低體質(zhì)量嬰幼兒左向右分流型先天性心臟病肺動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張手術(shù)治療效果觀察

閆芳，呂瑛，王軍，張會(huì)軍，李小兵，李志杰，李紅英，孫麗穎

心血管病研究

低體質(zhì)量嬰幼兒左向右分流型先天性心臟病肺動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張手術(shù)治療效果觀察

閆芳，呂瑛，王軍，張會(huì)軍，李小兵，李志杰，李紅英，孫麗穎

目的探討手術(shù)治療左向右分流型先天性心臟病致肺動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張的低體質(zhì)量嬰幼兒的效果。方法2006年1月—2010年1月收治先天性心臟病室間隔缺損、房間隔缺損及室間隔合并房間隔缺損同時(shí)出現(xiàn)肺動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張嬰幼兒12例，月齡4～16(8.8±3.2)個(gè)月；體質(zhì)量4.5～8.0(6.9±2.1)kg；身長(zhǎng)56～83(67.4±9.5)cm。采用彩色多普勒超聲心動(dòng)圖觀察手術(shù)前，術(shù)后3、6個(gè)月及1、2年嬰幼兒主動(dòng)脈、主肺動(dòng)脈內(nèi)徑及左室舒張末期內(nèi)徑(LVEDD)、右室舒張末期內(nèi)徑(RVEDD)及LVEDD/RVEDD的比值。結(jié)果12例患兒均手術(shù)成功，術(shù)后3個(gè)月、6個(gè)月、1年及術(shù)后2年主肺動(dòng)脈內(nèi)徑與術(shù)前相比明顯下降(P<0.05)。術(shù)后6個(gè)月、術(shù)后1年及術(shù)后2年RVEDD/LVEDD與術(shù)前相比明顯下降(P<0.05)；術(shù)后1年及術(shù)后2年RVEDD/LVEDD與術(shù)后6個(gè)月相比亦明顯下降(P<0.05)。結(jié)論先天性心臟病左向右分流致肺動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張的低體質(zhì)量嬰幼兒手術(shù)后可以達(dá)到良好的臨床效果。

心臟病，先天性，左向右分流；主肺動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張；手術(shù)治療

左向右分流型先天性心臟病由于大量分流，導(dǎo)致右心輸出量、肺血流增加，在神經(jīng)及體液因素調(diào)節(jié)下，導(dǎo)致彈性蛋白酶活性增高，促使平滑肌細(xì)胞肥厚和結(jié)締組織蛋白合成增加，從而導(dǎo)致肺血管重建[1]，肺血管被動(dòng)性擴(kuò)張，肺血管繼而出現(xiàn)反應(yīng)性收縮，使肺動(dòng)脈壓力升高。肺血管出現(xiàn)不可逆改變前，及時(shí)地手術(shù)治療可改善血流動(dòng)力學(xué)，避免肺動(dòng)脈高壓的形成。本組12例低體質(zhì)量先天性心臟病左向右分流嬰幼兒，均經(jīng)手術(shù)治療，比較術(shù)前后主肺動(dòng)脈內(nèi)徑變化，并對(duì)手術(shù)修補(bǔ)后的療效做初步評(píng)價(jià)，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2006年1月—2010年1月我院收治的低體質(zhì)量左向右分流型先天性心臟致肺動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張患兒12例，均經(jīng)彩色多普勒超聲確診。其中男3例，女9例，月齡4～16(8.8±3.2)個(gè)月，體質(zhì)量4.5～8.0(6.9±2.1)kg；室間隔缺損患兒5例，房間隔缺損患兒4例，室間隔缺損合并房間隔缺損患兒3例。所有患者術(shù)前行超聲心動(dòng)圖檢查、心電圖及胸部X線檢查，納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)年齡<18個(gè)月；(2)體質(zhì)量<10kg；(3)超聲心動(dòng)圖檢查示室間隔缺損、房間隔缺損及室間隔合并房間隔缺損，肺動(dòng)脈段擴(kuò)張；術(shù)前根據(jù)患兒的身長(zhǎng)，估測(cè)主肺動(dòng)脈內(nèi)徑的大小[2]；(4)隨訪≥2年；(5)所有患者均為竇性心律，左向右分流，無并發(fā)右室流出道狹窄及肺動(dòng)脈瓣狹窄并排除其他先天性心臟病。

1.2 手術(shù)方法 全身麻醉成功后，沿胸骨中線縱切口自胸骨上窩至劍突下縱切皮膚，縱劈胸骨進(jìn)胸，心外探查：肺動(dòng)脈瓣下即主肺動(dòng)脈左外側(cè)壁可見肺動(dòng)脈擴(kuò)張形成瘤體。建立體外循環(huán)，灌注冷晶停跳液，平行房室溝縱切右房，經(jīng)卵圓孔或房間隔缺損引流左心，心表面置冰局部降溫，待心臟停跳后行心內(nèi)探查，剪除肺動(dòng)脈膨出部分送檢，修補(bǔ)肺動(dòng)脈瓣下破口。之后剪取相應(yīng)大小的滌綸補(bǔ)片，以雙頭針帶墊片4-0編織聚酯線間斷褥式縫合室間隔缺損，無室間隔缺損的患兒，以4-0聚丙烯線縫合房間隔缺損。

1.3 檢測(cè)方法 患兒在鎮(zhèn)靜熟睡狀態(tài)下，由同一名醫(yī)師應(yīng)用Philips IE 33型號(hào)彩色多普勒超聲診斷儀(探頭頻率2～4MHz)進(jìn)行超聲檢測(cè)。通常取四腔心切面，估測(cè)主動(dòng)脈、主肺動(dòng)脈內(nèi)徑的大小及左室舒張末期內(nèi)徑(LVEDD)、右室舒張末期內(nèi)徑(RVEDD)。

2 結(jié) 果

2.1 手術(shù)情況 12例患兒均手術(shù)成功，術(shù)中無急性并發(fā)癥，術(shù)后3個(gè)月超聲心動(dòng)圖檢查示12例患兒均手術(shù)修復(fù)成功，無殘余分流。

2.2 主動(dòng)脈、主肺動(dòng)脈內(nèi)徑變化與左右心室大小 患兒手術(shù)前后主動(dòng)脈內(nèi)徑無變化，主肺動(dòng)脈內(nèi)徑手術(shù)治療后3個(gè)月、6個(gè)月、1年及術(shù)后2年與術(shù)前比較下降，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。術(shù)后6個(gè)月、1年及2年RVEDD/LVEDD與術(shù)前相比下降，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，術(shù)后1年及術(shù)后2年RVEDD/LVEDD與術(shù)后6個(gè)月相比下降，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。術(shù)后1年與術(shù)后2年RVEDD/LVEDD相比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見表1。

表1 術(shù)前及術(shù)后各隨訪時(shí)間左右心室大小及主、肺動(dòng)脈內(nèi)徑

注：與術(shù)前比較,*P<0.05;與術(shù)后6個(gè)月比較，#P<0.05

3 討 論

肺動(dòng)脈瘤(pulmonary artery aneurysm,PAA)是一種臨床罕見疾病，是一種肺動(dòng)脈干和/或分支局限性的血管擴(kuò)張性疾病。1988年Bartter等[3]報(bào)道PAA發(fā)病率僅為0.073%。PAA主要并發(fā)癥為心源性休克、猝死、動(dòng)脈夾層、瘤體破裂，破入心包致急性心包填塞，破入支氣管形成肺動(dòng)脈—支氣管瘺所致大咯血，破入胸腔導(dǎo)致血胸，病死率很高[4]。其病因大致分為先天性和繼發(fā)性兩種，而以先天性最為多見，常見的原因以室間隔缺損、房間隔缺損及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉多見[5]。本文報(bào)道了12例低體質(zhì)量左向右分流型先天性心臟病肺動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張患兒，考慮由于右心室的輸出量增加，于肺動(dòng)脈側(cè)產(chǎn)生渦流，肺血管被動(dòng)性擴(kuò)張，加之患兒年齡小，體質(zhì)量輕，發(fā)育較差，常常合并反復(fù)的肺部感染，感染過程中細(xì)菌在肺動(dòng)脈側(cè)沉積從而導(dǎo)致感染性心內(nèi)膜炎，加上膨出口位于主肺動(dòng)脈左外側(cè)壁，該處也是高速血流沖擊主肺動(dòng)脈壁處，加重該處血管壁損傷。

學(xué)者普遍認(rèn)為盡可能將PAA與病因一并糾治，采用動(dòng)脈瘤的楔形切除、心包補(bǔ)片修復(fù)重建。Islam等[4]認(rèn)為，瘤體直徑>6mm為高危，需及時(shí)干預(yù)，若<6mm，考慮患者的身體狀況、年齡及合并癥，從而選擇手術(shù)治療或保守治療。高宏等[6]認(rèn)為肺動(dòng)脈瘤可能破裂，故一經(jīng)確診，無論大小都及時(shí)手術(shù)干預(yù)。

本組12例患兒手術(shù)均取得了良好的效果，主肺動(dòng)脈內(nèi)徑較術(shù)前縮小，并且隨著患兒年齡的增長(zhǎng)，并未出現(xiàn)術(shù)后主肺動(dòng)脈縮窄現(xiàn)象。同時(shí)通過修補(bǔ)心臟原有的缺損，恢復(fù)正常的血流動(dòng)力學(xué)，右心室的前后負(fù)荷減輕，左室舒張期末期內(nèi)徑與右室舒張末期內(nèi)徑的比值逐漸趨于正常。左向右分流型先天性心臟病的病程演變主要取決于病變類型、缺損大小及出生后肺血管阻力的變化[7]。手術(shù)矯治是阻止病情發(fā)展最有效的手段。目前，對(duì)于左向右分流型先天性心臟病，如房間隔缺損(ASD)、室間隔缺損(VSD) 等，手術(shù)方法和術(shù)后管理已經(jīng)日趨成熟，而對(duì)于合并有重度肺動(dòng)脈高壓的先天性心臟病,其外科治療一直是研究熱點(diǎn)。

先天性心臟病左向右分流，由于肺血流量增加及肺動(dòng)脈壓力升高，血管內(nèi)皮細(xì)胞在剪切力作用下受損，其合成與代謝的多種血管活性物質(zhì)濃度發(fā)生變化[8，9]，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生和發(fā)展。同時(shí)，人們發(fā)現(xiàn)bcl2 和bax 2種基因在先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)表達(dá)比例發(fā)生變化，使肺動(dòng)脈壁細(xì)胞調(diào)亡減少，是肺動(dòng)脈高壓的形成機(jī)制之一[10]。在幾種常見的先天性心臟病中，肺動(dòng)脈壓超過40mm Hg 的病例約占5%～25% ,其中重度肺動(dòng)脈高壓的臨床處理有一定的難度,是影響外科治療效果和預(yù)后的重要因素[11]。對(duì)于合并有肺動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張的患者，在未達(dá)到重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)及早手術(shù)，可以達(dá)到良好的效果。

1 李?yuàn)^,周愛卿,陳樹寶,等. 肺動(dòng)脈高壓及高肺血流對(duì)肺小動(dòng)脈壁彈性蛋白離解與原彈性蛋白mRNA 表達(dá)的影響[J] . 中華兒科雜志,2000，38(12) :733-737.

2 王懷經(jīng)，劉漢明，張憲濤. 小兒主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈口的內(nèi)徑與身長(zhǎng)關(guān)系的回歸分析[J]. 解剖學(xué)雜志,1989,12(3)：212.

3 Bartter T，Irwin RS，Nash G. Aneurysms of the pulmonary arteries[J]. Chest, 1988, 94(5): 1065-1075.

4 Islam S,Cevik C,Ebtesam AI, et al. Pulmonary valve stenosis causing massive pulmonary artery aneurysm: a conservative approach[J]. Journal of Cardiovascular Medicine, 2010,11(1):1.

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6 高宏, 王海峰, 蔡振杰. 巨大肺動(dòng)脈瘤1例[J]. 中華胸心血管外科雜志，2009，25(1):69.

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10 楊成,王勝發(fā),王巨. 凋亡機(jī)制在先天性心臟病肺動(dòng)脈高壓肺血管結(jié)構(gòu)改建中的作用[J].中華胸心血管外科雜志,2001,17(6):355-357.

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Surgicaltreatmenteffectforpulmonaryarteryaneurysmoflefttorightshuntcongenitalheartdiseaseinlowweightinfant

YANFang,LVYing,WANGJun,ZHANGHuijun,LIXiaobing,LIZhijie,LIHongying,SUNLiying.

DepartmentofCardiacSurgery,theFirstClinicalHospitalofHebeiMedicalUniversity,Shijiazhuang050031,ChinaCorrespondingauthor:WANGJun,E-mail:wangjunyisheng@sina.com

ObjectiveTo explore the offect of surgical treatment on left to right shunt congenital heart disease pulmonary artery ectasia in low body weight infants.MethodsFrom January 2006to January 2010,12 cases of ventricular septal defect, atrial septal defect andventricular septal atrial septal defect with pulmonary aneurysm infants were enrolled, age 4-16(8.8±3.2) months; body weight 4.5-8.0(6.9±2.1) kg; height 56-83(67.4±9.5) cm. Using color Doppler echocardiography before surgery,and3months,6months,1year,2 years after surgery in infants aorta, the main pulmonary artery andleft ventricular end-diastolic diameter (LVEDD), right ventricular end-diastolic diameter (RVEDD) andLVEDD/RVEDdratio.Result12 patients were successfully treatedby surgery,3months, 6months, 1year and2 years after surgery the main pulmonary artery diameter was significantly decreasedcomparedwith preoperative (P<0.05).6months, 1year andtwo years after surgery RVEDD/LVEDddecreasedsignificantly comparedwith the preoperative (P<0.05); after 1year and2 years RVEDD/LVEDdalso significantly decreasedcomparedto 6months postoperative(P<0.05).ConclusionLeft to right shunt congenital heart disease pulmonary artery ectasia low body weight infants after surgery can achieve goodclinical results.

Heart disease,congenital; Left to right shunt; Main pulmonary artery aneurysm; Surgery

050031 河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院心臟外科

王軍，E-mail:wangjunyisheng@sina.com

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.01.008

2013-08-12)