液腫瘤科行新輔助化療2次，化療方案為異環(huán)磷酰胺、美司鈉、吡柔比星、達(dá)卡巴嗪聯(lián)合用藥，化療效果不滿意。

a:首次入院CT檢查；b：1年后再次入院CT檢查

2 結(jié)果

患者1年后因出現(xiàn)大量腹水再次入院，CT檢查顯示：髂水平層面左中下腹腔、腸間可見(jiàn)片狀水樣密度影，CT值為14HU；腹腔內(nèi)腸管受壓移位；左下腹腫物未見(jiàn)顯示,腹腔積液明顯增多。行腹部超聲引導(dǎo)下穿刺置管術(shù)，共排放血性積液3 250 mL左右，腹腔積液3次送檢病理科查脫落細(xì)胞均未發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞。共住院10 d，腹脹明顯好轉(zhuǎn)，隨后轉(zhuǎn)入血液腫瘤科行新輔助化療2次，化療方案為異環(huán)磷酰胺、美司鈉、吡柔比星、達(dá)卡巴嗪聯(lián)合用藥，化療效果不滿意，現(xiàn)患者已故。

3 討論

滑膜肉瘤又稱(chēng)惡性滑膜瘤，常見(jiàn)于青壯年，男性略多于女性，男女比例約為1.5:1，10歲之前和60歲之后少見(jiàn)。病程長(zhǎng)短不一，從3周至30年不等，平均2～3年。通常無(wú)特別癥狀，癥狀有否與其發(fā)病部位有關(guān)。滑膜肉瘤多發(fā)生在四肢大關(guān)節(jié)附近，與肌腱、腱鞘、滑膜囊、關(guān)節(jié)囊關(guān)系密切，也可發(fā)生在沒(méi)有滑膜組織的部位，腹壁原發(fā)性滑膜肉瘤尤為罕見(jiàn)?；と饬銮谐笕菀讖?fù)發(fā)，有文獻(xiàn)報(bào)道，部分患者在滑膜肉瘤出現(xiàn)1～2年內(nèi)先有局部不明原因的不適或疼痛，曾有1例患者被誤診為闌尾炎，切除了正常闌尾，術(shù)后一年多，切口處長(zhǎng)出一腫物，切除后病理診斷為滑膜肉瘤[1]。

目前，大量的研究資料表明滑膜肉瘤并非來(lái)自源于滑膜細(xì)胞，而可能是由未分化間葉細(xì)胞發(fā)生。該瘤既有與癌相似的上皮性成分，又有與纖維肉瘤相似的梭形細(xì)胞成分，且兩種腫瘤細(xì)胞間常有移行，具有雙分化的組織學(xué)特征。網(wǎng)狀纖維染色見(jiàn)梭形細(xì)胞間及呈早期上皮細(xì)胞分化的巢周均見(jiàn)豐富的網(wǎng)狀纖維包繞。免疫組化結(jié)果顯示上皮樣細(xì)胞CK和(或)EMA幾乎全部陽(yáng)性，梭形腫瘤細(xì)胞Vimentin呈陽(yáng)性表達(dá)。梭形細(xì)胞彌漫性表達(dá)Bcl-2及CD99，部分上皮細(xì)胞成分胞漿CD99呈陽(yáng)性。部分梭形細(xì)胞陽(yáng)性表達(dá)Calretinin和Calponin。而CD34、Desmin、S-100均呈陰性。因此CK、EMA、vimentin是診斷滑膜肉瘤最為實(shí)用和敏感的免疫標(biāo)記的基本組合[2]。Bcl-2彌漫陽(yáng)性表達(dá)對(duì)于鑒別診斷有一定意義[3]。疑難病例可通過(guò)檢測(cè)滑膜肉瘤的特異性標(biāo)記SYT-SSX融合基因協(xié)助確診[4]。

腹部滑膜肉瘤發(fā)生部位特殊，組織分化較低，常被誤診。Bergh等[5]曾報(bào)告27例滑膜肉瘤，只有9例原診斷為滑膜肉瘤，5例診斷為良性腫瘤，其余13例被診斷為13種不同的惡性腫瘤。經(jīng)重新取材制片，結(jié)合免疫組化或電鏡觀察被確診為滑膜肉瘤。故在診斷時(shí)應(yīng)與纖維瘤病、惡性神經(jīng)鞘瘤、血管外皮瘤、轉(zhuǎn)移性腺癌、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤、腺泡狀軟組織肉瘤等相鑒別。

目前對(duì)于腹部原發(fā)性滑膜肉瘤治療原則沒(méi)有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)的，一般多采取外科手術(shù)治療，根據(jù)患者病情決定術(shù)前、術(shù)后輔助放、化療，預(yù)后一般較差?；と饬鲛D(zhuǎn)移途徑有血行轉(zhuǎn)移和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移部位以骨或肺為主，較為常見(jiàn)的是肺轉(zhuǎn)移，其發(fā)生率為20%左右，5年生存率為20%～50%。影響滑膜肉瘤預(yù)后的因素較多，主要有年齡、腫瘤大小、是否轉(zhuǎn)移、組織學(xué)類(lèi)型、核分裂像多少和手術(shù)切除范圍等。Bergh等[5]報(bào)告腫瘤大小是影響腫瘤預(yù)后的重要因素，同時(shí)Kimura等[6]對(duì)34例滑膜肉瘤的患者實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)了，17例腫瘤小于5 cm的患者5年生存率為100%，12例腫瘤5～10 cm的患者和5例大于10 cm者5年生存率分別為75%、20%，實(shí)驗(yàn)結(jié)論顯示腫瘤小于5 cm有良好的生存率。Zagars等[7]則認(rèn)為病理分級(jí)是腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移的重要因素。

綜上所述，腹壁原發(fā)性滑膜肉瘤十分罕見(jiàn)，臨床癥狀又缺乏特異性，常被漏診、誤診。臨床醫(yī)生應(yīng)注意不明原因出現(xiàn)的無(wú)明顯臨床表現(xiàn)腹部不適、腫脹、活動(dòng)受限的包塊是否是腹壁滑膜肉瘤，若考慮為滑膜肉瘤手術(shù)盡量廣泛切除病灶周?chē)M織，包括區(qū)域性淋巴結(jié)清除，同時(shí)結(jié)合臨床表現(xiàn)、病理、免疫組化等檢查，能提高診斷的正確率，以致做到早發(fā)現(xiàn)，早治療，改善患者的生活質(zhì)量，提高患者的生存率。

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