肝靜脈型布-加綜合征與肝竇阻塞綜合征的CE-MRA鑒別診斷＊

徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科(江蘇 徐州 221006)

李 曾 徐 凱 侯金香

肝靜脈型布-加綜合征與肝竇阻塞綜合征的CE-MRA鑒別診斷＊

徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科(江蘇 徐州 221006)

李 曾 徐 凱 侯金香

目的 提高肝靜脈型布-加綜合征和肝竇阻塞綜合征的影像診斷水平。方法 回顧性分析經(jīng)DSA證實的30例肝靜脈型布-加綜合征及經(jīng)病理證實的8例肝竇阻塞綜合征的CE-MRA特點，歸納兩者影像表現(xiàn)的差異。結(jié)果 本組肝靜脈型布-加綜合征和肝竇阻塞綜合征門靜脈內(nèi)徑分別為1.53±0.33cm、1.47±0.39cm，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P=0.104)。(1)肝靜脈型布-加綜合征主要表現(xiàn)為：肝大、肝葉比例失調(diào)、尾狀葉體積增大、脾大、腹水；30例肝靜脈型布-加綜合征患者，35支肝靜脈顯示不清、28支肝靜脈閉塞(38.89%)、19支合并血栓(21.11%)、8支通暢(8.89%)；30例患者均顯示的肝內(nèi)側(cè)支；靜脈期肝臟強化分布表現(xiàn)為反“爪”型強化(40%)、內(nèi)高外低強化(36.67%)、內(nèi)低外高強化(10%)、均勻強化(10%)及不規(guī)則強化(3.33%)。(2)肝竇阻塞綜合征主要表現(xiàn)為肝脾大、腹水；8例肝竇阻塞綜合征患者，有18支(6例)肝靜脈顯示清楚、管腔通暢，余6支(2例)顯示不清；8例肝竇阻塞綜合征患者均未示肝內(nèi)側(cè)支血管；靜脈期肝臟強化呈“爪”型分布(87.5%)，余1例強化不規(guī)則。結(jié)論 CE-MRA在鑒別肝靜脈型布-加綜合征和肝竇阻塞綜合征中可提供可靠的信息，通過仔細觀察影像表現(xiàn)，對兩者診斷準確性會有進一步提高。

肝竇阻塞綜合征；布-加綜合征；CE-MRA

肝靜脈型布-加綜合征主要由于肝靜脈阻塞導(dǎo)致的肝靜脈回流障礙而不伴有下腔靜脈阻塞的臨床綜合征，發(fā)生與多種因素有關(guān)，但確切病因至今仍不明確[1,2]。肝竇阻塞綜合征(Hepatic Sinusoidal Obstruction Syndrome，HSOS)又稱為肝小靜脈閉塞癥(Veno Occlusive Disease of the Liver，VOD)，是指肝竇內(nèi)皮完整性破壞，繼發(fā)肝竇阻塞而產(chǎn)生的竇性門靜脈高壓的一組臨床癥候群[3,4]，病因主要與吡咯雙烷生物堿中毒、化療藥物及免疫抑制劑的副作用有關(guān)[5]。典型的肝靜脈型布-加綜合征CE-MRA診斷并不困難，不典型的肝靜脈型布-加綜合征與肝竇阻塞綜合征鑒別不易。筆者回顧性分析我院連續(xù)收治30例肝靜脈型布-加綜合征及8例肝竇阻塞綜合征的CE-MRA表現(xiàn)，旨在提高臨床對這兩種疾病的認識及診斷水平。

1 材料與方法

1.1 一般材料 收集2011年8月～2014年2月我院連續(xù)收治的30例肝靜脈型布-加綜合征及8例肝竇阻塞綜合征患者資料。(1)30例肝靜脈型布-加綜合征患者均經(jīng)過DSA證實，男性19例，女性11例，年齡為10～69歲(平均年齡為41.1歲)。再次入院、入院前外院介入或外科手術(shù)治療的患者不納入研究之內(nèi)。(2)8例肝竇阻塞綜合征患者均經(jīng)病理證實，男性5例，女性3例，年齡為21～71歲(平均年齡為44.9歲)。其中2例有近期服用土三七病史，3例接受化療或免疫抑制劑治療，3例無明確誘因。

1.2 影像檢查 使用TOSHIBA EXCELART Vantage atlas 1.5T MRI系統(tǒng)及其配套體部相控陣線圈?；颊呷〕Ｒ?guī)仰臥位，兩臂上舉抱頭，檢查前行呼吸訓(xùn)練，利用呼吸門控進行觸發(fā)采集信號。每位患者均進行MRI平掃及動態(tài)增強檢查。動態(tài)增強檢查采用Dynamic+序列。采用高壓注射器(Ulrich)經(jīng)右肘靜脈注射對比劑二乙烯三胺五醋酸釓雙葡甲胺(釓噴酸葡胺，Gd-DTPA)，劑量28ml，流速3ml/s。注射對比劑15s后進行動脈期數(shù)據(jù)采集，門靜脈期50s，延遲期180s。層數(shù)=60～80層，層厚=2.5mm，矩陣=256×256，TE=1.3ms，TR=3.7ms，speed flag為PE2.0。

1.3 觀察內(nèi)容及方法 將兩組共38例患者混合后，原始CEMRA數(shù)據(jù)在工作站(GE AW4.6)分別利用MPR、MIP技術(shù)進行后處理，由兩位影像科主治醫(yī)師對原始及后處理圖像進行盲法閱讀，如意見不一致則協(xié)商診斷獲得一致意見。分別觀察：(1)肝臟形態(tài)及強化分布特點，脾臟變化及腹水情況。(2)肝靜脈、門靜脈及肝內(nèi)、外側(cè)支顯示情況。最后將肝靜脈型布-加綜合征與肝竇阻塞綜合征的影像特點進行歸納、比較，尋找二者之間的鑒別要點。肝臟強化特點按強化分布范圍及其與肝靜脈的關(guān)系分為以下6種強化類型：a、“爪”型強化：靜脈期肝實質(zhì)以肝靜脈為中心呈相對高強化，遠離肝靜脈區(qū)域呈低強化；b、反“爪”型強化：肝實質(zhì)以肝靜脈為中心呈相對低強化，遠離肝靜脈區(qū)域呈高強化；c、內(nèi)高外低型強化：肝實質(zhì)近下腔靜脈區(qū)域呈相對高強化，肝外周帶呈低強化；d、內(nèi)低外高型強化：肝實質(zhì)近下腔靜脈呈相對低強化，肝外周帶呈高強化；e、均勻強化：肝實質(zhì)強化均勻；f、不規(guī)則強化：強化分布沒有規(guī)律，不符合以上強化方式。

表1 38例患者肝、脾形態(tài)變化及合并腹水情況（例）

表2 38例患者肝靜脈顯示情況（支）

表3 38例患者肝內(nèi)、外側(cè)支血管顯示情況（例）

表4 兩位醫(yī)師對38例患者肝臟強化分布的描述（例）

1.4 統(tǒng)計學(xué)處理 兩位醫(yī)師對強化分布特點描述的一致性采用Kappa檢驗；肝靜脈型布-加綜合征與肝竇阻塞綜合征門靜脈內(nèi)徑采用t檢驗；P＜0.05差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié) 果

本組38例患者中，有29例肝大、28例肝葉比例失調(diào)、26例肝尾狀葉大、31例脾大、29例合并腹水(表1)。

圖1 為肝竇阻塞綜合征患者，肝臟強化分布以肝靜脈為中心呈相對高強化，遠離肝靜脈區(qū)域呈低強化，整體呈“爪”形分布。圖2-4為肝靜脈型布-加綜合征患者，圖2 肝臟強化分布以肝靜脈為中心呈相對低強化，遠離肝靜脈區(qū)域呈高強化，呈反“爪”形分布；圖3 肝臟中心區(qū)域呈相對低強化，肝外周帶呈高強化，整體呈內(nèi)低外高形分布；圖4 肝臟中心區(qū)域呈相對高強化，肝外周帶呈低強化，整體呈內(nèi)高外低形分布（箭頭所指為肝靜脈）

38例患者中共有41支肝靜脈顯示不清、不能診斷，其中肝靜脈型布-加綜合征有35支(1支肝靜脈顯示不清有15例、2支顯示不清有4例、3支均顯示不清有4例)，肝竇阻塞綜合征有6支(2例)顯示不清(表2)。肝靜脈型布-加綜合征與肝竇阻塞綜合征門靜脈內(nèi)徑分別為1.53±0.33cm、1.47±0.39cm，差別無統(tǒng)計學(xué)意義(P=0.104)。

肝靜脈型布-加綜合征患者肝內(nèi)、外側(cè)支豐富，肝內(nèi)側(cè)支主要有肝內(nèi)交通血管、膈上-心包靜脈及臍靜脈等；肝竇阻塞綜合征患者肝內(nèi)側(cè)支未顯示，僅示食管-胃底靜脈及脾門靜脈曲張(表3)。

兩位醫(yī)師對38例患者肝臟強化分布的描述具有較好的一致性(k=0.86)。肝靜脈型布-加綜合征強化分布主要呈內(nèi)高外低型及反“爪”型，占全部肝靜脈型布-加綜合征的76.67%(23/30)；肝竇阻塞綜合征主要呈“爪”型強化87.5%(7/8)，1例強化分布不規(guī)則(表4)(如圖1-4)。

3 討 論

肝靜脈型布-加綜合征與肝竇阻塞綜合征均為臨床少見疾病，臨床及影像學(xué)表現(xiàn)有極大相似性，極易引起誤診、誤治。根據(jù)本組病例的CE-MRA表現(xiàn)并結(jié)合文獻[6,7]，筆者認為兩者在以下幾個方面可以鑒別。

3.1 肝臟形態(tài)的變化 肝靜脈型布-加綜合征及肝竇阻塞綜合征臨床表現(xiàn)無特異性，均可見腹痛、腹脹、肝脾腫大、腹水、食管-胃底靜脈曲張等門靜脈高壓的癥狀和體征。本組病例發(fā)現(xiàn)肝靜脈型布-加綜合征與肝竇阻塞綜合征在肝臟形態(tài)變化方面存在差異：肝靜脈型布-加綜合征肝葉比例失調(diào)93.33%(28/30)及肝尾狀葉增大86.67%(26/30)較具特征性；肝竇阻塞綜合征表現(xiàn)為肝臟體積增大(100%)，但肝葉比例正常，肝尾狀葉體積不大。主要原因是肝靜脈型布-加綜合征肝靜脈引流不暢，肝組織淤血、水腫，長時間缺氧導(dǎo)致肝細胞壞死、肝組織萎縮，而正常引流區(qū)域肝組織(肝尾狀葉)代償性增大，引起肝葉比例失調(diào)；肝竇阻塞綜合征病變發(fā)生在肝竇、累及全肝，很少出現(xiàn)肝葉比例失調(diào)。因此，把握肝臟形態(tài)的變化有助于兩者鑒別診斷。

3.2 肝靜脈病變 肝靜脈阻塞而下腔靜脈通暢是診斷肝靜脈型布-加綜合征的直接征象。大部分肝靜脈型布-加綜合征患者可顯示一支或多支肝靜脈阻塞，診斷較為容易。本組86.67%(26/30)肝靜脈型布-加綜合征患者清楚顯示了肝靜脈阻塞，診斷明確；13.33%(4/30)患者三支肝靜脈均顯示不清，需結(jié)合影像學(xué)間接征象(如肝內(nèi)、外側(cè)支顯示)進行診斷。肝竇阻塞綜合征病理改變主要發(fā)生在肝血竇，肝靜脈表現(xiàn)為纖細、顯影延遲[8]。本組75%(6/8)肝竇阻塞綜合征患者肝靜脈通暢、均顯示清楚；25%(2/8)患者肝靜脈顯示不清，主要原因可能與肝臟淤血、水腫較嚴重，肝靜脈受壓變細有關(guān)。

3.3 肝內(nèi)側(cè)支血管顯示 肝內(nèi)側(cè)支血管反映了肝靜脈血流動力學(xué)變化，是診斷肝靜脈狹窄或閉塞最重要的間接征象。肝內(nèi)側(cè)支通常以兩種形式存在：通過包膜下血管與體循環(huán)相交通(膈上-心包靜脈、臍靜脈)；阻塞的肝靜脈與未阻塞的肝靜脈或副肝靜脈之間交通(交通血管)。本組30例肝靜脈型布-加綜合征患者，肝內(nèi)交通血管、膈上-心包靜脈及臍靜脈出現(xiàn)率分別為96.67%(29/30)、43.33%(13/30)、10%(3/30)。4例三支肝靜脈均顯示不清的肝靜脈型布-加綜合征患者均出現(xiàn)了肝內(nèi)側(cè)支血管，對診斷幫助極大。肝內(nèi)側(cè)支在肝竇阻塞綜合征患者中并不常見，本組8例肝竇阻塞綜合征患者均未示肝內(nèi)側(cè)支形成，主要原因可能與肝竇阻塞綜合征病變主要發(fā)生在肝竇，肝靜脈血流動力學(xué)變化較小有關(guān)。因此，認識肝內(nèi)側(cè)支血管對兩者鑒別診斷具有很大幫助。

3.4 靜脈期肝臟強化分布特點 增強掃描肝臟的中央部分出現(xiàn)“斑片狀”強化，周邊區(qū)域呈低強化，延遲期逐漸呈均勻強化被認為是布-加綜合征的較為特征性表現(xiàn)[9，10]。本研究發(fā)現(xiàn)肝靜脈型布-加綜合征及肝竇阻塞綜合征在延遲期均有漸進性強化，影像表現(xiàn)無特異性，但兩者在靜脈期強化分布有一定的差異：肝靜脈型布-加綜合征肝臟強化分布多呈內(nèi)高外低型強化及反“爪”型強化，占76.67%(23/30)，均較具特征性，它反映了肝靜脈阻塞程度及肝內(nèi)側(cè)支代償情況，對布-加綜合征影像診斷有重要提示意義。反“爪”型強化主要表現(xiàn)為近肝靜脈區(qū)域肝實質(zhì)呈低強化，遠離肝靜脈區(qū)域呈相對高強化，本組有40%(12/30)患者呈現(xiàn)這種強化分布。內(nèi)低外高型強化也對診斷肝靜脈型布-加綜合征有一定的提示意義，但相對少見，本組僅10%(3/30)，表現(xiàn)為肝臟周圍區(qū)域強化相對較高，近下腔靜脈區(qū)域呈低強化，主要原因可能與副肝靜脈、肝短靜脈及肝內(nèi)交通支形成數(shù)目較少，代償作用較差有關(guān)。另外肝臟均勻強化10%(3/30)及不規(guī)則強化3.33%(1/30)相對較少，不具特征性。文獻對肝竇阻塞綜合征典型強化分布描述有所不同，如“地圖狀”、“豹紋裝”或“‘爪’型”強化[11,12,13]等。筆者認為用“‘爪’型”來描述此疾病的強化分布較為形象，它準確反映了肝臟病理改變區(qū)域與肝靜脈之間的關(guān)系。本組有87.5%(7/8)肝竇阻塞綜合征患者顯示了典型的‘爪’型強化，另外1例患者強化不典型，可能與病情相對較輕或病程較短有關(guān)。

綜上所述，肝靜脈型布-加綜合征與肝竇阻塞綜合征在臨床及影像表現(xiàn)上雖有些相似，但兩者之間仍有一定區(qū)別。通過仔細觀察影像表現(xiàn)，對兩者診斷準確性將會有進一步提高。

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(本文編輯: 丁賀宇)

The Differential Diagnosis of BCS (type II) and Hepatic Sinusoidal Obstruction Syndrome by CE-MRA*

LI Ceng, XU Kai, HOU Jin-xiang． Department of Radiology, Affiliated Hospital of Xuzhou Medical College, Xuzhou 221006, China

Objective To raise the imaging diagnostic levle of BCS (type II) and Hepatic Sinusoidal Obstruction Syndrome (HSOS)．Methods The CE-MRA of 30 cases with BCS (type II) proved by DSA and 8 cases with HSOS diagnosed by histology were analyzed retrospectively．Results The mean diameter of portal vein of BCS and HSOS were 1．53±0．33cm and 1．47±0．39cm, and there was no significant difference between them (P=0．104)． (1) The clinical manifestations of BCS were hepatomegaly (70%), caudate lobe enlargement (86．67%), splenomegaly(100%), ascites(70%) and hepatic lobes with irregular shape (93．33%); 35 hepatic veins were not showed(38．89%), 19 with thrombosis (21．11%), 28 with obstructed veins;8 cases with patency; 30 cases showed Intra-hepatic collateral vessels; 36．67% cases showed diminished enhancement in peripheral liver, and 10% cases showed diminished enhancement in central liver, and 40% cases represented "claw-shaped" diminished enhancement around hepatic veins, and 10% cases showed homogeneous enhancement and 3．33% cases showed Irregular enhancement． (2) The clinical manifestations of HSOS were hepatomegaly (100%), splenomegaly(12．5%), ascites(100%); 6 hepatic veins(2cases) were not showed; all cases were not show intrahepatic collateral vessels; 87．5% cases represented "claw-shaped" enhancement around hepatic veins, and 12．5% cases showed irregular enhancement．Conclusion CE-MRA is helpful in differentiating BCS (type II) from HSOS． The accuracy of differential diagnosis will be further improved by observing the imaging findings carefully．

Hepatic Sinusoidal Obstruction Syndrome(HSOS); Budd-Chiari Syndrome(BCS); CE-MRA

R322.4+7

A

江蘇省臨床醫(yī)學(xué)科技專項--新型臨床診療技術(shù)攻關(guān)項目（BL2012044）

2014-10-10

10.3969/j.issn.1672-5131.2014.08.31

徐 凱