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      持續(xù)高熱、以急性胰腺炎為首發(fā)病癥的系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例

      2014-07-19 11:56:57夏兆云徐榮泰朱柏貴
      武警醫(yī)學 2014年3期
      關(guān)鍵詞:免疫性胰腺炎胰腺

      夏兆云,徐榮泰,朱柏貴

      臨床病例討論

      持續(xù)高熱、以急性胰腺炎為首發(fā)病癥的系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例

      夏兆云1,徐榮泰1,朱柏貴2

      紅斑狼瘡;系統(tǒng)性;急性胰腺炎;持續(xù)高熱

      1 病例報告

      患者,男性,23歲,某部戰(zhàn)士,15 d前因“畏寒、發(fā)熱伴咳嗽3周”在所在部隊衛(wèi)生隊“輸液、消炎”后癥狀緩解(用藥不詳);3 d后癥狀再現(xiàn),在地方醫(yī)院診斷為上呼吸道感染,使用“青霉素、喹諾酮類”等藥物治療,癥狀不能緩解;于2010-11-18收住我院。患者既往身體健康,無暴飲暴食經(jīng)過,否認家族史、疾病史及煙酒嗜好。查體:體溫39.7 ℃,心率86次/min,呼吸19次/min,血壓110/70 mmHg;發(fā)育正常,營養(yǎng)中等,神志清楚,精神萎靡,查體合作?;颊呷砥つw黏膜、鞏膜無黃染、出血點、血管蜘蛛痣及肝掌,淺表淋巴結(jié)不腫大。右側(cè)面頰部見1~1.5 cm范圍散在點狀皮疹,未突出皮膚表面,口唇無畸形,無發(fā)紺及蒼白,口腔黏膜無潰瘍及出血點。咽喉壁輕度充血,雙側(cè)扁桃腺Ⅰ度腫大,表面未見異常分泌物。心肺聽診(-)。腹部平坦,無壓痛、反跳痛、肌緊張,肝脾肋下未及,移動性濁音(-),腸鳴音正常。無腰痛及腎區(qū)叩擊痛,四肢關(guān)節(jié)活動正常,無關(guān)節(jié)腫痛,病理反射未引出。外生殖器及肛門區(qū)無特殊;入院后完善相關(guān)檢查,采取頭孢類抗生素消炎、輔以藥物退燒、物理降溫及靜滴氨基酸等對癥和支持。

      入院24 h,體溫始終39.5°C以上。血細胞分析:WBC 1.98×109/L,RBC 3.52×1012/L,HGB 113.8g/L,PLT 47×109/L,血常規(guī)中嗜酸性粒細胞7.0%~8.2%。尿常規(guī)蛋白(+),糞常規(guī)(-),EKG(-);肝功能檢測:白蛋白31.4 g/L,球蛋白35.4 g/L,IgG4(-),谷丙轉(zhuǎn)氨酶46.9 U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶 114.3 U/L,紅細胞沉降率:52 mm/h,血糖5.7 mmol/L,血鈣2.65 mmol/L,腎功能檢查未見明顯異常;X線胸片:肺紋理增濃;腹部超聲:膽囊炎,胰腺飽滿、回聲降低; CT掃描:心肺正常,雙側(cè)膈肌增厚,尤以膈腳增厚明顯,肝脾無特殊;胰腺彌漫性腫大(胰頭3.4 cm,胰體3.0 cm,胰尾2.7 cm),胰實質(zhì)密度輕度均勻降低,外觀呈“臘腸樣”(圖1),未見胰管擴張、周圍滲出及左腎前筋膜增厚征象;雙腎下盞多枚小結(jié)石,腹主動脈旁見大小不等淋巴結(jié)顯影,主動脈周圍及椎旁間隙密度不均勻增高,未見腹腔游離性積液。提示:急性胰腺炎,淋巴結(jié)增生,腹膜后纖維化、膈肌肥厚,不排除免疫性胰腺炎。

      圖1 胰腺CT增強掃描

      白箭頭所指:胰腺頭體尾部彌漫性腫大,周圍無明顯液體滲出,腫大胰腺密度均勻性降低,外觀呈“臘腸樣”形態(tài);黑箭頭所指:雙側(cè)膈肌增厚,以膈肌腳增厚顯著,椎前間隙密度增高入院48 h,體溫持續(xù)39.5 ℃以上。肥達試驗、類風濕因子及PPD試驗陰性;C-反應蛋白(CRP)1.7 mg/L;火箭免疫電泳補體監(jiān)測,C3:0.67 g/L,C4:0.04 g/L;微量法血清總補體活性(CH50):32 U/ml;C1q:0.07 g/L;尿淀粉酶:968.5 U/L;血淀粉酶:162.8 U/L;自身抗體系列:抗ds-DNA抗體弱陽性,抗組蛋白抗體陰性,抗史密斯抗體弱陽性,抗SS-A/R060抗體陽性,抗SS-A/R052抗體陽性,抗SSB抗體陽性;磁共振上腹部及胰膽管成像(MRCP):胰腺腫大;骨髓穿刺提示感染性骨髓象。另做血培養(yǎng)檢查。

      入院72 h,體溫仍在39.5 ℃以上。消化內(nèi)外科、血液與風濕、感染及影像等多專業(yè)會診:排除細菌、傷寒、結(jié)核感染及血液系統(tǒng)疾病,考慮:系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE),并發(fā)狼瘡胰腺炎,多實質(zhì)臟器受損,雙腎結(jié)石。立即停用抗生素,予以口服潑尼松60 mg/d。3 d后體溫恢復正常,精神狀態(tài)好轉(zhuǎn),食欲改善,兩便正常。入院1周后血培養(yǎng)結(jié)果顯示(-),2周后實驗室各項輔助檢查指標接近正常,癥狀進一步改善,行口服潑尼松、熊去氧膽酸、甲氨蝶呤等藥物常態(tài)系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療,病情穩(wěn)定,于2011-02-15帶藥出院。隨訪34個月,一般情況良好,除尿常規(guī)檢查尿蛋白(+),無復發(fā)癥狀,腹部CT復查:雙腎結(jié)石,胰腺腫大改善,腹膜后纖維化情形穩(wěn)定。

      2 討 論

      2.1 狼瘡胰腺炎的病因及機制 SLE病因不明,系累及皮膚黏膜、骨骼肌肉、腎臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等多系統(tǒng)、多臟器的自身免疫性疾病。25%~50%患者有消化系統(tǒng)表現(xiàn),但持續(xù)“高熱”、首發(fā)急性胰腺炎病癥的SLE臨床較為罕見,文獻報道僅0.7%~8.20%[1]。狼瘡相關(guān)的胰腺炎發(fā)病機制尚不清楚,考慮與以下因素有關(guān)[2]:(1)由于免疫復合物沉著于胰腺血管壁引起胰腺組織的血管炎,這些病理變化可從尸解中得到證實;(2)微血栓形成及抗磷脂綜合征相關(guān)的血管病變;(3)抗胰腺自身抗體的損害;(4)糖皮質(zhì)激素和硫唑嘌呤等藥物的不良反應;(5)病毒感染等。

      2.2 臨床特點 (1)青年男性,持續(xù)高熱為癥狀;(2)各類抗生素治療癥狀不緩解;(3)右側(cè)面頰部皮疹;(4)影像學示 “臘腸樣”胰腺,無周圍液體滲出;(5)無“關(guān)節(jié)痛、腹痛及腰背部痛”等;(6)胰淀粉酶增高、低補體血癥,多高滴度抗核抗體等。

      2.3 專家點評

      2.3.1 夏兆云(醫(yī)學影像科主任,主任醫(yī)師,影像專業(yè)) 患者青年男性,以持續(xù)“高熱”癥狀首發(fā),無明顯腹痛、腰背痛等臨床癥狀,顯然不同于常見間質(zhì)水腫胰腺炎、出血壞死性胰腺炎,CT顯示胰腺腫大呈“臘腸樣”外觀,是影像診斷“免疫性胰腺炎”可靠而特征性的征象[3,4],病理學上胰腺間質(zhì)纖維增生為主、常不伴有明顯滲出,臨床可無明顯腰背部痛或典型“腰帶樣”疼痛。MRI顯示T2WI信號均勻性降低,胰腺周圍無滲出,胰腺實質(zhì)無明顯水腫、出血或壞死、囊變,加之雙側(cè)膈肌的增厚、腹膜后纖維化、淋巴結(jié)增生等,應考慮到系統(tǒng)性疾病并發(fā)免疫性胰腺炎。本例以胰腺腫大呈“臘腸樣” 形態(tài)等影像表現(xiàn)為疾病診斷線索,為明確和逐步展開針對性檢查提供了重要幫助。

      2.3.2 孫慶明(醫(yī)院感染科主任,副主任醫(yī)師,感染專業(yè)) 患者身體一向健康,血細胞分析及分類計數(shù)均支持感染,極易以感染性“高熱”的思路延誤診斷。本例C-反應蛋白48 h監(jiān)測正常,說明并非機體嚴重感染或急性胰腺炎所致“高熱”,長期發(fā)熱的原因可能系SLE在一定誘因下,外來抗原的交叉反應促發(fā)機體的免疫應答所致,但在SLE病例中“高熱”實屬少見。

      2.3.3 朱柏貴(武警病區(qū)主任,副主任醫(yī)師,血液及風濕病專業(yè)) 該青年患者臨床癥狀不典型,在持續(xù)高熱患者中,如排除感染性疾病、血液性疾病,應重點把系統(tǒng)性疾病列入主要考慮,本例患者從影像學診斷擬以“免疫性胰腺炎”入手,進行胰淀粉酶、補體及自身抗核抗體系列等針對性相關(guān)檢查,結(jié)合“右側(cè)面頰部皮疹”,確立SLE診斷,減少了疾病檢查和診斷的盲目性,該患者有高滴度的抗核抗體、系統(tǒng)受累、低補體血癥和血沉增快等SLE活動期表現(xiàn),說明狼瘡胰腺炎是SLE病變活動的表現(xiàn)之一。

      [1] Makol A,Petri M. Panereatitis in systemic lupus erythematosus:frequency and associated factors a review of the Hopkins Lupus Cohort[J].J Rheumatol,2010,37(2):341.

      [2] 朱 捷,方金洲,楊正漢,等. 自身免疫性胰腺炎胰腺外病變的影像表現(xiàn)[J]. 中華放射學雜志,2013,47(6):517-520.

      [3] 楊正漢,馮 逢,王霄英.磁共振成像技術(shù)指南[M].3版.北京:人民軍醫(yī)出版社,2011:691-692.

      [4] 梁 亮,曾蒙蘇,紀 元,等.自身免疫性胰腺炎合并腹部其他組織器官受累的影像表現(xiàn)[J].中華放射學雜志,2013,47(3):220-224.

      (2013-11-15收稿 2014-01-20修回)

      (責任編輯 梁秋野)

      夏兆云,博士,主任醫(yī)師,E-mail:shinezy @163.com

      225003揚州,武警江蘇總隊醫(yī)院 1. 醫(yī)學影像科,2.武警病區(qū)

      徐榮泰,E-mail:shinezy_wj @126.com

      R593.24

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