原發(fā)性肺動(dòng)脈腫瘤1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張明月，張 曙，孫軍平，薛新穎，楊 冰，奧 婷，汪建新

解放軍總醫(yī)院 呼吸科，北京 100853

病例報(bào)告

原發(fā)性肺動(dòng)脈腫瘤1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張明月，張 曙，孫軍平，薛新穎，楊 冰，奧 婷，汪建新

解放軍總醫(yī)院 呼吸科，北京 100853

目的探討原發(fā)性肺動(dòng)脈腫瘤的臨床特點(diǎn)、診斷和治療方法。方法報(bào)道我院2011年收治的1例原發(fā)性肺動(dòng)脈腫瘤患者臨床特征、診療經(jīng)過及隨訪結(jié)果，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果患者男性，47歲，有進(jìn)行性活動(dòng)時(shí)氣短癥狀，增強(qiáng)CT示主肺動(dòng)脈低密度腫塊影并累及雙側(cè)肺動(dòng)脈干，診斷為肺動(dòng)脈惡性腫瘤。由于腫塊位置特殊，未能行穿刺取病理及手術(shù)切除，予多西他賽+奈達(dá)鉑化療同時(shí)聯(lián)合放療和中醫(yī)藥等綜合治療措施，治療后癥狀明顯好轉(zhuǎn)。25個(gè)月后發(fā)現(xiàn)腹腔腫物，術(shù)后病理顯示梭形細(xì)胞惡性腫瘤，考慮可能為肺動(dòng)脈腫瘤轉(zhuǎn)移?；颊唠S訪至2014年6月仍存活，且生存狀態(tài)良好。結(jié)論原發(fā)性肺動(dòng)脈腫瘤十分少見，極易誤診為肺栓塞。CT等影像學(xué)檢查可提高早期診斷率，確診依賴于組織病理學(xué)診斷?；?、放療等綜合治療有顯著療效。

肺動(dòng)脈腫瘤；肺栓塞；病理；放化療

原發(fā)性肺動(dòng)脈腫瘤是一種起源于肺動(dòng)脈內(nèi)膜的非常罕見的腫瘤，絕大多數(shù)為惡性，臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查缺乏特異性，早期診斷十分困難，極易誤診為肺栓塞等肺血管疾病，確診通常需穿刺或手術(shù)切除后病理學(xué)檢查。本文報(bào)道原發(fā)性肺動(dòng)脈腫瘤1例，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)，旨在提高對(duì)該病的認(rèn)知和臨床診治水平。

病例資料

患者男性，47歲，因活動(dòng)時(shí)氣短2月余于2011年10月22日來我院就診?；颊哂?011年8月無誘因出現(xiàn)活動(dòng)時(shí)氣短，后逐漸加重，于外院行CT檢查提示主肺動(dòng)脈栓塞，予華法林鈉抗凝治療?；颊邭舛贪Y狀無好轉(zhuǎn)且逐步加重，復(fù)查CT，與上次對(duì)比病灶無變化，為進(jìn)一步診斷和治療來我院。既往無高血壓、心臟病史，無靜脈炎病史，否認(rèn)外傷史、手術(shù)史等。吸煙20余年，每日約20支。

查體：體溫37℃，脈搏88/min，呼吸20/min，血壓120/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神志清楚，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大?？诖桨l(fā)紺，無頸靜脈怒張。雙肺聽診呼吸音清，未聞及干濕啰音。心率88/min，律齊，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及Ⅲ級(jí)收縮期雜音。無杵狀指，雙下肢無水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、便常規(guī)正常，D-二聚體0.76 μg/ml，動(dòng)脈血?dú)猓簆H 7.438，PO275.9 mmHg，PCO236.4 mmHg，血生化無明顯異常，C-反應(yīng)蛋白3.67 mg/dl，腫瘤標(biāo)記物無明顯升高。心電圖大致正常。超聲心動(dòng)圖示主肺動(dòng)脈內(nèi)占位，右心室擴(kuò)大，三尖瓣中度反流，肺動(dòng)脈瓣輕度反流。胸部CT示主肺動(dòng)脈增粗，密度不均，增強(qiáng)后見主肺動(dòng)脈內(nèi)不規(guī)則軟組織腫塊影，肺動(dòng)脈內(nèi)緣欠光滑，管腔明顯受累變形、狹窄，左及右肺動(dòng)脈干亦可見沿血管壁走行的軟組織密度影，管壁欠規(guī)整(圖1A)，心包內(nèi)可見水樣密度影環(huán)繞，右心房及右心室增大(圖2A)；考慮肺動(dòng)脈內(nèi)占位，惡性腫瘤可能性大；心包積液。PET/ CT示主肺動(dòng)脈內(nèi)可見稍低密度影，代謝異常活躍，SUVmax：15.0，考慮惡性腫瘤性病變。

綜合上述臨床表現(xiàn)和客觀檢查，臨床考慮傾向于主肺動(dòng)脈惡性腫瘤診斷，并排除肺動(dòng)脈栓塞，臨床診斷為主肺動(dòng)脈腫瘤。因腫物生長位置特殊，穿刺活檢及外科手術(shù)難度均較大。于2011年11月- 2012年8月給患者行多西他賽+奈達(dá)鉑化療，共完成8個(gè)化療周期，同時(shí)于2012年4 - 5月在放療科行放射治療共23次，過程順利。經(jīng)治療后患者胸悶、活動(dòng)時(shí)氣短癥狀基本消失，查體示全身情況好，肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)僅可聞及Ⅰ級(jí)柔和收縮期雜音。維持治療方法包括中藥、胸腺五肽、抗血小板藥物等。隨訪至2013年11月患者健康狀況良好，復(fù)查CT示肺動(dòng)脈腫塊明顯縮小，管腔通暢約1/2(圖1B)，心包積液量明顯減少，右心房、右心室體積較前縮小(圖2B)?；颊哂?013年底發(fā)現(xiàn)空回腸腫物，手術(shù)切除后病理報(bào)告為梭形細(xì)胞惡性腫瘤。結(jié)合肺動(dòng)脈內(nèi)占位的病史，來自肺動(dòng)脈腫瘤轉(zhuǎn)移的可能性大，進(jìn)一步證實(shí)需行肺動(dòng)脈腫瘤穿刺活檢對(duì)比分析。2014年6月隨訪隨訪患者健康狀況良好，無腫瘤復(fù)發(fā)。

討 論

原發(fā)性肺動(dòng)脈腫瘤多發(fā)生于主肺動(dòng)脈和肺動(dòng)脈瓣部分，以惡性肉瘤為主，可延伸至肺動(dòng)脈分叉和左、右肺動(dòng)脈干，少數(shù)可經(jīng)肺動(dòng)脈瓣逆行蔓延至右心室流出道，亦可起源于右心室流出道，但極為罕見[1-2]。本例腫瘤生長在主肺動(dòng)脈，并延伸至左、右兩側(cè)肺動(dòng)脈干。最早的文獻(xiàn)記錄可追溯到1923年，Mandelstamm通過尸檢首次發(fā)現(xiàn)并報(bào)道了這類疾病[3]。至今國內(nèi)外文獻(xiàn)僅報(bào)道200余例，絕大多數(shù)患者的診斷是在術(shù)中取病理或死亡后經(jīng)尸檢證實(shí)。

圖 1 胸部增強(qiáng)CT影像 A： 主肺動(dòng)脈和左、右肺動(dòng)脈干可見低密度腫塊影； B： 腫塊明顯縮小，肺動(dòng)脈較前通暢Fig. 1 Chest contrast-enhanced computed tomography (CT) A: CT revealing a low-density mass obstructing the main pulmonary artery and extending to bilateral pulmonary artery trunk; B: CT showing a marked decrease in size of the mass and a reduction of the main pulmonary artery obstruction

圖 2 心包增強(qiáng)CT影像 A： 心包內(nèi)可見明顯積液，右心房和右心室增大； B： 治療后，積液明顯減少，右心較前縮小Fig. 2 Pericardium contrast-enhanced CT A: CT revealing obvious pericardial effusion and enlargement of right atrium and right ventricle; B: After treatment, the effusion markedly decreased and right ventricle shrunk than before

關(guān)于肺動(dòng)脈腫瘤的來源，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能源自動(dòng)脈內(nèi)膜的間充質(zhì)細(xì)胞，該細(xì)胞具有多向分化潛能，此理論可解釋為何肺動(dòng)脈腫瘤包含多種不同的病理類型[4]。其中以未分化肉瘤最多見，約占34%；其次為纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、軟骨肉瘤、血管肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、梭形細(xì)胞肉瘤等[5]。本例患者原發(fā)性肺動(dòng)脈腫瘤尚未能明確病理診斷，但根據(jù)腹腔腫物病理顯示為梭形細(xì)胞惡性腫瘤，結(jié)合本病特點(diǎn)，該腫物可能為肺動(dòng)脈腫瘤轉(zhuǎn)移所致，由此或可推斷，肺動(dòng)脈腫瘤病理類型可能為梭形細(xì)胞肉瘤，但確診尚有待進(jìn)一步明確。

原發(fā)性肺動(dòng)脈腫瘤的發(fā)病率為0.01‰ ～ 0.3‰，文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病年齡為13 ～ 86歲，好發(fā)于中年人，沒有明顯的性別差異[6]。未進(jìn)行手術(shù)干預(yù)的患者中位生存期僅為1.5個(gè)月左右[7]。勞力性呼吸困難、咳嗽、胸痛、暈厥是比較常見的臨床癥狀，部分患者會(huì)出現(xiàn)發(fā)紺、肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期雜音、咯血、杵狀指等，這些臨床表現(xiàn)并無特異性，與大多數(shù)引起肺動(dòng)脈高壓的疾病類似，常被誤診為肺血栓栓塞而進(jìn)行不必要的溶栓、抗凝治療，從而延誤了治療時(shí)機(jī)。本例患者入院前曾被誤診為肺栓塞，分析其原因可能是：1)該病發(fā)病率低，對(duì)早期出現(xiàn)肺血管阻力增加相關(guān)癥狀的患者，往往傾向于常見病的診斷，不能做到全面分析實(shí)驗(yàn)室結(jié)果，加之本例患者腫瘤標(biāo)記物不高，且無消瘦等惡病質(zhì)表現(xiàn)，極易忽略肺動(dòng)脈腫瘤的診斷；2)增強(qiáng)CT等影像學(xué)檢查對(duì)提示肺動(dòng)脈內(nèi)充盈缺損性梗阻有重要作用，但臨床醫(yī)師對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，在區(qū)分病變性質(zhì)方面尚有困難。我們認(rèn)為在考慮肺栓塞的診斷時(shí)，若患者同時(shí)出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、乏力、體質(zhì)量減輕、貧血等全身癥狀，應(yīng)高度警惕惡性病變的可能。即使上述表現(xiàn)不明顯，但經(jīng)充分溶栓、抗凝治療后癥狀無緩解甚至惡化者，更應(yīng)及時(shí)改變?cè)\療策略。原發(fā)性肺動(dòng)脈腫瘤一般沒有可引起肺栓塞的誘因，如深靜脈血栓形成等。

早期診斷和及時(shí)治療對(duì)提高本病的生存率及改善生活質(zhì)量尤為重要，但該病的診斷十分困難，術(shù)前及生前確診者極少。實(shí)驗(yàn)室檢查包括血沉加快、紅細(xì)胞增多、腫瘤標(biāo)記物增高等。心電圖通常顯示右心壓力升高、右心室肥大及ST段、T波改變等，這些通常無特異性。彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查有肺動(dòng)脈高壓、右心室增大、三尖瓣反流等。本例患者除有上述表現(xiàn)，還可見主肺動(dòng)脈內(nèi)團(tuán)塊樣回聲，在提示肺動(dòng)脈梗阻方面有一定價(jià)值，但無法確定梗阻原因，再加上原發(fā)性肺動(dòng)脈腫瘤的發(fā)病率較低，往往為臨床醫(yī)師所忽略，而誤診為發(fā)病率相對(duì)較高的肺栓塞。鑒別肺動(dòng)脈內(nèi)占位的良惡性是決定治療和預(yù)后的關(guān)鍵。增強(qiáng)CT檢查是診斷肺動(dòng)脈腫瘤的主要方法，對(duì)及時(shí)發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈內(nèi)占位性病變具有非常重要的作用，但進(jìn)一步明確腫瘤性質(zhì)尚有一定困難。根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)，如果肺動(dòng)脈梗阻影像有管壁及血管外毗鄰結(jié)構(gòu)受侵犯或病變累及肺動(dòng)脈瓣、右心室流出道，呈分葉和(或)分隔現(xiàn)象，應(yīng)高度懷疑肺動(dòng)脈腫瘤的可能[8]。本例患者胸部普通CT主要表現(xiàn)為主肺動(dòng)脈增粗，用造影劑后主肺動(dòng)脈內(nèi)病灶明顯強(qiáng)化，部分病灶延伸至右肺動(dòng)脈干，管腔變形、狹窄，提示惡性的可能性大。上述影像學(xué)檢查即使診斷為肺動(dòng)脈腫瘤，仍需區(qū)分是原發(fā)于血管還是由身體其他部位的癌灶轉(zhuǎn)移而來。當(dāng)然，轉(zhuǎn)移性肺動(dòng)脈腫瘤要有原發(fā)腫瘤病灶的證據(jù)。PET/CT診斷原發(fā)性肺動(dòng)脈腫瘤的報(bào)道不多，本例患者做過此項(xiàng)檢查，顯示全身僅主肺動(dòng)脈內(nèi)放射性攝取增高，SUV值明顯升高，提示原發(fā)性惡性腫瘤的可能性。

腫瘤所致的右心循環(huán)障礙如無外科手術(shù)干預(yù)很難得到改善。文獻(xiàn)報(bào)道根治性切除是治療原發(fā)性肺動(dòng)脈腫瘤的首選[9]。如無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的證據(jù)及相關(guān)禁忌證，一旦考慮本病，應(yīng)積極手術(shù)治療。本病的外科手術(shù)多采用在全麻、深低溫、體外循環(huán)下行肺動(dòng)脈干切開，將腫瘤從肺動(dòng)脈內(nèi)膜上剝離，若腫瘤累及肺動(dòng)脈瓣，則同時(shí)行肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)。手術(shù)治療可延長患者生命，文獻(xiàn)報(bào)道術(shù)后最長存活時(shí)間達(dá)7年，中位生存期約為10個(gè)月[9-10]。但國內(nèi)報(bào)道3例患者雖經(jīng)手術(shù)切除治療，最長存活時(shí)間均未超過6個(gè)月[11]。也有一些報(bào)道證實(shí)，術(shù)后輔助性化療可顯著延長患者的生存期[12-13]。但因病例數(shù)極少，術(shù)后化療多為個(gè)案報(bào)道，目前尚無統(tǒng)一的化療方案。本例患者因腫瘤生長位置特殊，病變累及主肺動(dòng)脈及雙側(cè)肺動(dòng)脈干，故手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)性極高，本例既未能行穿刺活檢又未能行腫物切除以明確組織病理學(xué)診斷。但根據(jù)腹腔占位為轉(zhuǎn)移性梭形細(xì)胞惡性腫瘤，推斷肺動(dòng)脈腫瘤可能為梭形細(xì)胞肉瘤。本例采用了多西他賽+奈達(dá)鉑化療同時(shí)聯(lián)合放射治療，隨訪至今患者生存狀況良好，未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)征象?？梢姡苑呕煘橹鞯木C合治療措施對(duì)無法切除的腫瘤仍有肯定的治療價(jià)值。值得注意的是，在取病灶組織困難，無法明確組織學(xué)診斷時(shí)，可根據(jù)臨床表現(xiàn)和客觀檢查結(jié)果作出臨床診斷，在獲得患者本人及家屬同意后，可按肺動(dòng)脈腫瘤進(jìn)行治療。若因無法確診而拖延治療，病情可進(jìn)行性惡化而危及生命。

綜上所述，原發(fā)性肺動(dòng)脈腫瘤臨床罕見，預(yù)后極差，早期診斷困難，易誤診為肺栓塞，選擇合適的影像學(xué)檢查方法和全面認(rèn)識(shí)其表現(xiàn)可提高早期診斷率。手術(shù)治療可有效地改善患者生存質(zhì)量、延長生存期。結(jié)合本例治療我們體會(huì)到，化療、放療、生物治療等方法的聯(lián)合應(yīng)用對(duì)本病具有良好的治療效果。

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Primary pulmonary artery tumor: A case report and literature review

ZHANG Ming-yue, ZHANG Shu, SUN Jun-ping, XUE Xin-ying, YANG Bing, AO Ting, WANG Jian-xin
Department of Respiratory Medicine, Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853, China

WANG Jian-xin. Email: wangjx301@126.com

ObjectiveTo study the clinical features, diagnosis and treatment of primary pulmonary artery tumor.MethodsOne case diagnosed with primary pulmonary artery tumor in our hospital in 2011 was enrolled in this study. The clinical characteristics, diagnosis, treatment and follow-up results of the patient were retrospectively analyzed and its related literatures were reviewed.ResultsThe patient was a 47-year- old male. His main symptom was short of breath after doing activities. The enhanced CT showed a low-density mass in main pulmonary artery extending to bilateral pulmonary artery trunk, and pulmonary artery malignant tumor was diagnosed in the clinic. Due to the special location of the mass, the fine needle acupuncture biopsy could not be done for pathological diagnosis and surgical operation was not performed. The patient was treated with chemotherapy of docetaxel plus nedaplatin, radiotherapy, traditional Chinese medicine and so on. The symptoms of the patient were distinctly improved after careful treatments. An abdominal mass was found after 25 months’ treatment, and the postoperative pathology showed malignant spindle cell tumor which was considered from pulmonary artery tumor metastasis. The patient was followed up for survival in good condition until June 2014.ConclusionPrimary pulmonary artery tumor is a rare disease, which is easily misdiagnosed as pulmonary embolism in clinical practice. Enhanced computed tomography can improve early diagnosis. The proven diagnosis depends on histopathological examination. Comprehensive treatment such as chemotherapy and radiotherapy shows solid therapeutic effects.

pulmonary artery tumor; pulmonary embolism; pathology; chemoradiotherapy

R 732.21

A

2095-5227(2014)11-1164-04

10.3969/j.issn.2095-5227.2014.11.022

時(shí)間：2014-07-15 14:43 網(wǎng)絡(luò)出版地址：http://www.cnki.net/kcms/detail/11.3275.R.20140717.1753.002.html

2014-05-07

張明月，女，碩士。研究方向：急性肺損傷發(fā)病機(jī)制。Email: tracy_6528@126.com

汪建新，男，主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師。Email: wangjx301@126.com