乳腺炎性纖維母細胞瘤1例報告

李 曄，王知力

解放軍總醫(yī)院 超聲科，北京 100853

乳腺炎性纖維母細胞瘤1例報告

李 曄，王知力

解放軍總醫(yī)院 超聲科，北京 100853

乳腺炎性纖維母細胞瘤；乳腺腫瘤；超聲

1 病例資料 患者，女，34歲，于2013年6月無意中自行觸及右乳腫物1枚，位于右乳外側(cè)，當時約紅棗大小，無紅腫熱痛、乳頭溢液、觸痛等不適，就診于其他醫(yī)院。查乳腺超聲：2.7 cm×2.6 cm×1.7 cm，右乳實性占位BI-RADS 4a級。查乳腺鉬鈀：右乳內(nèi)見3.1 cm×3.4 cm高密度影，Bi-RADS 4類，不完全除外惡性。患者行右乳腫物穿刺活檢，病理提示考慮間葉源性腫瘤，考慮為炎癥性肌纖維母細胞瘤伴細胞向神經(jīng)分化，遂于2013年7月12日行右乳腫物擴大切除術(shù)，病理符合炎癥性肌纖維母細胞瘤改變?；颊呶葱刑厥夂罄m(xù)治療。2013年9月，患者自覺手術(shù)部位逐漸飽滿，當時未觸及明確腫塊。2014年1月患者自覺原手術(shù)部位腫物明顯增大，遂就診于當?shù)蒯t(yī)院。查乳腺超聲提示：原手術(shù)部位外側(cè)可見低回聲5.3 cm×4.8 cm×3.3 cm?；颊邽榍筮M一步診治，于2014年2月來我院就診。查乳腺超聲：雙側(cè)乳腺腺體結(jié)構(gòu)稍紊亂，乳導管不擴張，右乳腺外側(cè)可見低回聲腫物，大小約6.9 cm×4.1 cm×5.8 cm，邊界尚清，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)回聲不均勻，CDFI示其內(nèi)可見較豐富血流信號，內(nèi)可見低阻動脈頻譜。左側(cè)乳腺腺體內(nèi)未見明確腫塊。雙側(cè)腋下未見異常淋巴結(jié)。超聲診斷結(jié)論：右側(cè)乳腺較大實性腫物，考慮BI-RADS 4級，間葉性腫瘤不除外(圖1，圖2)。患者于2014年2月24日在全麻下行右側(cè)乳腺切除術(shù)。腫塊位于右乳外側(cè)，邊界清楚，未浸潤底部胸大肌筋膜，腫塊內(nèi)可見黏稠黏液樣及壞死組織。將胸大肌、胸小肌牽向上方，探查可見腋窩入口處淋巴結(jié)數(shù)枚，其中較腫大者兩枚，圓形，質(zhì)地較軟，直徑約1 cm，與周圍組織無粘連，切除該處淋巴結(jié)，探查未及其他腫大淋巴結(jié)。病理診斷：(右)乳腺梭形細胞腫瘤伴顯著的黏液變性及較多淋巴細胞、漿細胞浸潤，細胞輕度異型性，核分裂象2 ～ 4個/10 HPFs，與周圍組織邊界不清。考慮為間葉來源的低度惡性腫瘤，形態(tài)符合炎癥性肌纖維母細胞瘤。腫瘤大小為7 cm×7cm×6 cm，緊鄰基底，乳頭、皮膚未見腫瘤，腋窩淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移性腫瘤(0/9)。免疫組織化學結(jié)果：CD34(-)，Desmin(-)，Ki-67(+10%)，S-100(-)，SMA(-)，Vimentin(+)， CKS(-)，ALE(-)，β-catenin(-)?；颊哂?014年3月3日出院。2014年4月29日超聲復查：右乳切除術(shù)后，原區(qū)域未見明確占位病變，雙側(cè)腋下未見異常淋巴結(jié)。

圖 1 腫塊的灰階超聲圖 2 彩色多普勒超聲

2 討論 炎性肌纖維母細胞腫瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)最早是1939年由Brunn[1]報道的2例發(fā)生于肺部的炎性肌纖維母細胞腫瘤。IMT是由肌纖維母細胞伴有淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞等炎性細胞浸潤的病變，曾經(jīng)被描述為炎性假瘤、黃色肉芽腫、漿細胞性肉芽腫、漿細胞假瘤、肌纖維母細胞瘤等，被認為是一種非腫瘤性炎性病變[2]。近年來，有文獻報道IMT出現(xiàn)染色體2p23重排，支持IMT不是單純的炎癥病變，而是一種真性腫瘤[3]。2002年WHO正式命名IMT為炎性肌細胞母細胞瘤，并將其列為中間性、偶有轉(zhuǎn)移性腫瘤，這是一種罕見的間葉腫瘤，并已逐步被病理學家和臨床醫(yī)生認可。

IMT常發(fā)生于兒童和青少年，通常發(fā)生在肺和呼吸道，也可在腸系膜、大網(wǎng)膜、縱隔和腹膜后，以及四肢、頭部和頸部區(qū)域，肝、脾、甲狀腺、胃腸道、泌尿生殖道等其他系統(tǒng)也可觀察到[4-5]。其中肺外IMT 43%發(fā)生于腸系膜和大網(wǎng)膜[6]。乳房的IMT病例很少，直至目前的文獻，約有20例患者曾被報道發(fā)生于乳腺[7]。IMT的發(fā)病機制不明，可能是由于一些感染性或非感染性的免疫應答導致，如與手術(shù)、創(chuàng)傷、炎癥、異常修復、EB病毒或特殊細菌感染有關[8-9]。有研究表明，有異位染色體重組在2號染色體的長臂和9號染色體的短臂，而且基因和分子技術(shù)證實IMT是單克隆增殖，此外，大約50%的IMT存在單克隆細胞的畸變[5]。

IMT鏡下表現(xiàn)多樣，可分為黏液型、梭形細胞密集型和纖維型[2]。黏液型以黏液、血管、炎性細胞為主；梭形細胞密集型以梭形細胞為主，伴炎性細胞浸潤；纖維型以片狀的致密的的膠原纖維為主。本文所述的病例表現(xiàn)為黏液型和梭形細胞密集型。

發(fā)生在乳腺的IMT臨床可表現(xiàn)為腫塊、發(fā)熱、體質(zhì)量減輕、淋巴結(jié)腫大等，缺乏特異性，容易誤診。該病變單發(fā)或多發(fā)，呈局部浸潤性生長，侵犯血管，容易復發(fā)。類似于大多數(shù)軟組織肉瘤，IMT對傳統(tǒng)的放、化療不敏感，雖然非甾體抗炎藥、類固醇和環(huán)孢菌素-A已被用作治療方式，但手術(shù)切除被認為是治療的首選。IMT手術(shù)切除后，復發(fā)率為20% ～ 25%，轉(zhuǎn)移率很低，不超過5%，最常見的轉(zhuǎn)移部位是肺和腦[10]。

乳腺IMT的影像學診斷缺乏特異性。鉬靶通常表現(xiàn)為一高密度腫塊影，邊緣不規(guī)則，內(nèi)可見不同形態(tài)的鈣化；超聲表現(xiàn)通常為低回聲腫物，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)回聲不均勻，血供豐富，腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少；MRI未見相關報道[11-12]。

乳腺IMT的確診依賴病理學。臨床醫(yī)生對于確診為IMT的病人應定期進行隨訪。

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2095-5227(2014)11-1167-02

10.3969/j.issn.2095-5227.2014.11.023

時間：2014-07-15 09:41 網(wǎng)絡出版地址：http://www.cnki.net/kcms/detail/11.3275.R.20140715.0941.001.html

2014-05-27

國家自然科學基金項目(81101059)

Supported by the National Natural Science Foundation of China(81101059)

李曄，女，碩士。Email: yezi00621@sina.com

王知力，女，副主任醫(yī)師，碩士生導師。Email: wzllg@ sina.com