先天性支氣管動(dòng)脈發(fā)育不良1例

尹淑芬，張建庭，吳淑坤

先天性支氣管動(dòng)脈發(fā)育不良1例

尹淑芬，張建庭，吳淑坤

咯血；支氣管動(dòng)脈發(fā)育不良；畸形

咯血是一種常見癥狀,目前對(duì)其病因診斷的準(zhǔn)確性已相當(dāng)高。但由于各種原因,仍然有部分患者的咯血原因不十分清楚,尤其是胸部X線片、纖維支氣管鏡檢查未見異常，胸部CT提示某部分肺野模糊影征象的咯血患者,往往更多從結(jié)核、腫瘤等方面考慮。我院于2013-12-20確診1例支氣管動(dòng)脈先天發(fā)育不良患者。

1 病例報(bào)告

患者，男，22歲，因咯血2 d，加重30 min就診。2 d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咽癢，繼之多次咯血，色鮮紅，每次20～50 ml，無(wú)發(fā)熱、盜汗、咳嗽、胸痛、呼吸困難等癥狀。行胸部X線片檢查未見異常，建議住院診治，患者拒絕。離院2 h后咯血5～6次，色鮮紅，含暗紅色血塊，總量約250 ml，再次來(lái)我院就診，遂收入院。入院查體：體溫36.2 ℃，脈搏95次/min，呼吸21次/min，血壓130/70 mm Hg。神志清楚，全身皮膚鞏膜無(wú)黃染，無(wú)出血點(diǎn)及皮疹，淺表淋巴結(jié)不大，鼻腔內(nèi)未見活動(dòng)性出血，口腔可見少許血跡附著，未見活動(dòng)性出血，雙側(cè)扁桃體不大。頸軟，氣管居中，頸靜脈無(wú)怒張。胸廓無(wú)畸形，雙側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)均等，叩診正常清音，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。

入院檢查: WBC 7.7×109/L，N 69.6%，RBC 4.61×1012/L，HGB 133g/L，PLT 197 g/L。血凝分析： PT 13.60 s，PTA 92%，APTT 33.10 s，TT 18.30 s；D=聚體0.58 μg/ml；肝腎功能未見明顯異常；ESR 3 mm/h；PCT<0.05 ng/ml。胸部64排CT見：左肺上葉及下葉見片狀磨玻璃樣影，邊界模糊；右肺上葉、中葉及下葉見斑片狀密度增高影聚集，密度不均，邊界欠清；氣管及雙側(cè)主支氣管通暢，縱隔無(wú)偏移，其內(nèi)未見明顯較大淋巴結(jié)影，心影不大；雙側(cè)未見胸水征。提示左肺上葉、下葉病灶，考慮：肺泡積血，右肺病灶，考慮炎性反應(yīng)？結(jié)核？伴肺泡積血可能。入院診斷：咯血原因待查？給予垂體后葉素、卡絡(luò)磺鈉、蛇毒血凝酶注射液、甲氨苯酸注射液等治療；患者治療期間4 h內(nèi)，仍間斷咯血7～8次，總量約350 ml。急診行經(jīng)皮支氣管動(dòng)脈造影(圖1)，見右側(cè)支氣管動(dòng)脈與肋間動(dòng)脈共干，兩側(cè)支氣管動(dòng)脈紆曲呈彈簧狀，未見明顯肺動(dòng)靜脈瘺，遠(yuǎn)端見片狀造影劑外溢，右側(cè)內(nèi)乳動(dòng)脈未見明顯異常，而后將2.7 F SP微導(dǎo)管避開肋間動(dòng)脈用明膠海綿顆粒造影劑混懸液栓塞，栓塞后造影，兩側(cè)支氣管動(dòng)脈保留主干，異常征象消失。行兩側(cè)支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)，術(shù)后支氣管動(dòng)脈造影顯示，兩側(cè)支氣管動(dòng)脈發(fā)育不良(圖2)。術(shù)后恢復(fù)良好，未發(fā)生咯血，繼續(xù)對(duì)癥治療，住院4 d后未發(fā)生咯血，出院。出院后1個(gè)月隨訪患者未發(fā)生咯血。

圖1 支氣管動(dòng)脈發(fā)育不良治療前支氣管動(dòng)脈造影

圖2 支氣管動(dòng)脈發(fā)育不良治療后支氣管動(dòng)脈造影

2 討 論

大咯血是指咯血量每日超過(guò)500 ml或者1次咯血量超過(guò)200 ml，是臨床上比較棘手的問題，且最常見于支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核、肺部腫瘤，少數(shù)有先天性血管異常[1]?；颊叱３?huì)由于窒息、出血性休克危及生命，重癥大咯血的病死率可達(dá)50%～100%。先天性支氣管發(fā)育不良是一種少見的肺部血管性疾病，由先天發(fā)育異常所導(dǎo)致。患者多以不明原因難以控制的大咯血就診，確診依靠支氣管動(dòng)脈造影或數(shù)字減影血管造影,超選擇性支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)是目前的首選方式，由于本病缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，很難做出正確診斷[2，3]。傳統(tǒng)的外科手術(shù)治療具有較高病死率，且術(shù)中出血、呼吸衰竭、窒息、支氣管胸膜瘺發(fā)生率高，因此手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、并發(fā)癥備受關(guān)注。支氣管動(dòng)脈栓塞治療咯血始于1973年[4]，該技術(shù)運(yùn)用已日趨成熟，可快速控制出血， 并及時(shí)確定出血部位、原因，成為大咯血的確切有效治療方法。曾有報(bào)道支氣管動(dòng)脈栓塞有效止血率可達(dá)到80%～100%[5]。

本例為年輕男性，無(wú)病史，因咯血量大，一次咯血量>200 ml，經(jīng)內(nèi)科治療無(wú)效，急診行血管造影檢查明確診斷，確定出血部位，并行支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)治療，患者咯血得到控制，防止窒息、出血性休克的發(fā)生。因此，對(duì)于青年患者，第一次發(fā)病，無(wú)明顯中毒癥狀的大咯血，內(nèi)科治療無(wú)效的情況下，應(yīng)考慮先天性支氣管動(dòng)脈發(fā)育不良、畸形的可能，盡快行支氣管動(dòng)脈造影以明確診斷，保證及時(shí)準(zhǔn)確地確定出血部位，進(jìn)行支氣管動(dòng)脈栓塞的治療。

[1] 劉玉合, 王梅芳, 陳沛沛，等. 塵肺合并支氣管結(jié)核1例診療報(bào)告[J]. 華南國(guó)防醫(yī)學(xué)雜志,2012,26(2)：165-166.

[2] 黃成龍.支氣管動(dòng)脈栓塞治療大咯血28例[J]. 武警醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2010,9(9):737-737.

[3] 盧增新. 支氣管動(dòng)脈畸形大出血成功栓塞治療1例[J]. 國(guó)際呼吸雜志，2013,33(16)：2483-2487.

[4] 馬 凱.支氣管動(dòng)脈畸形所致咯血的動(dòng)脈栓塞治療[J].中國(guó)實(shí)用醫(yī)藥，2011，1(17)：86-86.

[5] 蘇先旭，范海偉，張 麗，等. 介入栓塞術(shù)治療21 例咯血的臨床分析[J]. 四川醫(yī)學(xué)，2011，32(1): 65-66.

(2014-01-12收稿 2014-05-20修回)

(責(zé)任編輯 郭 青)

尹淑芬，本科學(xué)歷，主治醫(yī)師，E-mail:dengdoudou1702@126.com

430000武漢，武警湖北總隊(duì)醫(yī)院感染科

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